pawelczakw2
3

74 Dzieci cluire, niepełnosprawne i z utrudnieniami w rozwoju

Problemy psychologiczne u dzieci z fakomalozami

Odrębnym zagadnieniem s:j problemy psychologiczne występujące u chorych dzieci związane z upośledzeniem umysłowym, psychozami oraz ciężką, długotrwałą, mającą często niezbyt optymistyczne rokowanie chorobą, w tym z nowotworami. W większości fakomatoz występują zmiany w centralnym układzie nerwowym, często w korze mózgu i ośrodkach podkorowych, z czym mogą się wiązać zaburzenia rozwoju psychomotorycznego, zaburzenia zachowania, opóźnienie umysłowe oraz zaburzenia psychiczne. I lak na przykład 25% dzieci ze stwardnieniem guzowatym cierpi na autyzm, a następne 25% przejawia zaburzenia autystyczne, w tym autyzm wyższych funkcji. Często u chorych dzieci występuje niedobór uwagi, nadmierna ruchliwość i zaburzenia zachowania, natomiast u młodzieży częściej występują paranoja, depresja i niepokój. Zaburzenia snu są dokuczliwe i zwykle kojarzone z padaczką. Często są obserwowane ośrodkowe zaburzenia mowy (Miya i wsp., 2004). Podobne problemy występują w innych fakomatozach.

Często trudności w podołaniu wymaganiom socjalnym nie są spowodowane bezpośrednio zmianami chorobowymi, ale koniecznością częstych wizyt u lekarza, pobytów w szpitalu oraz uciążliwymi, stresogennymi procedurami diagnostycznymi i leczniczymi. Obniżone zdolności poznawcze wiążą się nie tylko z samymi nowotworami ośrodkowego układu nerwowego, ale również z icli leczeniem. Chore na fakoinatozę dzieci muszą mieć indywidualny program nauki, pomoc psychologów, często wymagają specjalnej terapii kognitywno-behaWioralnych i inetakogni ty witych (mających na celu uświadomienie własnych procesów poznawczych) (Butler, Mulhern, 2005). Nie jest możliwe sformułowanie ogólnych zaleceń dla dzieci cierpiących na łakomatozy, odnoszących się do opieki psychologicznej i edukacyjnej. Zaburzenia i objawy różnią się u poszczególnych pacjentów znacznie i każdy z nich wymaga indywidualnego podejścia. Dzieci z objawami autyzmu powinny być objęte specjalnymi programami nauczania lokalnych władz szkolnych. Konieczna jest ścisła współpraca rodziców, szkoły i specjalistycznych poradni psychologiczno-pedagogicznych, a w przypadku autyzmu oraz innych zaburzeń psychicznych leczenie psychiatryczne. Bardzo ważne są prawidłowa ocena dziecka z zaburzeniami uczenia się i zachowania oraz sformułowanie adekwatnych do jego możliwości celów nauczania i wychowania (tamże).

Bibliografia

Anin I)., Gminami I). 11., lieceiil /hhunnw i u Nnirojibromnlosis ly/>c /, „Currcnt Opiniom In Ncurology" 2004, 17, 101-105.

7 5

K. Matusiewicz, A. Stawarski. Dzirs ko z fnkomalozą

Comi A. M., Adoanccs in Sturge-Weber Syndiome, „Current Opinion in Neurolog)" 2006, IV, 124-128.

Comi A. M., Pathophysio/ogy of Sturge-Weber Syndrome, Journal of Child Neurolog)'” 2003, 18, 509-516.

Crino P. B., Natltanson K. L., I Ienskc E. 1’., Ihe Tubcrous Sc/erosis Comp/ex, „New Eng-land Journal of Medieinc" 2006, 355, 1345-1356.

Dajan D., Fenichel G. M., El-Said R., Neurocutaneous Syndromes, „AdoleSctnce Medieinc" 2002, 13, 495-509.

Evans D. G. R., I luson S. M., Ncary W., A Glinutd Siudy ofType 2 Neurofibromatosis, „Ouarterly Journal of Medieinc” 1992, 304, 603- 618.

Evans D. G. R., I luson S. M., Ncary W., A Genetic Siudy ofType 2 Neurofibromatosis. II. Guide/incssfor Genelica/ Counselling, „Journal of Medical Genetics” 1992, 29, 847-852.

Evans D. G., Sainio M., Uaser M. E., Neurofibromatosis Type 2, .Journal of Medical Genetics” 2002, 37, 897-904.

Gutmann 1). 11., 7be Diagnostic Enaluation and Multidiscip/inary Menagement of Neu-ro/ibiomulosis I andNeurofibromatosis 2, .Journal of American Medical Association" 1997, 278,51-57.

1 Ienskc E. I’., Tubcrous Sc/erosis and the Kulmy, front Mcscnchyntc to Epilheliimt, and beyond, „Pediatrie Ncphrology" 2005, 20, 854-857.

I lyinan M. 11., Whittemore N. 11., NationalInslilulcs on Health Consensus Confcrence: Tubcrous Sc/erosis Contplcx, „Arcliivcs ol Neurology” 2000, 57, 662-665.

Korf B. R., Ihe Tbacomatoses, „Clinical Dermatology" 2005, 23, 78-84.

Lynch T. M., Gutmann D. I I., Neurofibromatosis 1, „Neurology Clinics" 2002, 20, 841--865.

Maria B. L., Dcidrick K. M., Roaeli E. C., Gutmann I). I I., 'Tubcrous Sc/erosis Comp/ex: Patbogenesis, Diagnosis, Strategies, Iberapies and Futurę Research Dircctions, .Journal of Child Neurology” 2004, 19, 631-642.

Miya R., Asato M. D., Antonio Y., I lardan M. D., Ncuropsychialric Troblems in Tubcrous Sc/erosis Complex, Journal of Child Neurology” 2004, 19, 241-249.

Roach E. S., Gomez M. R., Northrup 11., And Panelists ofTSC Consensus Confcrence, Tubcrous Sc/erosis Complex Consensus Confcrence: Revised Clinical Diagnostic Criteria, Journal ol Child Neurology” 1998, 13, 624-628.

Roach S. E., Sparagana S. 1’., Diagnosis of'Tubcrous Sc/erosis Complex, Journal of Child Neurology” 2004, 19, 643-649'.

Sancak O., Ncllist M., Goedblocd M., ElfTcrich I’., Wouters C., Maat-Kievit A., 7,ou-nenberg 11., Verhocf S., I lalley D., Ouwcland A. van den, Mnlaliona/Analysis oftbe TSC1 and 'TSC2 Genes in a Diagnostic Sel/ing, Genotype- Phenotype Corre/ations and Companson of Diagnostic DNA lecbnii/ues in Tubcrous Sc/erosis Contp/e.c, „l.uiopean Journal of I ltitnan Genetics" 2005, 13, 731-741.

Ilteos A., Korf 11. R., Patbopbysio/ogy of Neurofibromatosis Type I, „Allliills of lułciual Medieinc” 2006, 144,842 849.

Ihomas Ślini K. A., Vaslow I). p., Maria II. I)., Stulge IPebei Synifionic .1 Revtew, „Pediatrie Neurology" 2004, 30, 303 310,