Przepukliny oponowo-rdzeniowe
Przepuklina oponowo-rdzeniowa:
Jest wadą wrodzoną będącą wynikiem zaburzenia zamknięcia kanału kręgowego w procesie tworzenia się struktur rdzenia kręgowego i kręgosłupa.
Powstaje w 3-4 tygodniu życia płodowego.
Dotyczy rdzenia kręgowego, wychodzących z niego nerwów rdzeniowych i osłon: opon mózgowo-rdzeniowych, kręgów kręgosłupa, mięśni, tkanki podskórnej i skóry.
Najczęściej umiejscawia się w części lędźwiowo-krzyżowej (90%), chociaż spotyka się ją na każdym poziomie kręgosłupa.
Zmiany te są przyczyną porażeń ruchowych i czuciowych oraz zaburzeń w wydalaniu moczu i stolca.
Na ogół przepuklinie towarzyszy wodogłowie (60-90%), Zespół Arnolda-Chiariego.
Wodogłowie:
Polega na zwiększeniu ilości płynu mózgowo-rdzeniowego w całym układzie przestrzeni płodowych, zwłaszcza w komorach. Jego przyczyny mogą być różnorodne.
Nie każde wodogłowie u dziecka z przepukliną oponowo-rdzeniową wymaga leczenia operacyjnego. Operacje wodogłowia są skomplikowane i również mogą stać się przyczyną ciężkich powikłań.
Celem postępowania jest ochrona mózgu przed narastającym ciśnieniem śródkomorowym.
Zaburzenia w oddawaniu moczu i stolca:
Wynikają z niewykształcenia, zniesienia połączenia, bądź dysfunkcji poziomów regulacji czynności pęcherza i zwieraczy.
Stosuje sie w tym przypadku cewnikowanie, opróżnianie pęcherza przez uciskanie dłonią podbrzusza (zabieg Credego).
Etiologia przepuklin oponowo-rdzeniowych:
Przyczyny powstawania wady nie są w pełni wyjaśnione. Na pewno wiadomo, że czynniki szkodliwe muszą zadziałać w pierwszych 4 tygodniach życia, to jest w okresie rozwoju pierwszej rynienki rdzeniowej.
Natomiast wady cewy nerkowej uwarunkowane są genetycznie (dziedziczą się poligenowo).
W procesie powstawania tych wad znaczącą rolę odgrywają czynniki środowiskowe, które działają na płód w pierwszym miesiącu ciąży.
Wśród tych czynników możemy wymienić:
niedobór witamin z grupy B zwłaszcza ryboflawiny, kwasu foliowego, kwasu pantotenowego,
niedobór witamin E i A,
niedotlenienia,
promieniowania jonizującego,
infekcje wirusowe.
Podział wady:
Najbardziej ogólnym podziałem rozszczepów kręgosłupa jest podział na:
rozszczepy jawne kręgosłupa (spina bifida manifesta),
rozszczepy utajone kręgosłupa (spina bifida occulta).
Ze względu na miejsce uwypuklenia się można wyróżnić:
przepuklinę oponowo-rdzeniową przednią - jeśli uwypukla się przez szczelinę w trzonie kręgu,
przepuklinę oponowo-rdzeniową tylną - jeśli uwypukla się w łukach kręgowych.
Ze względów klinicznych wśród rozszczepów torbielowych kręgosłupa (spina bifida cystica) wyróżnia się:
przepuklinę oponową - meningocele,
przepuklinę oponowo-rdzeniową - meningomyelocele
zamkniętą przepuklinę oponowo-rdzeniową (meningomyelocele tectum)
otwartą przepuklinę oponowo-rzeniową (meningomyelocele apertum),
wynicowanie opon i rdzenia (myeloschisis).
Ukryty rozszczep kręgosłupa (spina bifida occulta):
Wada ta polega na braku połączenia łuków kręgowych, bez zmian w rdzeniu i bez przepukliny. Przypuszcza się, że niekiedy mogą współistnieć nieznaczne zmiany w rdzeniu (myelodysplasia), które ujawniają się w miarę wzrastania dziecka (np. stopa wydrążona).
Przepuklina oponowa (meningocele):
Brakowi spojenia jednego lub kilku łuków kręgowych towarzyszy uwypuklający się wzdłuż osi kręgów guz różnej wielkości.
Tworzą go opona twarda lub opona twarda i pajęczynówka, a wypełnia płyn mózgowo rdzeniowy.
W worku przepuklinowym nie ma elementów nerwowych - dlatego postaci tej pierwotnie nie towarzyszą zaburzenia neurologiczne.
Przepuklinę pokrywa skóra z reguły niezmieniona, czasem jednak słabo wykształcona, z naczyniakiem płaskim lub wzmożonym owłosieniem.
Przepuklina oponowo-rdzeniowa (meningomyelocele):
Wada polega na szerokim i z reguły kilkupoziomowym rozszczepie łuków kręgowych, z torbielowatym uwypukleniem się opon.
Wewnątrz worka przepuklinowego znajdują się elementy rdzenia i korzeni nerwowych.
Skóra pokrywająca guz wykazuje zanik i bliznowacenie.
Może być zamknięta lub jej powierzchnia jest otwarta, elementy rdzenia obnażone, a płyn mózgowo-rdzeniowy stale wycieka.
Wynicowanie opon i rdzenia - rozszczep rdzenia (myeloschisis - myelocele):
Rozdwojony i rozpłaszczony na trzonach kręgowych rdzeń stanowi centralną część guza, która nieznacznie wystaje nad powłoki.
Zdrowa skóra otacza guz tylko na obwodzie, gdzie jest ściśle zrośnięta z rozszczepionymi oponami rdzeniowymi.
Łuki kręgowe nie wytwarzają w ogóle kanału kręgowego, a ich szczątki odchylone są na boki. Jest stały wyciek płynu mózgowo-rdzeniowego.
Stan aparatu ruchu:
Obraz kliniczny zaburzeń ruchowych oraz powstających zniekształceń kończyn dolnych zależy od poziomu uszkodzenia rdzenia i od rodzaju porażenia.
W zależności od poziomu zmian w rdzeniu rozwijają się zniekształcenia, które z punktu widzenia patomechaniki dzielimy na:
zniekształcenia dynamiczne
zniekształcenia z powodu aktywności reflektorycznej
zniekształcenia pozycyjne
zniekształcenia statyczne.
Zniekształcenia dynamiczne:
Uwarunkowane są zaburzeniem bilansu mięśniowego.
Mięśnie antagonistyczne mają z reguły unerwienie z różnych segmentów. Uszkodzenie określonego neurosegmentu powoduje przewagę jednej z grup mięśniowych.
Mięśnie czynne nadają stawom określone ustawienie i ulegają skróceniu, natomiast porażone zostają rozciągnięte.
Po dłuższym czasie mięsień aktywny, który spowodował zniekształcenie, może wtórnie stracić swoją czynność i jest trudny w redresji.
Zniekształcenia z powodu aktywności reflektorycznej w określonych grupach mięśniowych:
Stanowią pewną analogię do zaburzeń bilansu mięśniowego.
Powstające przykurczenia łatwiej poddają się redresji, ale szybko po niej nawracają.
Zniekształcenia pozycyjne:
Występują przy całkowitym porażeniu wiotkim.
Kończyna przyjmuje określone ułożenie w wyniku działania sił ciężkości, natomiast zwłóknienie tkanki łącznej utrwala to ustawienie.
Zniekształcenia statyczne:
Powstaja w wyniku działania siły ciężkości na obciążoną kończynę dolna, pozbawioną stabilizacji mięśniowej.
Przepuklina oponowo-rdzeniowa jest wadą o nieustabilizowanym charakterze. Istnieje możliwość pogłębienia się zaburzeń w obrębie aparatu ruchu, ponieważ problem dotyczy stale rosnących organizmów o dużej plastyczności. W związku z tym pierwotny deficyt nerwowo-mięśniowy obserwowany u tych dzieci stanowi ograniczenie znacznie mniejsze niż rozwijające się na jego tle przykurcze i zniekształcenia.
Typy porażeń i niedowładów w zależności od poziomu uszkodzenia neurosegmentów wg. Sharrarda.
Grupa I:
Charakteryzuje się porażeniem wszystkich mięśni kończyn dolnych, ponieważ poziom uszkodzenia dotyczy neurosegmentów rdzenia obwodowo od Th12.
U pacjentów występują deformacje kręgosłupa, spowodowane porażeniem lub niedowładem, a w skutek tego osłabieniem mięśni grzbietu i brzucha.
Często stwierdza się boczne skrzywienie kręgosłupa i znacznego stopnia pogłębienie lordozy odcinka lędźwiowego.
Grupa I c.d.:
Porażenie mięśni kończyn dolnych sprzyja powstawaniu przykurczy zgięciowych w stawach biodrowych i kolanowych.
W zaniedbanych przypadkach obserwujemy ustawienie kończyn dolnych w odwiedzeniu w stawach biodrowych, w zgięciu w stawach kolanowych oraz końskie zniekształcenie stóp.
Próby używania aparatu oraz nauki chodzenia w tym przypadku przeważnie nie dają pomyślnych wyników.
Przyczyną niepowodzeń poza rozległością porażeń, mogą być otyłość, łamliwość kości lub brak współpracy rodziców.
Pacjenci ci zostają przystosowani do wózków inwalidzkich.
Grupa II:
Obejmuje chorych z porażeniami mięśni unerwionych obwodowo od neurosegmentów L1 i L2.
U pacjentów oprócz zniekształceń kręgosłupa występują przykurcze zgięciowe w stawach kolanowych i biodrowych.
Częste są zniekształcenia porażenne stóp - stopy końskie.
Zaopatrzeniem ortopedycznym w tej grupie są aparaty szynowo-opaskowe obejmujące całe kończyny dolne, stabilizujące stawy biodrowe i kolanowe, z zastosowaniem szyny i pasa biodrowego, elastycznych taśm pośladkowych, kap kolanowych i pasków korygujących usprawnianie stępu.
Grupa III:
Uszkodzenie rdzenia poniżej L3-L4.
Spotyka się jeszcze pogłębienie lordozy lędźwiowej, czasem skrzywienia boczne kręgosłupa.
Od urodzenia obecne jest porażenie prostowników i odwodzicieli biodra. Prawidłową siłę mają zginacze biodra, osłabioną przywodziciele.
Zaopatrzenie ortopedyczne u tych pacjentów to aparaty szynowo-opaskowe na całe kończyny lub do kolan. Niewielkie odległości pacjenci pokonują samodzielnie nie używając wózków inwalidzkich.
Grupa IV:
Zachowane są wszystkie neurosegmenty rdzenia lędźwiowego i korzenie nerwowo-lędźwiowe. Porażenie lub niedowład dotyczą więc mięśni unerwionych obwodowo od L5.
U pacjentów obserwuje się boczne skrzywienie kręgosłupa, zwichnięcia i podwichnięcia stawów biodrowych.
Obecne są przykurcze stawów biodrowych i kolanowych.
U większości pacjentów występują zniekształcenie stóp - stopy końsko-szpotawe.
Stosowane zaopatrzenie ortopedyczne to długie aparaty z ujęciem stawów biodrowych i stawów kolanowych, krótkie aparaty szynowo-opaskowe do kolan.
Grupa V:
Obejmuje chorych z niedowładami lub porażeniami mięśni kończyn dolnych unerwionych obwodowo od neurosegmentu S1.
Pacjenci wykazują największą sprawność lokomocyjną.
Deformacje stóp wymagają jedynie obuwia ortopedycznego.
Skutkiem zaburzenia mięśniowego w tej grupie jest stopa suszkowata: płasko-koślawa z pionowym ustawieniem kości skokowej.
Grupa VI:
Obejmuje chorych, u których zachowane są neurosegmenty rdzenia i korzenie nerwowe do poziomu S2.
U pacjentów nie stwierdza się zniekształceń stawów biodrowych ani kolanowych.
W obrębie stóp obserwujemy wydrążenie i szponowate ustawienie palców.
Zniekształcenia kręgosłupa:
Kifoza: charakteryzuje się sztywnym kątowym zagięciem kręgosłupa ku tyłowi, ograniczonym do obszaru, w którym występuje rozszczep. Niekiedy zniekształcenie osiąga taki stopień, że kończyny dolne ustawiają się pod kątem prostym do tułowia.
Lordoza: rozwija się często w celach kompensacyjnych dla utrzymania równowagi, lub też jest wynikiem przykurczenia zgięciowego bioder i ich porażennego zwichnięcia. Początkowo jest ona korektywna, później utrwala się.
Skolioza: z reguły pierwotne skrzywienie boczne kręgosłupa występuje w odcinku lędźwiowym. Skoliozę powoduje wrodzona asymetria trzonów kręgowych czy niesegmentowane połączenia międzytrzonowe. Występuje ona przy asymetrycznej inerwacji mięśni brzucha i grzbietu lub jako skutek utrwalonego skośnego ustawienia miednicy w wyniku przykurczenia odwiedzeniowego lub przywiedzeniowego jednego stawu biodrowego.
Ogólny plan postępowania leczniczego:
zakresy ruchów w stawach,
aktywność motoryczna,
zwieracze,
poprawa reakcji wegetatywne,
wykorzystanie mięśni silniejszych do uruchomienia mięśni słabszych,
optymalna stabilizacja tułowia w wyproście,
ruchy bierne jako pielęgnacja,
ruchy czynne poprzez aktywność własną w czasie gier i zabaw,
fizykoterapia,
biostymulacja laserowa przy odleżynach,
zapobieganie przykurczom,
stymulacja wzorców ruchowych,
zaopatrzenia ortopedyczne,
PNF, Vojta, NDT Bobath.
Postępowanie lecznicze:
Leczenie dzieci z przepukliną oponowo-rdzeniową wymaga wspólnego działania nie tylko lekarzy różnych specjalności:
pediatra,
chirurg dziecięcy,
neurochirurg,
ortopeda,
specjalista w rehabilitacji,
urolog,
ale włącza się w zespół:
psychologa,
pedagoga,
pracownika socjalnego,
fizjoterapeutę,
technika ortopedycznego.
Postępowanie lecznicze:
Znacząca rola w umożliwieniu dziecku samodzielnego życia (lokomocji) przypada leczeniu ortopedyczno-rehabilitacyjnemu.
Dążymy do tego, aby rodzice zaakceptowali chorobę ich dziecka, oraz podejmowali aktywną współpracę w leczeniu.
Powinniśmy nauczyć rodziców prowadzenia terapi ruchowej zwiększającej sprawność ich dziecka, tak aby rodzice samodzielnie mogli przeprowadzać leczenie dziecka w domu.
Postępowanie lecznicze:
Naczelnym zadaniem postępowania leczniczego jest stworzenie dziecku możliwości samodzielnego poruszania się, zezwalającego na kontakt z otaczającym światem.
Wszystkie dzieci są potencjalnie zdolne do lokomocji jeśli maja sprawne kończyny górne, dostateczna stabilizacje kręgosłupa, siłę mięśni tułowia i obręczy barkowej umożliwiającą uniesienie miednicy i zgięcie biodra.
Konieczna jest też możliwość ustawienia kończyn dolnych w pozycji funkcjonalnej oraz zachowany wystarczający zakres ruchów biernych.
Całkowite uszkodzenie rdzenia na poziomie Th6 uniemożliwia sprawne i wydolne chodzenie.
Pacjenci z uszkodzeniem motorycznym powyżej Th12 w miarę dorastania tracą zdolność chodzenia, chociaż jako młodsi potrafili chodzić w aparatach.
Przy uszkodzeniu poniżej segmentu L1-L2 można uzyskać zdolność poruszania się w zaopatrzeniu ortopedycznym za pomocą kul.
Przy uszkodzeniu niższych segmentów proporcjonalnie zwiększa się wydolność chodu, a zmniejsza konieczne zaopatrzenie w aparaty ortopedyczne.
Bardzo ważne jest wczesne podjęcie leczenia usprawniającego, ponieważ zawsze prowadzi ono do poprawy czynności, niezależnie od poziomu uszkodzenia neurosegmentu.
Postępowanie lecznicze we wczesnym okresie:
Dzieci z przepukliną oponowo-rdzeniową i niedowładami kończyn wymagają leczenia usprawniającego od pierwszych dni życia. Leczenie operacyjne tych dzieci odbywa się już w pierwszej dobie życia dziecka.
Aby nie dopuścić do wystąpienia deformacji, konieczne jest zapewnienie prawidłowego ułożenia tułowia i kończyn dolnych.
Prawidłowa pozycja kończyn dolnych to lekkie zgięcie w stawie biodrowym, odwiedzenie i rotacja pośrednia, lekkie zgięcie w stawie kolanowym. Stopy powinny być ustawione w pozycji pośredniej.
Postępowanie lecznicze we wczesnym okresie:
Ważne jest częste układanie niemowlęcia na brzuchu, co zapobiega powstawaniu przykurczy zgięciowych bioder oraz pozwala uruchomić mechanizmy pionizacji za pomocą kończyn górnych.
W celu utrzymania możliwie pełnego zakresu ruchów w stawach kończyn dolnych zaleca się systematyczne wykonywanie ruchów biernych w możliwie pełnym zakresie kilka razy dziennie.
Leczenie stóp końsko-szpotawych porażennych polega na wykonywaniu ćwiczeń redresyjnych, masaży, stosowaniu ciepła oraz zabezpieczeniu szynami lub też w opatrunkach gipsowych.
Postępowanie lecznicze we wczesnym okresie:
W wielu wypadkach konieczne jest postępowanie operacyjne, przywracające zrównoważenie bilansu mięśniowego.
Istniejące deformacje stopy likwidujemy operacyjnie dopiero wtedy, gdy będziemy mogli w pełni wykorzystać sprawną stopę.
Należy pamiętać o troskliwej pielęgnacji skóry skłonnej do zmian troficznych w postaci odparzeń, starć i odleżyn, poprzez częstą zmianę pozycji, układanie specjalnych podpórek żeby punkty wypukłe na ciele dziecka były nad podłożem.
Usprawnianie metodą Vojty:
Vaclaw Vojta (1917 - 2000) czeski neurolog, wprowadził metodę wczesnego usprawniania dzieci. Najważniejszym elementem naszego ciała, wg. Vojty, jest „organ osiowy”, który stanowi funkcjonalną jedność: głowa, kręgosłup na całej jego długości wraz z mięśniami szyi, aparatem kostnym i mięśniowym tułowia. Jest on ściśle związany, poprzez obręcz barkową i biodrową, z kulistymi stawami barkowymi i biodrowymi.
Usprawnianie metodą Vojty:
Podstawą usprawniania ruchowego, wg. Vojty, jest wytworzenie u dziecka wzorca prawidłowego ruchu, który:
zaprogramowany jest w genetycznym programie ontogenezy,
zawiera wszystkie informacje o kątowym ustawieniu kości we wszystkich stawach,
daje się dowolną liczbę razy powtarzać w tym samym kształcie,
jest możliwy do wyzwolenia u każdego człowieka,
dotyczy całego ciała.
Czyli zmiana pozycji jednej części ciała odzwierciedla się w zmianie zachowania odległego odcinka ciała w sposób zaprogramowany.
Usprawnianie metodą Vojty polega na stymulacji dotykowej wybranych miejsc na ciele dziecka w odpowiednich, aktywujących pozycjach ułożeniowych ciała (plecy, brzuch, bok).
Stymulacja dotykowa wpływa na proprioreceptory, na zasadzie łuku odruchowego pobudza rdzeń kręgowy, aktywując określone grupy mięśniowe.
Celem metody jest uaktywnienie resztek unerwienia, wzmocnienie i doskonalenie dróg nerwowych.
Podczas usprawniania, przez odpowiednią pracę mięśni, osiąga się wyprost kręgosłupa na całej jego długości z zachowaniem symetrii ciała. Usprawniania wykonuje się po obu stronach ciała, czas stymulacji dobierany jest indywidualnie dla każdego dziecka.
Wyzwalanie kompleksów ruchowych wpływa nie tylko na motorykę ciała, lecz również na funkcję całego organizmu, zarówno w zakresie układu wegetatywnego, jak emocjonalnego i czuciowego.
Terapia, obok kształtowania ruchu, wpływa pozytywnie na:
pogłębienie i regularność oddechu,
zmianę częstości tętna i ciśnienia,
krążenie obwodowe,
odczucie ciała.
Dzięki niej dochodzi do poprawy funkcji zwieraczy pęcherza i odbytu.
U dzieci objętych terapią następuje poprawa funkcji pęcherza moczowego. Polega ona na:
zwiększeniu objętości wydalanego moczu,
zwiększeniu czasu pomiędzy kolejnymi mikcjami,
oddawaniu moczu strumieniem.
Poprawia trofikę obszarów niedowładnych.
Przyczynia się do wzmocnienia wrażeń czucia powierzchownego i głębokiego.
Wzmacnia tłocznię brzuszną, aktywizuje mięśnie przepony miednicy, co ma wpływ na opróżnianie pęcherza moczowego i na wydalanie kału z odbytnicy.
Współdziała w tworzeniu automatyzmu pęcherza, poprawia działanie zwieraczy pęcherza i odbytu poprzez wykorzystanie wszystkich czynnych dróg nerwowych i wytworzenie łuku odruchowego, powodującego skoordynowanie czynności mięśni wypieracza i zwieracza pęcherza moczowego.
Pytania dla grupy:
Omów objawy przepuklin oponowo-rdzeniowych.
Wymień jakie znasz przyczyny powstawania przepuklin oponowo rdzeniowych.
Scharakteryzuj krótko wybrane rodzaje przepuklin.
Jakie znasz typy porażeń i niedowładów w grupach w zależności od poziomu uszkodzenia neurosegmentów??
Wymień i scharakteryzuj podstawowe zniekształcenia kręgosłupa towarzyszące tej wadzie.
Co wiesz o postępowaniu leczniczym i rehabilitacyjnym dzieci z przepukliną oponowo-rdzeniową??