2906542802

150 M. WILK, A. B. WOJTCZAK [10]

utlenianie propionianu w sercu daje znaczny wzrost pirogronianu, cytrynianu, jabłczanu, 2-ketoglutaranu i asparaginianu (64) i w jaki sposób propionylo-CoA pochodzący z aminokwasów rozgałęzionych w mięśniach może być prekursorem glukoneogenezy w wątrobie.

Ryc. 4. Źródła pośredników cyklu Krebsa w mięśniach i usuwanie ich nadmiaru.

Głównym jednak źródłem alaniny w mięśniach jest pirogronian powstający podczas glikolizy (36, 39). Nasuwa się pytanie, jaka część alaniny w mięśniach pochodzi ze źródeł niewęglowodanowych. Inkubując przepony z głodzonych szczurów z rozgałęzionymi aminokwasami i U-^I4C glukozą stwierdzono, że 60—80°/o węgla w uwolnionej alaninie pochodziło z radioaktywnej glukozy, 20—40% alaniny zatem nie powstało z glukozy (36). W przeponach szczurów trzymanych na normalnej diecie 30—60% alaniny pochodziło z glukozy, a reszta ze źródeł niewęglowodanowych. Podobny wzrost syntezy alaniny, to jest około 50%, z izoleucyny i waliny w obecności glukozy uzyskali Goldstein i Newsholme (39) oraz Chang i Goldberg (89).

Głównym źródłem energii w mięśniach są glukoza i kwasy tłuszczowe; jednak pomiary utlenienia tych substratów nie pokrywały całkowitego zużycia tlenu przez tę tkankę. Biorąc pod uwagę powyższe dane oraz wartości dotyczące uwolnienia alaniny, tyrozyny oraz całkowite zużycie tlenu przez mięsień szkieletowy człowieka obliczono, że utlenianie aminokwasów rozgałęzionych może być odpowiedzialne za dostarczenie mięśniom około 14% energii (36). Należy również zwrócić uwagę na fakt, iż zaburzenia katabolizmu aminokwasów mają ważne reperkusje metaboliczne. Dzieci, u których stwierdzono zahamowanie katabolizmu rozgałęzionych aminokwasów na etapie oksydacyjnej dekarboksylacji (ketoami-noaceduria), mają poziom alaniny we krwi 3—5 razy niższy w porównaniu