P

ATOFIZJOLOGIA

G

OSPODARKI

K

WASOWO

-Z

ASADOWEJ

P

P

ATOFIZJOLOGIA

ATOFIZJOLOGIA

G

G

OSPODARKI

OSPODARKI

K

K

WASOWO

WASOWO

-

-

Z

Z

ASADOWEJ

ASADOWEJ

Sposoby buforowania jonów H

+

Sposoby buforowania jonów H

+

3h 6h 12h 72h

B

A

C

D

Aktywacja kolejnych systemów buforowych w

przebiegu kwasicy metabolicznej.

A. Bufory pozakomórkowe:

- wodorowęglanowy,
- fosforanowy,
- białczanowy,
- hemoglobinianowy

B. Bufory wewnątrzkomórkowe

- białczany
- fosforany

C. Buforowanie płucne
D. Buforowanie nerkowe

Równanie Hendersona-Hasselbalcha

Równanie Hendersona-Hasselbalcha

pH = pK

a

+ log

HCO

3

-

(zasada)

α

pCO

2

(kwas)

pH =

HCO

3

-

pCO

2

Reguły prawidłowej kompensacji

Reguły prawidłowej kompensacji

↑ pH =

↓

HCO

3

-

↓

pCO

2

1

2

3

i.

zmiana jednokierunkowa

ii. ze strony komponenty przeciwnej

1- zmiana pierwotna

2-efekt

3-zmiana wyrównawcza

Bufory pozakomórkowe

Bufory pozakomórkowe

Wodorowęglanowy:

- CO

2

/HCO

3

¯

(1:20)

- 53% ogólnej pojemności buforowej

Fosforanowy:

- H

2

PO

4

¯

/HPO

4

2 ¯

(1:4)

- 5% ogólnej pojemności buforowej
- główny bufor wewnątrzkomórkowy

Białczanowy:

- 7% ogólnej pojemności buforowej
- ważny bufor wewnątrzkomórkowy

Hemoglobinianowy:

- 35% ogólnej pojemności buforowej
-

efekt Bohra

– zmiana powinowactwa Hb do O

2

w zależności od pH

Transport CO

2

we krwi

Transport CO

2

we krwi

CO

2

CO

2

+H

2

O

a.w.

H

2

CO

3

H

+

HCO

3

¯

HCO

3

¯

Cl

¯

Cl

¯

O

2

KHb

O

2

K

+

HHb

HCO

3

¯

HHb

H

+

H

2

CO

3

CO

2

H

2

O

Cl

¯

Cl

¯

K

+

O

2

O

2

O

2

KHb

CO

2

H

2

O

TKANKI

PŁUCA

karbaminian-Hb

karbaminian-Hb

Buforowanie wewnątrzkomórkowe

Buforowanie wewnątrzkomórkowe

↑ K

+

↓ HCO

3

¯

H

+

H

+

K

+

K

+

Na

+

Na

+

Cl

¯

Cl

¯

H

+

H

+

K

+

K

+

Na

+

Na

+

Kwasica
metaboliczna

Zasadowica
metaboliczna

↓ K

+

Rola płuc w gospodarce kwasowo-zasadowej

Rola płuc w gospodarce kwasowo-zasadowej

dobowa produkcja CO

2

= 330 - 440 litrów

zadaniem płuc w r.k.z. jest usuwanie CO

2

(KWASU)

składowe decydujące o prawidłowym wydalaniu CO

2

przez płuca:

- wentylacja płuc,

- ukrwienie (perfuzja) płuc,

- stosunek wentylacji do perfuzji (średnio 0.8-1.0)

znaczenie odruchu pęcherzykowo-włośniczkowego

- dyfuzja gazów.

saturacja krwi tętniczej tlenem sO

2

= 95-98%

Rola nerek w gospodarce kwasowo-zasadowej

Rola nerek w gospodarce kwasowo-zasadowej

Rolą nerek w r.k.z. jest zatrzymywanie HCO

3

¯

(ZASAD)

RESORPCJA HCO

3

¯

:

a) kanalik proksymalny (75-95%)

- H

+

-ATPaza (pompa wodorowa)

- antyporter Na

+

/H

+

b) kanalik dystalny (5-25%)

- H

+

-ATPaza

- ATPaza K

+

/H

+

REGENERACJA HCO

3

¯

:

- wytwarzanie kwaśności miareczkowej

- proces amoniogenezy

Resorpcja HCO

3

¯

w kanaliku proksymalnym

Resorpcja HCO

3

¯

w kanaliku proksymalnym

Światło kanalika

Tkanka śródmiąższowa

NaHCO

3

H

+

H

+

Na

+

Na

+

H

2

CO

3

H

+

H

+

CO

2

CO

2

H

2

O

H

2

O

H

2

CO

3

H

+

HCO

3

¯

Na

+

K

+

K

+

anhydraza
węglanowa

anhydraza
węglanowa

Resorpcja HCO

3

¯

w kanaliku dystalnym

Resorpcja HCO

3

¯

w kanaliku dystalnym

Na

+

H

+

HCO

3

¯

H

2

CO

3

K

+

Światło kanalika

Tkanka śródmiąższowa

Na

+

K

+

K

+

K

+

Na

+

Na

+

NaHCO

3

CO

2

H

2

O

H

2

CO

3

Cl

¯

Cl

¯

H

+

H

+

H

+

HCO

3

¯

CO

2

H

2

O

na odwrót (aktywacja w
stanach zasadowicy)

Komórki wstawkowe

α

Komórki główne

Komórki wstawkowe

β

K

+

K

+

HCO

3

¯

H

+

Regeneracja zasad

Regeneracja zasad

Istotą procesów regeneracji zasad jest wydalanie jonów H

+

w postaci

związanej z buforem oraz równoczesna synteza de novo jonów HCO

3

¯

.

Kwaśność miareczkowa:

- wydalanie H

+

jako kwaśny fosforan (H

2

PO

4

¯

), kwas moczowy, kreatynina

- zachodzi w kanaliku proksymalnym

- wydalanie H

+

= 20-30 mmol/dobę

Amoniogeneza:

- wydalanie H

+

jako jon NH

4

+

- przebieg: kanalik proksymalny

→ wstępujące ramię pętli Henlego →

kanalik dystalny

- sprawność amoniogenezy jest miarą sprawności kanalika dystalnego

- wydalanie H

+

= 30-300 mmol/dobę

Kwasice oddechowe

Kwasice oddechowe

PRZYCZYNY:

Uszkodzenie nerwowej regulacji oddychania:

- choroby organiczne mózgu,

- uszkodzenie nerwów motorycznych (polyomyelitis),

- porażenie OUN przez leki: morfina, barbiturany

Ograniczenia ruchomości klatki piersiowej:

- zmiany kośćca klatki piersiowej

- uszkodzenie czynności mięśni oddechowych (hipokalemia)

- nadmierna otyłość (zespół Pickwicka)

Choroby restrykcyjne i obturacyjne płuc.

Niewydolność serca.

PIERWOTNĄ PRZYCZYNĄ KWASIC ODDECHOWYCH JEST

NAGROMADZENIE SIĘ CO

2

(KWASU) W ORGANIZMIE.

Następstwa hiperkapni (

↑pCO

2

)

Następstwa hiperkapni (

↑pCO

2

)

Rozszerzenie obwodowych naczyń krwionośnych

- zwolnienie przepływu krwi na obwodzie,

- wydłużenie fazy wymiany gazowej,

Rzekome zmniejszenie przestrzeni wodnej pozakomórkowej.

- obkurczenie tętniczki doprowadzającej

- spadek filtracji (GFR),

- aktywacja układu RAA

Wzrost powrotu żylnego.

Hipoksyczny skurcz naczyń płucnych (HSNP).

Objawy niewydolności prawokomorowej serca:

- obrzęki,

- sinica obwodowa,

- wzrost ciśnienia śródczaszkowego

Kompensacja kwasic oddechowych

Kompensacja kwasic oddechowych

Buforowanie wewnątrzkomórkowe:

Buforowanie płucne:

- stymulacja ośrodka oddechowego

Buforowanie nerkowe:

- wzrost resorpcji i regeneracji zasad

Wzrost pCO

2

o 10 mmHg powinien być wyrównany przez podwyższenie [HCO

3

¯

]

o 1 mM (zaburzenia ostre).

Wzrost pCO

2

o 10 mmHg powinien być wyrównany przez podwyższenie [HCO

3

¯

]

o 3,5 mM (zaburzenia przewlekłe).

Zasadowice oddechowe

Zasadowice oddechowe

PIERWOTNĄ PRZYCZYNĄ ZASADOWIC ODDECHOWYCH JEST

NADMIERNE USUWANIE CO

2

Z ORGANIZMU

(HIPERWENTYLACJA).

Pobudzenie czynności ośrodka oddechowego:

a)

bodźce nerwowe:
- ból, histeria

b)

toksyny endo- i egzogenne:
- toksyny bakteryjne
- encefalopatia wątrobowa

c) hipoksja:

- niedokrwistości
- przewlekłe choroby płuc

d) czynniki

drażniące ośrodek oddechowy:

-

salicylany,

- progesteron, estrogeny

Zmiany zwyrodnieniowe OUN,
Nadmierna sztuczna hiperwentylacja

Następstwa hipokapni (

↓pCO

2

)

Następstwa hipokapni (

↓pCO

2

)

Obkurczenie obwodowych naczyń krwionośnych,

Objawy związane z niedotlenieniem mózgu:

- zaburzenia świadomości i mowy

- parestezje,

Wzrost wiązania wapnia przez białka osocza – spadek poziomu wapnia
zjonizowanego – objawy tężyczki.

Wzrost wrażliwości komórek cewki zbiorczej na działanie ADH – nadmierna
retencja wody.

Obkurczenie naczyń wieńcowych (dławica Prinzmetala)

Kompensacja zasadowicy oddechowej

Kompensacja zasadowicy oddechowej

Buforowanie wewnątrzkomórkowe:

- uwalnianie jonów H

+

z białek i fosforanów

- stymulacja produkcji kwasu mlekowego (indukcja fosfofruktokinazy)

Buforowanie nerkowe:

- zmniejszenie sekrecji jonów H

+

,

- zmniejszenie resorpcji i regeneracji zasad

Obniżenie pCO

2

o 10 mmHg powinno być wyrównane przez spadek [HCO

3

¯

] o

2 mM (zaburzenia ostre).

Obniżenie pCO

2

o 10 mmHg powinno być wyrównane przez spadek [HCO

3

¯

] o

4 mM (zaburzenia przewlekłe).

Luka anionowa osocza

Luka anionowa osocza

LA =

ΣNA

¯

-

ΣNK

+

=

[Na

+

] – ([Cl

¯

]+[HCO

3

¯

]) =

12

±4 mEq/l

ΣNA

¯

- nieoznaczone aniony (wszystkie oprócz chlorków i wodorowęglanów,

szczególnie białczany

)

ΣNK

+

- nieoznaczone kationy – wszystkie oprócz jonów sodu

Podział kwasic metabolicznych

Podział kwasic metabolicznych

KWASICE Z PODWYŻSZONĄ LUKĄ ANIONOWĄ:

a) Endogenne

- ketonowa cukrzycowa i głodowa,
- mleczanowa,
- mocznicowa (kumulacja różnego typu kwasów organicznych)

b) Egzogenne (

zatrucia substancjami o charakterze kwasów

):

- salicylanami, etanolem, metanolem, glikolem etylenowym

KWASICE Z PRAWIDŁOWĄ LUKĄ ANIONOWĄ (hiperchloremiczne)

- masywne biegunki (utrata zasadowej treści przewodu pokarmowego)
- w nadczynności przytarczyc (PTH hamuje antyporter Na

+

/H+),

- w hipoaldosteronizmie
- zespolenie moczowodowo-esicze,
- we wczesnym okresie niewydolności nerek,
- kwasice nerkowe kanalikowe,
- polekowe (acetazolamid, cholestyramina)

Patogeneza kwasicy ketonowej cukrzycowej

Patogeneza kwasicy ketonowej cukrzycowej

KREW

HEPATOCYT

WKT

TG

WKT

Acetylo-CoA

GLUKOZA

Insulina

GLUKOZA

PIROGRONIAN

- CO

2

+CO

2

SZCZAWIOOCTAN

CYKL

KREBSA

acetooctan

KREW

Beta-hydroksymaślan

CYKL

PENTOZOWY

NADPH

2

KETONEMIA !!

Glikoliza

Beta-oksydacja

Patogeneza kwasicy mleczanowej

Patogeneza kwasicy mleczanowej

Typ A - spowodowana niedoborem tlenu (niedokrwistości)

Typ B – upośledzony rozkład mleczanów:

a) cukrzyca:

- typu 1 – konkurencja z ciałami ketonowymi o równoważniki redukcyjne

- typu 2 – przedawkowanie leków hipoglikemicznych z grupy biguanidów (hamują
glukoneogenezę)

b) zatrucia etanolem (NADH hamuje glukoneogenezę)

c) zatrucia metanolem i

kwasem salicylowym

(upośledzony rozkład mleczanu

w cyklu Krebsa),

Luka osmotyczna osocza

Luka osmotyczna osocza

Luka osmotyczna = osmolalność zmierzona –
osmolalność obliczona = 11

±4 mOsm/kg

Osm. = 2 x [Na

+

] + [mocznik] + [glukoza] = 280-290 mOsm/kg

Jeśli luka osmotyczna jest podwyższona wskazuje to na
kwasicę wynikającą z zatrucia anionami egzogennymi.

LUKA OSMOTYCZNA SŁUŻY OD RÓŻNICOWANIA KWASIC

ENDOGENNYCH OD EGZOGENNYCH

Kwasice nerkowe kanalikowe

Kwasice nerkowe kanalikowe

TYP 1. KWASICA DYSTALNA KLASYCZNA:

a) upośledzone mechanizmów wydzielających H

+

w kanaliku dystalnym:

b) dyfuzja wsteczna jonów H

+

wywołana wzrostem przepuszczalności błony luminalnej

kanalika dystalnego (po amfoterycynie B).

c) upośledzenie wydzielania jonów H

+

zależnego od resorpcji Na

+

TYP 2. KWASICA PROKSYMALNA:

a)

upośledzenie mechanizmów zakwaszania moczu w kanaliku proksymalnym.

TYP 4. KWASICA DYSTALNA HIPERKALEMICZNA:

a)

niedobór aldosteronu,

b)

oporność na aldosteron

c)

stosowanie antagonistów aldosteronu (spironolaktonów)

Luka anionowa moczu

Luka anionowa moczu

Luka anionowa moczu = [Na]

m

+ [K]

m

– [Cl]

m

miernik amoniogenezy

Jeżeli LA moczu jest <0 (suma stężeń [Na]

m

+ [K]

m

< [Cl]

m

), świadczy to o:

a) prawidłowej amoniogenezie,

b) prawidłowej czynności kanalika dystalnego

i przez to wyklucza kwasicę kanalikową dystalną (może wskazywać na

proksymalną).

Kompensacja kwasic metabolicznych

Kompensacja kwasic metabolicznych

Bufory pozakomórkowe:

- wodorowęglanowy (

buforowanie kwasów nielotnych

)

- niewodorowęglanowe + bufor kostny (w kwasicach kanalikowych)

Bufory wewnątrzkomórkowe.

Buforowanie płucne (

oddech Kussmaula

)

Buforowanie nerkowe (

jeśli nerki są sprawne !):

- wzrost resorpcji i regeneracji zasad,

Wartość pCO

2

powinna być równa stężeniu [HCO

3

¯

] + liczba 15.

np. jeśli [HCO

3

¯

] = 15 mM, to pCO

2

powinna być równa 30 (15+15 mM)

Zasadowice metaboliczne

Zasadowice metaboliczne

PIERWOTNĄ PRZYCZYNĄ ZASADOWIC METABOLICZNYCH

JEST WZROST STĘŻENIA WODOROWĘGLANÓW WE KRWI.

Nadmierna utrata jonów H

+

(z. substrakcyjna):

- wymioty,
- utrata z moczem

Nadmierna podaż zasad (z. addycyjna):

- cytrynian sodu, wodorowęglan sodu

Niedobory potasu:

- hiperaldosteronizm,
- hiperkortyzolemia,
- niedobór potasu w diecie,
- utrata potasu z kałem (zespoły złego wchłaniania),
- utrata potasu z moczem,

- tubulopatie (zespół Barttera i zespół Gitelmana),
- leki potasopędne (wyciąg z lukrecji, aldosteron)

Następstwa zasadowic metabolicznych

Następstwa zasadowic metabolicznych

upośledzone ukrwienie tkanek,

niedotlenienie tkanek,

niemiarowość pracy serca,

niewydolność krążenia,

objawy niedotlenienia mózgu,

spadek stężenia Ca

++

- tężyczka,

objawy niedoboru potasu

Kompensacja zasadowic metabolicznych

Kompensacja zasadowic metabolicznych

Bufory zewnątrzkomórkowe:

- uwalnianie jonów H

+

z białek

Bufory wewnątrzkomórkowe:

- wzrost produkcji kwasu mlekowego

Buforowanie płucne:

-

↓ wentylacji płuc

Buforowanie nerkowe:

- na skutek niedoboru potasu zachodzi

↑ wydalania H

+

z moczem mimo

zasadowicy (aciduria paradoxa).

Kompensacja nerkowa jest możliwa dopiero po

wyrównaniu istniejącej kwasicy wewnątrzkomórkowej (uzupełnienie K

+

).

Wzrost [HCO

3

¯

] o 1 mM powinien być wyrównany przez wzrost pCO

2

o 0,7 mmHg.

Narządowe skutki zaburzeń kwasowo-zasadowych

Narządowe skutki zaburzeń kwasowo-zasadowych

Serce

a)

kwasice:

- efekt inotropowy (-) wywołany konkurencją jonów H

+

z Ca

++

b)

zasadowice:

- efekt inotropowy (+)

Kości

- mobilizacja węglanu wapnia w kwasicach nerkowych kanalikowych
- kwasica metaboliczna pobudza osteoklasty

Naczynia krwionośne

- zarówno kwasica i zasadowica wywołują spadek napięcia włókien mięśniowych
- spadkowi temu przeciwdziała produkcja katecholamin
- kwasica wpływa na obkurczenie naczyń żylnych

Mózg

- hiperkapnia zwiększa przepływ krwi
- hipokapnia ogranicza ukrwienie tkanki mózgowej

Wartości referencyjne

Wartości referencyjne

pH = 7.35 – 7.45

[H

+

] = 45 – 35 nmol/l

pO

2

= 75-95 mmHg (8.6-13.3 kPa)

pCO

2

= 35-45 mmHg (4.8-6.0 kPa)

[HCO

3

¯

] = 21-26 mmol/l

sO

2

= 95-98%

BE (nadmiar/niedobór zasad) = ±2.0 mmol/l

BB (zasób zasad) = 42 mEq/l

Obliczenia

Obliczenia

pCO

2

[HCO

3

¯] = 24 x [H

+

]

Obliczanie stężenia wodorowąglanów, pCO

2

i stężenia jonów wodorowych.

pH = 9 – log [H

+

]

[H

+

] = antylog (9 - pH)

(w kalkulatorach antylog to 10

X

)

Przeliczanie wartości H

+

na pH.

Przeliczanie wartości pH na H

+

.

Oblicz stężenie jonów [HCO

3

¯], wiedząc, że wartości pozostałych parametrów gospodarki

kwasowo-zasadowej wynoszą:
pH = 7.32, pCO

2

= 68 mmHg

Przypadek 1

Przypadek 1

Młoda kobieta została przywieziona do izby przyjęć po wypadku samochodowym. Widoczne

poważne obrażenia głowy, częstość oddechu 38/min. Wyniki badań laboratoryjnych:

pH=7.44, pCO

2

= 29.3 mmHg, HCO

3

−

= 19 mM

1. Jaki jest stan gospodarki kwasowo-zasadowej pacjentki?
Wyniki badań laboratoryjnych wskazują na obecność

skompensowanej zasadowicy

oddechowej

.

Przypadek 2

Przypadek 2

16 letni chłopiec trafia do izby przyjęć po zasłabnięciu w szkole. W badaniu przedmiotowym
stwierdzono u niego poważne zaburzenia świadomości i niedociśnienie ortostatyczne.
Dalsze badania wykazały niedokrwistość sierpowatokrwinkową, hemochromatozę i
marskość wątroby. Od kilku dni wymiotuje.

pH=7.55, pCO

2

= 66, HCO

3

−

= 56 mM, Na

+

= 166, K

+

=3, Cl

−

=90.

Jaki jest stan gospodarki kwasowo-zasadowej pacjenta?
zasadowica metaboliczna
Jak ocenisz skuteczność kompensacji tego stanu?
Kompensacja jest skuteczna.

Wzrost [HCO3¯] o 1 mM powinien być wyrównany przez wzrost pCO2 o 0,7 mmHg. Czyli obecny w

tym przypadku wzrost [HCO3¯] o 30 mM (ponad normę) powinien zostać skompensowany wzrostem

pCO2 o 21 mmHg. Ponieważ zmierzone pCO2 wynosi 66 mmHg (45 + 21 mmHg) kompensacja jest w

pełni skuteczna.

Czy możliwa jest obecność innego, „ukrytego” zaburzenia gosp. kwasowo-zasadowej?
Możliwa jest kwasica metaboliczna (mleczanowa).
Potwierdza to podwyższona LA (20 mM)
Jaka jest przyczyna hipernatremii?
Jest nią hiperaldosteronizm wtórny w przebiegu marskości wątroby.

Przypadek 3

Przypadek 3

W nocy, do izby przyjęć trafia 3-letnie dziecko z zaburzeniami świadomości i
przyspieszonym oddechem. W badaniach laboratoryjnych stwierdzono:

pH=7.53, pCO

2

= 12, HCO

3

−

= 10 mM, Na

+

= 140, K

+

=3, Cl

−

=106.

Jaki jest stan gospodarki kwasowo-zasadowej pacjenta?
zasadowica oddechowa (wskutek hiperwentylacji)
Jak ocenisz skuteczność kompensacji tego stanu?
Kompensacyjne obniżenie stężenia HCO

3

−

(o 11 mM poniżej normy) jest znacznie większe

od wymaganego (4.6 mM).
O czym to świadczy?
Mamy do czynienia z „ukrytą” kwasicą metaboliczną, czego dowodem jest podwyższona
wartość wyliczonej luki anionowej (24).
Jaka może być przyczyna takiego mieszanego zaburzenia?
Posocznica (pobudzenie wentylacji przez krążące toksyny bakteryjne)
Zatrucie salicylanami (pobudzenie wentylacji + kwasica mleczanowa)

Przypadek 4

Przypadek 4

Do szpitala został przyjęty gorączkujący 9-latek z zespołem Barttera. Drugiego dnia pobytu
doznaje zapaści. Wyniki badań laboratoryjnych są następujące:

pH=6.9, pCO

2

=81, HCO

3

−

=16 mM, Na

+

=142, K

+

=2.8, Cl

−

=87.

Jaki jest stan gospodarki kwasowo-zasadowej pacjenta?
Ostra kwasica.
Jaka jest natura zaburzenia?
Dwojaka; i oddechowa, i metaboliczna.
Co jest zaburzeniem pierwotnym (dominującym)?
Kwasica oddechowa (większe odstępstwo od normy)
Jak ocenisz skuteczność kompensacji tego stanu?
Brak kompensacji (stężenie wodorowęglanów jest obniżone).
O czym to świadczy?
Potwierdza to obecność kwasicy metabolicznej. Podobnie jak wartość LA (39)
Jaki jest możliwy wpływ zespołu Barttera?
Zasadowica metaboliczna.
Potwierdza to wyliczenie wyjściowego stężenia wodorowęglanów (39 mM).

Przypadek 5

Przypadek 5

Do szpitala zostaje przyjęty mężczyzna skarżący się na zaburzenia świadomości, osłabienie i
bardzo częste krwawienia z nosa. W badaniu przedmiotowym stwierdzono wzdęcie brzucha,
rozluźnienie jego powłok oraz nadciśnienie tętnicze.

pH=7.2, pCO

2

=25mmHg, HCO

3

−

=10mM, Na

+

=150mM, Cl

−

=130mM, Osm=310mOsm/kg,

Glukoza=5 mM,
parametry moczu: Na

+

=50 mM, K

+

=47 mM, Cl

−

=28 mM.

Jaki jest stan gospodarki kwasowo-zasadowej pacjenta?
Kwasica metaboliczna.
Jak ocenisz skuteczność kompensacji tego stanu?
Kompensacja jest skuteczna.
Co może być przyczyną obniżenia luki anionowej?

Hipoalbuminemia.
Jaka może być przyczyna takiego stanu rzeczy?
Marskość wątroby.
Co potwierdza obecność marskości?
Osmolarność osocza, nadciśnienie tętnicze i inne kliniczne objawy niewydolności wątroby
Z jakim typem kwasicy metabolicznej mamy do czynienia?
Z kwasicą nerkową kanalikową (dystalną)

Dziękuję za uwagę.

Koniec

Koniec