270. ZAKRZEPOWE ZAPALENIE ŻYŁ (thrombophlebitis) I ZAKRZEPICA ŻYLNA (phlebothrombosis)

Robbins s 406

• >90% zajmują głębokie żyły kończyn dolnych

• Do wystąpienia predysponują: niewydolność krążenia

nowotwory

ciąża

otyłość

okres pooperacyjny

przedłużone unieruchomienie

• Klinika:

We wczesnej fazie brak objawów podmiotowych i przedmiotowych. U obłożnie chorych występują: obrzęk dystalnie w stosunku do miejsca zamknięcia żyły, ciemno przebarwione zasinienie, poszerzenie żył powierzchownych, ucieplenie skóry, tkliwość uciskowa, zaczerwienienie, obrzmienie, ból.

Poważnym powikłaniem i często pierwszym objawem zakrzepicy żył kończyn dolnych jest zator tętnicy płucnej.

• Postaci i lokalizacje szczególne:

- jako zespół paraneoplastyczny w gruczolakorakach trzustki, jelita grubego czy płuc. Ta postać zakrzepicy żylnej ma tendencję do pojawiania się w jednym miejscu, następnie znikania i pojawiania się w innym, co określa się mianem wędrującego zakrzepowego zapalenia żył (thrombophlebitis migrans) lub objawem Trousseau

- zmiany zapalne w splotach żylnych okołosterczowych u mężczyzn oraz żyły miednicy u kobiet

- duże żyły w obrębie czaszki i zatoki żylne opony twardej - zajęte wtórnie w przebiegu zakażeń bakteryjnych opon, ucha środkowego lub wyrostka sutkowatego

- zapalenie i zakrzepica żyły wrotnej - wtórnie do zakażeń w obrębie jamy brzusznej: zapalenia otrzewnej, ostrego zapalenia wyrostka robaczkowego, ostrego zapalenia jajowodów, ropni miednicy

- białe bolesne zapalenie żył (phlegmasia alba dolens) jako skutek zakrzepicy żył biodrowych i udowych kobiet w ciąży, przed lub po porodzie; tzw. „mleczna kończyna”. Zastój spowodowany uciskiem ciężarnej macicy i stan nadkrzepliwości obecny w ciąży predysponują do zakrzepicy. Ta wywołuje zapalenie żył a odpowiedź zapalna w tkankach prowadzi do blokady naczyń limfatycznych z bolesnym obrzękiem.

271. ZESPÓŁ ŻYŁY GŁÓWNEJ GÓRNEJ I DOLNEJ

Robins s 407

• Zespół żyły głównej górnej

Przyczyny: nowotwory uciskające lub naciekające tą żyłę - rak odoskrzelowy, chłoniak śródpiersia

Objawy: zamknięcie światła naczynia prowadzi do ciemnosinego zabarwienia powłok i wyraźnego poszerzenia żył głowy, szyi i ramion; gdy uciśnięte są naczynia płucne występują zaburzenia oddychania

• Zespół żyły głównej dolnej

Przyczyny: nowotwory uciskające lub naciekające żyłę, m. in. rak wątrobowokomórkowy i rak nerki, mające tendencję do wzrastania w głąb żył; zakrzepica żyły udowej czy biodrowej postępująca w górę

Objawy: nasilony obrzęk kończyn, poszerzenie żył powierzchownych krążenia obocznego w dolnej części brzucha, masywny białkomocz gdy zajęte są żyły nerkowe

272. ZAPALENIA NACZYŃ CHŁONNYCH I OBRZĘK CHŁONNY

Robins s 407

• Ostre zapalenie naczyń limfatycznych (lymphangitis)

Przyczyną jest rozsiew zakażeń bakteryjnych do naczyń chłonnych lub za ich pośrednictwem.

Najczęstrzy czynnik etiologiczny - paciorkowce β-hemolizujące

Morfologia: naczynia są poszerzone i wypełnione wysiękiem (gł. neutrofile, monocyty), który rozciąga się poprzez ścianę do tkanek okołolimfatycznych, wywołując czasem zapalenie tkanki łącznej lub ropnie.

Klinika: bolesne, podskórne, czerwonawe pręgi wzdłuż przebiegu kanałów z towarzyszącym powiększeniem regionalnych węzłów chłonnych. Następnie nie zatrzymany rozsiew bakterii w obrębie węzłów chłonnych przechodzi do układu krążenia jako bakteriemia lub posocznica.

• Obrzęk chłonny na tle blokady (obstructive lymphoedema)

Jest to nieprawidłowe gromadzenie płynu śródmiąższowego w obrębie zajętych części ciała w konsekwencji zamknięcia przepływu chłonki.Występuje wtórnie do:

- rozsiewu nowotworów złośliwych: zamknięcie naczyń lub zajęcie węzłów chłonnych

- radykalnych resekcji z usunięciem grup węzłów chłonnych

- włóknienia po napromieniowaniu

- filariozy

- pozapalnej zakrzepicy z bliznowaceniem

Efektem pęknięcia poszerzonych naczyń limfatycznych i wylania się chłonki są: ascites chylosus do jamy otrzewnowej, chylothorax do jamy opłucnowej i chylopericardium do osierdzia.

• Pierwotny obrzęk chłonny (lymphoedema primarium)

Występuje w 3 formach:

- izolowany defekt wrodzony (prosty wrodzony obrzęk chłonny)

- rodzinnie występująca choroba Milroya (rodzinny wrodzony obrzęk chłonny)

- przedwczesny obrzęk chłonny (lymphoedema praecox): gł u kobiet, 10-25r.ż. Rozpoczyna się do stóp i postępuje w górę, kończyna z wiekiem znacznie się powiększa. Następstwem mogą być kalectwo, owrzodzenia.

• Patogeneza obrzęku limfatycznego niezależnie od przyczyny:

zamknięcie przepływu chłonki -> poszerzenie naczyń dystalnie od punktu blokady -> wzrost ciśnienia hydrostatycznego i zwiększenie objętości płynu śródmiąższowego -> zwiększone odkładanie tk. łącznej podskórnej z powiększeniem zajętej części i powstaniem brązowawego stwardnienia („skórka pomarańczy”) -> przewlekły obrzęk powoduje zaburzenia perfuzji i prowadzi do wrzodów w obrębie skóry ponad nim.

273. KLASYFIKACJA NOWOTWORÓW POCHODZENIA NACZYNIOWEGO

Robbins str 408

Nowotwory pochodzenia naczyniowego

Nowotwory łagodne, zaburzenia rozwojowe i zmiany nabyte

Nowotwory o pośrednim stopniu złośliwości

Nowotwory złośliwe

Mięsak naczyniowy angiosarcoma

Obłoniak haemangiopericytoma

Mięsak kaposiego sarcoma Kaposi

Śródbłoniak naczyniakowy krwionośny haemangioendothelioma

Naczyniak krwionośny haemangioma

Naczyniak limfatyczny lymphangioma

Kłębczak glomangioma

Poszerzenia naczyń

Reaktywna proliferacja naczyń angiomatosis bacillaris

włośniczkowy capilare

jamisty cavernosum

ziarniniak naczyniasty granuloma pyogenicum

prosty simplex

jamisty cavernosum

Znamię naczyniakowate płaskie naevus flammeus

Naczyniak pająkowaty „pajączki naczyniowe”

Naczyniakowatość wrodzona choroba Oslera-Webera-Rendu

---