0000043(3)

nic szlaków piramidowych, skrzywienie kręgosłupa, stopy końsko-szpo-tawe.

A łaxia ttirangiectańa

Ataxia teleangiectasia, opisana po raz pierwszy przez Louis Barr 1941 i. Choroba zaczyna się od zaburzeń móżdżkowych występujących pierwszych latach życia, oraz od zmian w skórze i w spojówkach w postaci rozszerzenia naczyń włosowatych tcleangiectasiae : : rvc. 131 . Rozszerzenie naczyń zjawia się najpierw na spojówkach, potem na skórze. zwykle już po wystąpieniu objawów móżdżkowych. Zazwyczaj istnieje niedorozwój umysłowy, czasem rueh\ mimowolne miokloniczne lub plą-sawicze, odruchy głębokie są zniesione. Ruchy gałek ocznych mają charakter szarpiący, gaiki oczne zatrzymują się przed dojściem do celu. Nieraz na skórze zjawiają się plamy kawowe. W móżdżku stwierdza się zanik.

Rdzeniowe porażenie kurczowe Erba

Paralysis spinalis sfiastka heredo-familiaru)

Porażenie to zostało opisane przez Erba w r. 1875, a jako postać rodzinna przez Striimpella. Dotyczy zwyrodnienia szlaków piramidowy ch.

Objawy:

1) wiek dziecięcy lub młodzieńczy (3—6 r. ż. i, niekiedy 20—30 r. ż.:

2)    kurczowe porażenie kończyn dolnych, rzadziej górnych z wybitnym wzmożeniem napięcia mięśniowego kończyn dolnych, zwłaszcza prostowników;

3)    przykurcz przywodzicie!i ud oraz mięśni podudzia, na skutek czego kolana są przyciśnięte do siebie; stopy skrzyżowane w ułożeniu szpota-wo-końskim;

4) brak zaburzeń czucia;

5) brak zaburzeń czynności zwieraczy:

6)    chód utrudniony, kurczowo-poraźny;

7)    często zaburzenia psychiczne.

Zapalenie rdzenia kiłowe Erba i Crouzona

(Myelitis Inedita)

Dotyczy ono zwyrodnienia powrózków bocznych i tylnych na lic zmian kiłowych w naczyniach. W zależności od tego, które zmiany przeważają, w postai i rozszerzenia naczyń w łosowaty ch ; tdeangieetąsi/w; ryc. 131 ■ klinicznych w postaci kurczowych porażeń kończyn dolnych z zaburzeniami czucia, głównie głębokiego i z bezładem. Powstaje więc obraz, podobny do chorobs pówrózknwej rdzenia na tle niedókrwistości złośliwej. Jeśli przeważają objawy piramidowe nad objawami tyino-pow rożkowy -mi. wówczas mówimy o postaci Erba kiły rdzeniowej: jeśli zaś przeciwnie górują objawy tylno-powrożkowe nad piramidowymi, określamy tę postać kiły rdzenia jako postać Crouzona.

342