PA241842

• brak różnicowania limfocytów B w komórki plazmatyczne

-    rozwija się w szpiku ale nie niszczy kości

d) Skrobi lnica (Amylofdosls)

-    Odkładanie się w tkankach, pozakomórkowo mas substancji przypominającej skrobie (w wybarwieniu).

-    Wlókienka

•    Amyloid L (AL.) - łańcuchy lekkie IgO, źródło komórki plazmatyczne szpiczaka, limfocyt B chlonniaka

•    Amyloid A (AA) - białka włóknikowe bez Ig

-    pochodzi z białek prekursorowych surowicy (SAA)

■    produkcja - wątroba

■    krąży razem z HDL3

-    białko ostrej fazy, wzrost 24h po zakażeniach

•    ATTR - zmutowani iranstyretina

•    AS - typowy dla wieku podeszłego

•    Amyloid swoisty obejmuje:

-    kalcytoninę - w raku rdzeniastym tarczycy

-    Amylinę - w wyspach trzustkowych w cukrzycy • B-amyloid - w mózgu w chorobie Alzheimera

-    Budowa - 5-10% białko P - glikoproteina, od niej zależy metachromazja, 90-95% wlókienka każdego typu.

-    Wykrywanie - czerwień Kongo, błękit metylenowy, błękit toluidyny

-    Narządy zmienione: powiększone, plastyczne, ciężkie, na przekroju suche, twarde, o tłustym połysku

-    Śledziona

•    Sadlowata - skrobiawica rozległa, dotyczy miazgi czerwonej

•    Sapo wata - skrobiawica ograniczona do grudek chłonnych

-    Wątroba - w ścianie naczyń dróg bramnożółciowych, w przestrzeniach okoiozatokowych (Dissego) - skrobiawica rozległa (rzadko, zanik miąższu, czerwień Kongo + - z moczem)

-    Nerka - Naczynia włosowate klębuszków, potem w ścianie innych naczyń.

(białkomocz i zespól nerczycowy, potem niewydolność nerek)

-    Nadnercza - w ścianie naczyń głównie kory

-    Serce - w zrębie, ścianie drobnych naczyń, rzadko zmiany rozległe, mięsień sztywniejszy oraz'spadek podatności rozkurczliwej.

-    Badania - wycinek z dziąseł i odbytnicy

-    Choroby

•    Amyloidoza Pierwotna

a)    AL

b)    Szpiczak, makroglobulinemia

c)    Zmiany w klębuszkach nerkowych

d)    Niewydolność prawokomorowa

e)    Zaparcia, biegunki

1) Powiększenie języka! g) Brak powiększenia śledziony!

•    Amyloidaza układowa

•    Amyloidaza miejscowa

•    Amyloidaza genetyczna