0000007 (23)

inórek kościotwórczych lub kościogubaych w tym okresie rozwoju może wywołać ciężkie anomalie kostne z dziwacznym niekiedy obrazem klinicznym.

Wzrost, rozwój i dojrzewanie kości zachodzi w wyniku dwu form ossyfika-, |j cndochondralnej, tj. odchrzęstnej, i błoniastej. W pierwszej kość powstaje wewnątrz chrząstki, a jej rozwój i wzrost jest uwarunkowany przemianami zu-< [lodzącymi w chrząstce. Ten typ kostnienia występuje w nasadach kości długich, wielokątnych, podstawie czaszki, w trzonach kręgowych i częściowo w miednicy. Część korowa trzonów kości długich wykształca się na podłożu błoniastym, bezpośrednio z okostnej (ryc. 1). W ten sposób rozwija się pokrywa czaszki, obojczyk, trzon żuchwy, wyrostki ościste kręgosłupa, częśc miednicy.

Rvc. t. Kostnienie ochrzęstne kości długich: wtórne jądra kostnienia w nasadach, płytka wzrostowa z kolumnami proliferujących i dojrzewających i-hondrocytów. przynasada, gdzie zachodzi spożycia kostna na chrząstce i modelowanie wskutek resorpcji na zewnętrznej powierzchni.

Kostnienie chrząstki zaczyna się ok. 7 tygodnia życia wewnątrzłonowego. W tym okresie z niezróżnicowanej mezenchymy w miejscach przeznaczonych nu kość: powstają złogi chrząstkowe. W czasie następnych 2 tygodni życia zarodka we wszystkich ogniskach chrzęstnych zaczyna się kostnienie pierwotne, które rozszerza się obwodowo. W 3 miesiącu życia płodowego kostnienie obejmuje okolicę późniejszych przynasad, w której formują się proliferujące i dojrzewające kolumny chondrocytów, wykształcające płytkę wzrostową i zaczynają modelować się kształty przynasad kostnych. Nasady kości długich, które w pierwszej połowie rozwoju wewnątrzłonowego zbudowane są całkowicie z chrząstki, zaczynają kostnieć, tworząc wtórne jądra kostnienia uwidaczniające się już w obrazie radiologicznym. Kostnienie jąder chrzęstnych poszczególnych nasad kostnych zachodzi chronologicznie, w określonym porządku ustalonym genetycznie, począwszy od okresu ciąży przez cały okres wzrostu dziecka. Każde zaburzenie powodujące uszkodzenie kostnienia sródchrzęstnego bądź to wskutek pierwotnego defektu tkanki chrzęstno-kostnej, bądź wtórnie w przebiegu zabu--zeń humorainycłi lub metabolicznych wywołuje nieprawidłowy wzrost i roz-"°l kości. Większość wrodzonych deformacji kostnych zależy nie od pierwotnych zaburzeń tkanki kostnej, lecz od nieprawidłowej czynności komórek chrzęstnycn (21). W szczególności często dotknięta jest chrząstka nasadowa. Zahamowany jej wzrost jest przyczyną upośledzenia wzrostu kości na długość.

9