7

mógłby'po eksporcie działać regulująco na genom jądrowy. Zarazem, wbrew poprzednim sugestiom, żadne RN A powstałe z transkrypcji genomu jądrowego nie wnika do mitochondrium poza jedynym znanym wyjątkiem, jakim jest RNA odpowiadające 135 p.z., a stanowiące istotny składnik endonukleazy czynnej w metabolizmie primerowego RNA przy replikacji mtDNA, Natomiast wszystkie syntetazy aminoacylo-tRNAi polimerazy mtDNA i mtRNA sa importowane "do mitochondrium z cytoplazmy.

Tabela lł.5. Produkty genomu mitochondriainegow różnych typach organizmów

	Zwierzęta	Drożdże	Grzyby	Rośliny
Wielkość genomu (kpz)	14-18	78	19-108	200-2400 ]
Wielkość genomu (jim)	5	12		30 1
1 rRNA duża podjedn.	16s	21s	21s	26s j
mała podjedn.	12s	15s	15s	18s 1
| 5sRŃA	—	—	—	+
tRNA (liczba rodzajów)	22	23-25	23-25	30
Rybosomowe białko (var-l)	—	+	+	?
Oksydaza cyt. c, podjedn. 1, 2, 3	+	+		+
Oksydored. CoQ-cyt c (apocy-	+	+	+	+
tochrom b)
FoATPaza podjedn. 6, 8	+	+	+	+
podjedn. 9	—	+	—	+
FiATPaza podjedn. a	—	—	—	+
Oksydored. NADH-CoO (liczba kodowanych podjedn.)	7	Ch~	6	9

W mitochondriach zwierząt produktem translacji genów (symbol genów w nawiasach) jest: siedem podjednostek dehydrogenazy NADH wrażliwej na rotenon (ndh: 1, 2, 3, 4, 4L, 5, 6), apocytochrom b w oksydoreduktazie ubichinokcytochrom c (cob), trzy podjednostki oksydazy cytochromu c (cox 1, 2, 3) i dwie podjednostki syntetazy ATP (atp 6, 8). Nie wszystkie z tych genów są obecne w mtDNA innych organizmów (tab. 11.4). Powszechnymi są tylko cox 1 i cob obok genów kodujących dużą (LSU) i małą (SSU) podjednostkę rRNA. Z drugiej strony pewne genomy mitochondrialne zawierają geny dodatkowe, np. dla białek mt rybosomów i białek biorących udział w procesie dojrzewania mtRNA lub transpozycji intronów. W większości .mtDNA są koliste, ąle bywają i liniowe (pewne grzyby, drożdże, Protozoa) oraz wielokrotnie koliste (rośliny)i

mtDNA, choć bardzo konserwatywne w swojej podstawowej funkcji genetycznej, wykazuje radykalne różnice pomiędzy czterema tradycyjnymi królestwami eukariotów (zwierzęta, rośliny, v-gr2ybyrpierwetniaki), a także w ich obrębie. Różnice dotyczą wielkości genomu mitochnndiiai-. neąojo ponad 150 razy, od 14 kpz u Ascaris do24(30T£pz u melona), sposobu.transkrypcji a nawet samego kodu genetycznego.

Rys. 11.23. Organizacja mtDNA człowieka (krąg wewnętrzny) i drożdży (krąg zewnętrzny). W rzeczywistości długość mtDNA drożdży jest 5-krotnie dłuższa od mtDNA człowieka. Zaznaczono obie nici DNA, ciężką (H) i lekką (L). Transkrypcja nici ciężkiej przebiega zgodnie z ruchem wskazówek zegara, a nici lekkich odwrotnie. Sekwencja mtDNA człowieka jest w pełni poznana, a geny nie zawierają intronów. Sekwencja mtDNA drożdży znana jest fragmentarycznie. Skróty aminokwasów oznaczają geny odpowiednich tRNA. W mtDNA ludzkim gen podjednostki 6 ATPaży nakłada się na koniec N podjednostki 8. Podjednostka 9 ATPazy jest kodowana przez mtDNA drożdży, ale w jądrowym DNA u człowieka. Odwrotnie, mtDNA człowieka koduje 1-7 podjednostek (ND) oksydoreduktazy NADH-CoQ (kompleks I), a geny te są nieobecne w mtDNA drożdży, URF—niezidentyfikowane ramki odczytu, Zakreskowano obszary kodujące rybosomowy RNA. Zaczerniono w pełni introny w genach drożdży kodujących oksydazę cyL c (podj. 1 i 2), cyt. b i rRNA

Ludzki mtDNA został całkowicie zsekwencjonowany (rys, 11.23). Kolista cząsteczka o 16,570 p.z, koduje 22 tRNA, 2 rRNA i 13 mRNA rozpoczynających się kodonem ATG (metionina). Każde mRNA zawiera informację dla polipeptydu o ponad 50 aminokwasach. Chociażjcolejność ułożenia genów mitochondriainvch jest różna u poszczególnych typów zwierzak mtDNjLzgierzat wykazuje maksymalną kondensację informacji genetycznej. ,

mtDNA drożdży jest około pięciokrotnie^większy (78 000"jhz) i tylko w połowie zsekwencjonowany (rys. 11.23). 7 podjednostek dehydrogenazy NADH, zakodowanych w mtDNA zwie-

191