Patomorfologia tkanek miękkich i kości

Dysplazje kostne

- zaburzenia struktury kostnej

- mogą dotyczyć tylko układu kostnego lub pierwotnie zajmować układ kostny, a później także inne narządy

- chorych cechuje niski wzrost, nieprawidłowe ukształtowanie kości, a często także zwiększona ich łamliwość

Niepełna osteogeneza

- wynik mutacji genów COL1A1 i/lub COL1A2, które są odpowiedzialne za syntezę
kolagenu I

- nasilenie choroby zależy od miejsca mutacji

- choroba dziedziczona jest jako cecha autosomalna dominująca lub jest efektem mutacji de novo

- typy choroby

• I - o połowę mniej prawidłowego kolagenu I

• najłagodniejszy

• mało złamań

• słabo nasilone rozrzedzenie kości

• błękitne twardówki (prześwitywanie naczyniówki)

• czasem także zaburzenia budowy zębów (dentinogenesis imperfecta)

• II - najcięższy

• śmierć wewnątrzmaciczna lub tuż po urodzeniu (efekt rozległego wylewu śródczaszkowego lub niewydolności oddechowej)

• liczne złamania

• duża , miękka czaszka

• mała klatka piersiowa

• błękitne twardówki

• III - postępująca ciężka choroba

• zniekształcone kończyny i kręgosłup (złamania uciskowe)

• bardzo niski wzrost

• twardówki białe lub błękitne

• IV - najrzadsza, objawy pośrednie między typem I a III

- morfologia

• osteopenia - ilościowe zmniejszenie tkanki kostnej (ścieńszenie beleczek kostnych
  o zachowanej architekturze)

• redukcja podścieliska kości

• względne powiększenie osteocytów

• pola kości falistej ( szczególnie w typie II)

• bezładny układ ścieńszałych blaszek

• cieńsza płytka wzostowa

• bezładny układ chondrocytów warstwy rozrostowej i przerostowej

Marmurkowatość kości (Osteopetrosis)

- należy do zaburzeń tworzenia i przebudowy kości

- efekt obniżenia zdolności resorpcyjnej osteoklastów

- charakteryzuje się pogrubieniem kości - szczególnie części przynasadowych kości długich
ze zwężeniem jamy szpikowej oraz kości podstawy czaszki

- objawy

• zwiększona łamliwość kości

• niedokrwistość

• porażenia nerwów czaszkowych

- postaci

• choroba Albersa - Schönberga

• najłagodniejsza

• zwiększona gęstość radiologiczna kości

• zwiększona łamliwość kości

• cecha dziedziczona autosomalnie dominująco

• złośliwa osteopetroza

• najcięższa

• śmierć przed 10 r.ż.

• znaczna pancytopenia z hepatosplenomegalią

• porażenia nerwów czaszkowych

• częste złamania kości powikłane zapaleniem kości i szpiku

• cecha dziedziczona autosomalnie recesywnie

• związana z mutacją anhydrazy węglanowej II (enzym niezbędny w procesie resorpcji kości)

• przebiega z kwasicą nerkową oraz zwapnieniami w mózgu (niedorozwój umysłowy)

- morfologia

• zmiany najbardziej widoczne w częściach przynasadowych

• pierwotna kość gąbczasta i zwapniała chrząstka, które nie uległy resorpcji tworzą naprzemienne warstwy wypełniające jamy szpikowe

• kość w większości falista

• anomalie powierzchni komórkowej osteoklastów

Achondroplazja

- należy do chondrodysplazji, czyli zaburzeń struktury i wzrostu chrząstki

- efekt mutacji genu dla receptora 3 FGF (FGFR3)

- zaburzenia kostne w bardzo wczesnym okresie rozwoju kośćca

- dysproporcje w układzie kostnym

• duża mózgoczaszka z wydatnymi guzami nadoczodołowymi

• niedorozwój części twarzowej (głównie podstawy nosa) oraz części podstawnej czaszki

• trzony kręgów o prawidłowej długości (stąd długość tułowia prawidłowa), ale niedorozwój ich części tylnych (prowadzi to do zwężenia kanału kręgowego i otworów międzykręgowych)

• skrócenie kości długich ( głównie udowych i ramieniowych), które mają dużą średnicę

• wykrzywienie kończyn z wypukłością na zewnątrz

• koślawość kolan (genu varum)

- rozwój umysłowy prawidłowy

- anomalie rozrostowe (ilościowe) chrząstki i kostnienia śródchrzęstnego

- płytka wzrostowa - budowa prawidłowa, ale możliwe zwężenie niektórych stref

- inne choroby dotyczące mutacji genu FGFR3

• hipochondroplazja - zmiany jw. , ale słabiej wyrażone

• dysplasia thanatotrophica - przypomina homozygotyczną postać achondroplazji, śmierć w okresie niemowlęcym

Metaboliczne choroby kości

- wynik zaburzenia chemicznego środowiska ustroju

- cechy charakterystyczne

• osteopenia

• skłonność do złamań

Pierwotna nadczynność przytarczyc

- zmiany kostne pojawiają się najpierw w częściach obwodowych paliczków, a później także
w obwodowych częściach obojczyka oraz kościach sklepienia czaszki

- początkowo bardzo intensywna przebudowa kości - liczne powierzchnie resorpcyjne oraz tworzenie tkanki kostnawej z intensywną mineralizacją

- bardzo rzadko występują guzy brunatne oraz resorpcja tunelowa (osteoklasty nie mogą wnikać
w tkankę kostnawą, więc wnikają do części środkowej beleczki, gdzie mają dostęp
do mineralizowanej kości)

- część pacjentów może resorbować w przebiegu choroby więcej wapnia i fosforanów z jelit, dlatego
u nich nie wystąpią zmiany kostne

Zaburzenia mineralizacji kości

1.Krzywica (Rachitis)

- efekt niedoboru witaminy D (hiperkalcemia i hipofosfatemia prowadzą do zaburzeń mineralizacji)
u dzieci

- przyczyny

• prawdziwy niedobór witaminy D

• krzywice pseudoniedoborowe - dziedziczenie autosomalne recesywne

• typ I - wrodzone upośledzenie konwersji 25(OH)D do 1,25 (OH)₂D

• typ II - wrodzona mutacja receptora dla witaminy D

• krzywice hipofosfatemiczne - upośledzona resorpcja fosforanów przez proksymalne kanaliki nerkowe

- cechy charakterystyczne w układzie kostnym

• chrząstka nasadowa znacznie pogrubiała

• nasada przybiera kształt kielicha

• częste mikrourazy z następowym wnikaniem naczyń włosowatych

• rozległe zniekształcenia szkieletu

• spłaszczenie kości potylicznej

• opóźnione zarastanie ciemiączka przedniego

• craniotabes - miękkie kości czaszki (szczególnie kości ciemieniowe), podatne na ucisk mechaniczny

• caput quadratum - powiększenie guzów czołowych (nadmiar odłożonego osteoidu)

• różaniec krzywiczy (rosarium rachiticum) - zgrubienie żeber na granicy kostno - chrzęstnej (nadmiar chrząstki i osteoidu)

• bruzda Harrisona - wklęśnięcie żeber w miejscu przyczepu przepony

• ptasia lub lejkowata klatka piersiowa (pectus carinatum/infundibulare)

• znaczne pogrubienie nasad kości długich, szczególnie dolnych nasad kości promieniowej i udowej (bransolety krzywicze)

• skrzywienie kręgosłupa ku tyłowi (kyphosis), do przodu (lordosis) lub boczne (scoliosis)

• spłaszczenie miednicy

• pająkowatość kończyn dolnych

• wygięcie kości piszczelowych do przodu

• kolana koślawe i szpotawe

• płaskie stopy

• brzuch krzywiczy (efekt obniżonego napięcia mięśni)

• opóźnione wyrzynanie zębów

• zęby podatne na próchnicę

• linie zanikowe w szkliwie zębów stałych przy niedoborze wapnia

- obraz histologiczny

• zmiany głównie w strefie wzrostu kości długich (w miejscu chrząstki nasadowej)

• nadmiar niezmineralizowanej macierzy kostnej

• stały wzrost chrząstki proliferującej i hipertroficznej

• chondrocyty nie dojrzewają, ale też nie obumierają (zaburzenia resorpcji)

• pogrubiała i nieregularna duża ilość tkanki chrzęstnej przynasadowej

• całkowite zaburzenie organizacji budowy chrząstki wzrostowej

• zaburzenie kostnienia odokostnowego

• bardzo wolne kostnienie odchrzęstne ( głównie w obwodowych częściach przynasad)

• słabo widoczna warstwa chrząstki wapniejącej

Osteomalacja

- efekt niedoboru witaminy D u dorosłych

- niewłaściwa mineralizacja (niedobór soli wapnia) macierzy organicznej (osteoidu) prowadząca
do zaburzeń wewnętrznej przebudowy tkanki kostnej

- dobrze zmineralizowane beleczki kostne otoczone są szerokim, nadmiernie pogrubiałym rąbkiem niezmineralizowanego osteoidu

- kości o prawidłowych rozmiarach są słabe, podatne na mikro- i makrozłamania ( głównie kręgi
i kości udowe)

- w RTG widoczne rzekome złamania, czyli poprzeczne przejaśnienia w warstwie korowej (szczególnie kości długich) występujące w miejscach nieuwapnionej kości

Dystrofia kostna pochodzenia nerkowego (osteodystrophia renalis)

- efekt wtórnej nadczynności przytarczyc, spadku przesączania kłębuszkowego oraz kwasicy metabolicznej

- typy zmian

• postać o znacznej przebudowie kości

• przewaga resorpcji nad tworzeniem kości

• obraz resorpcji tunelowej - skupienia osteoklastów w głębokich warstwach beleczek kostnych

• włóknienie szpiku

• guzy brunatne (osteitis fibrowa cystica)

• wzrost ilości osteoblastów tworzących nieregularne skupienia oraz wzrost ilości tkanki kostnawej (hyperosteoidosis), która pokrywa powierzchnię beleczek kostnych

• postać o słabo zaznaczonej przebudowie kości

• u osób dializowanych

• zmniejszenie ilości osteoblastów i osteoklastów

• osłabienie procesu mineralizacji kości

• rozmiękanie kości

• z nagromadzeniem aluminium (leki)

• aluminium gromadzi się na powierzchni i / lub w głębi beleczek kostnych

• zahamowanie mineralizacji kości

• spadek aktywności osteoblastów

• spadek uwalniania PTH

• osteomalacja

• z odkładaniem złogów amyloidu

• amyloid złożony jest z β2mikroglobuliny

• złogi w kościach i tkankach okołostawowych

• efekt wieloletnich dializ

• powstają okołostawowe guzy (głównie w okolicy barku) i torbiele pod chrząstkami stawowymi

• zwiększona łamliwość kości

Zrzeszotnienie kości (osteoporosis) -efekt zmniejszenia ogólnej masy kości z silnie zaznaczoną porowatością i podatnością na złamania

1. Pierwotne zrzeszotnienie kości (osteoporosis primaria)

• w obrębie całego kośćca

• efekt spadku aktywności osteoblastów w wyniku ich starzenia się, zmniejszenia syntezy czynników wzrostu oraz spadku aktywności fizycznej

• przewaga resorpcji nad tworzeniem się kości

• ścieńszenie beleczek kostnych (utrata ich wzajemnych połączeń)

• mikroskopijne złamania

• ścieńszenie istoty zbitej kości

• poszerzenie kanałów Haversa

• ogniska resorpcji (głównie pod okostną i śródkostną)

• zrzeszotnienie kości po okresie przekwitania- intensywny spadek masy kośćca głównie w obrębie kości złożonych z kości beleczkowej (ostre złamania trzonów kręgów oraz obwodowej części kości promieniowej), może doprowadzić
  do zmniejszenia wzrostu o ponad 10cm

• starcze zrzeszotnienie kości

• objawy około 70 r.ż.

• niebolesne zniekształcenie kręgosłupa (klinowe, bezobjawowe złamania trzonów kręgowych) oraz wzrost skłonności do złamań (głównie szyjki kości udowej)

Wtórne zrzeszotnienie kości (osteoporosis secundaria)- przyczyny

• nadmiar GKS - zahamowanie aktywności osteoblastów, głównie w ciągu sześciu pierwszych miesiącach leczenia sterydami

• wtórny brak miesiączki w efekcie niedożywienia lub nadmiernego wysiłku fizycznego - zmiany głównie w kręgosłupie lędźwiowym

• cukrzyca typu 1 - utrata wapnia z moczem, zaburzenia przemiany witaminy D

• nadużywanie tytoniu i alkoholu - bezpośrednie uszkodzenie osteoblastów, zmniejszona aktywność estrogenów u kobiet

• niedobór testosteronu u mężczyzn

3. Miejscowe zrzeszotnienie kości (osteoprosis localisata) - efekt zmniejszonych zaburzeń naczyniowych, nerwowych i mechanicznych

• zanik z nieczynności

• może dotyczyć całego kośćca (długotrwałe leżenie, uszkodzenie rdzenia kręgowego) lub ograniczonej grupy kości (unieruchomienie złamanej kończyny)

• efekt braku działania sił mechanicznych, które prowadzą do powstania prądów piezoelektrycznych

• wzrost aktywności osteoklastów

• przejściowe zrzeszotnienie kości

• prawdopodobnie efekt obrzęku szpiku kostnego, który prowadzi do niedokrwienia tkanki kostnej

• zmiany najczęściej w kości biodrowej oraz okolicach kolana

• samoistne cofnięcie się zmian po kilku miesiącach

• zanik Sudecka

• ograniczona postać zrzeszotnienia kości

• następstwo nadmiernej reakcji wazomotorycznej wywołanej bólem lub uszkodzeniem (urazy stawów, zabiegi operacyjne na kończynach)

• nasilona resorpcja oraz nadmierne unaczynienie tkanek (silna przeczulica, obrzmienie, piekący ból)

Osteochodrozy

- głównie u dzieci i młodzieży

-dotyczą okolic nasad i wyrostków kostnych

- martwica nie występuje we wszystkich chorobach tego typu i zwykle jest następstwem wtórnego urazu

- rodzaje

• Choroba Legg- Calve - Perthesa - jednostronna martwica główki kości udowej

• Choroba Freiberga - martwica główki drugiej kości śródstopia

• Choroba Kienböka - martwica kości księżycowatej nadgarstka, skrócenie kości łokciowej

• Choroba Köhlera - wadliwe kostnienie śródchrzęstne z martwicą jądra kostnienia kości łódkowatej stawu skokowego

• Choroba Ostgood - Schlattera - oderwanie ścięgna rzepki z fragmentem chrząstki
  od guzowatości kości piszczelowej z następowym kostnieniem

• Choroba Scheuermana - przemieszczenie materiału tarczy międzykręgowej w obręb trzonu kręgowego (węzeł Schmarla), skrzywienie kręgosłupa

Choroba Pageta

- wywołana przez zakażenie wirusowe (tzw. powolne wirusy)

- zwykle nasilona przebudowa kilku kości

- najczęściej dotyczy miednicy, kręgosłupa, czaszki, kości udowych i kości piszczelowych

- w toku choroby zmiany ulegają powiększeniu, ale ich ilość się nie zmienia

- etapy rozwoju każdego z ognisk

• faza wstępna

• nasilona resorpcja kości - znaczne pomnożenie dużych, wielojądrowych osteoklastów

• faza pośrednia

• nasilenie procesów tworzenia kości

• zmieniona struktura beleczkowa ( beleczki nieregularne, pogrubiałe, silnie zmieneralizowane

• silne włóknienie szpiku kostnego z licznymi naczyniami krwionośnymi

• faza późna

• mniej wyraźna, ale chaotyczna przebudowa kości

• obraz mozaikowaty - pogrubiałe beleczki kostne + nieregularne linie między osteonami

• w osteoklastach wtręty wewnątrzjądrowe i wewnątrzcytoplazmatyczne z cząstkami wirusa (przypominają paramyksowirusy - wirusa odry; RSV)

- powikłania

• złamania kości

• zapalenia stawów i kości

• zaburzenia układu krążenia

• zaburzenia neurologiczne - zwężenie otworów czaszki z następowym uciskiem na nerwy

• nowotwory

• kostniakomięsak (osteosarcoma)

• mięsak włóknisto - histiocytarny

• ziarniniak wytwórczy olbrzymiokomórkowy obrębie kości twarzy i czaszki

• przerzuty do kości

Nowotwory kości

Nowotwory niezłośliwe różnicujące się w kierunku tkanki kostnej

Kostniak (osteoma)

- najczęściej w części twarzowej czaszki (wpukla się w obręb zatok obocznych nosa)

- rzadziej w kościach długich, żebrach, kościach miednicy (osteoma periosteum)

- prawdopodobnie wynik odczynowego, ograniczonego, podokostnowego tworzenia kości

- zbudowany z gęstej, beleczkowej kości o cechach przebudowy, w której obrębie zachowana jest prawidłowa struktura kości

Kostniak kostninowy (osteoid osteoma)

- może oddziaływać na inne tkanki

- zmiana nowotworowa to czop (nidus) - dobrze odgraniczona osteoblastyczna tkanka otoczona wyraźną strefą sklerotycznej tkanki kostnej

- w obrazie mikroskopowym widoczne nieregularnie ułożone beleczki kości falistej, pokryte dużymi osteoblastami i otoczone bogato unaczynionym fibroblastycznym podłożem tkankowym

- z czopa uwalniają się PGE₂ i PGI₂,, które są przyczyną silnych, nocnuch bólów ustępujących
po salicylanach

- najczęściej w trzonie kości udowej i piszczelowej

Kostniak zarodkowy (osteoblastoma)

- najczęściej w łukach kręgowych, okolicach przynasadowych i trzonie kości długich oraz szczęce

- może być miejscowo agresywny (nawroty)

- bóle nie ustępują po salicylanach

- w obrazie mikroskopowym widoczne są przeplatające się pasma tkanki kostnawej lub kości falistej otoczone osteoblastami, pooddzielane luźną silnie unaczyniona tkanką łączną

Nowotwory złośliwe różnicujące się w kierunku tkanki kostnej

Mięsak kościopochodny (osteosarcoma) - najczęstszy nowotwór złośliwy kości

Wariant	Cechy kliniczne	Cechy histologiczne
Klasyczny	- najczęściej między 15. a 25. r.ż. w okolicach przynasadowych kości długich (głównie kość udowa i piszczelowa w okolicy kolana)	- skupienia i pasma tkanki kostnawej (osteoidu) rozmieszczone nieregularnie wśród atypowych komórek
Okostnowy (o. parostale)	- powolny wzrost z powierzchni zewnętrznej okostnej, - najczęściej z tylnego odcinka dalszej części kości udowej	- wysoce dojrzały z polami chrząstki, może przejść w postać atypową
Przykostny (o. periostale)	- szybki wzrost guza otaczającego kość - najczęściej w trzonie kości udowej i piszczeli	- guz zbudowany ze zrazików bogatokomórkowej, atypowej chrząstki, oddzielonych tkanką włóknistą
Śródkostny (o. intraosseum)	- powolny wzrost w jamie szpikowej - lokalizacja jak w postaci klasycznej	- utkanie wysoko dojrzałe
Naczyniakowaty (o. teleangiectaticum)	- wiek, lokalizacja i przebieg jak w postaci klasycznej	- utkanie z licznych torbieli wypełnionych krwią (jak torbiel tętniakowata), które wyścielone są wysokoatypowym mięsakiem z martwicą
Drobnokomórkowy	- najczęściej w bliższym i dalszym odcinku kości udowej oraz w bliższym odcinku kości piszczelowej	- utkanie z drobnych komórek z rozległymi polami tkanki kostnawej
Wieloogniskowy (o. multicentricum)	- postać jednoczasowa - symetryczne zajęcie kości, fatalny przebieg	- utkanie jak w postaci klasycznej
		- postać różnoczasowa - zajęcie w kręgosłupa, obręczy barkowej, czaszki	- utkanie z niewielką atypią jak w wariancie okostnowym
Wewnątrzkorowy (o. intracorticale)	Najczęściej w trzonie kości udowej i piszczelowej	- Utkanie wysoce atypowe jak w postaci klasycznej

Nowotwory różnicujące się w kierunku chrząstki

Nowotwory niezłośliwe różnicujące się w kierunku niedojrzałej chrząstki

- powstają w jamie szpikowej

Chrzęstniak zarodkowy (chondroblastoma)

- najczęściej w nasadzie bliższej kości piszczelowej i dalszej nasadzie kości udowej

- ból + objawy stawowe

- złamania patologiczne

- może dawać nawroty

- komórki nowotworowe przypominają płodowe chondroblasty, ale także mogą występować wielojądrowe, olbrzymie komórki typu osteoblasta

- podścielisko luźne, miejscowo tworzy pola przypominające substancję międzykomórkową chrząstki szklistej, ze zwapnieniami

Włókniak chrzęstnośluzowaty (fibroma chondromyxoides)

- głównie w części przynasadowej (czasem też w trzonie) dalszego odcinka kości udowej i bliższego odcinka kości piszczelowej

- możliwe nawroty

- pseudozrazikowa architektura ze śluzowatymi obszarami niedojrzałej mezenchymalnej tkanki ulegającej różnicowaniu chrzęstnemu, poprzedzielanymi pasmami tkanki włóknistej

Nowotwory niezłośliwe różnicujące się w kierunku tkanki szklistej - mogą rozwijać się w jamie szpikowej lub na zewnątrz z powierzchni kości

Chrzęstniak śródkostny (enchondroma)

- najczęściej w przynasadach ( czasem też w trzonie kości rurowatych)

- guzy dobrze odgraniczone

- u dorosłych bezobjawowe
- w obrazie histologicznym widoczne zraziki dojrzałej, prawidłowej, ale skąpokomórkowej chrząstki szklistej, a pomiędzy nimi skupienia tkanki szpikowej oraz dojrzała tkanka kostna

- chrzęstniakowatośc śródkostna (enchondromatosis)

• inaczej choroba Olliera

• śródkostne chrzęstniaki zajmują różne części kośćca

• zaburzenia wzrostu kości oraz ich zniekształcenia

• jeśli współistnieje z naczyniakami tkanek miękkich określana jest jako zespół Mafucciego

• wysoka skłonność do występowania nowotworów złośliwych , głównie chrzętniakomięsaków

• utkanie bogatokomórkowe z cechami atypii

Kostniakochrzętniak, wyrośl chrzęstnokostna (osteochondroma, exostosis osteocartilaginea)

- guz najczęściej zlokalizowany w obrębie przynasad kości udowej, części bliższej kości piszczelowej i ramieniowej oraz w obrębie miednicy

- zbudowany z kostnej szypuły, której jama szpikowa łączy się z jamą szpikową kości długiej

- szypuła pokryta jest warstwą chrząstki szklistej z ogniskami kostnienia

- mnogie kostniakochrzęstniaki (osteochondromatosis) - choroba genetyczna, zmiany w różnych kościach (zniekształcenia)

Chrzęstniak przykostny (chondrom periostale)

- podokostnowy rozrost chrząstki szklistej

- jak chrzęstna pokrywa kostaniakochrzęstniaka, ale bez kostnej szypuły

Nowotwory złośliwe różnicujące się w kierunku chrząstki szklistej

Chrzęstaniakomięsak (chondrosarcoma)

- drugi, co do częstości nowotwór złośliwy kośćca

- guz pierwotny lub na podłożu wcześniejszych zmian chrzęstnych

- wolny wzrost

- podział ze względu na stopień zróżnicowania histologicznego

• chrzęstniakomięsaki I stopnia (G1)

• budowa zrazikowa

• nieznaczna atypia

• brak figur podziału

• budowa zrazikowa

• skąpokomórkowość

• bogate podścielisko

• miejscowe nawroty

• brak przerzutów odległych

• chrzęstniakomięsak II stopnia (G2)

• pojedyncze figury podziału

• więcej komórek (szczególnie na obwodzie zrazików)

• w podścielisku ogniska śluzakowate

• większa miejscowa agresywność

• czasem odległe przerzuty

• chrzęstniakomięsak III stopnia (G3)

• bardzo wysoki stopień atypii

• skąpe podścielisko (ogniskowo nieobecne)

- podział ze względu na lokalizację

• chrzęstniakomięsak centralny (chondrosarcoma centrale)

• w jamie szpikowej kości długich

• często powstaje na podłożu istniejącego chrzęstniaka śródkostnego

• chrzęstniakomięsak powierzchowny (chondrosarcoma peripherale)

• wyrasta z powierzchni kości w obręb otaczających tkanek

• zwykle G1

- warianty chrzęstaniakomięsaka

• przykostny (ch. juxtacorticale) - powolny wzrost masy guza na dużej powierzchni kości, G1

• jasnokomórkowy (ch. clarocellulare) - powolny, ale niszczący wzrost, przypomina utkanie chrzęstniaka zarodkowego

• mezenchymalny (ch. mesenchymale) - atypowe komórki + gniazda chrząstki szklistej + ogniska kostnienia

• odróżnicowany (ch. dedifferentiatum) - chrzęstniak śródkostny /chrzęstniakomięsak G1 + wysoce atypowy mięsak (najczęściej mięsak włóknistohistiocytarny)

Guzy włókniste i włóknisto - kostne

Niezłośliwe nowotwory i rozrosty tkanki włóknistej

Włóknisty ubytek części korowej kości (defectus fibrosis corticalis)

- u ok. 30- 50% dzieci > 2r.ż.

- ogniskowy defekt kostnienia w przynasadach kości długich

- zbudowany z komórek wrzecionowatych, które tworzą układy „plecionkowate”, a między nimi leżą komórki olbrzymie i wielojądrowe oraz ogniska ziarniny z komórek piankowatych ze złogami hemosyderyny

- zwykle ulegają kostnieniu, ale mogą tez przejść w włókniaka niekostniejącego

Włókniak niekostniejący (fibroma nonossificans)

- zmiana jw., ale większa

- może prowadzić do obrzmienia, bólu, złamań patologicznych, ale zwykle nie daje objawów

- rzadko występują w dwóch kościach lub są mnogie i współistnieją ze zmianami barwnikowymi skóry (zespół Jaffe Campanacci)

Łagodny guz włóknisto - histiocytarny (fibrohistiocytoma benignum)

- zmiana jw., ale w drobnych kościach dłoni i stóp, kręgosłupie, kościach twarzoczaszki

Dysplazja włóknista (dysplasia fibrosa)

- rozrost tkanki włóknistej i kostnej

- postać z zajęciem jednej kości- najczęstsza

- postać z zajęciem wielu kości - częste zniekształcenia oraz złamania patologiczne kości

- zespół McCune - Albrighta - postać z zajęciem wielu kości i zmianami barwnikowymi skóry oraz zaburzeniami dokrewnymi (przedwczesne dojrzewanie, gruczolak przysadki produkujący GH, nadczynność przytarczyc lub nadczynność kory nadnerczy)

• najrzadsza

• następstwo mutacji somatycznej genu GNAS1

- obraz histologiczny

• obficie komórkowa tkanka włóknista

• beleczki kości falistej o nieregularnych kształtach

• ogniska tkanki kostnawej

• czasem ogniska tkanki chrzęstnej szklistej, w której mogą być atypowe chondrocyty

Dysplazja włóknisto - kostna (dysplasia osteo - fibrowa, fibroma ossificans)

- zmiana w przedniej warstwie korowej kości piszczelowej

- u dzieci - mogą rosnąć do zakończenia wzrostu szkieletu

- w fibroblastach cytokeratyna

- przypomina adamantinoma

Włókniak desmoplastyczny (fibroma desmoplasticum)

- nowotwór z komórek fibroblastycznych

- miejscowo agresywny

Nowotwory złośliwe tkanki włóknistej

Włókniakomięsak kości (fibrosarcoma ossis)

- guz pierwotny lub na podłożu istniejących uprzednio schorzeń kości (choroba Pageta, zmiany popromienne)

- rozmaicie agresywny przebieg w zależności od stopnia zróżnicowania histologicznego

Mięsak włóknisto - histiocytarny (fibrohistiocytoma malignum)

- bardzo złośliwy mięsak kości

- najczęstsze powikłanie istniejących uprzednio zmian kostnych (choroba Pageta, zmiany popromienne, guzy chrząstki, martwica kości)

- głównie w kościach długich kończyn

- szybko przerzuty

- zbudowany z atypowych wrzecionowatych komórek tworzących „plecionkowate” układy

- w utkaniu guza można spotkać

- komórki olbrzymie, wielojądrowe

- skupienia komórek zapalnych

- zmiany śluzakowate

- szkliwienie podścieliska

Nowotwory o różnej lub nieustalonej histogenezie

Guz olbrzymiokomórkowy kości (tumor gigantocellularis ossia, osteoclastoma)

- guz miejscowo złośliwy

- w kościach długich kończyn

- w obrazie histologicznym

• komórki wielokształtne o cechach makrofagów

• komórki wrzecionowate - składnik nowotworowy guza

• komórki olbrzymie i wielojądrowe - efekt fuzji makrofagów

• ogniska martwicy

• przewlekła ziarnina

• włóknienie

- złośliwa postać guza olbrzymiokomórkowego - klasyczne utkanie nowotworu + pola wysoko atypowego mięsaka (najczęściej włóknistohistiocytarnego

Szkliwiak (Adamantinoma) kości długich

- niski stopień złośliwości

- zbudowany z wysp komórek nabłonka, otoczonych skąpokomórkową, szkliwiejącą tkanką włóknistą

Pierwotne nowotwory pochodzenia naczyniowego

- naczyniak jamisty (haemangioma cavernosum)

- śródbłoniak nabłonkowaty (haemangioendothelioma epithelioides)

- mięsak naczyniopochodny (angiosarcoma)

Nowotwory wywodzące się z pozostałości struny grzbietowej

Struniak (chordoma)

- złośliwy guz zlokalizowany w okolicy krzyżowej kręgosłupa i wewnątrzczaszkowo (stok Blumenbacha)

- powolny naciekający wzrost (stopniowe niszczenie otaczających narządów)

- liczne wznowy

- obraz histologiczny charakterystyczny

• budowa zrazikowa

• pasmowate skupienia komórek w obfitym, śluzowatym podścielisku

• obecne komórki wodniczkowe (cellulae physaliformes)

Nowotwory popromienne kości

- rozpoznanie gdy

• nowotwór rozwinął się w okolicy kości, która znajdowała się w uprzednim polu promieniowania

• okres, jaki upłynął od napromieniania do wystąpienia guza wynosi co najmniej dwa lata

• utkanie histologiczne musi być odmienne od nowotworu z powodu którego była stosowana radioterapia

- najczęstsza postać to mięsak włóknistohistiocytarny, rzadziej występują mięsaki kościopochodne
i włókniakomięsaki

Nowotwory przerzutowe

- najczęstsze zmiany nowotworowe w obrębie kośćca

- powstają drogą krwionośną

- mogą być pierwszą przyczyną objawów dotychczas nie wykrytego nowotworu

- najczęściej lokalizują się w kościach tułowia (szczególnie w obrębie kręgosłupa), a następnie
w bliższym odcinku kości udowej oraz kościach miednicy

- mogą występować tylko w szpiku ( szczególnie rak drobnokomórkowy płuca) lub tworzyć skupienia w tkance kostnej

- mogą być przerzutami osteolitycznymi (często) lub osteosklerotycznymi (np. w raku stercza)

- najczęściej przerzuty pochodzą z raka sutka, stercza, nerki, żołądka oraz raka drobnokomórkowego płuca

- rzadziej przerzuty pochodzą z mięsaka Ewinga, mięsaka włóknistohistiocytarnego tkanek miękkich, mięsaka kościopochodnego, czerniaka skóry

- u dzieci często przerzuty do kości w przebiegu złośliwego nerwiaka zarodkowego

Torbiel tętniakowata kości (Cystis aneurysmatica)

- może powstać w skutek miejscowych zaburzeń hemodynamicznych lub rozwijać się na bazie uprzednio istniejącej zmiany kości (chrzęstniak zarodkowy, włókniak chrzęstnośluzowy, dysplazja włóknista, mięsak kościopochodny, przerzut raka stercza )

- najczęściej w dalszym odcinku kości udowej, bliższym odcinku kości piszczelowej i w łukach kręgów

- może szerzyć się na płytkę wzrostową oraz na sąsiadujące kości

- budowa

• liczne wypełnione krwią przestrzenie, których ściany tworzy brunatna gąbczasta tkanka ( brak śródbłonka, obecne fibroblasty, komórki olbrzymie i wielojądrowe)

• mogą występować ogniska kości, chrząstki oraz pola śluzowate

1

---