rak tarczycy 12.12.2003 17:07 Page 67
Rak tarczycy
Redakcja:
Barbara Jarz膮b
Rekomendacje zosta"y przedyskutowane i przyj磘e przez poszerzony
Komitet Naukowy II Konferencji Rak Tarczycy w sk"adzie:
Barbara Jarz膮b, Maciej Gembicki, Krzysztof Herman,
Ida Kinalska, Leszek Kr贸licki, Andrzej Kulig, Andrzej Ku"akowski,
Andrzej Lewi艂ski, Bogus"aw Maciejewski, Janusz Nauman,
W"odzimierz Olszewski, Lech Pomorski, Marian Reinfuss,
Kazimierz Rybi艂ski, Jerzy Sowi艂ski, Jerzy Stachura,
Jan Steffen, Zbigniew Szybi艂ski.
Rekomendacje reprezentuj膮 wsp贸lne stanowisko Polskiego Towarzystwa Endokrynologicznego,
Polskiego Towarzystwa Endokrynologii Dzieci碿ej, Polskiego Towarzystwa Chirurgii
Onkologicznej, Polskiego Towarzystwa Medycyny Nuklearnej, Polskiego Towarzystwa Patolog贸w
i Polskiego Towarzystwa Onkologicznego.
rak tarczycy 12.12.2003 17:07 Page 68
Rak tarczycy
Spis tre臉ci
Wst磒 ........................................................................................................................................71
Epidemiologia ..........................................................................................................................71
Patomorfologia .........................................................................................................................72
Ocena stopnia zaawansowania ...............................................................................................72
Zakres diagnostyki przed leczeniem operacyjnym ...............................................................73
Badania kliniczne .....................................................................................................................73
Badania niezb磀ne: .............................................................................................................73
Badania przydatne w rozpoznaniu r贸呕nicowym: ...............................................................73
Przedoperacyjna diagnostyka cytologiczna ...........................................................................74
Leczenie ....................................................................................................................................74
Operacja tarczycy .................................................................................................................74
Ca"kowite, pozatorebkowe wyci碿ie tarczycy ....................................................................74
Wyj膮tki od zasady ca"kowitego wyci碿ia tarczycy: ...........................................................75
Post磒owanie operacyjne w guzku p碿herzykowym .........................................................75
Pierwotne i wt贸rne ca"kowite wyci碿ie tarczycy w raku tarczycy .....................................75
Operacja uk"adu ch"onnego ....................................................................................................76
Operacja centralnych w磟"贸w ch"onnych szyi ....................................................................76
Operacja bocznych w磟"贸w ch"onnych szyi ........................................................................76
Operacja w磟"贸w ch"onnych 臉r贸dpiersia ............................................................................76
Operacje wielonarz膮dowe ...................................................................................................77
Powik"ania po leczeniu operacyjnym raka tarczycy ..............................................................77
Pora呕enie nerwu krtaniowego wstecznego ........................................................................77
Niedoczynno臉 przytarczyc .................................................................................................77
Badanie patomorfologiczne ................................................................................................77
Patomorfologiczne badanie 臉r贸doperacyjne .....................................................................77
Badanie histopatologiczne ..................................................................................................78
Leczenie izotopem jodu 131 (131I) .......................................................................................78
Cel ........................................................................................................................................78
Rodzaje ................................................................................................................................78
Wskazania .............................................................................................................................78
Przeciwwskazania do leczenia 131I ....................................................................................79
Zasady leczenia 131I ..........................................................................................................79
Teleradioterapia .......................................................................................................................80
Teleradioterapia uzupe"niaj膮ca ..........................................................................................80
68
rak tarczycy 12.12.2003 17:07 Page 69
Rak tarczycy
Leczenie wznowy lokoregionalnej w rakach zr贸呕nicowanych .............................................81
Leczenie przerzut贸w odleg"ych w rakach zr贸呕nicowanych ..................................................81
Hormonalne leczenie supresyjne rak贸w zr贸呕nicowanych ....................................................81
Leczenie raka rdzeniastego .....................................................................................................82
Dziedziczny rak rdzeniasty tarczycy ...................................................................................82
Guzy chromoch"onne i nadczynno臉 przytarczyc w zespole MEN2 ................................83
Leczenie raka niezr贸呕nicowanego i anaplastycznego ...........................................................83
Leczenie pierwotnego ch"oniaka tarczycy .............................................................................83
Obserwacje po zako艂czonym leczeniu ...................................................................................83
Raki zr贸呕nicowane tarczycy ................................................................................................83
Monitorowanie chorych po zako艂czonym leczeniu pierwotnym .....................................84
Kontrola leczenia hormonalnego .......................................................................................84
Rak rdzeniasty tarczycy .......................................................................................................85
Monitorowanie chorych na dziedzicznego raka rdzeniastego tarczycy i nosicieli
mutacji protoonkogenu RET ..............................................................................................85
Rehabilitacja .............................................................................................................................85
Pi臉miennictwo ..........................................................................................................................86
69
rak tarczycy 12.12.2003 17:07 Page 70
rak tarczycy 12.12.2003 17:07 Page 71
Rak tarczycy
Wst磒
Rak tarczycy, jako choroba gruczo"u dokrewnego o z"o呕onej patogenezie i przebiegu,
winien by konsultowany na ka呕dym etapie diagnostyki i leczenia przez do臉wiadczonego
lekarza o dobrym przygotowaniu endokrynologicznym i onkologicznym. Diagnostyka i te-
rapia raka tarczycy wymaga wsp贸"pracy specjalist贸w z r贸呕nych dziedzin medycyny. Pierw-
sze wsp贸lne rekomendacje, przygotowane w czasie I Konferencji Rak Tarczycy w 1995
roku przez Centrum Onkologii-Instytut im. M. Sk"odowskiej Curie Oddzia" w Gliwicach,
Polskie Towarzystwo Endokrynologiczne, Polskie Towarzystwo Medycyny Nuklearnej, Ko-
misj Endokrynologii Komitetu Patofizjologii Klinicznej PAN i Polskie Towarzystwo On-
kologiczne, zosta"y powszechnie zaakceptowane. Niniejsza, rozszerzona wersja rekomen-
dacji zosta"a przygotowana przez Komitet Naukowy II Konferencji Naukowej Rak Tar-
czycy w grudniu 2000 roku.
Jakkolwiek rekomendacje dotycz膮 przede wszystkim diagnostyki i leczenia raka tarczy-
cy, w czasie Konferencji poruszono tak呕e problemy zwi膮zane z jego patogenez膮 i epide-
miologi膮. Uznano, 呕e podstawow膮 form膮 profilaktyki raka tarczycy jest kontynuowanie
sprawdzonego ju呕 modelu jodowania soli kuchennej. Profilaktyka wola w czasie ci膮呕y sta-
nowi dodatkowy element zapobiegania rozwojowi wola guzkowego, kt贸ry mo呕e stanowi
pod"o呕e powstawania raka tarczycy.
Epidemiologia
Rak tarczycy jest najcz磗tszym nowotworem z"o臉liwym gruczo"贸w wydzielania dokrew-
nego. Kobiety choruj膮 na raka tarczycy niemal trzykrotnie cz茨榗iej ni呕 m磁czy臋ni (r贸呕nica
ta jest najwi磌sza mi磀zy 20. i 50. rokiem 呕ycia, a zanika po 70. roku 呕ycia).
Wed"ug Krajowego Rejestru Nowotwor贸w w 2000 roku stwierdzono w Polsce 1338 no-
wych zachorowa艂 na raka tarczycy, w tym 251 u m磁czyzn i 1087 u kobiet (odpowiednio,
wska臋nik struktury 0,4% i 2,1%). Standaryzowany wsp贸"czynnik zachorowalno臉ci wy-
ni贸s" w 1999 roku 1,1/100 000 dla m磁czyzn i 4,3/100 000 dla kobiet. W 2000 roku zareje-
strowano 301 zgon贸w z powodu raka tarczycy, w tym 84 u m磁czyzn i 217 u kobiet (odpo-
wiednio, wska臋nik struktury 0,4% i 1,1%). Standaryzowany wsp贸"czynnik umieralno臉ci
wyni贸s" w 1999 roku 0,2/100 000 u m磁czyzn i 0,6/100 000 u kobiet.
Jakkolwiek rak tarczycy nale呕y do nowotwor贸w rzadkich, to jednak populacja chorych
wymagaj膮cych leczenia i obserwacji wynosi w Polsce oko"o 10 000 os贸b. Wynika to z nie-
wielkiej agresywno臉ci nowotworu i skuteczno臉ci stosowanych metod leczenia, dzi磌i cze-
mu 10-letnie prze呕ycie ca"kowite wynosi w du呕ych statystykach oko"o 85%.
71
rak tarczycy 12.12.2003 17:07 Page 72
Rak tarczycy
Patomorfologia
W rozpoznaniu raka tarczycy na og贸" stosowana jest klasyfikacja przyj磘a przez 聎iato-
w膮 Organizacj Zdrowia (Tabela I).
Tabela I. Klasyfikacja guz贸w tarczycy wed"ug WHO
1. Guzy nab"onkowe
1.1. "agodne:
gruczolak p碿herzykowy
inne gruczolaki
1.2. z"o臉liwe:
1.2.1. rak p碿herzykowy minimalnie inwazyjny
rak p碿herzykowy wysoce inwazyjny (w tym, rak wyspowy)
odmiany cytologiczne oksyfilny
jasnokom贸rkowy
1.2.2. rak brodawkowaty klasyczny
odmiany (mikrorak, otorebkowany, p碿herzykowy, oksyfilny, z rozleg"ym
stwardnieniem)
1.2.3. rak rdzeniasty klasyczny
rak rdzeniasty dziedziczny i rozrost kom贸rek C
1.2.4. rak niezr贸呕nicowany
1.2.5. inne
rak 臉luzotw贸rczy
rak p"askonab"onkowy
rak 臉luzowo-nask贸rkowy
2. Guzy nienab"onkowe
z"o臉liwy 臉r贸db"oniak krwiono臉ny
3. Ch"oniaki z"o臉liwe
4. Guzy r贸呕ne
guzy przytarczyc
przyzwojak niechromoch"onny
guzy wrzecionowatokom贸rkowe wytwarzaj膮ce 臉luz
potworniaki
5. Guzy wt贸rne
6. Guzy niesklasyfikowane
Ocena stopnia zaawansowania
Obecne wytyczne przygotowano wed"ug podanej ni呕ej klasyfikacji stopnia zaawansowa-
nia klinicznego wed"ug TNM:
T guz pierwotny
T1 臉rednica do 1 cm, bez przekraczania torebki tarczycy
T2 臉rednica 1-4 cm, bez przekraczania torebki
T3 臉rednica powy呕ej 4 cm, bez przekraczania torebki
T4 przekraczanie torebki niezale呕nie od 臉rednicy
72
rak tarczycy 12.12.2003 17:07 Page 73
Rak tarczycy
T4a guz pojedynczy
T4b guz mnogi
N w磟"y ch"onne
N0 przerzuty nieobecne
N1 przerzuty obecne
N1a przerzuty w w磟"ach szyjnych po stronie guza
N1b przerzuty w w磟"ach szyjnych obustronnych
przerzuty w w磟"ach szyjnych po stronie przeciwnej
przerzuty w w磟"ach szyjnych w linii po臉rodkowej
przerzuty w w磟"ach 臉r贸dpiersiowych
W 2002 roku zosta"a wprowadzona nowa klasyfikacja, kt贸ra wprowadza mi磀zy innymi
nast磒uj膮ce zmiany:
rozszerzenie wymiaru guza w stopniu T1 do 2 cm (w"膮cznie),
klasyfikuje jako T3 raki bez naciekania innych struktur (jedynie niewielkie przecho-
dzenie przez torebk),
klasyfikuje jako T4 wszystkie raki anaplastyczne,
klasyfikuje jako N1b zaj碿ie w磟"贸w ch"onnych przedzia"u I (w磟"y ch"onne szyjne
臉rodkowe); pozosta"e w磟"y ch"onne klasyfikuje jako N1b.
Nowa klasyfikacja jest obecnie szeroko dyskutowana, poniewa呕 cz茨樼 臉rodowisk kryty-
kuje jej wprowadzenie bez podania dostatecznych dowod贸w naukowych. W"膮czenie nowej
klasyfikacji wymaga dalszych uzgodnie艂 i nie zosta"o dokonane w obecnej wersji zalece艂.
Zakres diagnostyki przed leczeniem operacyjnym
Badania kliniczne
Badania niezb磀ne:
wywiad i badanie przedmiotowe,
badanie ultrasonograficzne (USG) szyi z obj碿iem tarczycy i w磟"贸w ch"onnych,
biopsja aspiracyjna cienkoig"owa (BAC) guzk贸w wyczuwalnych palpacyjnie prowadzona
pod kontrol膮 USG (dotyczy zar贸wno tarczycy, jak i powi磌szonych w磟"贸w ch"onnych),
badanie TSH dla wykluczenia zaburze艂 czynno臉ciowych tarczycy,
radiografia (RTG) klatki piersiowej w 2 projekcjach,
badanie laryngologiczne dla oceny funkcji strun g"osowych,
oznaczenie st磁enia wapnia zjonizowanego w surowicy krwi.
Badania przydatne w rozpoznaniu r贸呕nicowym:
scyntygrafia szyi (je呕eli konieczne jest r贸呕nicowanie z guzkiem autonomicznym lub
podostrym zapaleniem tarczycy),
biopsja chirurgiczna powi磌szonych w磟"贸w ch"onnych,
tomografia komputerowa (TK) szyi i g贸rnego 臉r贸dpiersia (je呕eli istnieje podejrzenie
raka w stadium T4 lub N1b lub M1 ocena operacyjno臉ci; dla rak贸w zr贸呕nicowanych
badanie TK bez kontrastu),
73
rak tarczycy 12.12.2003 17:07 Page 74
Rak tarczycy
ocena obecno臉ci przerzut贸w odleg"ych w innych badaniach (USG jamy brzusznej,
scyntygrafia ko臉鏲a i inne badania wed"ug wskaza艂),
oznaczenie kalcytoniny i CEA w surowicy krwi przy podejrzeniu raka rdzeniastego
tarczycy,
w raku rdzeniastym tarczycy wykluczenie wsp贸"istnienia guza chromoch"onnego nad-
nerczy i nadczynno臉ci przytarczyc.
Przedoperacyjna diagnostyka cytologiczna
Badanie cytologiczne winno by wykonane w o臉rodku dysponuj膮cym wystarczaj膮co du呕ym
do臉wiadczeniem w zakresie cytologii tarczycy (powy呕ej 1000 wykonanych bada艂). Wszystkie
biopsje powinny by wykonane pod kontrol膮 USG. Po呕膮dane jest wykonywanie biopsji przez
patomorfologa (dopuszczalne wykonywanie przez lekarza innej specjalno臉ci, dysponuj膮cego
wystarczaj膮co du呕ym do臉wiadczeniem i 臉ci臉le wsp贸"pracuj膮cego z patomorfologiem). Wynik
badania cytologicznego powinien sk"ada si z cz茨榗i opisowej i wniosku diagnostycznego.
Jednoznaczne rozpoznanie nowotworu z"o臉liwego w badaniu cytologicznym mo呕liwe
jest w raku anaplastycznym, brodawkowatym, rdzeniastym i ch"oniaku. Je呕eli badanie cy-
tologiczne wskazuje na rozpoznanie raka rdzeniastego, konieczne jest badanie immunopa-
tologiczne i/lub oznaczenie kalcytoniny we krwi.
Je呕eli materia" diagnostyczny jest wystarczaj膮cy, a nie daje podstaw do jednoznacznego
rozpoznania nowotworu z"o臉liwego, wynik badania cytologicznego ma warto臉 wtedy, je臉li
koreluje z badaniem klinicznym i USG. W przypadku rozpoznania nowotworu p碿herzy-
kowego dok"adne okre臉lenie typu histologicznego nowotworu z"o臉liwego jest mo呕liwe tyl-
ko w badaniu histopatologicznym metod膮 parafinow膮.
Leczenie
Operacja tarczycy
W leczeniu operacyjnym obowi膮zuje zasada wzrastaj膮cej rozleg"o臉ci operacji przy wzro-
臉cie ryzyka nowotworu z"o臉liwego oraz przy rosn膮cym zaawansowaniu klinicznym nowo-
tworu z"o臉liwego. Ca"kowite wyci碿ie tarczycy z powodu raka winno by wykonywane tylko
w wyspecjalizowanych o臉rodkach, dysponuj膮cych odpowiednim do臉wiadczeniem operacyj-
nym i zapleczem diagnostycznym.
Ca"kowite, pozatorebkowe wyci碿ie tarczycy
Wskazania:
Rak brodawkowaty 臉rednica guza powy呕ej 1 cm lub wieloogniskowy wzrost guza (w razie
w膮tpliwo臉ci decyduje badanie patomorfologiczne). Przedoperacyjne rozpoznanie raka bro-
dawkowatego stanowi wskazanie do ca"kowitego wyci碿ia tarczycy, niezale呕nie od wielko臉ci
ogniska w badaniu USG. Minimalna operacja pierwotna raka brodawkowatego ograniczone-
go do jednego p"ata gruczo"u polega powinna na ca"kowitym wyci碿iu p"ata z cie臉ni膮.
Rak p碿herzykowy niezale呕nie od wielko臉ci guza
W populacji polskiej wykazano jednak, 呕e rokowanie w raku p碿herzykowym jest po
operacji ca"kowitego wyci碿ia lepsze ni呕 po operacjach mniej rozleg"ych i w 臉wietle tych
74
rak tarczycy 12.12.2003 17:07 Page 75
Rak tarczycy
danych r贸呕nicowanie zakresu operacji nie jest uzasadnione, a operacj膮 rekomendowan膮
jest ca"kowite wyci碿ie tarczycy. Rak p碿herzykowy w stadium pT1a N0 M0 stanowi rzadk膮
sytuacj, w kt贸rej post磒owanie nie jest jeszcze ostatecznie ustalone, ale dotychczasowe
dane nie uzasadniaj膮 odst膮pienia od operacji ca"kowitego wyci碿ia tarczycy.
Rak rdzeniasty tarczycy zawsze niezale呕nie od wielko臉ci guza.
Ca"kowite wyci碿ie tarczycy jest r贸wnie呕 wskazane u nosicieli mutacji germinalnych proto-
onkogenu RET, predysponuj膮cych do rozwoju dziedzicznego raka rdzeniastego tarczycy.
Rak niskozr贸呕nicowany i anaplastyczny we wszystkich przypadkach (o ile, zaawansowa-
nie choroby umo呕liwia wykonanie tej operacji).
Wyj膮tki od zasady ca"kowitego wyci碿ia tarczycy:
jednoogniskowy rak brodawkowaty o 臉rednicy do 1 cm rozpoznany po operacyjnym wy-
ci碿iu p"ata tarczycy z cie臉ni膮 lub po operacji subtotalnego wyci碿ia tarczycy przy nieobec-
no臉ci przerzut贸w do w磟"贸w ch"onnych i przerzut贸w odleg"ych (staranne badanie histopa-
tologiczne materia"u pooperacyjnego dla wykluczenia wzrostu wieloogniskowego),
minimalnie inwazyjny rak p碿herzykowy o 臉rednicy do 1 cm stwierdzony po ca"kowitym
wyci碿iu p"ata lub subtotalnym wyci碿iu tarczycy (poprawa rokowania odleg"ego po wt贸r-
nym wyci碿iu tarczycy nie zosta"a jednoznacznie udowodniona; w臉r贸d autor贸w rekomen-
dacji przewa呕a jednak przekonanie, 呕e u tych chorych bezpieczniej jest wykona ca"kowite
wyci碿ie tarczycy).
Post磒owanie operacyjne w guzku p碿herzykowym
Przy rozpoznaniu guzka p碿herzykowego w badaniu cytologicznym zaleca si leczenie
operacyjne dla ostatecznego rozstrzygni碿ia istniej膮cego podejrzenia nowotworu z"o臉liwe-
go. Minimalny zakres operacji obejmuje ca"kowite wyci碿ie p"ata z cie臉ni膮, a jego rozsze-
rzenie na drugi p"at (subtotalne lub ca"kowite wyci碿ie) zale呕y od indywidualnej oceny ry-
zyka nowotworu z"o臉liwego. W guzkach p碿herzykowych, kt贸re maj膮 charakter guzk贸w au-
tonomicznych w scyntygrafii, oraz w niewielkich guzkach p碿herzykowych, kt贸re s膮 dobrze
kontrolowane przez kolejne biopsje, dopuszczalne jest odst膮pienie od leczenia operacyjne-
go. Po呕膮dane jest oznaczenie kalcytoniny we krwi lub badanie immunocytochemiczne tych
guzk贸w p碿herzykowych, w kt贸rych odst膮piono od operacji (niekt贸re z nich mog膮 okaza
si rakiem rdzeniastym tarczycy).
Pierwotne i wt贸rne ca"kowite wyci碿ie tarczycy w raku tarczycy
W raku tarczycy nale呕y d膮呕y do wykonywania pierwotnego wyci碿ia gruczo"u. Post磒o-
wanie takie wymaga starannej diagnostyki przedoperacyjnej. Je呕eli BAC poprzedzaj膮ca le-
czenie operacyjne by"a ujemna lub nie dawa"a podstaw do jednoznacznego rozpoznania ra-
ka, a utrzymuje si podejrzenie kliniczne nowotworu z"o臉liwego, nale呕y wykona badanie
臉r贸doperacyjne stwierdzanych guz贸w tarczycy. Przy rozpoznaniu nowotworu p碿herzyko-
wego w BAC, badanie 臉r贸doperacyjne nie pozwala na jednoznaczne r贸呕nicowanie mi磀zy
rakiem i gruczolakiem p碿herzykowym, a niesie za sob膮 ryzyko uszkodzenia torebki guza.
Dlatego rozstrzygaj膮ce w tych przypadkach jest pooperacyjne badanie histopatologiczne.
Je呕eli rozpoznanie raka postawione zosta"o dopiero pooperacyjnie lub w czasie pierw-
szej operacji podj磘o b"磀n膮 decyzj o zakresie operacji, wskazane jest wt贸rne ca"kowite
wyci碿ie tarczycy, kt贸re winno by wykonane albo w ci膮gu pierwszych 5-7 dni po operacji
lub po dw贸ch, trzech miesi膮cach.
75
rak tarczycy 12.12.2003 17:07 Page 76
Rak tarczycy
Je呕eli zakres operacji nie jest jednoznaczny, ocena radykalno臉ci operacji opiera si na
"膮cznej interpretacji badania USG, scyntygrafii szyi oraz badania histopatologicznego.
Operacja mo呕e by uznana za ca"kowite wyci碿ie tarczycy, je呕eli obj磘o臉 pozostawionego
resztkowego mi膮呕szu nie przekracza 1 ml po ka呕dej stronie i jodochwytno臉 w warunkach
stymulacji endogennym TSH jest mniejsza ni呕 20%, a opis badania histopatologicznego
nie wskazuje na operacj nieradykaln膮.
Operacja uk"adu ch"onnego
Operacja centralnych w磟"贸w ch"onnych szyi
Ka呕da operacja tarczycy z powodu raka powinna obejmowa w磟"y 臉rodkowe szyi
(przedkrtaniowe, przedtchawicze, oko"otchawicze i oko"otarczycowe).
Operacja bocznych w磟"贸w ch"onnych szyi
Podczas gdy decyzja o wykonaniu badania 臉r贸doperacyjnego guza tarczycy, w kt贸rym
postawiono rozpoznanie raka w przedoperacyjnym badaniu histopatologicznym, zale呕y od
do臉wiadczenia o臉rodka i jego wsp贸"pracy z patologami, obustronna biopsja w磟"贸w bocz-
nych szyi jest zawsze konieczna. W rakach zr贸呕nicowanych, w kt贸rych operacje uk"adu
ch"onnego maj膮 charakter wybi贸rczych limfadenektomii, umo呕liwia ona decyzj odno臉nie
rozleg"o臉ci operacji w磟"贸w ch"onnych.
Raki zr贸呕nicowane: rak brodawkowaty i rak p碿herzykowy
Jedno- lub obustronna operacja w磟"贸w bocznych szyi jako zmodyfikowana limfadenek-
tomia (bez wyci碿ia 呕y"y szyjnej, mi茨榥ia mostkowo-sutkowo-obojczykowego i n. XI)
wskazana wybi贸rczo (selektywnie), gdy biopsja w磟"贸w bocznych szyi jest dodatnia lub pal-
pacyjnie albo w USG stwierdza si powi磌szenie w磟"贸w ch"onnych wskazuj膮ce na istnie-
nie przerzut贸w (wykazanie przerzut贸w w w磟"ach 臉rodkowych nie wymaga obligatoryjnego
wyci碿ia w磟"贸w ch"onnych bocznych, je呕eli nie ma cech ich zaj碿ia).
Rak rdzeniasty
W raku rdzeniastym limfadenektomia po stronie guza wskazana zawsze, je呕eli ognisko
pierwotne przekracza 1 cm. W zaawansowanym raku rdzeniastym nale呕y rozwa呕y rutyno-
wo (elektywnie) obustronn膮 limfadenektomi. Jest ona tak呕e wskazana w dziedzicznym ra-
ku rdzeniastym. Przy operacjach profilaktycznych u nosicieli mutacji protoonkogenu RET
wskazania do elektywnej limfadenektomii zale呕膮 od lokalizacji mutacji (posta raka dzie-
dzicznego) oraz od wieku, w kt贸rym wykonywana jest operacja, a tak呕e od aktualnego st-
呕enia kalcytoniny.
Rak niskozr贸呕nicowany i anaplastyczny
W rakach niskozr贸呕nicowanym i anaplastycznym wskazana elektywna limfadenek-
tomia.
Operacja w磟"贸w ch"onnych 臉r贸dpiersia
W磟"y ch"onne 臉r贸dpiersia operowane s膮 w razie podejrzenia przerzut贸w. Nie ma wska-
za艂 do operacji elektywnych.
76
rak tarczycy 12.12.2003 17:07 Page 77
Rak tarczycy
Operacje wielonarz膮dowe
W rakach zr贸呕nicowanych operacje wielonarz膮dowe mog膮 by wykonywane przy stwier-
dzeniu nacieku s膮siednich narz膮d贸w (tchawica, prze"yk, naczynia krwiono臉ne), je呕eli ist-
nieje szansa kompletnego wyci碿ia guza (resekcja R0). W raku niezr贸呕nicowanym, po-
twierdzonym histopatologicznie, stwierdzenie nacieku s膮siednich narz膮d贸w wymaga lecze-
nia skojarzonego.
Powik"ania po leczeniu operacyjnym raka tarczycy
Pora呕enie nerwu krtaniowego wstecznego
Obustronne pora呕enie strun g"osowych wymaga na og贸" tracheostomii w bezpo臉rednim
okresie pooperacyjnym. Po ka呕dej operacji winno by wykonane badanie laryngologiczne
dla oceny funkcji strun g"osowych i wskaza艂 do leczenia tego powik"ania. W razie trwa"ego
pora呕enia konieczna jest rehabilitacja foniatryczna i rozwa呕enie operacji "agodz膮cych.
Niedoczynno臉 przytarczyc
W bezpo臉rednim okresie pooperacyjnym konieczne jest monitorowanie st磁enia wapnia
zjonizowanego w surowicy krwi. Je呕eli niedoczynno臉 przytarczyc trwa d"u呕ej ni呕 kilka dni,
jej nasilenie powinno by ocenione przez rozszerzone badania poza st磁eniem wapnia,
tak呕e st磁enie fosforu nieorganicznego i PTH w surowicy krwi oraz dobowego wydalania
wapnia z moczem. W zale呕no臉ci od wynik贸w nale呕y dobra dawk aktywnych pochodnych
witaminy D (leczenie sam膮 witamin膮 D3 nie jest obecnie stosowane) oraz wdro呕y suple-
mentacj w磄lanem wapnia (przynajmniej 1g wapnia elementarnego dziennie).
Badanie patomorfologiczne
Patomorfologiczne badanie 臉r贸doperacyjne
Wskazania do przeprowadzania badania 臉r贸doperacyjnego powinny by ustalane indy-
widualnie w ka呕dym operowanym przypadku budz膮cym najmniejsze podejrzenie nowo-
tworu z"o臉liwego.
Je呕eli zak"ad patologii dysponuje mo呕liwo臉ci膮 oceny materia"u 臉wie呕ego, patolog winien
dokona makroskopowej oceny zmian w operowanym narz膮dzie. W przypadku ujawnienia
zmian makroskopowo podejrzanych, nale呕y wykona badanie mikroskopowe technik膮
mro呕akow膮.
Jakkolwiek wi磌szo臉 rozpozna艂 mo呕e by postawiona w spos贸b pewny, nale呕y pami-
ta, 呕e r贸呕nicowanie ch"oniak贸w z nisko zr贸呕nicowanymi rakami tarczycy i rakami rdzenia-
stymi wymaga bada艂 immunohistochemicznych, podobnie jak rozpoznanie przerzut贸w (na
przyk"ad raka jasnokom贸rkowego nerki).
聄贸doperacyjne badanie histopatologiczne pozwala na r贸呕nicowanie wola nienowotwo-
rowego i raka brodawkowatego, rdzeniastego i anaplastycznego. Przy podejrzeniu raka p-
cherzykowego decyzja o zakresie operacji musi by podejmowana z uwzgl磀nieniem faktu,
呕e ostateczne r贸呕nicowanie gruczolaka i raka p碿herzykowego mo呕liwe b磀zie w poopera-
cyjnym badaniu histopatologicznym. W guzach p碿herzykowych r贸呕nicowanie mi磀zy gru-
czolakiem i rakiem p碿herzykowym wymaga wykazania nacieku kom贸rek nowotworowych
przez ca"膮 torebk guza i inwazji naczyniowej. Jest to mo呕liwe tylko w preparacie histopa-
77
rak tarczycy 12.12.2003 17:07 Page 78
Rak tarczycy
tologicznym sporz膮dzonym metod膮 parafinow膮, ze wzgl磀u na trudno臉ci w jednoznacznym
rozpoznaniu raka p碿herzykowego z minimaln膮 inwazj膮.
Badanie histopatologiczne
Nale呕y d膮呕y do stosowania pe"nego raportu z badania histopatologicznego, zgodnie
z rekomendacjami ADASP. Rozpoznanie winno mie臉ci si w przyj磘ych klasyfikacjach
WHO lub AFIP. Wniosek z badania histopatologicznego powinien zawiera kwalifikacj
pTN zgodnie z wytycznymi UICC.
W zwi膮zku z tym w rozpoznaniu patomorfologicznym winny by uwzgl磀nione nast磒u-
j膮ce elementy:
rodzaj materia"u operacyjnego (zgodny z zakresem przeprowadzonego zabiegu opera-
cyjnego) wraz z informacj膮 na temat jego utrwalenia, stanu (uszkodzenia zamierzone
i niezamierzone) i oznacze艂 topograficznych,
rozpoznanie histopatologiczne z okre臉leniem podtypu mikroskopowego zmiany (loka-
lizacja guza, wymiary guza i wygl膮d makroskopowy, wygl膮d mi膮呕szu poza guzem,
obecno臉 torebki guza, obecno臉 angioinwazji, naciek tkanek otaczaj膮cych, radykal-
no臉 zabiegu: marginesy odci碿ia oznaczone tuszem, wieloogniskowo臉 zmian guzo-
watych, istotne zmiany patologiczne utkania tarczycy poza guzem, obecno臉 oraz licz-
ba i zmiany w przytarczycach),
liczba i wielko臉 w磟"贸w ch"onnych (w przypadku przerzut贸w do w磟"贸w ch"onnych
wymiary najwi磌szego w磟"a z przerzutem),
opis tkanek pozatarczycowych.
Dodatkowo raport mo呕e uwzgl磀nia nast磒uj膮ce elementy: stopie艂 z"o臉liwo臉ci raka (nie
jest powszechnie akceptowany w raku tarczycy i nie nale呕y do standardu), aktywno臉 mitotycz-
n膮, obecno臉 i rozleg"o臉 martwicy, obecno臉 metaplazji p"askonab"onkowej i zmian jasnoko-
m贸rkowych, obecno臉 i typ zwapnie艂, zmiany w pod臉cielisku guza (rozleg"e w"贸knienie).
Leczenie izotopem jodu 131 (131I)
Cel
zniszczenie resztek tarczycy pozosta"ych po leczeniu operacyjnym (ablacja tarczycy),
sterylizacja pozosta"ych mikroognisk raka w lo呕y tarczycy i w磟"ach ch"onnych,
sterylizacja przerzut贸w.
Rodzaje
leczenie uzupe"niaj膮ce,
leczenie radykalne,
leczenie paliatywne.
Wskazania
Wskazania do leczenia 131I istniej膮 tylko u chorych na zr贸呕nicowane raki tarczycy. Nie
ma wskaza艂 w raku anaplastycznym i raku rdzeniastym.
1. Leczenie uzupe"niaj膮ce wszyscy chorzy na raka brodawkowatego i raka p碿herzy-
kowego w stadium pT1b-4N0-1M0 po operacji ca"kowitego wyci碿ia tarczycy (mo呕e stanowi
tak呕e uzupe"nienie operacji nieca"kowitego wyci碿ia tarczycy, o ile u chorego operowane-
78
rak tarczycy 12.12.2003 17:07 Page 79
Rak tarczycy
go wcze臉niej nieradykalnie istniej膮 przeciwwskazania do wt贸rnego ca"kowitego wyci碿ia
tarczycy).
O ile u chorego stwierdza si przerzuty odleg"e, kt贸re nie wykazuj膮 jodochwytno臉ci
w scyntygrafii diagnostycznej, a jednocze臉nie obecna jest jodochwytno臉 w lo呕y opero-
wanej tarczycy, konieczne jest zniszczenie resztek gruczo"u przez podanie ablacyjnej
dawki izotopu, gdy呕 po ablacji mo呕e ujawni si jodochwytno臉 przerzut贸w odleg"ych
(na og贸" kom贸rki nowotworowe znacznie s"abiej gromadz膮 jod ni呕 kom贸rki prawid"o-
wej tarczycy).
Leczenie radiojodem nie jest konieczne u chorych na raka brodawkowatego w stadium
pT1aN0M0, kt贸rzy byli leczeni nieca"kowitym wyci碿iem tarczycy.
U chorych na raka zr贸呕nicowanego tarczycy, u kt贸rych po operacji radykalnej nie obser-
wuje si znacz膮cej jodochwytno臉ci w lo呕y tarczycy ani ogniskowego gromadzenia w ca"ym
ciele, mo呕na odst膮pi od leczenia izotopowego, je呕eli nie ma innych czynnik贸w ryzyka.
Zakres aktywno臉ci radiojodu stosowanego w leczeniu uzupe"niaj膮cym waha si mi磀zy
1,75-4 GBq (60-150 mCi). Aktywno臉ci ni呕sze s膮 dopuszczalne tylko u chorych z najni呕szej
grupy ryzyka, z zachowaniem zasady, 呕e aktywno臉 podana jednorazowo nie mo呕e by ni呕-
sza ni呕 0,8 GBq (30 mCi).
2. Leczenie radykalne chorzy na zr贸呕nicowane raki tarczycy z obecno臉ci膮 przerzut贸w
odleg"ych gromadz膮cych jod w wystarczaj膮cym stopniu, aby dawka poch"oni磘ej energii
mia"a dzia"anie sterylizuj膮ce.
3. Leczenie paliatywne chorzy na zr贸呕nicowane raki tarczycy, u kt贸rych stwierdza si
nieoperacyjny guz pierwotny, nieoperacyjn膮 wznow miejscow膮 lub obecno臉 przerzut贸w
odleg"ych gromadz膮cych jod w stopniu niewystarczaj膮cym, aby dawka poch"oni磘ej energii
mia"a dzia"anie sterylizuj膮ce. Podawany izotop jodu mo呕e w贸wczas zmniejszy obj磘o臉 gu-
za i zwolni rozw贸j nowotworu, oraz z"agodzi objawy choroby (duszno臉, b贸l).
Przeciwwskazania do leczenia 131I
Przeciwwskazaniami bezwzgl磀nymi s膮:
ci膮呕a (u kobiet w okresie rozrodczym wykluczenie testem ci膮呕owym),
karmienie piersi膮 (odst磒 mi磀zy zako艂czeniem karmienia piersi膮 i leczeniem izoto-
powym przynajmniej 3 tygodnie),
Po leczeniu izotopem jodu antykoncepcja konieczna jest przez 12 miesi碿y u kobiet i na-
le呕y j膮 rozwa呕y przez 3-6 miesi碿y u m磁czyzn.
Zasady leczenia 131I
Optymalny czas leczenia uzupe"niaj膮cego obejmuje 4-6 tygodni po wyci碿iu tarczycy.
Chorzy w tym czasie nie mog膮 za呕ywa hormon贸w tarczycy ani lek贸w zawieraj膮cych jod.
Alternatywnie, mo呕na bezpo臉rednio po operacji zastosowa substytucj hormonami tar-
czycy, a kwalifikacj do leczenia izotopowego przeprowadzi po 3 miesi膮cach od operacji,
po 4-6 tygodniowej przerwie w leczeniu L-tyroksyn膮. Nale呕y sprawdzi, czy st磁enie TSH
przekroczy"o 30 mU/l.
Badania przed podj碿iem leczenia:
wywiad i badanie przedmiotowe,
oznaczenie st磁enia tyreoglobuliny wraz z ocen膮 czynnik贸w interferuj膮cych (wyb贸r
mi磀zy ilo臉ciowym oznaczeniem przeciwcia" antytyreoglobulinowych i pomiarem od-
79
rak tarczycy 12.12.2003 17:07 Page 80
Rak tarczycy
zysku dodanej tyreoglobuliny jest zwi膮zany z rodzajem metody stosowanej dla ozna-
czania tyreoglobuliny),
badanie morfologii krwi i st磁enia wapnia zjonizowanego,
badanie USG szyi,
badanie jodochwytno臉ci i scyntygrafia szyi przy st磁eniu TSH > 30 mU/l,
scyntygrafia ca"ego cia"a (konieczna z zastosowaniem dawki o aktywno臉ci 40-80 MBq
= 1-2 mCi przy podejrzeniu przerzut贸w odleg"ych; mo呕na zrezygnowa przy wynikach
innych bada艂 bez podejrzenia nieradykalnego leczenia operacyjnego lub rozsiewu ra-
ka ostateczne wykluczenie resztkowej choroby nowotworowej, w tym tak呕e obecno-
臉ci mikroprzerzut贸w odleg"ych raka tarczycy na podstawie scyntygrafii wykonanej po
podaniu dawki leczniczej izotopu 131I).
Przebieg leczenia izotopowego:
leczenie raka tarczycy izotopem 131I prowadz膮 uprawnione o臉rodki,
przeprowadzone leczenie musi by zako艂czone wykonaniem scyntygrafii ca"ego cia"a
nie wcze臉niej ni呕 po 72 godzinach od podania aktywno臉ci leczniczej (scyntygrafia po-
terapeutyczna) dla oceny ognisk jodochwytnych,
chory powinien otrzyma pe"n膮 informacj, czy i jak d"ugo powinien unika kontaktu
z innymi osobami, szczeg贸lnie kontaktu z dzie鏼i i kobietami w ci膮呕y (przeci磘nie
mo呕na za"o呕y, 呕e okres dwutygodniowy jest wystarczaj膮cy),
powik"ania po leczeniu izotopowym wyst磒uj膮 bardzo rzadko, w razie ich stwierdzenia
nale呕y zastosowa leczenie objawowe.
Teleradioterapia
Wskazania do teleradioterapii na obszar szyi i 臉r贸dpiersia:
w niezr贸呕nicowanym/anaplastycznym raku tarczycy,
po operacji nieradykalnej w raku zr贸呕nicowanym, kiedy nie jest mo呕liwa operacja
wt贸rna ani leczenie 131I oraz po operacji nieradykalnej w raku rdzeniastym.
Technika:
Zazwyczaj 50-60 Gy w obszarze odp"ywu ch"onki i 60-66 Gy na obszar lo呕y guza/tarczycy.
Teleradioterapia uzupe"niaj膮ca
W rakach zr贸呕nicowanych operowanych radykalnie nie ma na og贸" wskaza艂 do uzupe"-
niaj膮cej teleradioterapii. Niekt贸re doniesienia wskazuj膮 jednak, 呕e radioterapia poopera-
cyjna zmniejsza ryzyko wznowy w raku pT4N1. Je呕eli stwierdza si jodochwytno臉 w lo呕y
tarczycy i w磟"贸w ch"onnych, radioterapia powinna by poprzedzona leczeniem 131I.
W raku rdzeniastym skuteczno臉 uzupe"niaj膮cej radioterapii po operacji nie zosta"a
udowodniona. Radioterapia mo呕e by rozwa呕ana u chorych z przerzutami do w磟"贸w
ch"onnych, u kt贸rych po operacji st磁enie kalcytoniny nie normalizuje si, a nie ma danych
sygnalizuj膮cych obecno臉 przerzut贸w odleg"ych.
80
rak tarczycy 12.12.2003 17:07 Page 81
Rak tarczycy
Leczenie wznowy lokoregionalnej w rakach zr贸呕nicowanych
Wznowa miejscowa winna by rozpoznana jak najwcze臉niej, gdy呕 zaniedbania w tym za-
kresie prowadz膮 do znacznego wzrostu 臉miertelno臉ci w raku tarczycy. Podstaw膮 leczenia
jest leczenie operacyjne i/lub leczenie 131I. W razie nieresekcyjno臉ci, przy braku jodochwyt-
no臉ci oraz przy progresji wyst磒uj膮cej mimo wcze臉niejszego leczenia, stosuje si teleradio-
terapi. Chemioterapia lub inne metody leczenia mog膮 by rozwa呕ane indywidualnie. Na-
le呕y jednak podkre臉li, 呕e nie ma 呕adnych udokumentowanych naukowo wskaza艂 do che-
mioterapii w rakach zr贸呕nicowanych.
Leczenie przerzut贸w odleg"ych w rakach zr贸呕nicowanych
Leczenie radiojodem jest wskazane, je呕eli przerzuty wykazuj膮 jodochwytno臉. U doros"ych
ryzyko zw"贸knienia 臉r贸dmi膮呕szowego po leczeniu izotopowym przerzut贸w do p"uc jest mini-
malne. Niekt贸re doniesienia wskazuj膮, 呕e ryzyko to u dzieci mo呕e by wi磌sze, dlatego plano-
wanie dawki leczniczej musi by u nich prowadzone ze szczeg贸ln膮 staranno臉ci膮.
Pojedynczy przerzut powinien by leczony operacyjnie, je呕eli resekcja jest mo呕liwa.
W pojedynczym przerzucie do m贸zgu wi碿ej korzy臉ci mo呕e przynie臉 leczenie radiojodem,
o ile przerzut jest jodochwytny.
Indukcja jodochwytno臉ci kwasu retinowym znajduje si obecnie w fazie bada艂 i nie jest
uznan膮 metod膮 leczenia.
W leczeniu paliatywnym przerzut贸w stosuje si teleradioterapi, natomiast chemiotera-
pia jest rzadko stosowana ze wzgl磀u na brak obiektywnych dowod贸w na jej skuteczno臉.
Zastosowanie ludzkiej rekombinowanej tyreotropiny (tyreotropina alfa) we wspomaganiu
leczenia zaawansowanych rak贸w zr贸呕nicowanych tarczycy obecnie jest przedmiotem ba-
da艂 i winno by prowadzone w o臉rodkach dysponuj膮cych pe"n膮 mo呕liwo臉ci膮 monitorowa-
nia powik"a艂 onkologicznych.
Hormonalne leczenie supresyjne rak贸w zr贸呕nicowanych
Leczenie L-tyroksyn膮 w zr贸呕nicowanych rakach tarczycy ma na celu uzupe"nienie istniej膮-
cych niedobor贸w hormon贸w tarczycy i zapobieganie wznowie nowotworu u chorych, u kt贸-
rych osi膮gni磘o remisj oraz zahamowanie progresji raka u chorych z jawn膮 lub resztkow膮
chorob膮 nowotworow膮. Efekt przeciwnowotworowy zale呕y od stopnia obni呕enia TSH. Zasa-
d膮 jest pe"na supresja TSH u chorych na zr贸呕nicowane raki tarczycy, niemniej istniej膮 donie-
sienia wskazuj膮ce, 呕e obni呕enie TSH do warto臉ci niskich, ale jeszcze oznaczalnych metodami
III generacji, jest wystarczaj膮ce dla zapewnienia efektu przeciwnowotworowego. Tak zwana
wzgl磀na supresja TSH (st磁enie oko"o 0,1-0,3 mU/l) jest jednocze臉nie zwi膮zana z mniejszym
ryzykiem objaw贸w ubocznych i mo呕e by rozwa呕ona u chorych z niskim ryzykiem nawrotu ra-
ka. Takie leczenie jest te呕 wskazane u chorych na raka brodawkowatego pT1aN0M0. Chorzy
z jawn膮 chorob膮 nowotworow膮 wymagaj膮 supresji pe"nej (<0,05 mU/l), kt贸ra mo呕e by koja-
rzona z lekami antagonistycznymi w stosunku do receptora beta-1-adrenergicznego.
Chorzy na raka rdzeniastego, niskozr贸呕nicowanego i anaplastycznego wymagaj膮 jedynie
substytucyjnych dawek L-tyroksyny.
81
rak tarczycy 12.12.2003 17:07 Page 82
Rak tarczycy
Leczenie raka rdzeniastego
Leczenie raka rdzeniastego obejmuje leczenie operacyjne, zgodnie z zasadami przedsta-
wionymi powy呕ej, teleradioterapi, leczenie izotopowe, chemioterapi i leczenie farmakolo-
giczne, stosowane w wybranych przypadkach ze wskaza艂 indywidualnych. Wskazania do tele-
radioterapii zosta"y om贸wione powy呕ej. Leczenie izotopowe 131I na no臉niku meta-jodoben-
zylgwanidyny oraz farmakologiczne leczenie uzupe"niaj膮ce (analogi somatostatyny) mo呕e
by rozwa呕ane w nieoperacyjnym raku rdzeniastym. Radioimmunoterapia raka rdzeniastego
tarczycy znajduje si jeszcze w fazie do臉wiadczalnej i nie ma ustalonego miejsca. Chemiote-
rapia mo呕e by rozwa呕ana przy niepowodzeniu innych metod leczenia (skuteczno臉 jest nie-
wielka bez wyra臋nej przewagi schemat贸w wielolekowych nad monoterapi膮 doksorubicyn膮).
Nawroty miejscowe raka rdzeniastego powinny by leczone operacyjnie, podobnie jak poje-
dyncze przerzuty odleg"e. Je呕eli ustalenie lokalizacji ogniska nowotworowego jest niemo呕li-
we przy u呕yciu standardowych metod radiologicznych, stosuje si scyntygrafie dedykowane.
Dziedziczny rak rdzeniasty tarczycy
Dziedziczny rak rdzeniasty tarczycy wyst磒uje jako rak rodzinny lub jako cz茨樼 zespo"u
mnogiej gruczolakowato臉ci wewn膮trzwydzielniczej MEN 2 (MEN 2A i MEN 2B).
U ka呕dego chorego z rozpoznanym rakiem rdzeniastym tarczycy nale呕y wykona bada-
nie genetyczne, niezale呕nie od danych z wywiadu i badania fizykalnego, wskazuj膮cych na
istnienie raka dziedzicznego. U chorych z ujemnym wywiadem w kierunku postaci dzie-
dzicznej prawdopodobie艂stwo dodatniego wyniku badania DNA wynosi oko"o 10%. Bada-
nie genetyczne obejmuje analiz znanych mutacji protoonkogenu RET w DNA chorego
(materia" do badania stanowi krew obwodowa) i powinno by wykonane w akredytowanym
o臉rodku. Wynik ujemny wyklucza posta dziedziczn膮 z oko"o 95% prawdopodobie艂stwem.
Wynik dodatni umo呕liwia prowadzenie genetycznych bada艂 przesiewowych u rodziny cho-
rego i daje podstaw do okre臉lenia wskaza艂 do bada艂 w kierunku guza chromoch"onnego
nadnerczy i nadczynno臉ci przytarczyc (w zale呕no臉ci od miejsca mutacji). W rodzinie chore-
go na dziedziczn膮 posta raka rdzeniastego tarczycy 臉rednio 50% krewnych I stopnia jest
r贸wnie呕 nosicielami mutacji. Badania DNA s膮 w zwi膮zku z tym wskazane u wszystkich
krewnych I i II stopnia. Badania te odbywaj膮 si w wytypowanych o臉rodkach i musz膮 by
przeprowadzone zgodnie z wytycznymi dla bada艂 predyspozycji do chor贸b dziedzicznych.
Wykrycie bezobjawowego nosicielstwa mutacji winno by potwierdzone w innym o臉rodku
drugim wynikiem uzyskanym w kolejnej, pobranej niezale呕nie, pr贸bce krwi.
U nosicieli mutacji nale呕y przeprowadzi pe"ne badania dla oceny aktualnego zaawan-
sowania choroby (USG szyi, BAC, USG jamy brzusznej, badanie st磁enia kalcytoniny we
krwi podstawowe i stymulowane, badanie st磁enia wapnia). Je呕eli nie ma wskaza艂 do le-
czenia chirurgicznego, nale呕y rozwa呕y operacj profilaktyczn膮. Okres obserwacji chorych
poddanych operacjom profilaktycznym jest jeszcze stosunkowo kr贸tki, ale uwa呕a si, 呕e
stanowi膮 one lepsze zabezpieczenie przed rozwojem choroby nowotworowej ni呕 sta"e mo-
nitorowanie st磁enia kalcytoniny w surowicy krwi.
Operacja profilaktycznego ca"kowitego wyci碿ia tarczycy jest wskazana natychmiast po
wykryciu mutacji w MEN 2B (w tym zespole badanie genetyczne jest konieczne w ci膮gu 1.
roku 呕ycia), a w zespole MEN 2A i w rodzinnym raku rdzeniastym tarczycy w 6. roku 呕ycia
(badanie genetyczne wykonuje si mi磀zy 3. a 5. rokiem 呕ycia).
82
rak tarczycy 12.12.2003 17:07 Page 83
Rak tarczycy
Guzy chromoch"onne i nadczynno臉 przytarczyc w zespole MEN2
Post磒owanie w guzach chromoch"onnych polega na leczeniu operacyjnym. Je呕eli u chore-
go wsp贸"istnieje guz chromoch"onny i rak rdzeniasty tarczycy, najpierw nale呕y przeprowadzi
operacj nadnerczy, 呕eby unikn膮 zaostrzenia objaw贸w guza chromoch"onnego. Operacja gu-
za chromoch"onnego musi by poprzedzona przynajmniej 2-tygodniowym leczeniem przygo-
towuj膮cym. Je呕eli konieczna jest obustronna adrenalektomia, chory musi by dobrze pouczo-
ny o zasadach terapii substytucyjnej. Nale呕y pami磘a, 呕e w dziedzicznym raku rdzeniastym,
przebiegaj膮cym jako zesp贸" MEN2, znacz膮cy odsetek zgon贸w zwi膮zany jest z powik"aniami
nadnerczowymi prze"omem nadci臉nieniowym lub niewydolno臉ci膮 kory nadnerczy.
Leczenie nadczynno臉ci przytarczyc w zespole MEN2A odbywa si na og贸lnie przyj磘ych
zasadach, jest cz磗to utrudnione przez wcze臉niejsze operacje tarczycy.
Leczenie raka niezr贸呕nicowanego i anaplastycznego
Rokowanie w raku anaplastycznym tarczycy jest z"e. Operacja radykalna mo呕liwa jest
rzadko, nie zawsze istnieje mo呕liwo臉 podj碿ia radykalnej radioterapii, chemioterapia nie
przynosi r贸wnie呕 zadowalaj膮cych efekt贸w. W leczeniu stosuje si monoterapi doksorubicy-
n膮 lub schematy wielolekowe, nie udowodniono jednak wy呕szej skuteczno臉ci tych ostatnich.
Jednoczasowe stosowanie radio- i chemioterapii ma nadal status terapii do臉wiadczalnej.
Je呕eli patolog stwierdza utkanie anaplastyczne i utkanie raka zr贸呕nicowanego, mo呕na
rozwa呕y wskazania do leczenia izotopem 131I. W raku niskozr贸呕nicowanym leczenie obej-
muje leczenie operacyjne i radioterapi, wskazania do leczenia izotopem 131I ustalane s膮
indywidualnie.
Leczenie pierwotnego ch"oniaka tarczycy
W rozpoznaniu pierwotnego ch"oniaka tarczycy z grupy MALT konieczne s膮 badania
wykluczaj膮ce wt贸rne zaj碿ie tarczycy w przebiegu ch"oniaka uog贸lnionego (USG, TK lub
badanie rezonansu magnetycznego). W pierwotnym ch"oniaku tarczycy wskazania do le-
czenia operacyjnego nie s膮 jednoznacznie ustalone, cz茨樼 o臉rodk贸w uwa呕a, 呕e operacja nie
poprawia rokowania odleg"ego. Wskazania do radio- i chemioterapii zale呕膮 od zaawanso-
wania i stopnia z"o臉liwo臉ci.
Obserwacje po zako艂czonym leczeniu
Raki zr贸呕nicowane tarczycy
Ryzyko nawrotu raka jest najwy呕sze w ci膮gu pierwszych 5 lat, niemniej nale呕y si z nim
liczy przez ca"e 呕ycie chorego i dlatego chorzy wymagaj膮 sta"ej kontroli. Optymalne roz-
wi膮zanie zak"ada prowadzenie bada艂 kontrolnych w o臉rodku prowadz膮cym wcze臉niej le-
czenie.
83
rak tarczycy 12.12.2003 17:07 Page 84
Rak tarczycy
Monitorowanie chorych po zako艂czonym leczeniu pierwotnym
Cz磗totliwo臉 kontroli powinna by r贸呕nicowana w zale呕no臉ci od ryzyka wznowy. Ruty-
nowo zak"ada si kontrol w odst磒ach p贸"rocznych i prowadzi przez ca"e 呕ycie chorego.
Badanie kontrolne powinno zawsze obejmowa:
badanie podmiotowe i przedmiotowe,
USG szyi,
oznaczenie tyreoglobuliny w czasie leczenia L-tyroksyn膮 (z w"a臉ciwym monitorowa-
niem czynnik贸w interferuj膮cych),
ocen leczenia supresyjnego tyroksyn膮 (st磁enie TSH, ocena objaw贸w ubocznych),
Okresowo w ramach bada艂 kontrolnych nale呕y wykonywa nast磒uj膮ce badania:
RTG klatki piersiowej (co 12 miesi碿y),
badanie jodochwytno臉ci i scyntygrafi szyi i ca"ego cia"a z r贸wnoczesnym oznaczeniem ty-
reoglobuliny (6 miesi碿y po leczeniu izotopowym i powtarzane co 12 miesi碿y u chorych
z grupy wysokiego ryzyka oraz w rzadszych odst磒ach u chorych z grupy niskiego ryzyka
nawrotu).
U chorych w pe"nej remisji kolejne badanie wykonywane jest po dw贸ch latach, a potem
w odst磒ach pi碿ioletnich. Badania te wymagaj膮 stymulacji tyreotropin膮, osi膮ganej albo
przez 4-6 tygodniow膮 przerw w stosowaniu L-tyroksyny (wymagane st磁enie TSH co naj-
mniej 30 mU/l) albo przez egzogenny TSH (tyreotropina alfa ludzka rekombinowana ty-
reotropina). W chwili obecnej nale呕y zaleca stosowanie tyreotropiny alfa u chorych,
u kt贸rych nie mo呕na osi膮gn膮 wystarczaj膮cego wzrostu TSH endogennego, lub u chorych,
u kt贸rych przerwa w leczeniu L-tyroksyn膮 i zwi膮zane z tym objawy niedoczynno臉ci tarczycy
zagra呕aj膮 progresj膮 raka lub powa呕nymi objawami ubocznymi.
Po stwierdzeniu wzrostu st磁enia tyreoglobuliny bez innych cech nawrotu raka koniecz-
ne jest przeprowadzenie pe"nego zakresu bada艂 izotopowych, przede wszystkim scyntygra-
fii ca"ego cia"a z u呕yciem 131I, a tak呕e innych bada艂 lokalizuj膮cych, jak badania TK lub MR
szyi, 臉r贸dpiersia i innych narz膮d贸w, w kt贸rych podejrzewane jest ognisko raka, badania
USG jamy brzusznej i badania scyntygraficznego (scyntygrafia ko臉鏲a, scyntygrafia 99m-
Tc-MIBI, inne znaczniki dedykowane). Dane z pi臉miennictwa, wskazuj膮ce na przydatno臉
FDG-PET w lokalizacji wznowy, powinny sk"ania do zastosowania tej metody w kraju.
Kontrola leczenia hormonalnego
U chorych, leczonych z powodu zr贸呕nicowanych rak贸w tarczycy, wskazane jest przez ca"e 呕y-
cie stosowanie supresyjnych dawek L-tyroksyny. Monitorowanie leczenia supresyjnego wyma-
ga kontroli st磁enia TSH co 3 miesi膮ce (z oznaczeniem testem III generacji rano przed za呕y-
ciem kolejnej dawki L-tyroksyny) oraz okresowej kontroli st磁enia wolnej tr贸jodotyroniny (st-
呕enie wolnej tyroksyny nie jest miarodajne). Nale呕y monitorowa nasilenie objaw贸w ubocz-
nych ze strony uk"adu kr膮呕enia, ko臉ci i innych i w razie wskaza艂 wdro呕y odpowiednie leczenie.
U chorych z niedoczynno臉ci膮 przytarczyc, wymagaj膮c膮 stosowania aktywnych pochod-
nych witaminy D i suplementacji w磄lanem wapnia, konieczne jest oznaczanie st磁enia
wapnia zjonizowanego i fosforan贸w nieorganicznych i monitorowanie dobowego wydala-
nia wapnia z moczem co 2-3 miesi膮ce. Bezpieczny zakres dobowego wydalania wapnia
z moczem wynosi 200-280 mg/dzie艂.
84
rak tarczycy 12.12.2003 17:07 Page 85
Rak tarczycy
Rak rdzeniasty tarczycy
Monitorowanie chorych na raka rdzeniastego tarczycy prowadzone jest tak呕e przez ca"e
呕ycie chorego i wymaga badania co 3-6 miesi碿y w ci膮gu pierwszych pi碿iu lat i co 6 miesi-
cy w okresie p贸臋niejszym. Badanie kontrolne winno obejmowa:
wywiad i badanie fizykalne,
USG szyi,
RTG klatki piersiowej (co 12 miesi碿y),
oznaczenie kalcytoniny i CEA. Je呕eli podstawowe st磁enie kalcytoniny jest prawid"o-
we, 1 raz w roku nale呕y wykona pr贸b pentagastrynow膮.
badania izotopowe, badania znacznikami onkofilnymi lub znacznikami swoistymi dla
kom贸rki C (wskazane tylko u chorych ze wzrostem st磁enia kalcytoniny wskazuj膮cym
na pojawienie si ogniska nowotworowego, kt贸re nie jest widoczne w klasycznych ba-
daniach obrazuj膮cych).
Leczenie L-tyroksyn膮 jest prowadzone w dawkach substytucyjnych i monitorowane
oznaczeniem TSH wed"ug normalnych zasad stosowanych w niedoczynno臉ci tarczycy.
Monitorowanie chorych na dziedzicznego raka rdzeniastego tarczycy i nosicieli mutacji
protoonkogenu RET
Monitorowanie chorych na raka dziedzicznego tarczycy nie r贸呕ni si od zasad monitoro-
wania raka sporadycznego w odniesieniu do kontroli choroby nowotworowej tarczycy, mu-
si natomiast uwzgl磀nia ryzyko wyst膮pienia guz贸w chromoch"onnych nadnerczy i nad-
czynno臉ci przytarczyc oraz monitorowanie wynik贸w ich leczenia. Ryzyko to zale呕ne jest od
rodzaju mutacji i wieku chorego, stad cz磗to臉 monitorowania oraz zakres wykonywanych
bada艂 r贸呕ni si w grupach ryzyka.
Nosiciele mutacji RET, operowani profilaktycznie, wymagaj膮 kontroli st磁enia kalcyto-
niny co 6 miesi碿y. Je呕eli pr贸ba pentagastrynowa wykonana po operacji profilaktycznej
jest ujemna, kolejne pr贸by wykonywane s膮 w odst磒ach 2-3 letnich. Nale呕y tak呕e monito-
rowa leczenie substytucyjne. Nosiciele mutacji RET, kt贸rzy nie zdecydowali si na opera-
cj profilaktyczn膮, winni by kontrolowani w odst磒ach 3-6 miesi碿znych. Pr贸b pentaga-
strynow膮 nale呕y wykonywa u nich co p贸" roku.
Rehabilitacja
Ka呕dy chory winien zosta poinformowany, jaki o臉rodek b磀zie odpowiada" za jego
kontrol. Wskazania do rehabilitacji s膮 rozstrzygane indywidualnie w zale呕no臉ci od rodza-
ju istniej膮cej dysfunkcji. W rakach zr贸呕nicowanych tarczycy i w niezaawansowanym raku
rdzeniastym tarczycy, je呕eli chory znajduje si w remisji i nie ma powik"a艂 pooperacyjnych
utrudniaj膮cych wykonywanie zawodu, a leczenie hormonalne jest prawid"owo prowadzone
i dobrze tolerowane, chory mo呕e by uznany za zdolnego do pracy. Nale呕y go poinformo-
wa, 呕e wobec dobrego rokowania, w d"u呕szej perspektywie korzystanie ze zwolnie艂 i udo-
godnie艂 przewidzianych dla chorych na chorob nowotworow膮 mo呕e obr贸ci si przeciw-
ko niemu. 聎iadczenie rentowe jest wskazane szczeg贸lnie u chorych z przerzutami, upo-
臉ledzaj膮cymi zdolno臉 do pracy, oraz u chorych, u kt贸rych powik"ania po leczeniu wp"ywa-
j膮 niekorzystnie na ich zdolno臉 do pracy.
85
rak tarczycy 12.12.2003 17:07 Page 86
Rak tarczycy
Pi臉miennictwo
Gembicki M, Jarz膮b B, Kr贸licki L i wsp. Rozpoznanie i leczenie raka tarczycy. Rekomendacje
Komitetu Naukowego Sympozjum Rak tarczycy . Pol J Endocrinol Endokrynol Pol 1996; 46:
248-256 / Nowotwory 1996, 46: 248-256.
Hedinger CE. Histologic typing of thyroid tumors. W: World Health Organization. International
classification of tumors (wyd. 2). Springer-Verlag, Berlin-Heidelberg-New York, 1988.
Jarz膮b B. Nowotwory gruczo"贸w dokrewnych. W: Krzakowski M (red.). Onkologia kliniczna
(wyd. 1). Borgis-Wydawnictwo Medyczne, Warszawa 2001; tom II: 716-753.
Kulig A, Danilewicz M, 竨kaszek S. Organizacja i wyposa呕enie pracowni patomorfologicznej
oraz zasady post磒owania z materia"ami do bada艂 histopatologicznych i cytologicznych. Pol J Pathol
1999; 50 (supl. 2): 18.
Olszewski W, Bia"as B, Gabryelewicz M i wsp. Biopsja aspiracyjna cienkoig"owa tarczycy (wska-
zania, wykonanie, ocena rozmaz贸w). Sprawozdanie z konferencji okr膮g"ego sto"u, Szczyrk, 20 pa臋-
dziernika 1995. Nowotwory 1996; 46: 257-260.
Recommended reporting format for thyroid carcinoma. Association of Directors of Anatomic
and Surgical Pathology. Virchow s Archiv 2000; 437: 351-353.
Rosai J, Carcangiu MC, De Lellis RA. Tumors of the thyroid gland. 3rd series, Fascicle 5. Atlas
of tumor pathology. Armed Forces Institute of Pathology, Washington, 1992.
Spiessl B, Beahrs OH, Hermanek P i wsp. Atlas TNM. Ilustrowany przewodnik po klasyfikacji
TNM/pTNM nowotwor贸w z"o臉liwych (wyd. 3). Springer-Verlag, Berlin-Heidelberg, New York 1992
(t"umaczenie polskie Sanmedica-Wiedza i ycie).
86
Wyszukiwarka
Podobne podstrony:
Rak tarczycyROZDZIA艁 09 Dziedziczny rak rdzeniasty tarczycyRak rdzeniasty tarczycy bardzo dobre opracowanieinf rak mutgRatujmy z rak zydowskich dawny Klasztorwypadniecie tarczy miedzykregowej w odcinku szyjnym kregosluRak wszystkie naturalne rozwiazaniaRak MdUCHWA艁A MPZT wies tarczyntarczyca 01 grze艣kRak szyjki macicy i rak jajnika004 RakBo偶e z Twoich R膮k 呕yjemyrak przelykuRakwi臋cej podobnych podstron