• Ocena noworodków z grupy ryzyka nieprawidłowego rozwoju

Alicja Kornacka

• Kryteria skierowania noworodków przedwcześnie urodzonych do dalszej oceny ich rozwoju:

1. urodzeniowa masa ciała <1500g

2. zespół zaburzeń oddychania, dysplazja oskrzelowo - płucna

3. dzieci z zahamowaniem wzrastania wewnątrzmacicznego

4. ciąże wielopłodowe

• Noworodki donoszone w grupie ryzyka nieprawidłowego rozwoju

• niedotlenienie okołoporodowe

• punktacja w skali Apgar <4pkt , resuscytacja

• wentylacja z zastosowaniem wysokich częstotliwości

• hypotrofia wewnątrzmaciczne, IUGR

• zespół aspiracji smółki i encefalopatia niedokrwienno - niedotlenieniowa

• Noworodki donoszone w grupie ryzyka nieprawidłowego rozwoju

• wady wrodzone serca

• dzieci z wadami wrodzonymi wymagającymi leczenia chirurgicznego: rozszczep wargi i podniebienia, przepuklina przeponowa, wady przewodu pokarmowego

• hiperbilirubinemia

• noworodki matek z cukrzycą - ciężka hipoglikemia

• Kryteria kwalifikacji do grupy natychmiastowej interwencji terapeutycznej

1. retinopatia wcześniaków > I stopnia

2. krwawienia dokomorowe > II stopnia

3. encefalopatia niedokrwienno - niedotlenieniowa

4. zespół aspiracji smółki

5. zespoły chorobowe genetycznie uwarunkowane

6. wady wrodzone ośrodkowego układu nerwowego

• Ocena rozwoju

1. PSYCHORUCHOWEGO

1. SOMATYCZNEGO

• Rozwój psychoruchowy noworodka przedwcześnie urodzonego

wiek skorygowany = wiek metrykalny -

tygodnie brakujące do terminu

- stosuje się do 24 miesiąca życia -

• Rozwój psychomotoryczny

4 podstawowe sfery rozwojowe:

• lokomocja i kontrola postawy

• koordynacja wzrokowo - ruchowa

• mowa

• kontakty społeczne

• Rozwój somatyczny

• wzrost

• masa ciała

• obwód głowy

• Okresowa ocena rozwoju

• pierwszy rok życia odstępy 3- miesięczne

• drugi i trzeci rok życia odstępy 6-miesięczne

• Obserwacja krótkofalowa - do 2 r.ż.

• Obserwacja długofalowa - do 5-8r.ż.

• Wielospecjalistyczny zespół:

• pediatra ( neonatolog)

• specjalista w pediatrii rozwojowej i behawioralnej

• fizykoterapeuta / terapeuta zajęciowy

• sekretarka medyczna

oraz:

• psycholog

• logopeda

• audiolog

• okulista

• neurolog

• genetyk

• Programy wczesnej interwencji- cele:

• wczesne wykrycie każdego dziecka z opóźnieniem rozwoju

• określenie obszarów zagrożenia lub opóźnienia

• wdrożenie celowych działań terapeutycznych i monitorowanie postępów

• zapobieganie utrwaleniu nieprawidłowych stereotypów ruchowych

• Wcześniactwo

• LBW noworodki z urodzeniową masą ciała <2500g

• VLBW noworodki z urodzeniową masa ciała < 1500g

• ELBW noworodki z urodzeniową masą ciała < 1000g

• ILBW noworodki z urodzeniową masą ciała < 750g

• VLBW: lata 80-te

• porody często poza ośrodkami III stopnia referencyjności z koniecznością transportu

( 30-40%)

• brak sztucznego surfaktantu

• ograniczenia techniczne : brak ECMO, wentylacji strumieniowej o wysokiej częstotliwości

• VLBW wyniki leczenia w latach 80-tych

• prawidłowy rozwój 60%

• łagodne zaburzenie rozwoju 20%

• znaczne upośledzenie rozwoju 20%

• VLBW - zmiany na przestrzeni lat 90-tych

• sterydoterapia prenatalna 25% → 75%

• cięcie cesarskie 60%

• surfaktant 50% → 60%

• wentylacji strumieniowej o wysokiej częstotliwości 10 % → 25 %

Hobar, Pediatrics 2002, 110: 143 - 151

• 
  VLBW - lata 90-te częstość krwawień do ośrodkowego układu komorowego

• I i II stopień IVH 25%

• III i IV stopień IVH 10%

• przeżywalność 85%

Hobar, Pediatrics 2002, 110: 143 - 151

• VLBW - aktualne wyniki

• znaczne upośledzenie rozwoju 10%

• w grupie 1000 - 1500g 5%

• VLBW - upośledzenie rozwoju minimalnego stopnia

• normalny tryb edukacji 75%

• szkolnictwo specjalne 25%

• zaburzenia zachowania 20 - 40 %

• ELBW ogólna przeżywalność

• do 1980 20 - 30 %

• lata 80 - te 50 - 60 %

• lata 90 - te 70 - 80 %

• ELBW aktualne dane

• 20% dzieci z ELBW - upośledzenie rozwoju znacznego stopnia ( 15 - 30%)

• częstość mózgowego porażenia dziecięcego 10 - 15 %

• dzieci z urodzeniową masą ciała 800- 1000g tylko 10% z upośledzeniem rozwoju znacznego stopnia

• ELBW - aktualne dane

• tendencja do gorszych wyników ujawniająca się w miarę dłuższego okresu obserwacji pacjenta

• dzieci z ELBW : problemy z koordynacją ruchową zdolnościami percepcji, procesami poznawczymi i komunikacyjnymi w porównaniu z rówieśnikami z prawidłową urodzeniowa masa ciała

• ELBW - aktualne dane

• brak problemów w nauce 40 - 60%

• dodatkowa pomoc w nauce 20 -30 %

• wyłącznie nauczanie specjalne 20 -30%

• Dzieci z ELBW
  Vermont - Oxford 2004

• 31 ośrodków neonatologicznych (7.1998- 12.2000r.)

• 4178 żywo urodzonych noworodków < 1001g

• 73% przeżyło do momentu wypisania z OITN

- 8% zmarło po urodzeniu ( sala porodowa)

- 19% zmarło w OITN

• Dzieci z ELBW
  Vermont - Oxford 2004

• 57% z tych które przeżyły obserwowano do 2 roku życia

• 32% znacznego stopnia upośledzenie rozwoju

- MPD lub brak umiejętności chodzenia

- IQ < 70

- ślepota

- obustronne uszkodzenie słuchu

• Dzieci z ELBW
  Hack; JAMA 294: 318 - 325, 2005

• 1992 - 1995 (n = 331)

• 72 % dożyło do 8 r.ż.; 92% było oceniane do 8 r.ż. ( n = 219)

• wyniki porównano z noworodkami urodzonymi z prawidłową masą ciała

• Dzieci z ELBW
  Hack; JAMA 294: 318 - 325, 2005

ELBW NBW

Mózgowe porażenie 14% 0%

dziecięce

Uszkodzenie wzroku 10% 3%

IQ < 85 38% 14%

IQ < 70 15% 2%

• Dzieci z ELBW

8 r. ż. 14-15 r. ż.

• prawidłowy 65% 27%

• zaburzenie rozwoju 23% 51%

• upośledzenie rozwoju 12% 22%

O'Brien et al., AJDC 89:207-211, 2004

GRANICE ZDOLNOŚCI DO

ŻYCIA

• Przeżywalność a urodzeniowa masa ciała (Vermont-Oxford)

masa ciała (g) odsetek przeżyć

901 - 1000 90%

801 - 900 90%

701 - 800 80%

601 - 700 70%

501 - 600 50%

<500 20%

• Przeżywalność a tydzień ciąży

EpiCure

25 t. c. 50%

24 t. c. 25%

23 t. c. 10%

22 t. c. 1%

21 t. c. 0%

• Granice zdolności do życia

przeżycia upośledzenie rozwoju

25 t.c. 50% 30-50%

24 t.c. 30% 30-50%

23 t.c. 10% 60-70%

22 t.c. 1% 50-75%

• Granice zdolności do życia

przeżycie bez upośledzenia rozwoju

25 t.c. 25-35%

24 t.c. 15-20%

23 t.c. 3-5%

22 t.c. <1%

• Granice zdolności do życia

• > 25 t.c. duże prawdopodobieństwo przeżycia bez upośledzenia

• 23-22 t.c. szara strefa

• 22 t.c. biologiczna granica zdolności do życia

• 
  Uszkodzenie centralnego układu nerwowego

• krwawienie dokomorowe (IVH)

• torbielowata leukomalacja okołokomorowa (PVL)

• śródmiąższowe ogniska hypoechogenne (IPE)

• Uszkodzenie centralnego układu nerwowego

• nie wszystkie uszkodzenia centralnego układu nerwowego powodują wystąpienie mózgowego porażenia dziecięcego

• uszkodzenie o.u.n. niewielkiego stopnia nie zawsze nie ma wpływu na rozwój dziecka

• obustronne uszkodzenie o.u.n. zwykle powodują obustronne zaburzenia rozwoju

• jednostronne uszkodzenie o.u.n. może powodować jednostronne lub dwustronne zaburzenia rozwoju

• Badanie MRI jest bardziej czułe w prognozowaniu wystąpienia mózgowego porażenia dziecięcego w porównaniu z badaniem ultrasonograficznym głowy.

• Uszkodzenie centralnego układ u nerwowego

Rozwój bez IVH I - II st IVH III - IV st IVH

Prawidłowy 62% 36% 6%

Podejrzany 31% 38% 19%

Nieprawidłowy 7% 26% 75%

• Uszkodzenie centralnego układu nerwowego

• ograniczone 75% MPD

jamy leukomalacyjne

• uogólnione 97% MPD

jamy leukomalacyjne

• Uszkodzenie centralnego układu nerwowego

• hypoechogenny miąższ mózgu obustronnie

81% MPD

• hypoechogenny miąższ mózgu jednostronnie

29 % MPD

• bez ognisk hypoechogennych

3% MPD

Holling, Develop Med Child Neuro 41:136-139, 1999

• Uszkodzenie centralnego układu nerwowego

wskaźniki nieprawidłowego rozwoju:

• IVH III / IV st. ( 75% MPD)

• torbielowata PVL ( 97% MPD)

• obustronnie hypoechogenny miąższ mózgu ( 81% MPD)

• asymetryczne zmiany włącznie z asymetrycznym poszerzeniem komór

• 
  Encefalopatia niedokrwienno - niedotlenieniowa

śmiertelność upośledzenie rozwoju

Łagodna 0% 0%

Umiarkowana 5% 15%

Ciężka 82% 18%

• Encefalopatia niedokrwienno - niedotlenieniowa

• ocena obrazowa mózgu MRI (rokowanie)

2 - 4 tydzień życia

• prawidłowy obraz, niewielkie uszkodzenie istoty białej - zwykle prawidłowy rozwój

• tylko ogniskowe zawały - zwykle prawidłowy rozwój

• Przewlekła choroba płuc

znaczenie surfaktantu

• wzrost odsetka przeżyć ELBW z 50 do 75%

• wzrost przeżyć bez ciężkiego upośledzenia rozwoju w 18 miesiącu życia z 50 do 70%

• Przewlekła choroba płuc

• 22% - umiarkowane upośledzenie rozwoju

• 13% - ciężkie upośledzenie rozwoju ( w tym 19% MPD)

• 21% nauczanie specjalne

• 50% dodatkowa pomoc w nauce

• Niedotlenienie okołoporodowe

• 1-1,5% noworodków;

• częściej u noworodków urodzonych przedwcześnie

• Czynniki ryzyka

• Choroby matki - cukrzyca, nadciśnienie, niskie ciśnienie tętnicze, nadużywanie narkotyków, choroby naczyń, zakażenie

• Nieprawidłowości łożyska - przedwczesne oddzielenie, nieprawidłowe naczynia pępowinowe, ucisk pępowiny, węzeł prawdziwy na pępowinie

• Choroby płodu - niedokrwistość, zakażenie, obrzęk uogólniony, wewnątrzmaciczne zahamowanie wzrastania

• Wcześniactwo, przenoszenie

• Objawy zagrożenia

• Patologiczny zapis KTG - deceleracje późne, oscylacja zawężona lub milcząca

• pH < 7,2 we krwi włośniczkowej płodu

• Zielone wody płodowe

• pH Ⴃ 7,1 z tętnicy pępowinowej

• Niska punktacja w skali Apgar

• W przebiegu niedotlenienia dochodzi do centralizacji krążenia, przyspieszenia czynności serca, wzrostu ośrodkowego ciśnienia żylnego i ciśnienia tętniczego krwi - dla zapewnienia prawidłowego przepływu mózgowego

• Postępujące niedotlenienie + narastająca hipoksja i kwasica - spadek rzutu serca i hipotensja

• Korelacja czynników ryzyka obecnych u noworodka z zaburzonym rozwojem w przyszłości

• Obniżone pH krwi pępowinowej

• Oliguria > 24 godziny

• Stopień nasilenia zaburzeń neurologicznych

• Drgawki szczególnie jeśli występują wcześnie i są trudne do opanowania

• Czas trwania nieprawidłowych objawów neurologicznych - jeżeli utrzymują się dłużej niż 1-2 tygodnie, rokowanie pogarsza się

• Drgawki

• Swoista i najbardziej znamienna oznaka choroby neurologicznej noworodka.

• Mogą być wyrazem pierwotnej choroby OUN lub zaburzeń metabolicznych.

• Objawy kliniczne drgawek

• powtarzające się ruchy gałek ocznych

• drżenia powiek - mruganie

• automatyczne ruchy ust i policzków - cmokanie, mlaskanie, ssanie, ziewanie, ślinienie się, żucie

• nawracające bezdechy

• poziome zbaczanie gałek ocznych

• okresowy wzrost lub obniżenie napięcia mięśniowego

• ruchy pedałowania lub wiosłowania

• Drgawki ≠ drżenia mięśniowe

• Drżenia mięśniowe - ustępują podczas przytrzymywania kończyny oraz po biernym zgięciu kończyny

• Przyczyny drżeń - noworodki matek leczonych tokolitykami, hipoglikemia, hipokalcemia, hipomagnezemia

• Brak nieprawidłowych ruchów gałek ocznych i automatyzmów w obrębie jamy ustnej

• Prawidłowy zapis EEG.

• Krwawienia dokomorowe i okołokomorowe

• Krwawienia dokomorowe i okołokomorowe

• Najczęstsze uszkodzenia OUN u noworodków przedwcześnie urodzonych, wymagających intensywnej terapii.

• 25-30% noworodków z VLBW.

• Częstość występowania - odwrotnie proporcjonalna do wieku ciążowego i masy ciała noworodka (m.c. < 1000 g - ok. 60% noworodków)

• Ok. 25% krwawień dokonuje się w pierwszych 6 godzinach życia, a 95% w pierwszych 72 godzinach życia

• Krwawienia dokomorowe i okołokomorowe

• Krwawienia pochodzą z macierzy przykomorowej - niedojrzałej sieci naczyń włosowatych.

• Czynniki sprzyjające - brak autoregulacji przepływu mózgowego, np. po przebytym niedotlenieniu okołoporodowym oraz zaburzeia krzepnięcia

• Macierz przykomorowa zanika ok. 32.t.c. - rzadko obserwuje się krwawienia u noworodków urodzonych > 32.t.c.

• Krwawienia do miąższu mózgu (IV) - zawały żylne wskutek nieprawidłowego spływu krwi

• Klasyfikacja według Papile'a

Ultrasonograficzne badanie

przezciemiączkowe - 4 stopnie krwawienia

• I - krwawienie podwyściółkowe (do macierzy przykomorowej)

• II - krwawienie dokomorowe bez poszerzenia układu komorowego

• III - krwawienie dokomorowe z poszerzeniem układu komorowego

• IV - krwawienie dokomorowe i okołokomorowe - do miąższu mózgu

• Objawy kliniczne IVH

• Krwawienia I-II stopnia - zwykle brak objawów

• Pierwsze sygnały nasilonego krwawienia to często - bezdechy, bradykardia, bladość powłok skórnych, niedokrwistość, obniżenie napięcia mięśniowego, areaktywność, wstrząs

• Rzadko drgawki lub ekwiwalenty drgawek (mielenie językiem, czkawka, ruchy pedałowania, ruchy pływaka, napady bezdechu, oczopląs)

• Niedokrwistość, hiperglikemia, kwasica metaboliczna, hiperkalemia, zaburzenia elektrolitowe, zaburzenia układu krzepnięcia

• Masywne krwawienia - uwypuklenie ciemiączka, powiększenie obwodu głowy

• USG przeziemiączkowe

• U wcześniaków urodzonych < 32 tyg. ciąży w ciągu pierwszych 48 godzin życia, aby stwierdzić zmiany wrodzone

• Następnie co tydzień lub w razie potrzeby (pogorszenie stanu ogólnego, posocznica, wstrząs, PDA z objawami niewydolności krążenia, odma opłucnowa)

• Powtarzane systematycznie - aby stwierdzić i monitorować wodogłowie oraz wystąpienie leukomalacji okołokomorowej

• Krwawienia dokomorowe i okołokomorowe
  - powikłania

• Poszerzenie układu komorowego

• Wodogłowie pokrwotoczne (2% krwawień I stopnia, > 90% krwawień IV stopnia) - leczenie: odbarczające nakłucia lędźwiowe, układ zastawkowy

• Leukomalacja okołokomorowa - martwica okołokomorowej istoty białej mózgu - wiąże się z ciężkimi zaburzeniami rozwoju dziecka. Najczęściej powstaje w przebiegu encefalopatii niedotlenieniowo-niedokrwiennej, prawdopodobnie przed porodem, uwidacznia się ok. 3 tyg. po powstaniu - zmiany cystyczne.

---