148. Niedodma (zapadnięcie)- to utrata objętości płuc spowodowana nieodpowiednim rozprężaniem przestrzeni powietrznych. Towarzyszy jej przetaczanie nieodpowiednio utlenowanej krwi. Rodzaje i wywołujące je czynniki:

a) niedodma resorpcyjna → niemożność przedostania się powietrza do dystalnego odcinka dróg oddechowych (czop śluzowe lub śluzowo-ropne, ciała obce, nowotwory, powiększone węzły chłonne, tętniaki naczyniowe (rzadko), po operacjach, a także jako powikłanie astmy oskrzelowej, rozstrzeni oskrzeli lub przewlekłego zap. oskrzeli)

b) niedodma z ucisku (bierna)- spowodowana gromadzeniem powietrza (pneumothorax), płynu (np. płyn opłucnowy w zastoinowej wadzie serca) lub krwi (hemothorax) w jamie opłucnej, tu też niedodma podstawna - wywołana wysokim ustawieniem przepony u pacjentów po operacjach lub z płynem w jamie otrzewnowej

c) mikroniedodma (niedodma niezatorowa) - spowodowana niedoborem surfaktantu np. w RDS, ARDS, po operacji, zap. śródmiąższowe,

d) niedodma z obkurczenia (bliznowacenia)-wywołana miejscowym lub uogólnionym włóknieniem płuc lub opłucnej.

149. Astma- przewlekła, zapalna, nawracająca choroba dróg oddechowych, charakteryzuje się epizodami odwracalnych skurczów oskrzeli spowodowanych nadmierną reakcją oskrzelowo-skurczową na różne czynniki stymulujące.

Astma zewnątrzpochodna (alergiczna) → wywołana reakcją nadwrażliwości typu I, częściej u młodych osób (do 20 r.ż.), wyróżniamy tu:
a) astmę atopową
b) astmę zawodową (wywołują substancje chemiczne)
c) aspergiloza oskrzelowo-płucna (czynniki antygenowe).

Patomechanizm (charakteryzuje ją podwyższone stężenie IgE i ezoynofilów)

Faza wczesna (komórki decydujące T2 CD4)

-po 30-60 min.

-aleregen→ aktywacja limfocytów T2 → uwolnienie IL4 i IL5 → pobudzenie limfocytów B i produkcja przez nie IgE → migracja mastoctów oraz migracja i aktywacja eozynofilów → mastocty uwalniają: leukotrieny C4, D4, E4 (przedłużony skurcz oskrzeli, wzrost przepuszczalności naczyń, wzrost sekrecji śluzu); prostaglandyny D4, E4, F4α i histamina (wzrost przepuszczalności naczyń i sekrecji śluzu); czynnik aktywujący płytki PAF (agregacja płytek i uwolnienie histaminy); tryptaza komórek tucznych (inaktywuje białek rozszerzających oskrzela)

- rozluźnienie połączeń międzykomórkowych co ułatwia napływ antygenów

- pobudzenie nerwu błędnego co powoduje skurcz oskrzeli

Faza późna( komórkowa, komórka decydująca eozynofil)

-po 4-8 godz.

-dodatkowe zaangażowanie komórek takich jak: granulocyty kwaso-, zasado -chłonne, monocyt, limfocyty

-cytokiny produkowane przez ezoynofile: białko podstawowe (MBP) i kationowe białko eozynofilowe (ECP) działające toxycznie na nabłonek oskrzeli; peroksydaza eozynofilowa (stres oksydatywny), PAF, leukotrien C4 → podtrzymują reakcje zapalną bez dodatkowej ekspozycji na Ag.

Makro: oskrzela i oskrzeliki zaczopowane gęstym śluzem, płuca rozdęte (nadmierne upowietrznienie) z małymi ogniskami niedodmy

Mikro: - obrzęk, przekrwienie i zapalenie oskrzeli z towarzysząca eozynofilią

- powiększenie podśluzowych gruczołów śluzowych

- zwiększenie liczby komórek kubkowych w nabłonku

- pogrubieni błony podstawnej na skutek akumulacji kolagenu

- hipertrofia i hiperplazja mięśni gładkich w ścianie oskrzeliki dużych i średnich

- spirale Curshmanna- czopy śluzowe zawierające złuszczone kom, nabłonkowe

- kryształy Charcota-Ledyena- zgrupowanie krystaloidów utworzonych z białek

eozynofilów

U pacjentów astma objawia się ciężką duszności, sapaniem i utrudnionym wydechem, co prowadzi do przewlekłej hiperwentylacji płuc. W okresach miedzy atakami brak objawów klinicznych (spirometria - lekkie niedobory oddechowe).

stan astmatyczny → ciężkie napady, które nie reagują na odpowiednie leczenie i trwają dniami, a nawet tygodniami.

150. Astma wewnątrzpochodna (nie atopowa skaza astmatyczna) - zwykle rozwija się później; mechanizm nie jest uwarunkowany immunologicznie; wywołana przez liczne czynniki stymulujące skurcz oskrzeli, które u zdrowych osób mają mały wpływ lub w ogóle, występuje u osób zdrowych jak i chorych na astmę (cięższy przebieg).
Postacie:
a) niereaginowa (infekcje dróg oddechowych)
b) polekowa (aspiryna)
c) inne - stres, zimno, substancje drażniące

Patomechanizm:
- efektory humoralne i komórkowe w dużym stopniu pokrywają się z a .zew.

- uwaga- stężenie IgE w surowicy jest prawidłowe.

151. Rozedma płuc - definiowana morfologicznie, to trwałe powiększenie przestrzeni powietrznych obwodowo w stosunku do oskrzelików końcowych, któremu towarzyszy uszkodzenie ich ścian. Lokalizuje się w gronku (oskrzelik oddechowy, przewód pęcherzykowy, pęcherzyk).

Typy rozedmy:

a) środkowej części zrazika- zajmuje środkowe i obwodowe części zrazika utworzone przez oskrzeliki oddechowe (obwodowe pęcherzyki zaoszczędzone); występuje głownie w górnych płatach, a szczególnie w segmentach szczytowych; M>K; spowodowana paleniem papierosów u osób, które nie mają wrodzonego niedoboru α1-antytrypsyny, w ostrej rozedmie środkowej może dojść do zajęcia całego zrazika,=

b) całego zrazika- cały zrazik jest zajęty, lokalizacja to dolne strefy płuc, w niedoborze α1-antytrypsyny

c) okołoprzegrodowa- zmiany w obwodowych częściach zrazika, a proksymalne pozostają niezmienione, zlokalizowane w pobliżu opłucnej wzdłuż płatowych przegród łącznotkankowych i na obrzeżach płacików; zlokalizowana w górnej połowie płuc (szczególnie obszary włóknienia, niedodmy i bliznowacenia); w obrazie widoczne mnogie powiększone przestrzenie powietrzne, czasem tworzące struktury torbielowatopodobne; postać samoistna u młodych dorosłych.

152. Patogeneza rozedmy płuc

- głównym czynnikiem wywołującym jest dym tytoniowy (jego składniki - nikotyna, wolne rodniki tlenowe) i związane z tym zaburzenie równowagi w układach proteaza-antyproteaza, oksydanty-antyoksydanty,

- u palaczy dochodzi do rozwidlenia oskrzelików oddechowych, co powoduje napływ netrofilów i makrofagów do pęcherzyków,

- neutrofile są aktywowane i uwalniają różne proteazy komórkowe ( także metaloproteinazy)

- aktywacja makrofagów i uwalnianie elastazy makrofagów (nie jest hamowana prze α1 antytrypsynę i może prowadzić do jej proteolizy) oraz metaloproteinaz

- aktywne rodniki tlenowe z dymu tytoniowego powodują inaktywację antyutleniaczy normalnie występujących w płucach (glutation, dysmutaza)- zaburzenie równowagi oksydant-antyoksydant oraz inaktywacja antyproteazy co łącznie prowadzi do rozpadu tkanki.

153.Obraz rozedmy

Makro: rozedma całego zrazika- płuca jasne powiększone, pokrywają serce

rozedma środkowej części zrazika- płuca różowe, mniej powiększone, makroskopowo mogą być widoczne bańki rozedmowe.

Mikro: - utrata tkanki elastycznej w ścianach pęcherzyków powoduje ich zapadanie w czasie

wydechu, zmniejszenie liczby włośniczek pęch.

- oskrzeliki końcowe i oddechowe są zdeformowane, włóknienie oskrzelików

oddechowych, może towarzyszyć zap. oskrzeli i oskrzelików

Obraz kliniczny:

1. różowy dyszący (pink puffers) → osoby chude o beczkowatej klatce piersiowej, duszność z wydłużonym wydechem (duszność i hiperwentylacja- odpowiednia wymiana gazowa i względnie prawidłowe utlenowanie hemoglobiny)

2. siny obrzęknięty (blue bloaters) → osoby otyłe, z towarzyszącym przewlekłym zapaleniem oskrzeli i nawracającymi infekcjami z ropną plwociną, o mniej nasilonej duszności i zmniejszoną wydolnością oddechową (niedotlenienie i często sinica)

3. u wszystkich pacjentów rozwija się stopniowo wtórne nadciśnienie płucne

4. śmierć w wyniku niewydolności płuc z kwasicą oddechową lub niewydolności prawokomorowej serca

Zmiany związane z rozedmą:

• rozedma kompensacyjna- rozdęcie pęcherzyków spowodowane utratą części płuca (np. po chirurgicznym usunięciu chorego płuca lub jego płata)

• rozedma starcza (starcze rozdęcie)- uwarunkowane wiekiem

• rozedma zatorowa- zator wywołany gazem lub ciałem obcy i rozdęcie płuc spowodowane uwięzionym w nich powietrzem

• rozedma śródpiersiowa( śródmiąższowa)- przedostanie się powietrza do tkanki łącznej zrębu płuca, śródpiersia lub tkanki podskórnej u osób oddychających przez respirator, z częściową niedrożnością oskrzelową lub uszkodzeniem perforacyjnym, a także w wyniku nagłego wzrostu ciś. wewnątrzpęcherzykowego (kaszel, wymioty)

154.Przewlekłe zapalenie oskrzeli -definiowane klinicznie jako utrzymujący się kolejno przez 3 miesiące przynajmniej w ciągu 2 lat kaszel z odkrztuszaniem; morfologicznie to zaczopowanie przepływu powietrza spowodowane 1)chorobą małych dróg oddechowych i 2)rozedmą. Postacie:

a) przewlekłe zap. oskrzeli- najczęściej, kaszel z odkrztuszaniem, ale przepływ powietrza nie jest ograniczony

b) przewlekłe śluzowo ropne zap. oskrzeli- gdy plwocina zawiera ropę na skutek wtórnego zakażenia

c) przewlekłe astmatyczne zap. oskrzeli- nadwrażliwość dróg oddechowych i występujące z przerwami ataki astmy

d) przewlekłe zamykające zap. oskrzeli- przewlekłe utrudnienie przepływu powietrza

Patogeneza:

- wywołane dymem tytoniowym lub zanieczyszczeniami powietrza (np. CO2)

makro: nadmierne wydzielanie śluzu przez duże drogi oddechowe

mikro: powiększenie śluzowych gruczołów sekrecyjnych w tchawicy i dużych oskrzelach (skala Reida - stosunek grubości warstwy gruczołów podśluzowych do grubości ściany oskrzeli) metaplazja płaskonabłonkowa→ dysplazja nab. pokrywającego→ może powstać rak oskrzelopochodny; nacieki zapalne głównie z neutrofili, bez obecności eozynofili (wyjątek astmatyczne zap. oskrzeli)

Przewlekłe zapalnie oskrzelików (choroba małych dróg oddechowych):

- metaplazja kom. kubkowych, zapalenie i włóknienie ścian, hiperplazja mięśni gładkich→ prowadzi to do zamykania dróg oddechowych.

Przebieg kliniczny: kaszel i wytwarzanie plwociny, z czasem zamykanie dróg oddechowych z hiperkapnią i hipoksemią, w ciężki przypadkach sinica; powikłania- nadciśnienie i niewydolność serca.

155. Rozstrzenie oskrzeli- rozdęcie oskrzeli i oskrzelików spowodowanym zniszczeniem mięśni i elastycznej tkanki podporowej wynikającym lub współwystępującym z przewlekłymi zakażeniami martwiczymi.

Patogeneza- dwa procesy przeplatające się: zaczopowanie i przewlekle utrzymujące się zakażenia. Zmiany predysponujące do rozstrzeni oskrzeli:

1. zaczopowanie oskrzeli(nowotwory, ciała obce, śluz)

2. stany wrodzone i nabyte:

• mukowiscydoza

• choroby przebiegające z upośledzeniem odporności

• zespół Kartagenera - dziedziczony autosomalnie recesywnie, upośledzenie oczyszczania dróg na skutek nieprawidłowości rzęsek prowadzi do przewlekłych zakażeń, u M bezpłodność (zmniejszona ruchliwość plemników)

3. martwicze i ropne zapalenie płuca- najczęściej mieszana flora bakteryjna- gronkowce, paciorkowce, pneumokoki, mikroorganizmy jelitowe, bakterie beztlenowe, u dzieci Haemophilus inf. i Pseudomonas aerg.

Makro: zwykle obustronnie w dolnych płatach, zwłaszcza z najbardziej pionowym przepływem powietrza, znaczne poszerzenie dróg oddechowych (nawet 4 razy)

Mikro: naciek zapalny, owrzodzenia błony śluzowej, metaplazja płaskonabłonkowa, martwica ściany, włóknienie ściany oskrzela i przylegającego miąższu płuca. Martwica niszczy ściany oskrzeli lub oskrzelików i tworzy ropień płuca.

Objawy kliniczne: kaszel z odpluwaniem ropnistej wydzieliny, duszność, okresowe stany septyczne, serce płucne, przerzutowe ropnie mózgu i wtórna skrobiawica.

156.Ostre choroby restrykcyjne.

Do grupy tej zalicza się zespół ostrej niewydolności oddechowej (ARDS) oraz uważany za jego wczesną fazę ostre uszkodzenie płuc (ALI).

Patogeneza: ALI i ARDS spowodowane są bezpośrednim uszkodzeniem pęcherzyków płucnych (zapalenia, zaaspirowanie treści żołądkowej) lub pośrednim uszkodzeniem płuc w przebiegu procesów układowych (posocznica, ciężki uraz ze wstrząsem).

Uszkodzenie płuca jest wywołane najczęściej poprzez zaburzenie równowagi pomiędzy cytokinami nasilającymi i hamującymi proces zapalny w wyniku czego dochodzi do upośledzenia integralności bariery śródbłonkowo-nabłonkowej (śródbłonek naczyniowy-nabłonek pęcherzyka płucnego)→ zwiększa się przepuszczalność naczyń krwionośnych i gromadzi się płyn w świetle pęcherzyka→ utrata zdolności dyfuzji (upośledzona czynność surfaktantu na skutek uszkodzenia pneumocytów II),

- główną komórka biorąca udział w procesie zapalenia jest neutrofil,

- mediatory: IL1, IL8, TNF, czynniki hamujące aktywność makrofagów, a także TGFβ i PDGF

Obraz morfologiczny:

Makro: płuca przypominają we wczesnych etapach wątrobę, ciężkie, spoiste, ciemnoczerwone

Mikro: 3 fazy

1. faza wysiękowa (pierwsze 7 dni)→ zastój krwi w mikrokrążeniu, martwica komórek nabłonka pęcherzykowego, śródmiąższowe i śródpęcherzykowe ogniska krwotoczne, czasem zakrzepy, zapalnie z neutrofilami. Najważniejsza cecha to tworzenie błon szklistych składających się z bogatobiałkowego płynu obrzękowego z domieszką martwiczo zmienionych komórek nabłonkowych

2. faza proliferacyjna (1-3 tygodni)→ rozplem pneumocytów typu II (proces o charakterze naprawczym, powstają z nich też pneumocyty I) oraz fagocytoza pozostałości błon szklistych przez makrofagi płucne

3. faza włóknienia→ u pacjentów którzy przeżyją ostrą fazę choroby pozostają śladowe następstwa uszkodzenia lub dochodzi do rozlanego włóknienia śródmiąższowego widocznego między poszerzonymi i zniekształconymi przestrzeniami powietrznymi (obraz plastra miodu).

Przebieg kliniczny:

1. nagłe wystąpienie duszności

2. zmniejszenie ciśnienia parcjalnego tlenu w krwi tętniczej (hipoksemia)

3. obustronny rozwój nacieków widocznych w obrazie radiologicznym płuc

4. brak klinicznych cech pierwotnej lewokomorowej niewydolności serca.

5. 30-40% zgon, szczególnie u osób starszych lub z niewydolnością wielonarządową.

157.Przewlekłe restrykcyjne choroby płuc to grupa chorób charakteryzujących się podstępnym pogorszeniem wydolności oddechowej. U pacjentów tych stwierdza się zmniejszenie wartości FVC z proporcjonalnie niższymi wartościami FEV1, a stosunek FEV1 do FVC pozostaje niezmieniony (przeciwnie niż w chorobach obturacyjnych). Końcowe stadium tych chorób niezależnie od przyczyny charakteryzuje się śródmiąższowym włóknieniem płuc z (lub bez) struktury typu plastra miodu.

Przyczyny:

a) ekspozycje zawodowe i środowiskowe→ nieorganiczne (azbest, pylica krzemowa, pylica u górników kopalni węgla kamiennego) i organiczne (alergiczne zap. płuc)

b) związane z lekami i leczeniem→ środki chemioterapeutyczne, tlen, promieniowanie jonizujące

c) immunologiczne choroby płuc→ sarkoidoza, Ziarniniak Wegenera, kolagenozy naczyń płucnych (SLE, RZS, sklerodermia, zap. skórno-mięsniowe i wielomięśniowe), zesp. Goodpasture'a, odrzucanie przeszczepu

d) różne→ po ARDS, idiopatyczne włóknienie płuca

158. Idiopatyczne włóknienie płuc (IPF, zwłókniające zap. pęcherzyków płucnych)

-choroba o niejasnej etiologii, z barkiem typowych stanów chorobowych ją poprzedzających występuje częściej u mężczyzn, zwykle po 60 r.ż., Prowadzi do włóknienia śródmiąższowego z następową w zaawansowanych przypadkach hipoksemią i sinicą.

-patogeneza- uszkodzenie ściany pęcherzyków płucnych t.1 o nieznanym charakterze→obrzęk śródmiąższowy i gromadzenie komórek zapalnych→ interakcje komórkowe pomiędzy limfocytami, makrofagami i neutrofilami prowadzą do proliferacji fibroblastów i śródmiąższowego włóknienia, oraz regeneracji nabłonka z syntezą pneumocytów t2.

Rodzaje:

a) zwyczajne śródmiąższowe zap. płuc:

- najczęstsza postać

- rozsiane zmiany w płucach na różnych etapach rozwoju podzielone niezmienioną tkanką płucną

- mikro: obszary prawidłowej tkanki płucnej, obszary zap. śródmiąższowego o charakterze plamisty (patchy, nacieki przegród pęcherzykowych złożone z limfocytów i plazmocytów towarzyszącym rozrostem pneumocytów t.2), obszary z dominującym włóknieniem( bezkomórkowy, gęsty kolagen), w zaawansowanych przypadkach obecne przestrzenie powietrzne( płuco plaster miodu).

b) złuszczające śródmiąższowe zap. płuc:

- u palaczy

- zmiany głownie w dolnych płatach

- mikro:w świetle pęcherzyków liczne makrofagi obładowane brunatno-żółtym barwnikiem.

c) ostre śródmiąższowe zapalnie płuc (zsp. HAMMANA-RICHA)

- następstwo ARDS- gwałtowny przebieg rozległe zmiany, zmiany obejmują całe płuca

- mikro: nasilona proliferacja fibroblastów i miofibroblastów z niewielką produkcją kolagenu

- płuco typu plaster miodu z niewydolnością oddechową i sercem płucnym

d) nieswoiste śródmiąższowe zap. płuc:

-brak cech typowych dla innych postaci

-łagodny przebieg, najlepiej rokuje

-mikro: obfite nacieki z limfocytów i komórek plazmatycznych, niewielkie włóknienie

Obraz kliniczny: wszystkie postacie mają charakter postępujący (zgon w ciągu 2-4 lat) ; kaszel bez odkrztuszania i postępująca duszność; u niemal wszystkich pacjentów stwierdza się od początku nieprawidłowości w obrazie radiologicznym płuc; diagnostyka - biopsja chirurgiczna płuca.

159. Sarkoidoza- jest wieloukładową chorobą o nieznanej etiologii, charakteryzującą się obecnością ziarniniaków nieserowaciejącyh w wielu tkankach i narządach, jednak ze względu na występującą obustronną limfadenopatię wnękową lub zajęcie płuc (lub obie te zmiany jednocześnie) widoczne w obrazie radiologicznym klatki piersiowej jest zaliczana do restrykcyjnych chorób płuc.

Zmiany w płucach:

-ziarniniaki głownie w tkance śródmiąższowej płuc z tendencją do lokalizowania się w tkance łącznej wokół oskrzelików i żyłek płucnych oraz w opłucnej,

- u 5-15% ziarniniaki zajmowane są przez rozlane śródmiąższowe włóknienie, prowadząc do powstania w płucu struktury plastra miodu, któremu towarzyszą nadciśnieniowa płucna arteropatia i serce płucne.

160. Sarkoidoza cd. - choroba wielonarządowa, częściej spotykana u dorosłych przed 40r.ż., jedna z kilku chorób płucnych z większą częstością występowania u osób niepalących.

Patogeneza:

1. czynniki immunologiczne (zwiększenie liczby limfocytów T CD4+ i produkowanej przez nie cytokiny IL2 i IFNɤ),

2. czynniki genetyczne ( rodzinne i rasowe występowanie, pewne genotypy HLA),

3. czynniki środowiskowe.

Morfologia:

cechą charakterystyczną jest obecność ziarniniaków nieserowaciejących stanowiących skupisko nabłonkowatych histiocytów (wysokozróżnicowane jednojądrzaste fagocyty o pęcherzykowych jądrach) otoczonych z zewnętrzną strefą dużych pomocniczych limfocytów T CD4+. Obecne także wielojądrowe komórki olbrzymie utworzone przez fuzję makrofagów. Na obwodzie cienka warstwa ułożonych warstwowo fibroblastów, wytwarzających kolagen z czasem zastępujący cały gruzełek jako szklista blizna. Czasem w gruzełku obecne ciałka Schaumana (warstwowe zagęszczenia składające się z wapnia i białek) oraz asteroid bodies (gwiazdkowe wtręty w obrębie komórek olbrzymich). Bardzo rzadko obecna martwica centralana.

Zmiany w:

1. węzły chłonne (klatki piersiowej, wnęki, przytchawicze)- niebolesne, twarde, gumowate, niezrośnięte ze sobą i nie ulegają owrzodzeniu

2. skóra- rumień guzowaty na przedniej powierzchni podudzi lub sarkoid odmrozinowy (nietrwałe plamy związane z gwałtownym odbarwieniem w okolicy nosa, policzków i ust

3. oczy i gruczoły łzowe- jedno lub obustronne zap. tęczówki lub ciałka rzęskowego, ale także zap. naczyniówki, siatkówki i zajęcie nerwu wzrokowego

4. jedno lub obustronne zap. ślinianek przyusznych z obustronnym powiększeniem

5. śledziona - może być powiększona i zawierać ziarniniaki

6. wątroba- również zajęta przez ziarniniaki ( głównie w triadzie wrotnej) i może być powiększona

7. szpik kostny

8. rzadziej nerki, układ mięśniowo szkieletowy i nerwy czaszkowe

9. płuca-j.w.

Przebieg kliniczny: u wielu pacjentów choroba jest bezobjawowa i wykrywana przy rutynowym badaniu RTG płuca. Objawy obwodowe, jakie mogą występować, to obwodowa limfadenopatia, zmiany skórne, zajęcie oczu, spleno- lub hepato- megalia. U 2/3 występuje stopniowe nasilanie się objawów oddechowych (zadyszka, suchy kaszel, lub dyskomfort zamostkowy). Niekiedy postać tzw. Ostrej sarkoidozy- reakcja nadwrażliwości, gorączka, rumień guzowaty, zapalenie wielostawowe z obustronną limfadenopatią wnękową. Sarkoidoza ma nieprzewidywalny przebieg może przybierać postać postępującego stanu przewlekłego lub okresów aktywności przerywanych remisjami. Remisje samoistne lub po steroidach i mogą być trwałe. 65-70% całkowity powrót do zdrowia, 20% trwała dysfunkcja płuc lub upośledzenie wzroku, 10-15%zgon.

161. Alergiczne zap. płuc- zapalna choroba płuc o podłożu immunologicznym (obejmuje reakcje nadwrażliwości typu III-kompleks immunologiczny, jak i IV-reakcja opóźniona), która pierwotnie dotyczy pęcherzyków dlatego nazywana jest alergicznym zapaleniem pęcherzyków. Dochodzi do uszkodzenia pęcherzyków płucnych, a nie oskrzelików jak to ma miejsce w przypadku astmy. Najczęściej to choroba zawodowa wynikająca z podwyższonej wrażliwości na wdychany antygen np. spleśniałe siano. Mamy 2 postacie:

a) ostra reakcja- gorączka, kaszel, duszność i ogólnoustrojowymi dolegliwościom w ciągu 4-8 godz. po ekspozycji,

b) przewlekła choroba- podstępny początek, kaszel, duszność, złe samopoczucie i utrata masy ciała.

Mikro: nieregularne nacieki z komórek jednojądrowych (dominują limfocyty) w tkance śródmiąższowej z charakterystycznym zagęszczeniem okołooskrzelowym; często śródmiąższowe nieserowaciejące ziarniniaki(zwykle wokół oskrzeli) w zaawansowanych przypadkach włóknienie śródmiąższowe.

Przebieg kliniczny: gdy po ostrym ataku ekspozycja na antygen ustępuje, objawy stopniowo zanikają. Przewlekła postać tej choroby ustępuje wolniej i u większości pozostają objawy w stopniu umiarkowanym lub średnim. Rzadko zgon.

162.Zespół Goodpastuer̓a- zaliczany jest do grupy zespołów rozlanego krwawienia pęcherzykowego, będących grupą pierwotnych chorób o podłożu immunologicznym charakteryzujących się triadą- krwioplucie, niedokrwistość i rozlane nacieczenie płucne. Sam zsp. Goodpastuer̓a charakteryzuje się narastającym, zwykle o gwałtownym przebiegu zapaleniem kłębuszków nerkowych i krwotocznym śródmiąższowym zapaleniem płuc. Obecne są przeciwciała przeciw antygenom wspólnym dla kłębuszków nerkowych i błon podstawnych pęcherzyków płucnych (nadwrażliwość typu II za pośrednictwem przeciwciał). Immunoglobuliny odkładają się w charakterystyczny linearny sposób (zwykle IgG, czasem IgM i IgA).

Mikro: Płuca- ogniskowa martwica ścian pęcherzyków z krwotokami wewnątrzpecherzykowymi, włókniste pogrubienie ściany pęcherzyków, hipertrofia komórek wyściełających przegrody. Hemosyderyna obecna i w makrofagach i pozakomórkowo.

Leczenie: dotychczas złe rokowanie; obecnie - plazmafereza i leczenie immunosupresyjne.

163. Ziarniniak Wegenera- jest chorobą układową, w której dochodzi również do zajęcia dróg oddechowych. Lokalizuje się najczęściej w górnym odcinku dróg oddechowych lub w płucach. Jako choroba stanowi połączenie martwiczego zapalenia naczyń (anginitis) ze śródmiąższowym zapaleniem martwiczo - ziarniniakowym. W naczyniach płucnych mogą występować martwicze ziarniniaki jednak częściej jest to martwica włókienkowata.

Objawy: GDO- przewlekłe zap. zatok, krwawienie z nosa, perforacje nosowe,

płucne- kaszel, krwioplucie, ból w klatce piersiowej,

RTG- ogniskowe zagęsczenie, czasem jamy po martwiczych ziarniniakach.

W niektórych przypadkach ZW może dochodzić do zajęcia tylko płuc ( bez GDO) i nerek.

---