0000040(3)

kowych. Toteż niektórzy autorzy (Konowałow) skłaniają się do wirusowego pochodzenia choroby.

Rozpoznanie opiera się na następujących objawach:

1) wiek 40—60 r. ż. lub później;

2 i przebieg postępujący i szybki:

3') początek — zanik drobnych mięśni rąk lub mięsni gardzieli, języka, warg;

4 ; wybitne drżenie mięśniowe ze zwyrodnieniem elektrycznym mięsni zanikłych;

5)    zaburzenia opuszkowe bądź to na samym początku choroby, bądź to w dalszych okresach (dyzartria, anartria, zaburzenia łykania);

6)    wyraźne objawy piramidowe, szczególnie z kończyn dolnych z porażeniami kurczowymi, obok nieraz wiotkich porażeń w kończynach górnych;

7)    brak zaburzeń c zucia;

8 : zejście śmiertelne po kilku latach (2    4 lata) lub dłużej.

Postni str zalkowa

Zmiany w rdzeniu w starości

Najpierw występuje porażenie w zakresie nerwu strzałkowego i nieznaczne drżenie wiązkowe, potem stopniowo rozwija się zespół Charcoia.

U osób w wieku podeszłym występuje nieraz zespól naśladujący chorobę Gharcota: zanik mięśni, drżenia pęczkowe, wzmożone odruchy głębokie, objawy opuszkowe. Od choroby Gharcota różni się występowaniem w późnym wieku, wcześniejszym zajęciem kończyn dolnych, następnie górnych; sekcyjnie stwierdzono zmiany o charakterze status lacu-naris medullae spinali*, w ścianach naczyń zmiany o charakterze włóknisto szklistym, obrzęk rdzenia oraz jamy martwicze w rdzeniu. (Neu-mayer, 1955).

Zespól Millsa

Zespól Millsa polega na następujących objawach: powoli narastający niedowład połowiczy, z zanikiem mięśni bez drżeń pęczkowych i bez odczynu zwyrodnienia, a z wyraźnymi objawami piramidowymi w raz 7 objawem Babińskiego. Odma czaszkowa wy kazuje zanik mózgu z poszerzeniem komór. W zespołach ciemieniowych bywa zanik mięśni, co Critchlcy uważa za asymetryczną postać choroby Gharcota albo za odrębną postać zaniku korowego zbliżonego do chorobę Pieką.

Bezład dziedziczny — rdzeniowy i móżdżkowy

(Heredoataxia spinalis et eerebellaris).

Bezład dziedziczny rdzeniowy, czyli choroba Friedreicha

Bezład dziedziczny rdzeniowy (choroba Friedreicha). Jest to choroba dziedziczno-rodzinna opisana przez Friedreicha w r. 1861. Podłożem anatomicznym jest zwyrodnienie powrózków' tylnych, w stopniu większym pęczka Goiła aniżeli Burdacha, nadto drogi rdzeniowo-móżdżkowej grzbietowej Flechsiga wraz z komórkami słupa Clarka oraz zwyrodnienie dróg piramidowych, co określa zarazem kształtowanie się objawów

²²*    339