badania6

I). Chlebna-Sokót, I). Kantas-Sobantka

Ilipofosfatemia - obniżenie stężenia fosforu nieorganicznego poniżej dolnej granicy normy przyjętej dla wieku spowodowane jest przede wszystkim zwiększonym wydalaniem fosforanów z moczem (nadczynność przytarczyc, niedobór witaminy D, wrodzone i nabyte tubulopatie), a także niedostateczną podażą fosforanów w diecie lub też upośledzonym ich wchłanianiem w przewodzie pokarmowym (obecność leków wiążących fosforany, biegunki, wymioty). Hipofosfatemia z hiperfosfaturią jest często jedynym zaburzeniem biochemicznym w krzywicy niedoborowej. Niedobór fosforu nieorganicznego prowadzi do obniżenia syntezy ATP i innych bogatoenergetycznych związków fosforanowych, a tym samym do zaburzeń w tkankach wszystkich narządów; przede wszystkim zaś do upośledzenia funkcji nerek, wątroby i mięśni szkieletowych.

Hiperfosfatemia rozpoznawana jest, gdy stężenie fosforu nieorganicznego przekracza górną granicę wartości referencyjnych dla wieku. Wśród przyczyn hiperfosfatemii u dzieci należy wymienić: przedawkowanie witaminy D (zwiększenie wchłaniania fosforanów z przewodu pokarmowego i zmniejszone wydalanie z moczem), okresy przyspieszonego wzrastania (skoki związane ze zwiększonym wydzielaniem hormonu wzrostu), karmienie niemowląt mlekiem krowim bogatym w fosforany, niedoczynność przytarczyc (niedobór PTH), kwasica z odwodnieniem, przewlekła i ostra niewydolność nerek. Wzrost stężenia fosforanów nieorganicznych hamuje biosyntezę l,25-(OH)2 D oraz prowadzi do obniżenia kalcemii, co u dzieci sprzyja dużej pobudliwości ner-wowo-mięśniowej, a nawet występowaniu drgawek tężyczko-wych.

Hipomagnezemia 'stężenie Mg w surowicy nie osiąga wartości 0,78 mmol/1, czyli 1,9 mg/dl) jest dowodem dużego niedoboru magnezu w komórkach. Najczęściej przyczyną niedoboru magnezu w ustroju jest niedostateczna jego podaż w pokarmach w połączeniu z łatwym wypłukiwaniem drogą nerek. Hipomagnezemia występuje też w szeregu stanach chorobowych, zwłaszcza w przewlekłej niewydolności nerek z wielomoczem, kwasicy cewkowej, chorobach trzustki; współistnieje często z hiperkalcemią.

Niedohór magnezu objawia się zwiększoną pobudliwością ner-wowo-mięśniową (znacznego stopnia hipomagnezemia może być przyczyną tężyczki) oraz zwiększeniem pobudliwości mięśnia serca, obniżeniem odporności organizmu, ogólnym osłabieniem, bólami głowy oraz brakiem łaknienia.

Ilipermagnczemia (stężenie Mg w surowicy krwi przekracza 1,1 mmol/1 tj. 2,6 mg/dl) spotykana jest bardzo rzadko, z reguły w poważnych zaburzeniach metabolicznych; często współistnieje z hiperkalemią.

Opisywane wyżej jony mogą być również oznaczane w moczu. Praktyczne znaczenie dla oceny gospodarki wapniowo-fosfora-nowej mają stężenia w moczu wapnia i fosforu nieorganicznego. Najbardziej miarodajne jest oznaczenie ich dobowego wydalania, które przeliczane jest na kg masy ciała. Wartości prawidłowe dla wapnia wynoszą od 1 do 4 mg, natomiast dla fosforanów: 15 - 20 mg na kg masy ciała (na dobę).

Fosfataza zasadowa (FZ) jest enzymem, którego aktywność jest oznaczana bardzo często w klinice pediatrycznej. Zakres wartości prawidłowych zależy od rodzaju metody, np. przy oznaczeniu metodą kinetyczną mieści się w granicach 100-350 jednostek międzynarodowych (I U). Fosfataza zasadowa składa się z kilku frakcji (izoenzymy: kostny, wątrobowy, jelitowy), ale w okresie intensywnego rozwoju frakcja kostna może stanowić 100% enzymu.

Podwyższoną aktywność FZ w surowicy stwierdza się przede wszystkim w stanach wzmożonej przebudowy kostnej (niezależnie od dominowania w tej przebudowie procesów two-rzenia lub niszczenia (resorpcji), a więc w krzywicy (osteomalacji u osób dorosłych), niektórych przypadkach nadczynności przytarczyc, hiperfosfatazji, chorobie Pageta. Jest zawsze zwiększona w czasie gojenia się złamań kości i fizjologicznie w okresach przyspieszonego rozwoju somatycznego (u nie-mowląt, a zwłaszcza szybko rosnących wcześniaków, w okresie pokwitania). Wśród innych przyczyn podwyższonej aktywności FZ należy wymienić również choroby wątroby m. in. marskość, wirusowe

111