Chirurgia wątroby i dróg żółciowych u dzieci

Andrzej I. Prokurat

Katedra i Klinika Chirurgii Dziecięcej

Collegium Medicum Uniwersytetu Mikołaja Kopernika

Chirurgia wątroby i dróg żółciowych

Chirurgia wątroby i dróg żółciowych

główne problemy chirurgii wątroby i dróg żółciowych u dzieci:

- Atrezja dróg żółciowych

- Torbiele dróg żółciowych

- Kamica dróg żółciowych

- Nadciśnienie wrotne

Jedna z najtrudniejszych i najbardziej niebezpiecznych dziedzin chirurgii

Ogromny rozwój tej dziedziny chirurgii nastąpił w latach 70-tych

/poznanie anatomii i fizjologii wątroby/

raz w latach 80-tych

/postępy w immunosupresji i rozwój programów przeszczepiania wątroby/

PŁASZCZYZNY PODZIAŁU WĄTROBY WG.

COUINAUD

Żyła wrotna
Tętnica wątrobowa
Drogi żółciowe

Więzadło obłe wątroby

Żyły
wątrobowe

PODZIAŁ SEGMENTARNY WĄTROBY WG.

COUINAUD

Atrezja dróg żółciowych

Atrezja dróg żółciowych

biliary atresia

biliary atresia

Atrezja dróg żółciowych

Atrezja dróg żółciowych

biliary atresia

biliary atresia

Pierwszą skuteczną operację wykonał Ladd w 1928 r

Leczenie zrewolucjonizował Kasai w 1958 r /hepatico portoenterostomia/

Termin wprowadzony przez Holmsa na początku XX wieku

dla wrodzonej patologii dróg żółciowych u dzieci

Podział atrezji dróg żółciowych na trzy typy:

-całkowite zarośnięcie dróg żółciowych

-zarośnięcie dr. wewnątrzwątrobowych z drożnymi dr. zewnątrzwątrobowymi

-zarośnięcie dr. zewnątrzwątrobowych z drożnymi dr. wewnątrzwątrobowymi

Jedynym skutecznym sposobem leczenia jest przeszczep wątroby

Termin /atrezja dróg żółciowych/ jest mylący

Proces chorobowy polega na zarastaniu i włóknieniu dróg żółciowych

Podtypy atrezji dróg żółciowych

całkowite zarośnięcie

dróg żółciowych

zarośnięcie dróg

wewnątrzwątrobowych

zarośnięcie dróg

zewnątrzwątrobowych

•

Jest procesem chorobowym postępującym

Jest procesem chorobowym postępującym

•

Wiele dzieci z tym schorzeniem wydziela żółć bezpośrednio po porodzie

Wiele dzieci z tym schorzeniem wydziela żółć bezpośrednio po porodzie

•

Choroba postępując prowadzi do marskości żółciowej

Choroba postępując prowadzi do marskości żółciowej

•

Etiologia niejasna wieloczynnikowa /suger. etiologia infekcyjna-wirusowa/

Etiologia niejasna wieloczynnikowa /suger. etiologia infekcyjna-wirusowa/

•

Wskazaniem do diagnostyki jest noworodkowa żółtaczka mechaniczna

Wskazaniem do diagnostyki jest noworodkowa żółtaczka mechaniczna

•

Obligatoryjne badania: USG i scyntygrafia wątroby /HEPIDA/

Obligatoryjne badania: USG i scyntygrafia wątroby /HEPIDA/

•

Wskazaniem do operacji jest brak wydzielania znacznika do jelit

Wskazaniem do operacji jest brak wydzielania znacznika do jelit

•

Atrezję dróg żółciowych należy różnicować z zespołem zagęszczonej żółci

Atrezję dróg żółciowych należy różnicować z zespołem zagęszczonej żółci

•

Operacja - rekonstrukcja dróg żółciowych m. Kasai /portoenterostomia/

Operacja - rekonstrukcja dróg żółciowych m. Kasai /portoenterostomia/

•

Ok. 50% dzieci-dobra pierwotna odpowiedź /do 4-5 roku życia/

Ok. 50% dzieci-dobra pierwotna odpowiedź /do 4-5 roku życia/

•

Bez przeszczepu wątroby poniżej 20% pacjentów dożywa wieku dorosłego

Bez przeszczepu wątroby poniżej 20% pacjentów dożywa wieku dorosłego

Atrezja dróg żółciowych

Atrezja dróg żółciowych cholangiografia śródoperacyjna

Zarośnięcie zewnątrzwątrobowych

i wewnątrzwątrob. dróg żółciowych

Zarośnięcie wewnątrzwątrobowych

dróg żółciowych

Atrezja dróg żółciowych badanie izotopowe

Atrezja dróg żółciowych

Wczesna faza badania izotopowego

Atrezja dróg żółciowych

Brak pasażu znacznika do jelit

Wątroba

serce

Wątroba

Pęcherz

moczowy

Schemat operacji Kasai /portoentarostomia/

Typowa operacja

Kasai

Operacja Kasai z

czasowym wyłonieniem

pętli do skóry

Operacja Kasai z

zastawką

Torbiele dróg żółciowych

Torbiele dróg żółciowych

Choledochal cysts

Choledochal cysts

Torbiele dróg żółciowych

Torbiele dróg żółciowych

Choledochal cysts

Choledochal cysts

Najczęstszą formą jest torbielowate poszerzenie przewodu żółciowego wspólnego

Termin i klasyfikację wprowadził Alonso-Lei w 1959 roku

dla wrodzonej patologii dróg żółciowych u dzieci

Podział torbieli dróg żółciowych na pięć typów:

- Torbielowate poszerzenie przewodu żółciowego wspólnego

- Uchyłek przewodu żółciowego

- Choledochocele / torbiel ujścia przewodu żółciowego/

- Mnogie torbiele zewnątrz i wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych

- Mnogie torbiele wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych /choroba Caroliego/

Jedynym skutecznym sposobem leczenia jest

resekcja torbieli z następową hepaticojejunostomią

Istotną rolę w rozpoznaniu odgrywa diagnostyka prenatalna

Podział torbieli dróg żółciowych

Typ najczęstszy

USG u 3 tygodniowego noworodka – torbiel dróg żółciowych

Torbiel wrzecionowata

•

Powstawanie torbieli jest procesem chorobowym postępującym

Powstawanie torbieli jest procesem chorobowym postępującym

•

Wiele wskazuje na możliwość prenatalnego postawienia rozpoznania

Wiele wskazuje na możliwość prenatalnego postawienia rozpoznania

•

Zaniechanie leczenia prowadzi do rozwoju carcinoma dróg żółciowych

Zaniechanie leczenia prowadzi do rozwoju carcinoma dróg żółciowych

•

Etiologia niejasna /teoria wspólnego kanału - zarzucanie treści

Etiologia niejasna /teoria wspólnego kanału - zarzucanie treści

trzustkowej/

trzustkowej/

•

Typowym objawem jest nawracająca żółtaczka

Typowym objawem jest nawracająca żółtaczka

•

Klasyczna triada /bóle brzucha ,żółtaczka, guz brzucha/ tylko u 30%

Klasyczna triada /bóle brzucha ,żółtaczka, guz brzucha/ tylko u 30%

dzieci

dzieci

•

Diagnostyka: USG, scyntygrafia dr.żółciowych

Diagnostyka: USG, scyntygrafia dr.żółciowych

•

Operacja -

Operacja -

resekcja torbieli z następową hepaticojejunostomią

•

Odległe wyniki operacji torbieli dróg żółciowych są dobre

Odległe wyniki operacji torbieli dróg żółciowych są dobre

Torbiele dróg żółciowych

Badanie izotopowe torbieli dróg żółciowych

Torbiel dróg żółciowych

Śródoperacyjny obraz torbieli dróg żółciowych

Torbiel dróg żółciowych

Schematy operacji torbieli dróg żółciowych

Polecane

zespolenie dróg

żółciowych pętlą

jelitpwą

Kamica dróg żółciowych

Kamica dróg żółciowych

cholelithiasis

cholelithiasis

Kamica dróg żółciowych

Kamica dróg żółciowych

cholelithiasis

cholelithiasis

Zastosowanie i dostępność badań obrazowych /USG/

powoduje wcześniejsze wykrywanie kamicy dróg żółciowych

Częstość występowania kamicy dróg żółciowych u dzieci wydaje się wzrastać

Przyczyny kamicy żółciowej u dzieci:

-Hematologiczne /sferocytoza, anemia sierpowata, talasemia/

-Otyłość

-Młodzieńcze ciąże

-Uwarunkowania genetyczne

-Choroby przewlekłe /mukowiscidoza/

Kamica dróg żółciowych u dzieci często przebiega bezobjawowo

Oprócz przyczyn hematologicznych najistotniejszym powodem

wzrostu częstości występowania kamicy żółciowej u dzieci jest

masowe stosowanie w pediatrii całkowitego żywienia pozajelitowego

•

Kamica cholesterolowa – diagnostyka i leczenie jak u dorosłych

Kamica cholesterolowa – diagnostyka i leczenie jak u dorosłych

•

W schorzeniach hematologicznych przy wskazaniach do

W schorzeniach hematologicznych przy wskazaniach do

splenektomii należy wykonywać także cholecystektomię

splenektomii należy wykonywać także cholecystektomię

•

U dzieci małych w przypadkach kamicy dróg żółciowych

U dzieci małych w przypadkach kamicy dróg żółciowych

śródoperacyjnie należy wykonywać cholangiografię

śródoperacyjnie należy wykonywać cholangiografię

Kamica dróg żółciowych u dzieci

Nadciśnienie wrotne

Nadciśnienie wrotne

portal hypertension

portal hypertension

Nadciśnienie wrotne

Nadciśnienie wrotne

portal hypertension

portal hypertension

U dzieci najczęściej w wyniku zakrzepicy żyły wrotnej

Nadciśnienie wrotne - jeden z najtrudniejszych problemów medycznych u dzieci

Przyczyny nadciśnienia wrotnego:

-Blok przedwątrobowy /zakrzepica żyły wrotnej, żyły śledzionowej/

-Blok wewnątrzwątrobowy /każda forma marskości i zwłóknienia wątroby/

-Blok nadwątrobowy /zespół Budd - Chiari/

Jedynym docelowo skutecznym sposobem leczenia jest przeszczep wątroby

Głównym problemem terapeutycznym są

krwawienia z żylaków przełyku

•

Wynika ze wzrostu oporu w przepływie krwi przez wątrobę

Wynika ze wzrostu oporu w przepływie krwi przez wątrobę

•

Różny obraz kliniczny w zależności od umiejscowienia bloku

Różny obraz kliniczny w zależności od umiejscowienia bloku

•

Blok przedwątrobowy charakteryzuje brak zaburzeń funkcji komórki

Blok przedwątrobowy charakteryzuje brak zaburzeń funkcji komórki

wątrob.

wątrob.

•

Bloki wewnątrz i nadwątrobowe przebiegają z zaburzeniami funkcji

Bloki wewnątrz i nadwątrobowe przebiegają z zaburzeniami funkcji

wątroby /ryzyko krwawienia w koagulopatii, wodobrzusze, wpływ na og.

wątroby /ryzyko krwawienia w koagulopatii, wodobrzusze, wpływ na og.

stan dziecka/

stan dziecka/

•

Różna tolerancja i przebieg krwawień z żylaków przełyku

Różna tolerancja i przebieg krwawień z żylaków przełyku

•

Krwawienia występują najczęściej w dystalnej części przełyku

Krwawienia występują najczęściej w dystalnej części przełyku

•

Leczeniem z wyboru jest endoskopia żylaków przełyku

Leczeniem z wyboru jest endoskopia żylaków przełyku

•

Operacyjne odbarczenie nadciś. wrotnego – zespolenie wrotno-systemowe

Operacyjne odbarczenie nadciś. wrotnego – zespolenie wrotno-systemowe

•

W przypadkach planowania przeszczepu wątroby - TIPSS

W przypadkach planowania przeszczepu wątroby - TIPSS

•

W przypadkach schyłkowej niewydolności wątroby – przeszczep wątroby

W przypadkach schyłkowej niewydolności wątroby – przeszczep wątroby

Nadciśnienie wrotne u dzieci

Nadciśnienie wrotne – blok przedwątrobowy

Zakrzepica żyły

wrotnej

Nadciśnienie wrotne – żylaki przełyku

obliteracja żylaków

przełyku

Żylaki

przełyku

Nadciśnienie wrotne – typy zespoleń wrotno-

systemowych

Zespolenie wrotno-systemowe typu H

Nadciśnienie wrotne – przeszczep wątroby