Przepuklina
Przepuklina
oponowo-rdzeniowa
oponowo-rdzeniowa
Marlena Kamińska gr Ib
Marlena Kamińska gr Ib
AWF Warszawa 30.03.2009r
AWF Warszawa 30.03.2009r
Przepuklina
Przepuklina
oponowo-rdzeniowa
oponowo-rdzeniowa
Marlena Kamińska gr Ib
Marlena Kamińska gr Ib
AWF Warszawa 30.03.2009r
AWF Warszawa 30.03.2009r
Przepuklina oponowo-
Przepuklina oponowo-
rdzeniowa
rdzeniowa
Przepuklina oponowo-rdzeniowa
Przepuklina oponowo-rdzeniowa
jest zaburzeniem zamknięcia kanału
jest zaburzeniem zamknięcia kanału
kręgowego powstałym w procesie
kręgowego powstałym w procesie
tworzenia się struktur rdzenia
tworzenia się struktur rdzenia
kręgowego i kręgosłupa w trzecim
kręgowego i kręgosłupa w trzecim
tygodniu życia zarodkowego dziecka.
tygodniu życia zarodkowego dziecka.
Rys.1 anatomia przepukliny
Rys.1 anatomia przepukliny
oponowo-rdzeniowej
oponowo-rdzeniowej
Przepuklina oponowo-
Przepuklina oponowo-
rdzeniowa cd.
rdzeniowa cd.
Jest to złożona, wielosegmentowa wada
Jest to złożona, wielosegmentowa wada
dotycząca rdzenia kręgowego,
dotycząca rdzenia kręgowego,
wychodzących z niego nerwów
wychodzących z niego nerwów
rdzeniowych i osłon kostnych rdzenia
rdzeniowych i osłon kostnych rdzenia
(kręgów kręgosłupa), może ona także
(kręgów kręgosłupa), może ona także
łączyć się z ubytkami skóry.
łączyć się z ubytkami skóry.
Fot.3 Ubytek skóry przy
Fot.3 Ubytek skóry przy
spina bifida
spina bifida
Rozróżniamy przepukliny
Rozróżniamy przepukliny
okolicy:
okolicy:
szyjnej
szyjnej
piersiowej
piersiowej
lędźwiowej
lędźwiowej
krzyżowej.
krzyżowej.
Fot.1 przepuklina oponowo-rdzeniowa
Fot.1 przepuklina oponowo-rdzeniowa
odc.szynjnego
odc.szynjnego
Fot.2 przepuklina oponowo-rdzeniowa odc.
Fot.2 przepuklina oponowo-rdzeniowa odc.
lędźwiowego
lędźwiowego
W jaki sposób dochodzi do
W jaki sposób dochodzi do
powstania wad rdzenia i kanału
powstania wad rdzenia i kanału
kręgowego?
kręgowego?
W 17-18 dniu życia zarodka powstaje
W 17-18 dniu życia zarodka powstaje
cewa
cewa
nerwowa
nerwowa
. Jeśli w tym okresie dojdzie do
. Jeśli w tym okresie dojdzie do
zadziałania czynników szkodliwych:
zadziałania czynników szkodliwych:
infekcji, działania promieni
infekcji, działania promieni
rentgenowskich, szkodliwych
rentgenowskich, szkodliwych
czynników chemicznych,
czynników chemicznych,
może dojść do zaburzeń tego procesu, a w
może dojść do zaburzeń tego procesu, a w
konsekwencji do niepełnego zamknięcia
konsekwencji do niepełnego zamknięcia
cewy i powstania wad wrodzonych
cewy i powstania wad wrodzonych
kręgosłupa, kanału kręgowego i rdzenia.
kręgosłupa, kanału kręgowego i rdzenia.
Pozostałe przyczyny
Pozostałe przyczyny
powstania :
powstania :
-
-
genetyczne
genetyczne
- niedobór witamin (kw.foliowego, A, E, )
- niedobór witamin (kw.foliowego, A, E, )
- niedotlenienie
- niedotlenienie
- endokrynopatie
- endokrynopatie
Rys.2 Patologiczny rozwój
Rys.2 Patologiczny rozwój
cewy nerwowej
cewy nerwowej
Profilaktyka:
Profilaktyka:
Kobietom w wieku rozrodczym
Kobietom w wieku rozrodczym
zaleca się
zaleca się
przyjmowanie
przyjmowanie
0,4 mg kwasu foliowego
0,4 mg kwasu foliowego
dziennie
dziennie
, który w razie zajścia w ciążę
, który w razie zajścia w ciążę
stanowi dawkę profilaktyczną, chroniącą
stanowi dawkę profilaktyczną, chroniącą
rozwój dziecka w czasie kilku pierwszych dni
rozwój dziecka w czasie kilku pierwszych dni
jego życia płodowego, kiedy matka zazwyczaj
jego życia płodowego, kiedy matka zazwyczaj
nie wie jeszcze, że jest w ciąży.
nie wie jeszcze, że jest w ciąży.
Taką samą dawkę profilaktyczną –
Taką samą dawkę profilaktyczną –
0,4 mg
0,4 mg
kwasu foliowego
kwasu foliowego
należy zacząć przyjmować
należy zacząć przyjmować
na 3 miesiące przed planowanym zajściem
na 3 miesiące przed planowanym zajściem
w ciążę
w ciążę
i kontynuować aż do rozwiązania.
i kontynuować aż do rozwiązania.
Profilaktyka cd.
Profilaktyka cd.
Jak donosi Kalifornijski Uniwersytet w
Jak donosi Kalifornijski Uniwersytet w
Berkeley, nie tylko kobiety powinny
Berkeley, nie tylko kobiety powinny
przyjmować kwas foliowy.
przyjmować kwas foliowy.
Mężczyzn dotyczy
Mężczyzn dotyczy
to również
to również
. Przeprowadzone badania
. Przeprowadzone badania
pozwoliły spostrzec, że niedobór kwasu
pozwoliły spostrzec, że niedobór kwasu
foliowego w organiźmie również mężczyzn
foliowego w organiźmie również mężczyzn
jest przyczyną powstawania takich schorzeń
jest przyczyną powstawania takich schorzeń
jak przepuklina oponowo-rdzeniowa czy
jak przepuklina oponowo-rdzeniowa czy
nawet zespół Downa. Badania te zostały
nawet zespół Downa. Badania te zostały
przeprowadzone na ok. setce mężczyzn w
przeprowadzone na ok. setce mężczyzn w
wieku od 22 do 80 lat i pokazały, że niedobór
wieku od 22 do 80 lat i pokazały, że niedobór
właśnie kwasu foliowego może powodować
właśnie kwasu foliowego może powodować
anomalie chromosomów w męskim nasieniu.
anomalie chromosomów w męskim nasieniu.
Wyróżniamy przepuklinę
Wyróżniamy przepuklinę
oponowo-rdzeniową :
oponowo-rdzeniową :
okryt
okryt
ą
ą
/ pokryt
/ pokryt
ą
ą
jeśli rdzeń kręgowy jest izolowany
jeśli rdzeń kręgowy jest izolowany
workiem oponowym i tkanka nerwowa
workiem oponowym i tkanka nerwowa
nie znajduje się na zewnątrz
nie znajduje się na zewnątrz
otwartą
otwartą
jeśli rdzeń kręgowy pozostaje w
jeśli rdzeń kręgowy pozostaje w
bezpośrednim kontakcie z otoczeniem
bezpośrednim kontakcie z otoczeniem
zewnętrznym i nie
zewnętrznym i nie
jest pokryty
jest pokryty
Wadzie tej towarzyszą zaburzenia
Wadzie tej towarzyszą zaburzenia
przewodzenia bodźców nerwowych od
przewodzenia bodźców nerwowych od
struktur centralnych na obwód ciała czyli
struktur centralnych na obwód ciała czyli
do mięśni, skóry i narządów
do mięśni, skóry i narządów
wewnętrznych takich jak:
wewnętrznych takich jak:
pęcherz moczowy,
pęcherz moczowy,
ostatni odcinek jelita grubego
ostatni odcinek jelita grubego
odbyt
odbyt
Zaburzona jest także droga nerwowa od
Zaburzona jest także droga nerwowa od
zewnątrz do centralnego układu
zewnątrz do centralnego układu
nerwowego.
nerwowego.
Objawy
porażenie wiotkie kkd
porażenie wiotkie kkd
zaburzenie czucia powierzchniowego
zaburzenie czucia powierzchniowego
poniżej poziomu uszkodzenia
poniżej poziomu uszkodzenia
porażenie czynności zwieraczy
porażenie czynności zwieraczy
wtórne zaburzenia układu kostnego -
wtórne zaburzenia układu kostnego -
nieprawidłowe ustawienie stóp i ich
nieprawidłowe ustawienie stóp i ich
zniekształcenie
zniekształcenie
zwichnięcia w stawach biodrowych
zwichnięcia w stawach biodrowych
przykurcze ścięgien i struktur
przykurcze ścięgien i struktur
okołostawowych
okołostawowych
Zabieg operacyjny
Zabieg operacyjny
Otwarta przepuklina oponowo-rdzeniowa, z
Otwarta przepuklina oponowo-rdzeniowa, z
którą rodzi się dziecko, wymaga zabiegu
którą rodzi się dziecko, wymaga zabiegu
operacyjnego prowadzącego do
operacyjnego prowadzącego do
zamknięcia
zamknięcia
kanału kręgowego
kanału kręgowego
, tak aby płyn mózgowo-
, tak aby płyn mózgowo-
rdzeniowy nie mógł się z niego wydostawać.
rdzeniowy nie mógł się z niego wydostawać.
Fot.4 Zabieg
Fot.4 Zabieg
operacyjny
operacyjny
Zabieg operacyjny cd.
Zabieg operacyjny cd.
Jest to bardzo poważny zabieg, który
Jest to bardzo poważny zabieg, który
zwykle przeprowadza się w
zwykle przeprowadza się w
pierwszych
pierwszych
godzinach
godzinach
życia dziecka. Jeżeli okaże się,
życia dziecka. Jeżeli okaże się,
że krążenie płynu mózgowo-rdzeniowego
że krążenie płynu mózgowo-rdzeniowego
jest zaburzone i pojawiają się cechy
jest zaburzone i pojawiają się cechy
wzmożonego ciśnienia śródczaszkowego,
wzmożonego ciśnienia śródczaszkowego,
konieczne jest założenie
konieczne jest założenie
zastawki
zastawki
do
do
komór mózgu. Ten zabieg wykonuje się na
komór mózgu. Ten zabieg wykonuje się na
ogół w
ogół w
pierwszym miesiącu
pierwszym miesiącu
życia dziecka.
życia dziecka.
Wodogłowie
Wodogłowie
Wodogłowie towarzyszy 8O-90%
Wodogłowie towarzyszy 8O-90%
przypadków wadzie rdzenia związane z
przypadków wadzie rdzenia związane z
zaburzonym krążeniem płynu
zaburzonym krążeniem płynu
mózgowo-rdzeniowego.
mózgowo-rdzeniowego.
Rys.3 schemat wodogłowia
Rys.3 schemat wodogłowia
Rehabilitacja
Rehabilitacja
Po wykonanych zabiegach
Po wykonanych zabiegach
operacyjnych należy od razu rozpocząć
operacyjnych należy od razu rozpocząć
rehabilitację. Polega ona początkowo
rehabilitację. Polega ona początkowo
na
na
-
-
zmianie pozycji
zmianie pozycji
dziecka co godzinę
dziecka co godzinę
-masażach
-masażach
niedowładnych kończyn
niedowładnych kończyn
- odpowiednich
- odpowiednich
pozycjach
pozycjach
ułożeniowych
ułożeniowych
zapobiegającym
zapobiegającym
zniekształceniom
zniekształceniom
Rehabilitacja cd.
Rehabilitacja cd.
Dalsze postępowanie opiera się głównie na
Dalsze postępowanie opiera się głównie na
rehabilitacji ruchowej dążącej do:
rehabilitacji ruchowej dążącej do:
podjęcia wczesnego usprawniania dziecka tj. do
podjęcia wczesnego usprawniania dziecka tj. do
pierwszego miesiąca życia, w przypadku
pierwszego miesiąca życia, w przypadku
chirurgicznego zamykania przepukliny dwa/trzy
chirurgicznego zamykania przepukliny dwa/trzy
dni po zabiegu;
dni po zabiegu;
utrzymania pełnego, biernego zakresu
utrzymania pełnego, biernego zakresu
ruchomości stawów;
ruchomości stawów;
zapobiegania deformacjom stawowym,
zapobiegania deformacjom stawowym,
przykurczom;
przykurczom;
przeciwdziałania odleżynom;
przeciwdziałania odleżynom;
zwiększania zakresu ruchomości stawów;
zwiększania zakresu ruchomości stawów;
Rehabilitacja cd.
Rehabilitacja cd.
wzmacniania siły mięśniowej kończyn nie
wzmacniania siły mięśniowej kończyn nie
porażonych oraz siły mięśni tułowia;
porażonych oraz siły mięśni tułowia;
korygowania funkcji oddechowej;
korygowania funkcji oddechowej;
usprawniania poruszania się i lokomocji –
usprawniania poruszania się i lokomocji –
u dzieci z niewielką przepukliną;
u dzieci z niewielką przepukliną;
doboru zaopatrzenia ortopedycznego;
doboru zaopatrzenia ortopedycznego;
regulacji czynności pęcherza moczowego i
regulacji czynności pęcherza moczowego i
końcowego odcinka jelita grubego – należy
końcowego odcinka jelita grubego – należy
dążyć do regularnego wypróżniania;
dążyć do regularnego wypróżniania;
edukacji oraz instruktażu rodziny dziecka.
edukacji oraz instruktażu rodziny dziecka.
Dziękuję za uwagę
Dziękuję za uwagę