N3. Przepuklina oponowo-rdzeniowa – omów chorobę oraz zasady postępowania
Wada rozwojowa cewy nerwowej, występuje niedorozwój korzeni nerwowych, osłon oponowych i skóry w tej okolicy. Może wystąpić na różnych poziomach rdzenia, najgorzej rokujące są przepukliny szyjne.
Jeżeli draga przepływu płynu mózgowo – rdzeniowego jest utrzymana wtedy uszkodzenia określa się jako „słabe”.
Na podstawie poziomu uszkodzenia określa się rokowania, 98% z przepukliną krzyżową chodzi samodzielnie, jeżeli uszkodzenie jest na wysokości Th mało prawdopodobne jest samodzielne chodzenie – brak funkcji czworogłowego.
Inne objawy : Zwichnięcia st. biodrowego
Deformacje stawów i tułowia
Dysfunkcja zastawki śródmózgowej
Pęcherz neurogenny
Skolioza u 100%
Zakotwiczenie rdzenia
Zaburzenia trofiki, odleżyny
Zasady postępowania
Chirurgiczne : zaopatrzenie zmiany
Wstawienie zastawki
Przepuklina oponowo – rdzeniowa jest zaburzeniem zamknięcia kanału kręgowego powstałym w procesie tworzenia się u płodu struktur rdzenia kręgowego i kręgosłupa. Wadzie towarzyszą zaburzenia przewodzenia bodźców nerwowych od struktur centralnych na obwód ciała – do mięśni, skóry i narządów wewnętrznych (pęcherz moczowy, odbyt, ostatni odcinek jelita grubego). Zaburzona jest również droga nerwowa od zewnątrz do OUN. Wadę tę wiąże się z niedoborem kwasu foliowego u ciężarnych, który podawać należy na początku ciąży a u młodych kobiet nawet wcześniej, przed ciążą.
W większości przypadków przepuklina dotyczy odcinka lędźwiowego i krzyżowego.
Ich objawy stwierdza się wtedy w dolnej połowie ciała. Mięsnie kończyn dolnych i pośladków są w zaniku i nie umieją się napiąć. Napięcie mięsni jest najczęściej obniżone. Ruch czynny KD jest niemożliwy lub znacznie ograniczony. W przepuklinach zlokalizowanych wyżej może ujawnić się wtórnie spastyczność kończyn dolnych. Stopniowo powstaje wtórne zaburzenie układu kostnego – nieprawidłowe ustawienie stóp, ich zniekształcenie brak centrowania kości w stawie biodrowym itp.
U prawie wszystkich pacjentów występuje narastające z wiekiem skrzywienie kręgosłupa. Występują zastój wody w tkankach oraz obrzęki. Łatwo dochodzi do złamań i odleżyn. Dziecko początkowo oddaje mocz bez przerwy, ponieważ zwieracze cewki moczowej i pęcherza nie funkcjonują. Stopniowo może dojść do wytworzenia się automatyzmu opróżniania pęcherza. Występują liczne infekcje dróg moczowych. Częste jest także zaburzenie oddawania kału oraz wodogłowie związane z zaburzeniem krążenia płynu mózgowo – rdzeniowego. Otwarta przepuklina, z która rodzi się dziecko wymaga pilnie zabiegu operacyjnego prowadzącego do zamknięcia kanału kręgowego. Po zabiegu natychmiast należy rozpocząć rehabilitację polegającej początkowo na zmianie pozycji ciała dziecka, co godzinę, na masażach niedowładnych kończyn, prawidłowym układzie nóżek i stóp, aby zapobiec zniekształceniom i zmniejszyć obrzęk tkanek. Od 10 dnia po zabiegu można i należy wprowadzić czynne ćwiczenia, które będą aktywować ocalałe drogi nerwowe i zaopatrywac przez nie mięśnie. Jeżeli bowiem istnieje choć ślad ruchu to musi tez istniec drożne i nieprzerwane włókno nerwowe. Korzystne jest drażnienie skóry i dostarczanie różnorodnych wrażeń czuciowych. Można leciutko dociskać powierzchnie stawowe. Wielu pacjentów poruszać się będzie w przyszłości z pomocą aparatów lub kul pachowych co najmniej w obszarze własnego mieszkania. Muszą mieć do tego silne ręce i mięsnie tułowia. Stopniowo należy prowadzić ćwiczenia z obciążeniem, z przyrządami, przy drabinkach, z zastosowaniem drążka, ciężarków, balkoniku. Potrzebne będzie zaopatrzenie ortopedyczne, odpowiednie obuwie i sprzęty, które będą ułatwiały osiągnięcie samodzielności i podjecie nauki. Przepukliny odc. Piersiowego wiążą się z koniecznością posługiwania się wózkiem inwalidzkim. Im niżej nastąpiła wada tym większa jest szansa na samodzielne posługiwanie się w aparatach lub nawet bez nich. Uważa się, że jeżeli czuje się stopy to musi tez dojść do czucia pęcherza i kontroli nad jego funkcją.