NADCIŚNIENIE WROTNE - WĄTROBA.

Nadciśnienie wrotne - to zespół objawów towarzyszący nadmiernemu wzrostowi ciśnienia krwi przepływającej przez żyłę wrotną, tzn., gdy ciśnienie przekroczy 15 mmHg (2 kPa) tj. 20 cm H₂O.

ANATOMIA I FIZJOLOGIA KRĄŻENIA WĄTROBOWEGO.

Krew żylna z przewodu pokarmowego, śledziony i trzustki spływa do wątroby przez żyłę wrotną, a z wątroby do żyły głównej dolnej przez 2 - 3 żyły wątrobowe.

Żyła wrotna powstaje z połączenia:

• Ż. śledzionowej odprowadzającej krew ze śledziony,

• Ż. krezkowej górnej zbierającej krew z jelita cienkiego i prawej części okrężnicy,

Do ż. śledzionowej wnika ż. krezkowa dolna odprowadzająca krew z lewej części okrężnicy i z odbytnicy. Tuż nad górnym brzegiem trzustki łączy się bezpośrednio z ż. wrotną lewa ż. żołądkowa, zwana ż. wieńcową. Ż. wrotna i gałęzie, które je tworzą, nie mają zastawek. We wnęce wątroby dzieli się ona na gałęzie płatowe. W końcowym etapie swej drogi krew wrotna wnika do zatok naczyniowych (synusoidów) i po zmieszaniu z krwią tętnicy wątrobowej i wzięciu udziału w ważnych czynnościach metabolicznych wątroby opuszcza synusoidy i przez ż. centralne zrazików i ż. wątrobowe odpływa do ż. głównej dolnej, a więc do krążenia układowego. Między układem żyły wrotnej, a krążeniem układowym istnieją liczne połączenia,
które w normalnych warunkach są wąskie i prawie nieczynne. Dopiero, gdy zaistnieją przeszkody w odpływie krwi wrotnej i powstanie nadciśnienie w układzie żyły wrotnej, połączenia te ulegają poszerzeniu, tworząc czynne krążenie oboczne.

Z punktu widzenia klinicznego największe znaczenie posiadają dwa połączenia wrotno - układowe:

• Splot żołądkowo - przełykowy (wskutek nadciśnienia wrotnego krew z ż. wrotnej odpływa
  do ż. głównej dolnej, m. in. poprzez ż. wieńcową żołądka, splot i ż. nieparzystą powodując powstanie żylaków przełyku);

• Splot odbytowo - odbytniczy (wskutek nadciśnienia wrotnego krew z ż. krezkowej dolnej odpływa do krążenia układowego, tj. do żż. Biodrowych przez splot, które po poszerzeniu tworzą żylaki odbytu).

PODZIAŁ NADCIŚNIENIA WROTNEGO.

Ze względu na ciśnienie w cewniku zaklinowanym w żyle wątrobowej (WHVP) wyróżniamy:

• Blok przedzatokowy,

• Blok zatokowy,

• Blok pozazatokowy,

Ze względu na umiejscowienie przeszkody (bloku) w odpływie krwi z układu wrotnego wyróżniamy:

• Blok przedwątrobowy,

• Blok wątrobowy,

• Blok nadwątrobowy,

PRZYCZYNY NADCIŚNIENIA WROTNEGO.

Blok przedwątrobowy:

• Niedorozwój żyły wrotnej (zmiana wrodzona występująca stosunkowo rzadko),

• Przekształcenie jamiste żyły wrotnej(zmiana wrodzona występująca stosunkowo rzadko),

• Ucisk z zewnątrz (związany z rozrostem raka dróg żółciowych, głowy trzustki i żołądka),

• Zakrzepica ż. Wrotnej,

• Zakrzepica ż. Śledzionowej,

Wątroba jest zdrowa!

Zakrzepica żyły wrotnej powstaje:

• W następstwie zabiegów operacyjnych, przede wszystkim na drogach żółciowych
  i po urazach jamy brzusznej,

• Jako powikłanie zakażeń ropnych toczących się w jamie brzusznej, chodzi tu najczęściej
  o ropne zapalenie wyrostka robaczkowego,

• W chorobach krwi, np. czerwienicy i napłytkowości,

Zakrzepica żyły śledzionowej:

• Dotyczy jej niekiedy

• Dochodzi wówczas do tzw. odcinkowego nadciśnienia wrotnego ograniczonego do śledziony,

Blok wątrobowy:

• Marskość wątroby,

• Nowotwory wątroby (rak wątroby albo przerzuty innych nowotworów),

• Choroby wywoływane przez pasożyty np. schistosomatoza, hemochromatoza,

• Różne wrodzone zaburzenia pracy wątroby, np. wrodzone zwłóknienie miąższu wątroby (rzadko),

Marskość wątroby:

• Utrudnienie przepływu krwi przez miąższ wątroby,

• Najczęstsza przyczyna nadciśnienia wrotnego u dorosłych,

• W około 70 % przypadków przyczyną jest alkohol,

Blok nadwątrobowy:

• W niedrożności żył wątrobowych wywołanej zakrzepicą lub uciskiem z zewnątrz, np. przez guz nowotworowy (tzw. zespół Budda - Chiariego),

• W następstwie zaciskającego zapalenia osierdzia lub innych chorób serca, które przebiegają, z nadciśnieniem żylnym w obrębie prawego przedsionka (utrudniony odpływ krwi z wątroby),

NASTĘPSTWA NADCIŚNIENIA WROTNEGO.

Niezależnie od umiejscowienia przeszkody główne skutki są podobne:

• Żylaki przełyku,

• Żylaki odbytu,

• Głowa meduzy,

• Powiększenie śledziony (splenomegalia),

• Wzmożona czynność śledziony (hipersplenizm),

• Wodobrzusze,

• Encefalopatia wrotno - układowa,

• Krążenie oboczne,

• Tworzenie i odpływ chłonki,

• Gastropatia wrotna - przewlekłe przekrwienie błony śluzowej żołądka - jest obrzęknięta, krucha z licznymi czerwonymi punkcikami (potencjalne miejsce krwawienia)

Żylaki przełyku:

• Są wyrazem rozwijającego się krążenia obocznego,

• Powstają wskutek powiększenia splotu żołądkowo - przełykowego,

• W 20 - 80 % krwotok z żylaków kończy się śmiertelnie,

• Najczęstszą lokalizacją krwawień (u ponad 90 % chorych jest 2 cm odcinek połączenia żołądkowo - przełykowego,

Żylaki przełyku - rozpoznanie:

• Krwotoki,

• Ezofagoskopia,

• Badanie RTG,

Żylaki odbytu:

• Są wyrazem rozwijającego się krążenia obocznego,

• Powstają wskutek powiększenia splotu odbytowo - odbytniczego,

• Krew z żyły krezkowej dolnej przepływa wówczas do żył biodrowych,

• Żylaki odbytu - rozpoznanie,

• Badanie per rectum,

• Badanie rektoskopem,

• Przy krwawieniu świeża krew w stolcu,

Głowa Meduzy:

• Poszerzenie splotu żylnego otaczającego pępek (u dzieci kiedy jest drożna żyła pępkowa),

• Występuje u niewielu pacjentów,

Splenomegalia:

• Przy utrudnionym odpływie krwi z układu żyły wrotnej ciśnienie wrotne wzrasta i krew cofa się w kierunku śledziony, czemu sprzyja brak zastawek żylnych,

• Splenomegalia - rozpoznanie,

• Badanie palpacyjne i opukiwanie,

• Badania pomocnicze:

• Scyntygrafia

• Usg;

• TK

Hipersplenizm:

• Pojawia się wtórnie do przekrwienia śledziony,

• Powoduje wewnątrzśledzionową sekwestrację i niszczenie erytrocytów, leukocytów
  i trombocytów, która prowadzi do niedokrwistości, leukopenii i trombocytopenii,

• Występuje u około 50 % chorych, lecz objawy kliniczne występują rzadko,

• Hipersplenizm - rozpoznanie,

• Badanie laboratoryjne,

• Trombocytopenia 30 000 mm³

• Leukocytoza < 1200 mm³

Wodobrzusze:

• Gromadzenie się płynu przesiękowego w jamie otrzewnowej wskutek podwyższonego ciśnienia w kapilarach i obniżonego ciśnienia onkotycznego ze względu na upośledzoną syntezę albumin oraz zwiększone stężenie aldosteronu we krwi przyczyniające się do zatrzymywania sodu i wody.

Wodobrzusze - rozpoznanie:

• Badanie fizykalne,

• Usg,

• Nakłucie jamy otrzewnowej celowane za pomocą głowicy usg (płyn o zabarwieniu słomkowym),

Wodobrzusze - leczenie:

• Ograniczenie podawania sodu (zwykle < 500 mg/ 24 h),

• Leżenie w łóżku (< endogennej produkcji aldosteronu),

• Przy hiponatremii - ograniczenie podawania płynów,

• Leki z grupy antagonistów aldosteronu (np.. Spironolakton),

• Łagodne diuretytki,

• Nakłucie jamy otrzewnej z upuszczeniem płynu + 10 g albumin iv. na każdy litr,

• Chirurgiczne założenie połączenia omijającego (zespolenie Le Veena, zespolenie Denver),

Wodobrzusze - powikłania:

• Upośledzenie oddychania,

• Pęknięcie pępka,

• Zakażenie związane z samoistnym bakteryjnym zapaleniem otrzewnej mogące doprowadzić do DIC i zgonu,

Encefalopatia wrotno - układowa:

• Zespół objawów ze strony OUN, związanych z uszkodzeniem wątroby,

• Objawy są różne od nieznacznych zmian chrakterologicznych do psychozy, od niezborności rąk do paraplegii,

• Skrajnym objawem jest śpiączka wątrobowa,

Czynniki przyczyniające się do wystąpienia encefalopatii (Way):

• Zwiększone stężenie amoniaku w krążeniu układowym,

• Zwiększona wrażliwość OUN,

• Zwiększone stężenie amoniaku w krążeniu układowym,

• Zwiększony przepływ przez krążenie oboczne z ominięciem wątroby (szczególnie
  po zespoleniu żyły wrotnej z żyłą główną),

• Upośledzenie czynności wątroby (picie alkoholu),

• Nadmiar białka w jelicie,

• Obfita flora bakteryjna,

• Zaparcia,

• Mocznica,

Zwiększona wrażliwość OUN:

• Starszy wiek,

• Hipokaliemia,

• Zasadowica,

• Leki moczopędne,

• Leki uspokajające, narkotyki,

• Zakażenie,

• Stany niedotlenienia,

• Hipoglikemia,

Encefalopatia wrotno - układowa - leczenie,

• Należy dążyć do eliminacji wszystkich czynników sprzyjających wystąpieniu encefalopatii,

• Ograniczenie ilości białka w diecie do 40 - 60 g dziennie,

• Podajemy laktulozę (obniża pH w jelicie grubym i zapobiega zaparciom),

• Podajemy neomycynę (zmniejsza liczbę bakterii jelitowych),

Obraz kliniczny:

• Splenomegali,

• Wodobrzusze,

• Poszerzone naczynia żylne podskórną brzucha,

• Żylaki przełyku - krwotok z żylaków przełyku,

DODATKOWE METODY ROZPOZNANIA NADCIŚNIENIA WROTNEGO.

Oznaczanie ciśnienia wrotnego:

• WHVP,

• Splenomanometria,

• Manometria śródoperacyjna,

Obraz rtg żył układu wrotnego:

• Splenoportografia,

• Angiografia wybiórcza pnia trzewnego (tzw. flebografia pośrednia,

• Wenoportografia śródoperacyjna,

Operacje wybiórcze

• Polegają na zespoleniu układu żyły wrotnej z układem żyły głównej dolnej (zespolenie wrotno - układowe),

• Wykorzystuje się w tym celu główny pień żyły wrotnej, żyłę śledzionową lub żyłę krezkową górną,

BLOK
Przedwątrobowy	Wątrobowy	Nadwątrobowy
Żylaki przełyku, krwotoki	Żylaki przełyku, krwotoki	Niewyst., żylaki przełyku
Śledziona znacznie powiększona	Śledziona powiększona	Śledziona nieznacznie powiększona
Wątroba zdrowa	Marskość wątroby	Wątroba znacznie powiększona, czynność upośledzona
Niewyst., wodobrzusza	Wodobrzusze częste	Olbrzymie wodobrzusze
Rozstrzygające znaczenie maja WHVP, splenoportografia lub angiografia wybiórcza pnia trzewnego!

Tab. I. Uproszczony schemat różnicowania poszczególnych postaci nadciśnienia w układzie
ż. wrotnej.

NADCIŚNIENIE WROTNE.

Wątroba: w nadbrzuszu po stronie prawej.

2 strumienie krwi:

• Tętnica wątrobowa - 1/3 (od pnia trzewnego),

• Żyła wrotna - 2/3 całego przepływu do wątroby,

Architektonika wątroby: zrazik i gronko.

Zrazik - sześciokąt wysokości 2 mm, w każdym rogu znajduje się triada wrotna w skład, której wchodzi - gałąź tętnicza, gałąź żyły wrotnej, przewód wątrobowy

Patologiczne krążenie oboczne - układ żył podśluzówkowych przełyku i układ żył podśluzówkowych odbytnicy.

Nadciśnienie wrotne:

• Stan, w którym gradient między ciśnieniem w żyle wrotnej a ciśnieniem w żyle głównej dolnej jest większy od 5 - 10 mmHg,

Inne definicje nadciś., wrotnego:

• Stan, gdy HVP (zaklinowane ciś., w żyle wątrobowej) > 4 - 5 mmHg,

• Stan, gdy ciś., w bezpośrednim pomiarze w żyle wrotnej jest > 30 cmH2O,

• Stan, gdy ciś., w pośrednim pomiarze w śledzionie jest > 17 mmHg,

Inne metody oceny krążenia wrotnego:

• USG - szerokość żyły wrotnej u zdrowego człowieka = 9 - 13 mm i zwiększa się przy wdechu,

• Doppler kolorowy - power Doppler - ocena kierunku i prędkości przepływu,

• TK - dokładna ocena narządów miąższowych jamy brzusznej i naczyń,

• MRJ, radiologiczna badanie naczyniowe, bad., angiograficzne tętnic brzusznych,

Przyczyny nadciśnienia wrotnego:

1. Blok przedzatokowy: (zakrzepica żyły wrotnej), wrodzona niedrożność układu wątrobowego, okołoporodowe infekcje z pępowiny, stan nadkrzepliwości, sarkoidoza,

• Zewnątrzwątrobowy,

• wewnątrzwątrobowy,

2. Blok zatokowy: toczy się w miąższu wątroby (marskość wątroby, wirusowe zapalenie), toksyczne zapalenie wątroby, przekształcenie tłuszczowe,

3. Blok pozazatokowy: utrudnia odpływ; zespół Buddy - Hriariego, urazy, nowotwory wątroby,

• Blok pozazatokowy wewnętrzny:

• Marskość, zapalenie wirusowe, alkohol

• Przyczyny sercowe: np. choroby prawego przedsionka; zaciskające zapalenie osierdzia, przewlekła niewydolność prawokomorowa,

• Nadciśnienie ze wzmożonego napływu; np. różnego rodzaju przetoki w układzie tętniczo - żylnym, dorzecza żyły wrotnej - wrodzone lub nabyte,

Następstwa nadćiś., wrotnego:

• Krążenie oboczne,

• Gastropatia wrotna - przewlekłe przekrwienie błony śluzowych żołądka - jest obrzęknięta, krucha z licznymi czerwonymi punkcikami (potencjalne miejsce krwawienia),

• Tworzenie i odpływ chłonki,

Obraz kliniczny:

• Splenomegalia,

• Wodobrzusze (zbyt duża produkcja chłonki i utrudniony jej odpływ),

• Rozszerzenie naczyń żylnych pod skórą brzucha (w dorzeczu żyły wrotnej znajduje się szczątkowa żyła pępkowa, gdy dojdzie do jej udrożnienia wtedy krew będzie pchana do pępka tzw. głowa meduzy,

• Żylaki przełyku - krwotok z żylaków przełyku,

• Mechanizm z nadżarcia błony śluzowej przełyku nad przepełnionymi naczyniami żylnymi przez kwas solny (zawarty w cofającej się do przełyku zawartości żołądka),

• Pęknięcie z powodu nadciśnienia,

Układ żyły wrotnej jest układem bez zastawkowym - do wątrobowo lub od wątrobowo

Leczenie:

• Przyczynowe - usunięcie, (jeśli to możliwe) przyczyny bloku lub transplantacja wątroby,

• Objawowe:

• Krwotoków z żylaków,

• Wodobrzusza - upust 0,5 l - 1 l/h, (jednorazowo nie powinno przekraczać 3,5 - 4 l),

↓ Puchliny → ↑skuteczności podawania środków diuretycznych,

Leczenie krwotoków z żylaków przełyku:

• Leczenie wstrząsu hipowolemicznego,

• Zatrzymanie krwawienia:

• Farmakologiczne - wazopresyna, terlipresyna, somatostatyna, oktreotyd),

• Tamponada balonami:

• Zagłębnik Sengstakena-Blakemore'a - bezpośredni ucisk na krwawiące żylaki przełyku,

• Zagłębnik Lintona - ucisk na krwawiący żylak dna żołądka,

• Endoskopowo,

• Techniki radiologiczne,

• Leczenie operacyjne:

• Operacje typu non - shunt,

• Operacje typu shunt,

Endoskopowe:

• Skleroterapia - wstrzykiwanie różnych środków obliterujących do żylaków lub w ich okolicy,

• Zakładanie gumowych podwiązek,

• Elektrokoagulacja,

• Fotokoagulacja laserowa,

Techniki radiologiczne:

• TIPSS,

Leczenie operacyjne:

• Operacje typu non - shunt - zabiegi polegające na zablokowaniu napływu .........,

• Shunt - zespolenie ż. kreskowej górnej z ż. główną dolną za pomocą wstawki z protezy (operacja Drapanasa); zespolenie ż. śledzionowej z ż. nerkową lewą z usunięciem śledziony (operacja Lingtona),

Nadciś., spowodowane jest:

• Patologią w wątrobie → z naczyń wpływających do wnęki wątroby i wypływających,

• Rozpoznanie żylaków przełyku jest równoznaczne z marskością wątroby,

Funkcje:

• Tworzenie i wydzielanie żółci,

• Udział w podstawowych przemianach matabolicznych ustroju,

• Degradacja sprzężenia hormonów sterydowych i inaktywacji oraz hormonów polipeptydowych,

• Funkcje krążeniowe

Czynność metaboliczna wątroby:

• Metabolizm węglowodanów,

• Metabolizm tłuszczów,

• Przemiana białek,

Wątroba jest głównym miejscem przemiany aminokwasów oraz jedynym narządem syntezy mocznika i wydalanie bilirubiny ustroju:

• Magazynowanie witaminy A, D, B12,

• Wytwarzanie czynników krzepnięcia,

• Magazynowanie żelaza - bufor żelaza osoczowego,

Badania podstawowe:

• Badanie diagnostyczne:

• USG, TC, MRI, BAC,

• Laparoskopia zwiadowcza (diagnostyczna),

• Arteriografia,

• Partografia,

• Badania laboratoryjne:

• ALAT, Pasat, lDZ., GGTP,

• AP, GGTP, LAP, 5 - NT (enzymy „obturacyjne”),

• Czynniki krzepnięcia,

• Test przemiany węglowodanowej,

• Test świadczący o patologii,

NOWOTWORY

Nowotwory łagodne:

• Naczyniaki wątroby,

• Ogniskowe rozrost guzkowy,

• Gruczolaki wątroby,

• Nowotwory złośliwe pierwotne:

• Rak wątrobowokomórkowy (HCC) na podłożu marskości wątroby,

• Rak z komórek nabłonka - dróg żółciowych (CCC),

• Nowotwory złośliwy wtórne,

Wtórne nowotwory złośliwe wątroby - guz przerzutowe z jelita grubego,

Resekcja wątroby:

• Anatomiczna - usunięcie określone elementy anatomiczne pojedyncze lub kilka segmentów płata,

• Nieanatomiczna - usunięcie samej zmiany wraz z marginesem tkankowym

Wskazania do resekcji:

Nowotwory złośliwe:

• Pierwotne - średnie guzki nie przekracza 10 - 15 cm umiejscowiony w jednym płacie wątroby i nie powoduje żółtaczki ani wodobrzusza,

• Przerzutowa - przerzut pojedynczej lub mnogiej umiejscowienie w jednym płacie,

Zmiany łagodne - przy trudnościach zróżnicowaniem ze zmianami złośliwymi,

2

---