I. Wskazania i przeciwwskazania do biopsji nerek

1. Wskazania:

1. Zespól nerczycowy o nieznanej etiologii

2. Utrzymujący się białkomocz i krwiomocz

3. Utrzymująca się ONN

4. Upośledzenie czynności nerek w przebiegu choroby układowej

5. Upośledzenie czynności nerek po przeszczepie

6. Kolagenozy- zwłaszcza guzkowe zapalenie tętnic

2. Przeciwwskazania:

1. Brak zgody pacjenta

2. Brak współpracy pacjenta

3. Brak drugiej nerki

4. Końcowy etap PNN

5. Ropnie okołonerkowe

6. Zapalenia ropne skóry

7. Znacznego stopnia nadciśnienie

8. Wady rozwojowe nerek i dróg moczowych

9. Nowotwory, tętniaki, wielotorbielowatość

10. ZUM

11. Skaza krwotoczna

12. Otyłość

II. Wady rozwojowe nerek - wymień i podaj ich krótką charakterystykę

1. Zaburzenia morfologiczne

1. Agenezja

• Obustronna- brak obu nerek z powodu braku zawiązka naczyniowego/nefroblastycznego - śmierć krótko po urodzeniu

• Jednostronna - towarzyszą jej często inne wady (przełyku, serca)

2. Zespół Pottera

• Hiperteloryzm; zaburzenia w ukł.chrzęstno-stawowym -nisko osadzone duże uszy z ubytkami chrząstki, dziobiasty nos, cofnięty podbródek; duże torbielowate nerki uciskające płuca i doprowadzające do ich niedorozwoju; nadnercza prawidłowe; czasem anomalie kończyn

• Mechanizm śmierci- bardzo duże płuca uciskają płuca=> noworodek nie może wykonać pierwszego wdechu=> śmierć przez uduszenie

3. Hipoplazja

• Niedokształcenie nerki

• Wymiary nerki są < o ½ , a ilość nefronów mniejsza o 1/3 /nie ma zagrożenia niewydolnością bo musiałoby brakować 50% a tu brakuje 33%/

4. Nerka dodatkowa

• Czasem spotyka się 3 albo 4 nerki

• Predysponuje to do zakażeń

• Ma tu szczególne znaczenie czy moczowody dodatkowych nerek łączą się ze sobą przed wejściem do pęcherza /zagrożenie rozleglejszych zaburzeń/, czy uchodzą oddzielnie

• Ektopia

• Trwałe przemieszczenie nerki w dół /przemieszczenie w górę, do klatki piersiowej nie jest ektopią- jest to przepuklina przeponowa, a więc wada przepony a nie nerki/

• Typy:

1. zwykła- przemieszczona nerka leży w bok w stosunku do drugiej nerki (tak jak fizjologicznie)

2. skrzyżowana- przemieszczona nerka pod drugą nerką, a moczowód uchodzi po stronie przeciwnej

6. Nerka podkowiasta

• Nerki zrośnięte są dolnymi biegunami

7. Dysplazja

• Przetrwanie w nerce struktur nerki płodowej, które mogą różnicować się w tkankę chrzęstną, kostną.

• Może dotyczyć całej nerki, lub pojedynczego segmentu

2. Zwyrodnienia torbielowate- istotna jest ilość i jakość zachowanego miąższu nerki /rokowanie co do życia/

1. Zwyrodnienie torbielowate typu niemowlęcego

• Zmiany dotyczą obu nerek; towarzyszą im często torbiele trzustki, wewnątrzwątrobowych przewodów żółciowych, płuc

• Nerki duże- wielkość jak u dorosłego człowieka

• Drobne torbielki jednakowej wielkości

• Nie ma praktycznie czynnych nefronów, tylko torbiele powstałe z poszerzonych cewek

• Kora składa się z niezliczonych cewek, które biegną prostopadle do powierzchni, z podobnych cewek składa się część rdzenna, cewki zbiorcze są poszerzone

2. Zwyrodnienie torbielowate dorosłych

• Prawidłowe cewki zbiorcze i nefrony w korze i rdzeniu występują na przemian ze zmienionymi torbielowato

• Torbiele różnej wielkości

• Rokowanie zależy od ilości czynnych, prawidłowych nefronów

3. Zwyrodnienie drobnotorbielkowate

• Nerki prawidłowej wielkości lub nieznacznie powiększona kora blada-granica między korą a rdzeniem wyraźna

• Brodawki prawidłowe

• W obrazie mikroskopowym dominują liczne torbielki, niezmienione kłębki, poszerzone cewki proksymalne, niezmienione pętle Henlego

• Klinicznie- uogólniony obrzęk i białkomocz

4. Zwyrodnienie istoty rdzennej

• Tzw. nerka gąbczasta /na przekroju warstwa rdzenna przypomina gąbkę/

• Torbielowate poszerzenie dużych cewek zbiorczych ujawniające się w 4-6 dekadzie życia /powikłania związane z kamicą lub zakażeniami/

• W 70% dotyczy obu nerek

• Torbiele o średnicy powyżej 5mm znajdują się w niektórych lub wszystkich brodawkach

5. Zwyrodnienie torbielowate dysplastyczne

• Nerka nie zawiera prawidłowego miąższu, a pomiędzy torbielkamistwierdza się utkanie świadczące o nieprawidłowym różnicowaniu tkanki nefrogennej

• Zrąb różnicuje się w tkankę chrzęstną, która wapnieje i kostnieje-w całej nerce lub w jej części => decyduje to o rozpoznaniu dysplazji

• Torbiele duże , niezbyt liczne

• Najczęściej jednostronne z towarzyszeniem innych wad rozwojowych

• Cewki pokryte są nabłonkiem walcowatym lubsześciennym i otoczone zróżnicowaną mezenchymą, zawierają mm.gładkie

Torbiel pojedyncza- jest zmianą nabytą, powstającą najczęściej ok. 50 r.ż.; w korze lub w rdzeniu

3. Tubulopatie- genetycznie uwarunkowane niedobory pewnych enzymów w komórkach nabłonka kanalików, powodujące zaburzenia wchłaniania zwrotnego

1. Cukrzyca nerkowa

• Niedocukrzenie

• Nabłonek cewek nie wchłania zwrotnie glukozy, pomimo jej niskiego stężenia we krwi => cukromocz pochodzenia nerkowego

2. Rodzinna hipofosfatemia i krzywica oporna na leczenie wit.D₃

• Zahamowanie resorbcji zwrotnej jonu fosforowego (wydalanie z moczem) => hipofosfatemia => zaburzenia wzrostu kości, krzywica

• Przyczyna- pierwotne upośledzenie wchłaniania Ca w jelicie z wtórną nadczynnością przytarczyc i zahamowanie wchłaniania zwrotnego fosforanu

3. Zespół Toniego, Debrego i Fanconiego

• Zaburzenia wchłaniania zwrotnego glukozy, fosforanu, aminokwasów - cukromocz, krzywica, opóźnienie wzrostu

• czasem współistnieje z galaktozemią, cystynozą lub chorobą Wilsona

• /jako nabyty wystąpić może w przebiegu szpiczaka mnogiego lub zatruciach Pb lub Hg/

• obserwuje się ścienczenie nabłonka początkowego odcinka kanalika głównego; na odpowiednim przekroju kłębuszek wraz ze zmienionym kanalikiem przypomina szyję łabędzia

4. Zespół Barttera

1. Nerkowy zespół utraty sodu z wtórnym hiperaldosteronizmem, wtórną utratą potasu i hipokaliemią

5. Moczówka prosta nerkopochodna

III. Wyjaśnij pojęcia : zespół nerczycowy, zespół nefrytyczny

1. Zespół nerczycowy

1. zespół objawów klinicznych i biochemicznych towarzyszących uszkodzeniu błony filtracyjnej

2. Zespół nerczycowy jest to zespół objawów klinicznych związanych ze zwiększonym przepuszczaniem białek przez kłębuszki nerkowe.

3. objawy:

1. ↑ utraty białek (>3,5g/dobę/1,75 m² powierzchni ciała) - głównie albumin

2. ↓ [albumin] w osoczu

3. ↑ [ Na] w osoczu - bo stymulacja ukł.RAA

4. ↓ [γ-globulin]

5. ↑ [apo-lipoprotein] - wyraz wzmożonej produkcji albumin w wątrobie

6. ↑ [fibrynogenu]

4. klinicznie:

• objawy:

1. Obrzęki (początkowo dyskretne, mogą dotyczyć tylko okolicy kostek, pojawiają się w ciągu dnia i ustępują po nocy; w ciężkim zespole nerczycowym mogą obejmować całe ciało; miękkie, podatne na ucisk, skóra nad nimi napięta)

2. Wodobrzusze (płyn zbiera się w jamie otrzewnej, również w jamie opłucnej powodując duszność)

3. Osłabienie i uczucie zmęczenia

4. Brak łaknienia, rzadziej nudności, wymioty

5. Bóle głowy /często/

• białkomocz

• ↓ RR

• lipiduria

• mętny, pieniący się mocz

2. Zespół nefrytyczny

1. ↑ ciśnienia

2. niewielki białkomocz

3. niewielki krwiomocz /makroskopowy lub mikroskopowy/

4. leukocyturia

5. objawy:

• oliguria

• obrzęki

• nadciśnienie tętnicze

• bóle brzucha i okolicy lędźwiowej

• gorączka

Pyt.4 Zespół nerczycowy- podaj wykładniki kliniczno-biochemiczne i podaj przyczyny

Patrz pytanie 3 +

Przyczyny: do uszkodzenia błony filtracyjnej kłębuszków nerkowych może dochodzić na skutek:

1. pierwotnego kłębuszkowe zapalenia nerek

2. chorób ogólnoustrojowych /nefropatie wtórne/

1. metaboliczne i wrodzone - nefropatia cukrzycowa

2. choroby układowe:

• amyloidoza =>zespól nerczycowy

• Toczeń rumieniowaty układowy - o przeżyciu decyduje obecność i rozmiar zmian w kłębuszkach

• Zespół Goodpasteur'a - powstają przeciwciała przeciw błonie podstawnej kłębuszków i pęcherzyków płucnych

• Zespół Schonleina-Hoenocha - rozplem komórek mezengialnych kłębuszka

• Twardzina uogólniona - odkładanie się mas białkowych w błonie podstawnej

• Zatrucie ciążowe /gestoza/

• Zmiany popromienne

• Zmiany wrodzone - tzw.cienka błona filtracyjna

• Zapalenia naczyń

3. Towarzyszące neo:

• Szpiczak mnogi

• Chłoniak

• Nowotwory płuc, sutka, żołądka, nerek, jelita grubego (czasami)

4. Polekowe:

• Reakcja na leki (preparaty złota, Cuprenil i inne)

• Infekcyjne:

• Zapalenie wsierdzia

• Przewlekłe wirusowe zapalenie wątroby B lub C

• AIDS

• Nadciśnienie naczynio-nerkowe

V. Podaj różnice pomiędzy zespołem nerczycowym a nefrytycznym oraz podaj jednostki, w których występuje czysty zespół nerczycowy

Zespół nerczycowy	Zespół nefrytyczny
Masywny białkomocz	Niewielki białkomocz
Spadek ciśnienia tętniczego	Nadciśnienie tętnicze
Brak krwiomoczu	Niewielki krwiomocz
Brak leukocyturii	Leukocyturia
Lipiduria	Brak lipidurii
Osłabienie i uczucie zmęczenia, brak łaknienia, rzadziej nudności, wymioty, bóle głowy /często/	Gorączka, bóle brzucha i okolicy lędźwiowej

Jednostki w których występuje czysty zespół nerczycowy:

1. Zapalenie kłębuszkowe błoniaste

2. Glomerulopatia minimalna

3. egmentowe szkliwienie i stwardnienie kłębuszków nerkowych

VI. Wymień i omów wykładniki morfologiczne mocznicy

MOCZNICA- ilość nieczynnego miąższu przekracza 90%, występuje dysfunkcja wszystkich układów.

1. Przewód pokarmowy pierwszy reaguje na niewydolność nerek. W błonie śluzowej żołądka zdarzają się wrzody, a w jelicie wybroczyny oraz nadżerki błony śluzowej

2. Zapalenie jamy ustnej i przełyku

3. Powstają trudno gojące się rany w górnym odcinku p.p., a w jelicie grubym zmiany mogące sugerować colitis ulcerosa

4. W trzustce dochodzi do drobnotorbielowatego rozszerzenia pęcherzyków zewnątrzwydzielniczych

5. Włóknikowe zapalenie nasierdzia - w 20% przypadków, zwłaszcza przy mocznicy powikłanej nadciśnieniem

6. W mięśniu sercowym drobne ogniska martwicy /liza kardiomiocytów/, rozsiane blizenki, przerzuty wapniowe - rezultat hiper- i hipokalemii, przerost mięśnia sercowego-efekt nadciśnienia, miażdżycy wieńcowej, hiperwolemii, niedokrwistości i zapalenia mięśnia sercowego /to ostatnie szczególnie w przebiegu chorób nerek, mieszczących się w grupie kolagenoz/

7. Miażdżyca, zwłaszcza wieńcowa, jest bardziej nasilona w następstwie hiper-TG i zwiększenia się stężenia VLDL

8. Nadczynność gruczołów przytarczycznych sprzyja wapnieniu zmian miażdżycowych, jest także powodem przerzutów wapniowych i odkładania się wapnia w spojówce

9. Zmiany w płucach wynikają z niedostatecznego wytwarzania surfaktantu przez nabłonek pęcherzyków. Prowadzi to do niedodęcia, przekrwienia i obrzęku niehemodynamicznego z wytworzeniem błon szklistych. (zatrzymywanie wody =>przewlekły obrzęk płuc; błony szkliste też na opłucnej => suche zapalenie opłucnej)

10. W skórze pojawiają się wylewy jako wyraz skazy krwotocznej i przebarwienia spowodowane przez karotenoidy i lipochromy. W zaawansowanych przypadkach na skórze może wystąpić szron mocznika.

11. W kościach zmiany obejmowane są zbiorczą nazwą dystrofii nerkowej. Jest to wypadkowa kilku czynników: zatrzymanie jonu fosforanowego => zmniejszenie stężenia Ca => wtórna nadczynność przytarczyc => wydzielany w nadmiarze PTH => hamowanie wchłaniania fosforanów w kanalikach => pobudzenie osteoklastów => wytwarzają się zatokowe nadżarcia powierzchni kości, albo torbiele kostne wypełnione tkanką łączną /osteitis fibrosa/ => niedobór czynnej wit. D => zmiany krzywicze

Niedobór białka z powodu braku łaknienia, utraty przez chore nerki i leczenia katabolizującymi steroidami kory nadnerczy wyraża zahamowaniem wzrostu i osteoporozą i osteomalacją. Zmiany kostne są bardziej wyrażone u dzieci niż u dorosłych.

12. Endotoksyny działają na CUN- cytotoksyczny obrzęk mózgu/jąder podstawy/ (pobudliwość, drażliwość, odwrócenie cyklu dobowego), OUN- demielinizacja (skurcze mięśni, męczliwość mięśni, zaburzenia czucia, niedowłady)

VII. Wymień wykładniki morfologiczne w nerce powstałe w wyniku zaburzeń niedokrwienia i omów jedno z nich

1. Wykładniki morfologiczne

1. nerka wstrząsowa

2. zespół kanalikowo-śródmiąższowy

3. zawał nerki

4. ostra symetryczna martwica kory nerki

5. przewlekłe niedokrwienie /zmiany miażdżycowe/

6. przewlekłe przekrwienie /niewydolność serca/

2. Zawał nerki

1. dochodzi do niego na skutek niedokrwienia spowodowanego całkowitym zamknięciem najczęściej przez zator światła tętnicy nerkowej lub tętnic wewnątrznerkowych

2. wygląd ogniska zawałowego w zależności od rodzaju zamkniętej tętnicy:

• t.nerkowa => zawał całej nerki

• t.segmentowa przednia => zawał obejmuje wszystkie segmenty przednie

• t.segmentowa tylna => zawał obejmuje segment tylny

• t.międzypłatowata => zawał części korowej i rdzeniowej - ognisko ma kształt trójkąta

• t.łukowata => zawał pogranicza części korowej i rdzeniowej - ognisko ma kształt trapezu

• t.międzypłacikowa => zawał w częsci korowej - ognisko ma kształt trójkąta
  

• objawy kliniczne:

• ból w okolicy lędźwiowej

• krwiomocz

• białkomocz

• gorączka

• leukocytoza

4. makroskopowo:
   

1. miejsce martwicy blade

2. wokół ogniska martwica przekrwienna /rąbek czerwony/

5. mikroskopowo:

1. wał z granulocytów na obwodzie ogniska zawałowego /rąbek żółty/

2. fibroblasty w strefie obwodowej

6. zejściem ogniska zawałowego jest blizna pozawałowa

7. w przypadku niedokrwienia na skutek niecałkowitego zamknięcia światła t./tt.międzypłacikowej (zwężenie, zgrubienie ściany) dochodzi do zaniku w obrębie kory nerki:

• w miąższu zanikają kanaliki I rzędu (w warunkach prawidłowych zużywają więcej tlenu)

• uogólniony lub miejscowy zanik kory

• zwężenie naczynia => pobudzenie aparatu przykłębuszkowego => nadciśnienie tętnicze

VIII. Omów zmiany w nerkach na tle niedokrwienia

W przypadku niedokrwienia na skutek niecałkowitego zamknięcia światła t./tt.międzypłacikowej (zwężenie, zgrubienie ściany) dochodzi do zaniku w obrębie kory nerki:

1. w miąższu zanikają kanaliki I rzędu (w warunkach prawidłowych zużywają więcej tlenu)

2. uogólniony lub miejscowy zanik kory

3. zwężenie naczynia => pobudzenie aparatu przykłębuszkowego => nadciśnienie tętnicze

IX. Nadciśnienie tętnicze pochodzenia nerkowego - omów patogenezę i zmiany morfologiczne

1. nadciśnienie tętnicze jest częstym skutkiem chorób nerek. Jego patogenezie należy brać pod uwagę:

1. zwężenie łożyska naczyniowego

2. nadmierne wydzielanie reniny

3. zwiększoną retencję sodu

4. niedobór wydzielanej przez nerki meduliny /PGF₂; PGE₂; PGA₂/ w skutek przewlekłych chorób nerek

2. renina, uruchamiająca układ RAA jest wydzielana w nadmiarze w przypadku spadku przepływu krwi przez nerki, w tym zwężenia t.nerkowej lub tt.wewnątrznerkowych

3. zwężenie tętnicy nerkowej może być następstwem:

1. miażdżycy (w tej lokalizacji dość rzadkiej) - u osób dorosłych

2. dysplazji włóknisto-mięśniowej - u ludzi młodych

3. tętniaka z zakrzepem (b. rzadko)

4. krwiaka śródściennego (b. radko)

4. zwężenie tętnic międzypłacikowych jest efektem:

1. zatorów kryształów cholesterolu

2. guzkowego zapalenia tętnic, twardziny uogólnionej

5. Mechanizm reninowy działa u człowieka w początkowym okresie zwężenia naczyń. Później, w miarę naczyniopochodnego zanikania miąższu nerki zanika także aparat przykłębuszkowych. W przebiegających z nadciśnieniem przewlekłych kłębuszkowych i odmiedniczkowych zapaleniach nerek, innych chorobach kończących się włóknieniem nerki (np. zespół Alporta) oraz torbielowatości typu dorosłych mechanizm reninowy jest prawdopodobnie uzupełniany lub zastępowany przez inne mechanizmy, np. zwężenie łożyska naczyniowego. W ostrym kłębuszkowym zapaleniu nerek nadciśnienie tętnicze jest wynikiem zatrzymania sodu i wody w ustroju.

6. W warunkach drożności tt.nerkowych nadciśnienie tętnicze wywiera wpływ na naczynia wewnątrznerkowe - powstaje błędne koło - powstałe wtedy zmiany wtórne w naczyniach wewnątrznerkowych przyczyniają się do podniesienia ciśnienia /błędne koło/. Są to:

1. W nadciśnieniu łagodnym

• Stwardnienie tętniczek doprowadzających

• Gromadzenie się białek i tłuszczów w ścianie tęt.doprowadzających =>zgrubienie i szkliwienie ze zwężeniem światła /zwykle nieliczne tęt.zajęte =>zanik miąższu w najbliższej okolicy; rzadko zajęcie niemal wszystkich tęt.doprowadz.=> nerki małe, o drobnoziarnistej powierzchni, czynnościowo niewydolne

• Z czasem dochodzi do szkliwienia kłębuszków

1. W nadciśnieniu złośliwym

• Martwica włóknikowata końcowych odcinków niektórych tętnic międzypłacikowych i tęt.doprowadz.

• Nawarstwianie się błony wewnętrznej tęt.międzypłacikowych

• Nerki prawidłowej wielkości lub nieco powiększone, z punkcikowatymi wybroczynami - „duża pstra nerka”

X. Śródmiąższowe zapalenia ropne - podaj przyczyny i obraz morfologiczny

1. Ropne (bakteryjne) = odmiedniczkowe zapalenie nerek

2. Przyczyny:

1. Zakażenie /gł.E.coli, Enterococcus, Pseudomonas/ wstępujące za pośrednictwem moczu

2. Zakażenia krwiopochodne z innych narządów

3. Najczęściej zajęte są obie nerki /może dotyczyć jednej nerki lub jej części/

4. Zapalenie ostre:

1. bakterie opadają początkowo w świetle cewek zbiorczych i w zrębie istoty rdzennej =>powstają ropnie w korze/piramidach

2. zapalenie ogniskowe - tylko nieliczne cewki objęte są procesem zapalnym

3. makroskopowo:

• kora-liczne ropnie

• miedniczka niezmieniona/zaczerwieniona

1. mikroskopowo:

• miąższ w obrębie ropnia zniszczony

• poza nim kłębuszek niezmieniony

• granulocyty w zrębie i kanalikach

• zakrzepy w drobnych żyłach

1. zejście - włóknienie okołokłębuszkowe

5. Zapalenie przewlekłe

1. makroskopowo:

• nerka pozaciągana (mikrozawały), drobnoziarnista

• zrosty z torebką

1. mikroskopowo:

• zmiany ogniskowe naczyń, cewek, kłębków

• zanik cewek

• nacieki komórek jednojądrzastych

• włóknienie okołokłębkowe, szkliwienie kłębków

• rozszerzenie cewek - powstają pola tarczycowe

• bliznowacenie miedniczek

• zanik układu naczyniowego

• zmiany miażdżycowe

• stwardnienie tt.doprowadzających

XI. Śródmiąższowe zapalenia nieropne - podaj przyczyny i obraz morfologiczny

1. Nieropne = ostre śródmiąższowe zapalenie nerek

2. Zwykle dotyczy obu nerek

3. Przyczyny:

1. Toksyny płonicy

2. Toksyny streptokoków

3. Toksyny pneumocysty

4. Po oparzeniach

5. Po chemodializie

6. Leki przeciwbólowe zawierające fenacetynę

7. Po ukąszeniu osy

8. Wirusy

9. Kompleksy immunologiczne

4. Zapalenie ostre:

1. Makroskopowo

• Nerki duże i obrzękłe

• Powierzchnia różowawa

1. Mikroskopowo

• Naciek zapalny na granicy kory/rdzenia z kanalików i plazmocytów, mogą występować eozynofile

• Obrzęk tkanki śródmiąższowej z uciśnięciem kanalików nerkowych

• Kłębki niedokrwione

• Cewki i naczynia nieuszkodzone

5. Zapalenie przewlekłe:

1. Makroskopowo

• Nerki prawidłowe, miedniczki niezmienione

1. Mikroskopowo

• Naciek zapalny na pograniczu kory i rdzenia

• Naciek z komórek jednojądrzastych może otaczać naczynia i powodować ucisk cewek

• Rozplem tk. łącznej

6. Powikłanie- martwica piramid zależna od uciśnięcia naczyń prostych= ostra martwica brodawek nerkowych

XII. Omów następstwa kolagenoz w obrazie morfologicznym nerek

1. TOCZEŃ RUMIENIOWATY UKŁADOWY /LED/

1. udział nerek w tej chorobie decyduje o losie chorych

2. niedomoga nerek jest główną przyczyną śmierci

3. główne zmiany dotyczą naczyń kłębuszków, naczyń przedwłosowych, a czasem tętniczek

4. stopień uszkodzenia nerek zależy od typu zmian, ich rozległości oraz stopnia aktywności:

• zmiany ogniskowe i segmentowe

1. rozplem komórek mezangium o różnym nasileniu,

2. przybytek macierzy mezangium,

3. niewielkie złogi IC pod śródbłonkiem, w błonie podstawnej, w mezangium

4. mogą pojawić się ciałka hematoksylinowe lub pyłek hematoksylinowy /rozpadłe jądra kom/

• zmiany rozległe

1. przypominają zap.błoniaste (wyraźne zgrubienie błony podstawnej ze stosunkowo niewielkim rozplemem komórek mezangium) lub błoniasto-rozplemowe, mezengialno-włośniczkowe

2. zmiany najbardziej aktywne, prowadzą do niedomogi nerek;

3. zmiany obejmują wszystkie lub większość kłębuszków,

4. rozplemowi towarzyszy pojawienie się w świetle naczyń szklistych skrzeplin oraz ognisk martwicy pętli naczyń kłębuszków

2. GUZKOWE ZAPALENIE TĘTNIC

1. udział nerek znaczny

2. zmiany w nerkach u większości chorych

3. towarzyszy im: krwinkomocz, nadciśnienie i upośledzenie czynności nerek

4. zmiany mogą mieć charakter:

• zmian w tętnicach głównie międzyzrazikowych

1. zmiany morfologiczne nie różnią się tu od zmian w innych obszarach naczyniowych i są patognomoniczne dla choroby

2. choroba często przebiega z zaostrzeniami w rzutach, co odbija się na sposobie przebudowy naczyń nerek

• zmian w kłębuszkach

3. mogą prowadzić do niedomogi nerek

4. rozplem komórek mezangium

5. przybytek macierzy mezangium

6. ogniskowa martwica pętli naczyniowych

7. szkliwienie pojedynczych kłębuszków

3. TWARDZINA UOGÓLNIONA

1. udział nerek znaczny

2. u ok. ½ chorych stwierdza się białkomocz i nadciśnienie

3. podstawowe zmiany:

• zgrubienie błony wew.tętnic(gł.tt.międzyzrazikowe)/związane z odkładaniem się kwaśnych mukopolisacharydów/ =>bardzo znaczne zwężenie światła drobnych tętniczek =>zanik kanalików =>włóknienie nerki

• zmiany w przydance naczyń

• błona środkowa na ogół prawidłowa

4. w przypadku powolnej ewolucji zmian w kłębuszkach dochodzi do zeszkliwienia i stwardnienia

5. w razie gwałtownego przebiegu choroby poszczególne segmenty pętli naczyniowych kłębuszków ulegają martwicy

4. RZS (reumatoidalne zapalenie stawów)

A. zapalenie śródmiąższowe

B. powikłaniem skrobiawica

XIII. Podaj zmiany morfologiczne nerek w przebiegu cukrzycy

1. Stwardnienie drobnych i średnich tętniczek

A. przebudowa błony środkowej tych naczyń

B. nasycenie ściany substancjami białkowymi z surowicy, jej ujednostajnienie i szkliwienie

C. w większych naczyniach rozplem śróbłonka i rozszczepienie się błony sprężystej wewnętrznej

D. charakterystyczną zmianą jest wciągnięcie w proces chorobowy tt.doprowadzających /pod śródbłonkiem odkładają się glikozaminoglikany/

2. Międzywłośniczkowe stwardnienie kłębuszków (tzw. Zespół Kimmelstiela i Wilsona)

1. zmiany kłębuszkowe mają różny stopień zaawansowania i różnorodny obraz morfologiczny

2. istotę stanowi przebudowa obszaru mezangium + przybytek macierzy + pojawienie się w niej bezpostaciowych mas /gł.składnik to glikozaminoglikany/

3. z macierzy mezangialnej zmiany szerzą się na poszczególne segmenty pętli naczyniowej i stopniowo stają się coraz rozleglejsze

4. w ten sposób dochodzi do ognisk stwardnienia w poszczególnych pętlach naczyniowych albo do zmian rozległych

5. zmiany rozległe wraz z przebudową tętniczek doprowadzających często związane jest z zespołem nerczycowy i nadciśnieniem

6. niekiedy w przypadkach o szybkim przebiegu klinicznym w ścianie naczyń włosowatych kłębuszka pojawiają się bezpostaciowe kwasochłonne masy/białka+lipidy/ = postać wysiękowa stwardnienia cukrzycowego

3. Zakażenia układu moczowego z zapaleniem miedniczki i nerki

1. w przebiegu cukrzycy łatwo dochodzi do zakażeń dróg moczowych, ropni w rdzeniu nerki i martwicy brodawek nerkowych

2. morfologia nie różni się od innych bakteryjnych zapaleń tych narządów

3. ostry rzut zakażenia w przypadkach z martwicą brodawek nerkowych może prowadzić do ostrej niedomogi nerek

XIV. Wymień i omów glomerulopatie pierwotne oraz podaj mechanizm ich powstawania

Do glomerulopatii pierwotnych zalicza się zapalenia powstające:

1. na skutek działania kompleksów immunologicznych (IC)

2. na skutek powstawania przeciwciał przeciw błonie podstawnej

3. powstające pod wpływem cytokin /na tle odpowiedzi komórkowej/

Ad.1

1. IC:

1. Małe kompleksy immunologiczne powstają gdy jest nadmiar antygenu. Są one usuwane z organizmu z moczem.

2. Duże kompleksy powstają gdy jest nadmiar przeciwciał - są one usuwane przez USŚ

3. Najgroźniejsze są kompleksy średnie - powstają gdy ilość przeciwciał jest równa ilości antygenu. Mogą one przyłączać dopełniacz, osiadać w kłębuszkach i inicjować reakcję immunologiczną. Ten rodzaj kompleksów wywołuje stan zapalny

2. Antygeny inicjujące powstawanie IC (a te powodują chorobę):

1. Białko heterologiczne

2. Paciorkowce - najczęściej β-hemolizujące gr. A

3. Wirusy /HCV, HBV/

4. DNA

5. Nowotwory

3. W zależności od częstości kontaktu z antygenem wyróżniamy:

1. Chorobę posurowiczą ostrą

2. Chorobę posurowiczą przewlekłą

CHOROBA POSUROWICZA OSTRA

1. Antygen dostarczany jest jednorazowo (np. zakażenie paciorkowcem - powstają p/ciała ASO)

2. IC odkładają się pod nabłonkiem naczyń włosowatych kłębków

3. Klinicznie OSTRE ŚRÓDWŁOŚNICZKOWE ZAPALENIE NEREK

A. Nie wymaga leczenia, ustępuje samo

1. IC /z IgG/ odkładają się pod śródbłonkiem

2. Martwica włóknikowata w obrębie błony podstawnej

3. Napływ elementów morfotycznych (neutrofile +/- eozynofile)

4. Proliferacja śródbłonka => zwężenie światła kanalika => skąpomocz, bezmocz

5. Wydalanie IC z moczem /bo kompleksy przechodzą przez błonę podstawną i podocyty/ => powrót do zdrowia

6. Klinicznie pod postacią zespołu nefrytycznego, rzadziej nerczycowego

7. Po zaprzestaniu działania bodźca śródbłonek wraca do normy (wyjątek zamknięcie naczyń=> martwica segmentowa)

CHOROBA POSUROWICZA PRZEWLEKŁA

1. Powstaje na skutek systematycznego dostarczania niewielkich ilości antygenu

2. Mają nieuchwytny, podstępny początek

3. Przebieg różnej długości, obraz morfologiczny wyraźny w fazie początkowej

4. Ostatecznie kłębuszki szkliwieją całkowicie

5. Antygen może wywoływać 3 formy zapalenia:

1. KŁĘBUSZKOWE BŁONIASTE zapalenie nerek

• IC odkładają się między błoną podstawną i podocytami =>pod mikroskopem świetlnym wrażenie zgrubienia samej błony podstawnej

• Nie ma napływu granulocytów - bo proces zachodzi głęboko w obrębie błony

• Błona podstawna jest odcinkowo nadżerana od strony podocytów => tworzą się na jej powierzchni kolczyste nierówności

• Błona podstawna sama likwiduje IC /wchłania je/=> ulega rzeczywistemu pogrubieniu

• Po dłuższym czasie kłębuszki szkliwieją całkowicie

• Klinicznie: zawsze zespół nerczycowy, uszkodzenie błony filtracyjnej, ale nie ma wyjścia włóknika z naczyń (=nie ma proliferacji śródbłonka, bo tylko włóknik może pobudzić proliferację śródbłonka)

• Zawsze jako powikłanie nowotworu (99%) lub wirusowego zapal.wątroby

2. KŁĘBUSZKOWE MEZENGIALNO-WŁOŚNICZKOWE z.n.

• Antygen zatrzymuje się pod śródbłonkiem => komórki mezangium pochłaniają je i mnożą się => wciskają między komórki błony podstawnej i śródbłonka => oddzielenie śródbłonka od błony podstawnej

• Ogniskowe zmiany w postaci garbików co pod mikroskopem daje obraz zrazików

• Klinicznie kolejno:zespół nerczycowy, nefrytyczny i PNN

• Takie zapalenie często nawraca w nerce przeszczepionej

3. KŁĘBUSZKOWE MEZENGIALNO- ROZPLEMOWE z.n.

• IgA lub kompleksy IgM-IgG gromadzą się w mezangium => rozplem komórek mezengialnych

• Zmiana utrzymuje się długo w takiej postaci aczkolwiek istnieją przypadki z dużą tendencją do szkliwienia kłębuszków

• Ta postać zapalenia jest widywana jako choroba odosobniona lub fragment jakiegoś zespołu chorobowego np. toczeń rumieniowaty układowy, ch. Schonleina-Henocha

• Niektóre przypadki charakteryzują się złogami IgA. Niezależnie od obrazu morfologicznego zapalenie o tej cesze immunologicznej nazywane jest chorobą Bergera

• Klinicznie: z.nerczycowy albo nefrytyczny

Ad.2

1. Modelem doświadczalnym jest zapalenie typu Masugi (dootrzewnowo kaczce zawiesinę nerki królika => kaczka wytwarza przeciwciała przeciw błonie podstawnej królika => wstrzyknięcie królikowi surowicy kaczki => przeciwciała łączą się z antygenem (faza heterologiczna) i przybierają razem postać nowego antygenu => królik wytwarza wtedy p/ciała łączące się z błoną podstawną w postaci linijnych złogów (faza autologiczna)

2. Faza heterologiczna - w kłębuszku gromadzą się granulocyty i makrofagi

3. Faza autologiczna - zwiększenie liczby makrofagów, mnożenie się komórek śródbłonka, dochodzi do naruszenia ciągłości bł.podstawnej => włóknik przenika do przestrzeni moczowej =>w torebce Bowmana powoduje to rozplem nabłonka trzewnego i ściennego(podocyty) => powstają półksiężyce [OSTRE, GWAŁTOWNIE POSTĘPUJĄCE ZAPALENIE NEREK Z TWORZENIEM PÓŁKSIĘŻYCÓW] => włóknienie półksiężyców => włóknienie kłębuszków

4. Przykłady:

1. Zespół Goodpasteur'a /powstają przeciwciała przeciw błonie podstawnej kłębuszka i kanalików nerkowych, złogi przeciwciał wzdłuż bł.podstawnych, przeciwciała wiążą dopełniacz , mogą również reagowac z błoną podstawną pęcherzyków płucnych/

2. Ostro postępujące zapalenie kłębuszków nerkowych

3. Odrzucanie przeszczepionej nerki

Ad.3

GLOMERULOPATIA MINIMALNA

1. Na tle odpowiedzi komórkowej nefrotoksycznie działają limfocyty T => w wyniku działania cytokin utrata ładunku ujemnego przez elementy komórki śródbłonka =>utrata białka => zespół nerczycowy

2. Obraz kłębuszków w mikroskopie świetlnym nie odbiega od normy

3. Nie ma wychodzenia włóknika dlatego brak rozplemu

4. W mikroskopie elektronowym podocyty tworzą wypustki, wypustki łączą się ze sobą (podwójny dach) - dlatego jest to zapalenie submikroskopowe

XV. Wymień i omów glomerulopatie wtórne

1. cukrzyca

2. skrobiawica

3. ziarniszczak Wegenera

4. choroba Schonleina-Henocha

5. toczeń rumieniowaty układowy

6. twardzina uogólniona

1. Cukrzyca- patrz pyt.13

2. Skrobiawica

1. mikroskopowo zmiany dotyczą kłębuszków i przejawiają się odkładaniem amyloidu w obszarze mezangium, czemu nie towarzyszy rozplem

2. zmiany wczesne są uchwytne w mikroskopie elektronowym

3. niekiedy zmianom w kłębuszkach towarzyszą złogi amyloidu w ścianie większych naczyń lub tkance śródmiąższowej

4. dochodzi do białkomoczu lub zespołu nerczycowego

5. niedomoga nerek rozwija się powoli

6. nie obserwuje się nadciśnienia tętniczego

7. przebieg choroby bywa długi /skrobiawica rozwija się co najmniej po kilku latach trwania choroby podstawowej/ , może być zaostrzony zakażeniem dróg moczowych i nerek lub zakrzepicą żył nerkowych

3. Ziarniszczak Wegenera

1. zmiany w tej chorobie dotyczą głównie nerek i płuc i one decydują o losach chorych

2. rozległość i typ zmian zależą od dynamiki choroby

3. w nerkach znamienna jest ogniskowość procesu

4. rozplem komórek śródbłonka, komórek nabłonka i mezangium w kłębuszkach mają różne nasilenie

5. w przypadku o gwałtownym przebiegu zmiany są rozległe, szybko dochodzi do martwicy kłębuszków i niedomogi nerek

4. Choroba Schonleina-Henocha

1. jest klasyczną chorobą drobnych naczyń

2. udział nerek jest znaczny

3. zmiany polegają na ogniskowym i segmentowym rozplemie wszystkich komórkowych struktur kłębuszkowych

4. w zależności od zaawansowania zmian morfologicznych obraz kliniczny może objawić się krwinkomoczem i zespołem nerczycowym z prawidłową lub upośledzoną czynnością nerek

5. Toczeń rumieniowaty układowy- patrz pyt.12

6. Twardzina uogólniona - patrz pyt.12

XVI. Ostra niewydolność nerek - wymień przyczyny i omów histoklinikę jednej z nich

1. Charakterystyka ogólna ostrej niewydolności nerkowej

1. nagłe upośledzenie czynności nerek u chorych z uprzednio prawidłową czynnością nerek

2. nagłe pojawienie się skąpomoczu, rzadziej bezmoczu

3. szybki wzrost azotu niebiałkowego we krwi

2. Przyczyny:

1. przednerkowe- wstrząs - nerka wstrząsowa

• przyczyny organiczne

1. niedrożność tt. nerkowych (zakrzep, zator)

• przyczyny czynnościowe

1. spadek ilości krwi krążącej (krwotok, ostra niewydolność krążenia ośrodkowa lub obwodowa)

2. spadek ilości płynu pozakomórkowego (odwodnienie wskutek wymiotów, biegunek, rozległych oparzeń, nadmiernej diurezy, zaburzeń pragnienia, wewnątrzustrojowa sekwestracja płynu pozakomórkowego w zapaleniu trzustki, wodobrzuszu, wysiękowym zapaleniu otrzewnej, obrzękach, chorobie Addisona)

• przyczyny jatrogenne

• przedawkowanie diuretyków, leków hipotensyjnych, antagonistów rec.α-adrenergicznych, cyklosporyna A

• nerkowe

• zmiany zapalne nerek

1. choroby kłębuszków nerkowych

2. śródmiąższowe zapalenie nerek

3. zmiany zapalne naczyń nerkowych w przebiegu chorób układowych

• zmiany niezapalne

1. nefrotoksyny egzogenne

1. Hg, As, Pb, Bi, Cd, CCl₄, glkol etylenowy, trichloroetylen, pestycydy, fungicydy

2. nefrotoksyny endogenne

1. mioglobina, hemoglobina, hiperkalcemia

1. leki

2. aminoglikozydy, NLPZ, środki cieniujące

1. długotrwałe niedokrwienie

2. ostra nerka dnawa

3. nerka szpiczakowa

• zaburzenia ukrwienia nerek

1. obturacja tętnic nerkowych

2. zakrzepica żył głębokich

3. zmiany w drobnyvh naczyniach nerkowych (martwica kory lub brodawek nerkowych)

4. zespół hemolityczno-mocznicowy

5. NLPZ

• pozanerkowe

• niedrożność lub przerwanie ciągłości moczowodów

1. przeszkoda śród- lub wewnątrzmoczowodowa

• kamica, skrzepy krwi, martwiczo zmieniona brodawka nerkowa, krystaluria sulfonamidowa, obrzęk moczowodu

• ucisk na moczowody z zewnątrz

• guzy szyjki macicy lub stercza, zwłóknienie zaotrzewnowe, śródoperacyjne podwiązanie moczowodów

• przerwanie ciągłości moczowodu

• niedrożność lub uszkodzenie szyi pęcherza moczowego i zaciek

1. przerost stercza

2. rak pęcherza lub stercza

3. zaburzenia czynnościowe

4. przerwanie szyi pęcherza

3. Niewydolność przednerkowa

1. jest ona następstwem obniżenia się ciśnienia tętniczego w krążeniu dużym i w konsekwencji zmniejszenia przesączania kłębuszkowego

2. w rozmaitym nasileniu jest to stosunkowo częste powikłanie odwodnienia

3. częstą przyczyną jest wstrząs niezależnie od jego przyczyny /oligowolemiczny, normowolemiczny, kardiogenny/

4. w hemodynamicznej fazie wstrząsu nerki mają dość typowy wygląd makroskopowy:

• ze względu na skurcz tętniczek doprowadzających kłębuszków zlokalizowanych w 4/5 zewnętrznych kory jest ona blada

• krew płynie głównie przez naczynia kłębuszków przyrdzeniowych, dlatego pogranicze kory i rdzenia jest silnie przekrwione, piramidy sinawe

• + z kartek o wstrząsie: ogniska martwicy kłębuszków, cewek nerkowych; mikrozakrzepy; obrzęk śródmiąższowy

5. zmian mikroskopowych nie stwierdza się („nerka wstrząsowa”)

6. niewydolność nerek ustępuje po przywróceniu prawidłowego przepływu, a więc po wyprowadzeniu chorego ze stanu wstrząsu

7. niewydolność przednerkową rozwijającą się stopniowo cechuje zespół wątrobowo-nerkowy /upośledzenie czynności nerek następuje u chorych na marskość wątroby z wodobrzuszem, nerki niezmienione morfologicznie, wchłaniają zwrotnie wodę i sód, ale stężenie mocznika i kreatyniny we krwi wzrasta. Patogeneza zespołu niewyjaśniona.

]

XVII. Przewlekła niewydolność nerek - wymień przyczyny i omów stadium końcowe

1. Przyczyny:

1. Nefropatia cukrzycowa

2. Nefropatia nadciśnieniowa

3. Przewlekłe kłębuszkowe zapalenie nerek

4. Przewlekłe odmiedniczkowe zapalenie nerek

5. Nefropatia analgetyczna

6. Zwyrodnienie torbielowate nerek

7. Nefropatia zaporowa

8. Inne:

• Choroby układowe

• Zapalenie naczyń

• Amyloidoza

• Szpiczak mnogi

2. Stadium końcowe- mocznica

patrz pyt.6

XVIII. Podaj przyczyny i podział kłębuszkowych zapaleń nerek

Patrz pyt.XIV ad.1

XIX. Podaj etiologię i patogenezę kłębuszkowych zapaleń nerek

Patrz pyt.XIV ad.1

XX. Omów nefropatię IgA

GLOMERULPOATIA IgA = CHOROBA BERGERA

1. Najczęstsza postać pierwotnego zapalenia kłębuszkowego nerek

2. Stanowi 15-40% wszystkich glomerulopatii pierwotnych

3. Cechuje się odkładaniem złogów IgA w mezangium kłębuszków i niewielkim rozplemem komórek mezangium

4. Jest to poprzedzone zakażeniem bakteryjnym lub wirusowym układu oddechowego

5. Patogeneza nie została dotąd ustalona

6. Objawy choroby:

• na przemian pojawiające się i ustępujące napady krwiomoczu

• u większości chorych stwierdza się bezobjawowa mikrohematurię z lub bez białkomoczu

• u 30-50% chorych występuje nadciśnienie tętnicze

7. Po wielu latach może się ona zakończyć zeszkliwieniem kłębuszków i PNN

XXI. Podaj histoklinikę raka pęcherza moczowego

1. Charakterystyka ogólna

A. 3% nowotworów

B. 5 razy częściej mężczyźni

C. Głównie jest to rak z nabłonka przejściowego (90%), 8% inne raki, 2% gruczolaki

2. Czynniki ryzyka:

1. praca w przemyśle farbiarskim, gumowym, chemii organicznej /aminy aromatyczne/

2. palenie tytoniu 4x

3. kawa

4. leki p/bólowe

5. sztuczne środki słodzące

3. Lokalizacja:

1. ściany boczne 45-50%

2. ściana tylna 15-20%

3. w obrębie trójkąta i szyjki 20%

4. wierzchołek 10%

5. uchyłek 7%

6. zwykle wieloogniskowy

4. objawy kliniczne:

A. krwiomocz

B. ból

C. pieczenie przy oddawaniu moczu, parcie, częstomocz

D. zakażenia dróg moczowych

E. objawy paranowotworowe

5. Rozpoznanie:

A. Wywiad

B. USG, RTG, CT

C. Urografia

D. Cystoskopia

E. Weryfikacja hist-pat

F. Badanie cytologiczne moczu

G. Cystografia, limfografia

6. Leczenie:

1. Usunięcie guza przezcewkowe/przezpęcherzowe

2. Częściowe/całkowite usunięcie pęcherza

3. Radioterapia

4. Chemioterapia

5. Leczenie skojarzone

XXII. Podaj histoklinikę raka prostaty

1. Charakterystyka ogólna

A. 4 co do częstości nowotwór u mężczyzn

B. częstość występowania rośnie z wiekiem, zależy od rasy (najwyższe u rasy czarnej, najniższe u żółtej), narodowości

2. Etiologia:

A. dieta bogatoenergetyczna

B. ryż - OBNIŻA ryzyko zachorowalności na raka

C. pracownicy przemysłu chemicznego, gumowego, farbiarskiego, drukarnie

D. kadm - wypiera cynk niezbędny do prawidłowego funkcjonowania prostaty,

E. alkohol, palenie

F. predyspozycje genetyczne

G. zakażenie ukł. moczowego, szczególnie wirusami RNA

H. Żydzi - prawie wcale

I. najczęściej rozwiedzeni

J. dieta bogatotłuszczowa

3. Przebieg:

A. początkowo bezobjawowy

B. częstomocz

C. słaby strumień moczu

D. chudnięcie

E. krwiomocz

4. Makroskopowo:

A. białe/białożółte stwardnienie

B. guz lity, twardy

C. powstaje dodatkowy płat (płat HOME'a) - utrudnia oddawanie moczu

5. Mikroskopowo:

A. gł. GRUCZOLAKORAKI (75-98%)

6. Lokalizacja:

A. gł. w strefie obwodowej - 75% - podatna na działanie testosteronu

B. strefie przejściowej - 20%

C. w strefie centralnej - 5% - podatna na działanie estrogenów

7. Histologicznie:

A. cewy i pęcherzyki ułożone jeden przy drugim

B. kom. pęcherzyków układają się w 1 warstwę (normalnie 2 warstwy)

8. Szerzenie:

A. przez ciągłość (naciekanie, rozrost) -> zwężenie moczowodów

B. wzdłuż neuronów -> naciekanie pęcherzyków nasiennych, miednicy mniejszej

C. naczyniami chłonnymi - ww. zasłonowe, biodrowe, okołoaortalne, pachwinowe

D. naczyniami krwionośnymi -> KOŚCI (do kręgosłupa lędźwiowego - mechanizm zatorów wstecznych), wątroba, płuca

9. Skala Gleason

GLEASON GRADE 1

1. drobne guzki o jednorodnych, gęsto ułożonych cewach

2. guzki dobrze ograniczone

GLEASON GRADE 2

1. nowotwór ograniczony

2. czasem minimalnie przekracza przez cewy gruczołowe

3. układ cew luźniejszy, a cewy o mniej regularnym kształcie

GLEASON GRADE 3

1. guz naciekający

2. cewy gruczołowe różnią się wielkością i kształtem

GLEASON GRADE 4

1. gęsty naciek rakowy

2. pewna tendencja do tworzenia cew

GLEASON GRADE 5

1. lite gniazda

2. obecne również ogniska typu czopiastego

Określanie złośliwości wg. GLEASON: np. ZŁOŚLIWOŚĆ 5(2) = cechy 2 i 3, ale przewaga2

XXIII. Wymień i opisz typy raka nerkokomórkowego

1. Charakterystyka ogólna

1. 10 przyczyna zgonów u mężczyzn, 14 u kobiet

2. 2.5x częściej u mężczyzn

3. częściej w populacji miejskiej

4. zwykle po 40 r.ż.

5. ponad 2/3 jest zlokalizowane w miąższu (RAK NERKOWOKOMÓRKOWY), pozostałe pochodzą z miedniczek i moczowodów

6. gruczolak z kom. nerkowych - 85%

7. rak z nabłonka przejściowego miedniczki - 7%

8. guz Wilmsa - 8%

9. gł. w jednym z biegunów (gł. w górnym)

10. częściej w populacji miejskiej

11. 2% wszystkich nowotworów złośliwych

2. Etiologia:

1. nieznane

2. wpływ czynników genetycznych (translokacja lub delecja chr. 3,5,7,8,14)

3. często występuje w wadach rozwojowych: zesp. Hippela-Lindau, wrodzona torbielowatość nerek typu dorosłych

4. węglowodory i aminy aromatyczne (dym tytoniowy)

5. sole ołowiu, kadmu, fluoru, aflatoksyny, azbest, fenacetyna

6. nadmiar spożywanych tłuszczów, białek - czynnik predysponujący

3. Makroskopowo:

1. guz - kilka do kilkunastu cm

2. kulisty lub nieregularny

3. może stanowić konglomerat wielu guzków mniejszych

4. sprawia wrażenie otorbionego - otoczony jest włóknistą torebką powstałą z uciskanej tk. nerki

5. barwa niejednolita, pstra - ze względu na różnorodność procesów - martwica, krwotoki, wapnienie, bliznowacenie

6. zwykle jednostronny

4. Przerzuty:

1. gł. poprzez naciekanie miąższu miedniczki, wnęki, torebki i tkanki okołonerkowej

2. wrasta do ż. nerkowej -> do płuc, wątroby, drugiej nerki

3. droga limfatyczną - do ww. wnęki, pozaotrzewnowych, brzusznych, śródpiersiowych

5. TYPOWY RAK NERKOWOKOMÓRKOWY = RAK JASNOKOMÓRKOWY

A. zbudowany z komórek jasnych / ziarnistych

kom. JASNE - duże, okrągłe, małe jądra, niezdolne do metabolizowania glikogenu i lipidów - są one magazynowane a w trakcie barwienia - wypłukiwane i stąd nazwa

kom. ZIARNISTE - duże, w cytoplazmie niewielka ilość glikogenu, lipidów

B. Najczęściej występują guzy utworzone z obu typów komórek.

C. Może osiągać duże rozmiary (tzw. "kula armatnia")

D. Niewrażliwy na promieniowanie.

E. Praktycznie nie występuje u dzieci.

F. Podtypy raka nerkowokomórkowego:

• RAK MIĘSAKOWY (SARCOMATOID CARCINOMA)

• RAK BRODAWKOWATY (PAPILLARY CARCINOMA)

• RAK Z KOM. BARWNIKOWYCH (CHROMOPHOBE CARCINOMA)

• RAK Z KOM. KANALIKÓW ZBIORCZYCH (COLLECTING DUCT CARCINOMA)

• GRUCZOLAK KWASOCHŁONNY (ONKOCYTOMA)

• GRUCZOLAK KOROWY (CORTICAL ADENOMA)

XXIV. Podaj histoklinikę raka jasnokomórkowego nerki

Patrz pytanie poprzednie

XXV. Nephroblastoma (guz Wilmsa) - podaj histoklinikę

1. Charakterystyka ogólna

A. Wystepuje TYLKO u dzieci.

B. 95% złośliwych nowotworów nerki u dzieci

C. 10% wszystkich nowotworów złośliwych u dzieci

D. 20% - stwierdza się przed ukończeniem 1r.ż.

E. 7% - występuje obustronnie

F. Czasem współistnieje w zaburzeniach rozwojowych ukł. moczowego lub z innymi wadami.

G. Początkowo rozrasta się wewnątrz torebki.

H. Przerzuty: płuca, wątroba

2. Mikroskopowo:

1. ogniska martwicy otoczone kom. niedojrzałymi

2. niedojrzałe kom. z nadmiarem podścieliska

3. w guzach słabo zróżnicowane - lite wyspy

4. w guzach bardziej dojrzałych - komponenta nabłonkowa - ukł. kanalikowe, gruczołowe, brodawkowate - jej obecność = lepsze rokowanie (bo oznacza większą dojrzałość nowotworu)

5. podścielisko: tk. mezenchymalna, anaplastyczna, o wyglądzie mięsakowatym

3. Makroskopowo:

1. guz białawy z licznymi ogniskami martwicy i krwotocznymi

2. otorebkowany

3. duży - do 2 kg

4. spoisty

5. powiększenie obwodu brzucha

4. Leczenie:

1. chemioterapia (bez diagnozowania - np. nie można nakłuć, bo ryzyko rozsiania)

leczenie chirugiczne

14

---