skanuj0003 (649)

t _#

ceff

^    3/1.

Rozkład kwasów tłuszczowych -1 (utlenianie kw. tłuszczowych, (i-oksydacja kw. tłuszczowych) Mim

-    kwasy tłuszczowe są rozkładane przez kolejne usuwanie jednostek dwuwęglowych, czemu towarzyszy utlenianie węgla w pozycji 0

-    utlenianie kwasów tłuszczowych ma miejsce w matriks mitochondrium

Aktywacja kwasów tłuszczowych

-    przed utlenieniem (przed wniknięciem do matriks mitochondrium) kwasy tłuszczowe ulegają aktywacji na zewnętrznej błonie mitochondrialnej

-    aktywacja polega na związaniu przez kwas tłuszczowy koenzymu A (powstaje wiązanie tioestrowe pomiędzy grupą tiolową koenzymu A a grupą karboksylową kwasu)

-    źródem energii niezbędnej do przebiegu aktywacji kwasów tłuszczowych jest ATP

-    reakcja aktywacji katalizowana jest przez syntetazę acyio-CoA (tiokinazę kwasów tłuszczowych)

reakcja sumaryczna aktywacji kwasów tłuszczowych:

n    Q

II

R-C + HS-CoA + ATP + H₂0 -► R-OS-CcA + AMP + 2Pi+ 2 H⁺

o-

kwas tłuszczowy    acylo-CoA

reakcje cząstkowe aktywacji kwasów tłuszczowych:

AF*

R-C    + ATP

o-

kwas tłuszczowy

H*

syntaza acylo-CoA

O

II

R-C-AMP

acyloadenylan

+ PPi

syntaza acylo-CoA    ii

R-C-AMP + HS-CoA ,    ■    » R-C^S-CoA + AMP

acyloadenylan    acylo-CoA

PPi + H₂0    —pirofosfataza—^ _{2Rj + 2H+}

Pomimo, że dwie pierwsze reakqe aktywacji kw. tłuszczowych są odwracalne to sumaryczna reakcja syntezy acylo-CoA jest nieodwracalna. Dzieje się to dlatego, iż w sumie zużywane są dwa wysokoenergetyczne wiązania (między AMP a PPi oraz między Pi w PPi), natomiast tylko jedno takie wiązanie powstaje (wiązanie tioestrowe w acylo-CoA).