0000055(2)

Porażenie oczne przewlekłe postępujące, czyli choroba Graefego

: Ophthalmoplegia chronień progressira)

jest to choroba rozpoczynająca się przeważnie w dzieciństwie 7— 8 i. ■/..), przebiegająca w sposób przewlekły, ze zwolnieniami i zaostrzeniami. Polega na stopniowym postępującym zwyrodnieniu jąder nerwów mięśni zewnętrznych obu gałek ocznych. Początkowo niedowłady symetrycznych mięśni są przemijające, z kolei po kilku nawrotach utrwalają -ię w postaci obustronnego opadnięcia powiek, porażenia mięsni zewnętrznych prostych, wreszcie całkowitego porażenia zewnętrznego oczu ophthalmoplegia externa): źrenice pozostają nietknięte.

Stwardnienie boczne zanikowe, czyli choroba Charcota

(Selerom Uiteralis amyolrophica)

Jest to choroba wieku średniego lub nieco późniejszego 80    o.) lal ;

wyjątkowo zdarzyć się może w wieku młodszym, a nawet dziecięcym, wówczas przeważnie jako postać dziedziczna. Polega na zwyrodnieniu neuronów ruchowych zarówno obwodowych, jak i ośrodkowych. I legają więc powolnemu zwyrodnieniu i zanikowi komórki jąder ruchowych w rogach przednich rdzenia kręgowego, zwłaszcza w zgrubieniu szyjnym i lędźwiowym, oraz jąder ruchowych opuszki rdzenia wraz / ich wypustkami, nadto szlaki koroyyo-rdzeniowe i korowo-opuszkowe pira-midowc}, a nawet kora ruchowa zakrętu środkowego przedniego, zwłaszcza duże komórki Betza w V warstwie oraz komórki piramidowc w III warstwie. W związku z podłożem anatomicznym kształtuje się cała symptomatologia schorzenia.

Choroba rozwija się początkowo powoli. Zjawiają się objawy podobne do postępującego jądrowego zaniku mięśni typu Araria-Duchennea. l'lc-gają więc zanikowi drobne mięśnie obu rąk w niejednakowym stopniu, bardziej zaznaczone zwykle po stronie prawej. Najpierw zanika mięsień przywodzicicl krótki kciuka, z kolei inne mięśnie kłębu kciuka, kłębu małego palca oraz międzykostne. Wytwarzają się zniekształcenia rąk v\ postaci ręki małpiej, szponowatej. szkieletowej lub płaskiej ryc. 113':. W mięśniach zanikłych widoczne są drżenia pęczkowe, pobudliwość elektryczna obniża się, występuje niepełny odczyn zwyrodnienia elektrycznego. W tym samym czasie lub nieco później można zauważyć już wy-raźne drżenie pęczkowe w innych mięśniach, zwłaszcza tułowia i kończyn górnych oraz dolnych. Dołączają się objawy kurczowe / kończyn górnych i dolnych i wybitne wzmożenie odruchów okostnowych i ścięgnowych oraz zjawienie się odruchów piramidowych patologicznych Babiński. Rossolimo itd.). W kończynach dolnych dominują objawy kurczowego niedowładu z drżeniem pęczkowym w mięśniach, natomiast zanik mięśni podudzi oraz stóp jest rzadszy lub rozwija się dopiero w późnych

255