Przepuklina oponowo-rdzeniowa (rozszczep kręgosłupa)

Przepuklina oponowo –

rdzeniowa



jest zaburzeniem zamknięcia kanału kręgowego powstałym

w procesie tworzenia się struktur rdzenia kręgowego i

kręgosłupa w trzecim tygodniu życia zarodkowego dziecka.



Rozróżniamy przepukliny okolicy szyjnej, piersiowej,

lędźwiowej i krzyżowej.



Jest to złożona, wielosegmentowa wada dotycząca rdzenia

kręgowego, wychodzących z niego nerwów rdzeniowych i

osłon kostnych rdzenia tj. kręgów kręgosłupa, może ona

także łączyć się z ubytkami skóry.



Wadzie tej towarzyszą zaburzenia przewodzenia bodźców

nerwowych od struktur centralnych na obwód ciała czyli do

mięśni, skóry i narządów wewnętrznych takich jak pęcherz

moczowy, ostatni odcinek jelita grubego i odbyt. Zaburzona

jest także droga nerwowa od zewnątrz do centralnego

układu nerwowego.

Podział przepuklin

Ze względu na umiejscowienie uwypuklenia można

wyróżnić:

Przepuklinę oponowo-rdzeniową przednią -jeśli

uwypukla się przez szczelinę w trzonie kręgu.

2. Przepuklinę oponowo-rdzeniową tylną -jeśli

uwypukla się przez szczelinę w łukach kręgów.

Ogólny podział rozszczepów kręgosłupa:

I. Rozszczepy jawne kręgosłupa -spina bifida cystica.

II Rozszczepy utajone kręgosłupa -spina bifida oculta

Spina bifida cystica-jawny

rozszczep kręgosłupa

Przepuklina oponowa rdzenia

(meningocele spinalis).

W schorzeniu tym występuje brak spojenia jednego lub kilku

łuków kręgowych, Przez powstały w ten sposób otwór

uwypukla się wzdłuż osi kręgów guz różnej wielkości. Jest

to torbiel utworzona przez opony mózgowo-rdzeniowe i

wypełniona płynem. Przepuklina pokryta jest często

niezmienioną skórą, czasami skórą słabo wykształconą z

naczyniakiem płaskim. Przepuklina oponowa jest

najprostszą postacią tej wady której najczęściej nie

towarzyszą zaburzenia neurologiczne.

Spina bifida cystica-jawny

rozszczep kręgosłupa

2. Przepuklina oponowo-rdzeniowa pokryta

(meningomyelocele tectum)(meningomyelocele tectum)

Charakteryzuje się obecnością torbielowatego worka. W przeciwieństwie do przepukliny

oponowej worek przepukliny

oprócz opony i płynu zawiera także elementy rdzenia i jego korzeni nerwowych

naprzemiennie splecionych z tkankami

powłok ciała. Rdzeń kręgowy wciągnięty w obręb przepukliny wnika do worka, a

następnie zespala się do

wnętrza i tu kończy się albo znowu zagłębia do kanału kręgowego. Cechą zmienną

rdzenia kręgowego jest

zakotwiczenie krawędzi ubytku kostnego. Skóra pokrywająca guz jest niezmieniona

jedynie na obwodzie,

natomiast w części środkowej wykazuje zanik i bliznowacenie, a niekiedy naskórek

przyrasta do wynicowanych elementów rdzenia. Obserwuje się

poszerzenie

kanału środkowego.

Spina bifida cystica-jawny

rozszczep kręgosłupa

3. Przepuklina oponowo-rdzeniowa otwarta

(meningomyelocele apertum)

W tym rodzaju przepukliny brak jest szczytowych kopuł worka oponowego. Rozszczep

przekracza zwykle dwa, trzy kręgi. Wynicowanyi rozszczepiony rdzeń kręgowy w postaci

żywo czerwonej, lśniącej i wilgotnej płytki, z której raz po raz wycieka kropla płynu, styka

się ze środowiskiem zewnętrznym, narażając go na niebezpieczne uszkodzenie i

zakażenie.

4. Wynicowanie opon i rdzenia (myeloschisis-myelocele).

Jest to nieznaczne występujące ponad powłoki uwypuklenie, które tylko na obwodzie

otoczone jest skórą zdrową, ściśle zrośniętą z rozszczepionymi oponami rdzeniowymi.

Rozdwojony i rozpłaszczony na trzonach kręgowych rdzeń stanowi centralną część guza.

Łuki, które nie wytwarzają kanału kręgowego są rozchylone na boki pod kątem 180

stopni. Płyn mózgowo-rdzeniowy przecieka stale i zwilża powierzchnię obnażonej tkanki

nerwowej. Bezpośrednio po urodzeniu wynicowana tkanka nerwowa jest niezwykle

wrażliwa na ból, co nasila objawy neurologiczne, szczególnie w zakresie kończyn

dolnych.

Spina bifida occulta -rozszczep utajony

kręgosłupa -(tarń dwudzielna)

Jest częstym zaburzeniem rozwojowym polegającym na braku

spojenia łuków kręgowych na ogół bez uszkodzenia

opon rdzeniowych i rdzenia. Występuje najczęściej w odcinku

lędźwiowym lub lędźwiowo krzyżowym kręgosłupa.

Objawami towarzyszącymi są: nadmierny wzrost tkanki

tłuszczowej, zmiana barwnika, nadmierne owłosienie, zatoki

skórne i wciągnięcie skóry tuż ponad wyrostkiem kolczystym w

miejscu rozszczepu.

Przyczyny powstawania



Genetyczne



Niedobór witamin (głównie kwasu

foliowego)



Niedotlenienie



Promieniowanie jonizujące



Endokrynopatie



Zakażenia wirusowe



Zatrucia chemiczne

Czy można jej zapobiec ?



Zmniejszenie ryzyka wystąpienia tej wady polega

na przyjmowaniu przez przyszłe mamy 4 mg

kwasu foliowego dziennie, przynajmniej na miesiąc

przed planowanym zajściem w ciążę i do końca

pierwszego trymestru ciąży (zmniejszenie ryzyka

ok. 70%).



W przypadku ciąż nieplanowanych trudno ochronić

dziecko przed wystąpieniem tej wady. Są jednak

mamy, które mimo przyjmowania kwasu foliowego

przed zajściem w ciążę urodziły dziecko z

rozszczepem kręgosłupa. Badania nad tą chorobą

cały czas trwają.

skutki wystąpienia rozszczepu

kręgosłupa

Wiele zależy od stopnia i miejsca uszkodzenia rdzenia

kręgowego.

Najczęściej następstwami wady są:



Porażenie wiotkie kkd,



neurogenny pęcherz moczowy (uszkodzony ośrodek oddawania moczu),



porażenie lub osłabienie mięśni odbytu i odbytnicy (zaparcia, tworzenie się

kamieni kałowych),



deformacje stawów kończyn dolnych i kręgosłupa (zaburzenie unerwienia

mięśni i trudności w poruszaniu się),



zaburzenia czucia skórnego (grozi powstawaniem odleżyn).



U wielu dzieci (ponad 80%) występuje również wodogłowie.



Może wystąpić zespół Arnolda Chiariego



Pęcherz neurogenny

- jest to dysfunkcja która, polega na

tym że nerwy, które powinny przekazywać polecenia i

komunikaty z pęcherza do mózgu, i z mózgu do mięśni

okalających pęcherz nie pracują prawidłowo, przez co

ściśnięcie i rozluźnienie mięśni jest zaburzone.



Wodogłowie

(hydrocefalia, wodomózgowie, łac.

hydrocephalus

) — zwiększenie objętości płynu mózgowo-

rdzeniowego w układzie komorowym mózgu. Najczęściej

wodogłowie spowodowane jest nieprawidłowym krążeniem

płynu mózgowo-rdzeniowego spowodowanym przez

wrodzone wady anatomiczne.



Zespół Arnolda-Chiariego

– malformacja mózgowia

polegająca na przemieszczeniu struktur tyłomózgowia do

kanału kręgowego. Może współistnieć z przepukliną

oponowo-rdzeniową

Rehabilitacja takiego dziecka

powinna być :



skoordynowanym

procesem

usprawniania



nauczania



zatrudniania



przystosowania do

społecznego

współdziałania

Metody stosowane w rehabilitacji

dzieci z przepuklina rdzeniowo-

oponową



Metoda Vojty



Metoda NDT – Bobath



Metoda kierowanego nauczania Peto

Metoda Vojty

Ta metoda rehabilitacji nie dopuszcza

do utrwalenia się patologicznych

ruchów i pobudza reakcje

fizjologiczne. Poprzez ucisk na ściśle

określone strefy tułowia i kończyn

wywoływane są pożądane bodźce. Są

one związane z dokładnie określoną

pozycją wyjściową

Działanie metody Vojty :



stabilizuje napięcie w poszczególnych

grupach mięśni



oddech staje się głębszy i bardziej regularny



skóra jest lepiej ukrwiona



regulacja funkcji działania jelit



pobudza automatyzm opróżniania pęcherza

moczowego



odczucia ciepła, zimna i dotyku są silniejsze

Metoda NDT-Bobath



Metoda ta zapobiega utrwalaniu się

patologicznych ruchów i stymuluje

reakcje o charakterze fizjologicznym.

Opiera się na dążeniu do opanowania

kolejnych etapów rozwoju

naśladujących fizjologiczny proces

dojrzewania ruchowego dziecka.

Metoda NDT-Bobath



W terapii metodą NDT-BOBATH

chodzi o sensomotoryczne czuciowo-

ruchowe) uczenie się ruchu i

spostrzegania. Spostrzeganie

czuciowo-ruchowe realizowane jest

przez:

Metoda NDT-Bobath



- skórę - przekazuje czucie bólu

ucisku, temperatury



-aparat ruchowy-przekazuje

informacje

dotyczące poczucia równowagi



- prioprioreceptory stawów i mięśni

(przekazują informacje o położeniu

ciała)

Program usprawniania dzieci

z przepukliną oponowo-

rdzeniową



1.Profilaktyka odleżyn i innych

powikłań poprzez:



właściwe układanie,



częsta zmiana pozycji,



ograniczenie stosowania wszelkich

pomocy do usprawniania do 2

godzin.

2.Zapobieganie lub zwalczanie

zniekształceń osi kończyn

dolnych



właściwe ułożenie tułowia i kończyn dolnych



układanie na brzuchu ( zapobiega

przykurczowi zgięciowemu bioder),



unikanie przedwczesnego i zbyt długiego

siedzenia,



stosowanie ciepła i masaży na stopy,



zabezpieczenie stóp odpowiednio

przygotowanymi łuskami



3.Utrzymanie pełnego biernego ruchu w

stawach przez wykonywanie w ciągu dnia

ćwiczeń biernych



4. Kompensacyjne zwiększanie siły

mięśniowej obręczy barkowej , tułowia i

kończyn górnych.



5. Wzmacnianie nieporażonych mięśni

poprzez pobudzanie czynnych mięśni

różnymi bodźcami



6. Kształtowanie poczucia równowagi w

różnych pozycjach w celu umożliwienia

lokomocji.



7. Kształtowanie schematu ciała u dziecka

pozbawionego różnych doznań czuciowych,

kończyn dolnych w celu ułatwienia

korzystania z zaopatrzenia ortopedycznego.



8. Odpowiednie zaopatrzenie ortopedyczne

zabezpieczające przed deformacjami



i kompensujące zniekształcenia

KINEZYTERAPIA DZIECI Z

PRZEPUKLINĄ

OPONOWO-RDZENIOWĄ

Kinezyterapia -leczenie ruchem, gimnastyką, zmierzające do

przywrócenia całkowitej lub częściowej sprawności fizycznej po

przebytej chorobie.

Kinezyterapią dzieci z przepukliną oponowo-rdzeniową można

podzielić na trzy okresy:

I -wczesnego usprawniania-obejmuje pierwsze lata życia

II -przygotowania do podjęcia nauki szkolnej

III późnego w którym celem usprawnianie jest utrzymanie

sprawności.

Rehabilitacja w

podstawowych etapach

rozwoju dziecka

Okres niemowlęcy



właściwa pielęgnacja,



zapewnienie prawidłowego ułożenia

tułowia i kończyn dolnych,



profilaktyka przykurczów zgięciowych

bioder,

Okres przedszkolny



wprowadzamy ćwiczenia wzmacniające

mięśnie grzbietu i brzucha



ćwiczenia wzmacniające kończyn górnych

pozwalające na posługiwanie się sprzętem

pomocniczym w postaci kul, balkoników



przygotowanie do pionizacji i chodzenia



wyrabianie poczucia równowagi w różnych

sytuacjach



bierna pionizacja



nauka chodzenia

Okres wczesnoszkolny



zwiększa się sprawność poruszania się

z pomocą kul,



opanowanie umiejętności padania i

podnoszenia się z ziemi



przechodzenia z łóżka na wózek

inwalidzki



poznanie techniki jazdy na wózku

różnych warunkach terenowych

Przy usprawnianiu rozwoju psychoruchowego u dzieci z przepukliną

oponowo-rdzeniową kierować należysięprzepukliną oponowo

rdzeniową kierować należy się trzema podstawowymi zasadami:

1 dostarczane bodźce muszą być intensywniejsze niż te, które

stosuje się u dziecka zdrowego,

2. bodźce muszą być ukierunkowane przez zaobserwowane u

dziecka możliwości rozwoju,

3. warunkiem uzyskania rezultatów w usprawnianiu jest

wczesne wprowadzenie systematyczności i wytrwałości w

jego prowadzeniu.

Zaopatrzenie ortopedyczne

Zadaniem zaopatrzenia ortopedycznego jest przede wszystkim

zapobieganie deformacjom, korekcje wad,

dawanie punktu podparcia i stabilizacji oraz ułatwienie lokomocji. Aby

to uzyskać należy zgodnie z prawami fizyki wytworzyć taki układ

sił, który zapewni właściwe działanie aparatu, i doprowadzi do

zamierzonego celu.

Przy dobieraniu aparatu ortopedycznego dla dziecka z przepukliną

oponowo-rdzeniową, należy pamiętać, że

występują u niego

zaburzenia czucia, co przy źle dopasowanym aparacie stwarza

niebezpieczeństwo wytworzenia się otarć skóry, trudno gojących

ran i owrzodzeń troficznych.

W stosowaniu zaopatrzenia ortopedycznego należy podążać równoległe

z fizjologicznym rozwojem psychoruchowym dzieckaz fizjologicznym rozwojem

psychoruchowym dziecka.

Można tu rozróżnić dwa podstawowe etapy działania:

1. wczesne zapobieganie deformacjom i ich korekcje.

Do tego celu

służą łuski wyścielone miękką gąbką, przytwierdzone do

kończyn opaską elastyczną. Można do nich domontować rozpórkę

zabezpieczającą rotację wewnętrzną i odwiedzenie w stawach biodrowych.

2. w drugim etapie mobilizacji ruchowej dziecka stosowane są łuski

pionizacji. W zależności od poziomu uszkodzenia rdzenia stabilizują one

kończyny dolne i tułów. Miednicę i klatkę piersiową zabezpieczają od

przodu szerokie miękkie paski lub półsznurówki.

Aparaty ortopedyczne stosowane u dzieci z przepukliną oponowo-rdzeniową

do stania i chodzenia są bardzo zróżnicowane Dobieramy je dla każdego

dziecka indywidualnie, w zależności od jego potrzeb.

Wraz ze wzrastającym rozwojem ruchowym dziecka zaopatrzenie

ortopedyczne może być modyfikowane i redukowane.

Document Outline