Składnik Energia Sucha Dostępna
kJ/g suchej masy masa(g energia (kJ)
Kwasy tłuszcz.(tk. tłuszcz.) 3715 000 555 000
Białko (mięśnie) 176 000 102 000
Glikogen (mięśnie) 161201 920
Glikogen (wÄ…troba) 16701 120
Glukoza (płyny ustrojowe) 1620320
Tłuszcze z pożywienia są degradowane do monoglicerydów i wolnych kwasów tłuszczowych
w dwunastnicy a w komórkach nabłonka tworzą ponownie triglicerydy, które kondensują z
lipoproteinami dając chylomikrony, które docierają do wątroby, płuc, serca, mięśni i innych
organów.
Hydroliza trójglicerydów w tkance tłuszczowej (lipoliza) jest regulowana hormonalnie
Katabolizm triglicerydów
Trawienie triglicerydów przebiega poprzez diglycerydy. Powstają one głównie
podczas trawienia triglicerydów w żołądku i dwunastnicy. U ludzi lipaza
żołądkowa preferencyjnie hydrolizuje wiązanie estrowe w pozycji sn-3 dając sn-
1,2-diacyloglicerole. W środowisku kwaśnym ulegają one izomeryzacji do sn-
1,3-diacylogliceroli, które znowu są hydrolizowane w pozycji sn-3 dając w
konsekwencji monoacyloglicerole powszechnie wykazywane w treści
żołądkowej. W dwunastnicy lipaza trzustkowa hydrolizuje wiązania sn-1 i sn-3
dając mieszaninę sn-2,3 i sn-1,2-diacylogliceroli. One również ulegają
chemicznej izomeryzacji co w konsekwencji prowadzi do całkowitego
zhydrolizowania tych tłuszczów.
Los glicerolu
Glicerol wchodzi w szlak Glikolizy
Kwasy tłuszczowe są aktywowane metabolicznie w zewnętrzej błonie
mitochondrialnej lub na powierzchni retikulum przez dołączenie CoA
ReakcjÄ™ katalizuje syntetaza acylo-CoA
Dalsze etapy katabolizmu kwasów tłuszczowych odbywają się
w matriks mitochondrialnej
Prom karnitynowy
²-oksydacja
Reakcje:
1. utlenienie
2. uwodnienie
3. utlenienie
4. tioliza
Dehydrogenaza acylo-CoA
Rodzina trzech rozpuszczalnych białek macierzy mitochondrialnej
(170-180 kDa) rożniące się swoistością w stosunku do acylo-CoA o różnej
długości reszt acylowych
FAD
FAD przekazuje elektrony na flawoproteinÄ™ przekazujÄ…cÄ… elektrony (ETF).
Elektrony te przy udziale swoistego białka żelazowo-siarkowego są użyte do
redukcji ubichinonu włączającego je w mitochondrialny łańcuch transportu
elektronów  zysk 1,5 cząsteczki ATP
Tioliza
Woda metaboliczna
Bilans ²-oksydacji
²-oksydacja kwasów nieparzystowÄ™glowych
(częstych u roślin i organizmów morskich)
Wymagana jest obecność dodatkowych trzech enzymów:
Karboksylazy propionylo-CoA (biotyna)
Epimerazy metylomalonylo-CoA
Mutazy metylomalonylo-CoA (B12)
Produkt wchodzi do CKTK lub po przekształceniu w jabłczan i przejściu do
cytosolu jest dekarboksylowany do pirogronianu, który potem zostanie spalony
²-oksydacja kwasów nienasyconych
w przypadku kwasu olejowego (18:1 delta 9)
konieczny jest dodatkowy enzym  izomeraza enoilo-CoA,
który zmienia konfigurację wiązania podwójnego z cis na trans
w przypadku wielonienasyconych kwasów tłuszczowych konieczne są dwa
dodatkowe enzymy:
izomeraza enoilo-CoA
reduktaza 2,4-dienoilo-CoA
²-oksydacja w peroksysomach i glioksysomach
różni się od mitochondrialnej tylko pierwszą reakcją  występuje tu nie
dehydrogenaza a oksydaza acylo-CoA
Elektrony nie wędrują przez łańcuch oddechowy a trafiają bezpośrednio na tlen
dajÄ…c H2O2
Z tego względu uzyskuje się z kwasu tłuszczowego mniej cząsteczek ATP
ą-oksydacja kwasów rozgałęzionych
W tłuszczu mleka przeżuwaczy (krowy, owce) i produktach nabiałowych
występuje kwas fitanowy, produkt utleniania fitolu (z chlorofilu). Obecność
grupy metylowej przy wÄ™glu C-3 blokuje ²-oksydacjÄ™, koniecznÄ… jest wiÄ™c inna
droga utleniania tego kwasu.
Choroba Refsuma (genetyczna)  akumulacja kwasu fitanowego, nocna ślepota,
dreszcze, inne zaburzenia neurologiczne. Dieta bezchlorofilowa.
É-oksydacja
W retikulum endoplazmatycznym komórek eukariotycznych zachodzi także
inny proces utleniania kwasów tłuszczowych (n-FFA), który prowadzi do
powstania kwasów dikarboksylowych.
Jest katalizowany przez monooksygenazę cytochromu P-450 używającą tlen O2
jako substratu.
Ciała ketonowe
Większość acetylo-CoA powstającego w czasie degradacji kwasów
tłuszczowych ulega utlenieniu w cyklu TCA, część przekształcana jest w
procesie ketogenezy w: aceton, acetooctan i ²-hydroksymaÅ›lan, zwane ciaÅ‚ami
ketonowymi
Ketogeneza zachodzi macierzy mitochondrialnej, głównie w wątrobie, ale jej
produkty transportowane z krwią stanowią ważne z
ródło energii w tkankach
peryferyjnych  mózgu, sercu i mięśniach szkieletowych. Mózg używa zwykle
glukozy jako z
ródła energii ale w czasie głodu potrafi wykorzystywać także
ciała ketonowe.
Acetooctan i -hydroksymaślan są transportowalną formą kwasów
tłuszczowych. Mogą krążyć w ustroju bez potrzeby tworzenia kompleksu z
albuminą lub innymi wiążącymi kwasy tłuszczowe białkami i dostarczać energii
potrzebującym tkankom, szczególnie mięśniowi sercowemu i korze nerek.
Cukrzyca
Typ I (10%)  niedostateczne wydzielanie insuliny przez trzustkÄ™
Typ II (90%)  brak receptorów insulinowych
W obu przypadkach zredukowany jest transport glukozy do mięśni, wątroby i
tkanki tłuszczowej, komórki głodują. Głodując intensyfikują glukoneogenezę.
katabolizm tłuszczów i białek. W glukoneogenezie zużywany jest
szczawiooctan, nadmiar acetylo-CoA (z rozkładu tłuszczów i białek) nie ma
akceptora aby wejść w cykl TCA, wchodzi więc w ketogenezę, gdzie powstaje
duża ilość ciał ketonowych, które, jak aceton, są wyczuwane w oddechu chorych