DSC56 (8)
Zaburzenia utleniania kwasów tłuszczowych
O Wynikają one z upośledzenia zaopatrzenia organizmu w energię I z toksycznego działania wytwarzających się acylowanych pochodnych karnityny.
O Należą do nich zaburzenia świadomości ze śpiączką włącznie, osłabienie mięśniowe i kardlomlopatia.
O W badaniach laboratoryjnych zwraca uwagę hipoglikemia na czczo z nieproporcjonalnie niskim stężeniem ciał ketonowych (tzw. hipoglikemia hipoketotyczna).
O Brak ciał ketonowych i mleczanu sprawia, że hipoglikemia w tej grupie chorych jest szczególnie niebezpieczna i źle tolerowana.
O Ponadto w badaniach dodatkowych stwierdza się: ■ podwyższone stężenie amlnotransferaz, amoniaku, wydłużony czas protrombinowy, wysokie stężenie kwasu moczowego, kinazy kreatynlnowej, wolnych kwasów tłuszczowych we krwi, w USG powiększoną, stłuszczoną wątrobę.
Wyszukiwarka
Podobne podstrony:
DSC57 (8) Zaburzenia utleniania kwasów tłuszczowych lo Podstawą rozpoznania choroby jest stwierdzen
DSC54 (9) Zaburzenia utleniania kwasów tłuszczowych I o Zaburzenia beta-oksydacji kwasów tłuszczowy
DSC60 (12) Zaburzenia utleniania kwasów tłuszczowych PODSUMOWANIE o Wrodzone zaburzenia beta-oksyda
DSC61 (12) Zaburzenia utleniania kwasów tłuszczowych DEFICYT DEHYDROGENAZY ACYLO-COA ŚREDNIOŁAŃCUCH
DSC63 (12) Zaburzenia utleniania kwasów tłuszczowych O Deficyt dehydrogenazy acylo-CoA średniołańcu
DSC65 (12) Zaburzenia utleniania kwasów tłuszczowychPIERWOTNY NIEDOBÓR L-KARNITYNY
DSC66 (13) Zaburzenia utleniania kwasów tłuszczowych O Niedobory L-karnityny mogą być uwarunkowane
DSC68 (13) Zaburzenia utleniania kwasów tłuszczowych O Akumulacja trlacylogllceroll w mięśniach szk
DSC71 (10) Zaburzenia utleniania kwasów tłuszczowych O Genetycznie uwarunkowany niedobór L-karnityn
DSC51 (11) ZABURZENIA UTLENIANIA KWASÓW TŁUSZCZOWYCH
DSC52 (10) Zaburzenia utleniania kwasów tłuszczowych ZABURZENIA 0-OKSYDACJI KWASÓW TŁUSZCZOWYCH
21294 phoca thumb l slajd4 (18) Macierz ■ Zawiera enzymy związane z utlenianiem kwasów tłuszczowych
DSC$66 ••• •••*Wykorzystanie lotnych kwasów tłuszczowych żwacz F.KT CW
zapalnuk0009 4. Obrazowanie zaburzeń metabolizmu kwasów tłuszczowych: 11C-palmitynian CAHOIAC POS
więcej podobnych podstron