1DIAGNOSTYKA CHOROB UKLADU ODDE Nieznany

background image
background image

Zakażenia układu oddechowego

• Jest najbardziej narażony na kontakt ze światem zewnętrznym,

stąd zakażenia układu oddechowego są jedną z najczęstszych
przyczyn wizyt u lekarza, zarówno dzieci, jak i dorosłych.

• Stanowią około 50-60% wszystkich wizyt ambulatoryjnych.
• Zakażenia dróg oddechowych dzielimy na:

zakażenia górnych dróg oddechowych (GDO), zapalenia gardła

i migdałków, zapalenie ucha środkowego, zapalenia zatok
przynosowych, zapalenia nagłośni i zapalenia krtani.

Zakażenia dolnych dróg oddechowych (DDO)
ostre zapalenia oskrzeli, ostre zapalenie oskrzelików

i zapalenia płuc.

background image

Przyczyny zakażeń

• Przyczyną zakażeń GDO są w zdecydowanej większości

(60 do 90% przypadków) wirusy.

• Infekcje te należą do samoograniczających się i najczęściej

nie wymagają stosowania antybiotykoterapii.

• Dolne drogi oddechowe, w odróżnieniu od górnych, które są

kolonizowane przez bakterie do wysokości strun głosowych,

są w warunkach zdrowia jałowe i dlatego stwierdzenie

drobnoustrojów poniżej rozwidlenia tchawicy zawsze jest

potwierdzeniem etiologii zapalenia.

background image

Przyczyny zakażeń

• Ekspozycja DDO na działanie drobnoustrojów, w połączeniu

z takimi czynnikami, jak: wiek (wczesnodziecięcy
i podeszły), stan zdrowia (choroby współistniejące)
oraz miejsce pobytu (żłobek, przedszkole, szkoła, domy
akademickie, koszary lub domy dla przewlekle chorych),
może prowadzić do zaburzeń równowagi obronnej ustroju,
a w efekcie do wystąpienia zapaleń oskrzeli, oskrzelików
i płuc, jak również wielu klinicznych następstw tych zakażeń.


• Wśród czynników etiologicznych zapaleń DDO znacznie

większy udział mają bakterie i te zakażenia wymagają
stosowania antybiotykoterapii.

background image

Przyczyny zakażeń

• 80% ostrych zakażeń układu oddechowego (bez względu na

wiek chorego) jest spowodowana zakażeniami wirusowymi.

• Najczęściej są to rhinowirusy, adenowirusy, coronawirusy,

wirusy RS, enterowirusy, wirusy paragrypy i wirusy grypy.

• Poszczególne typy wirusów mają swoje predylekcje

lokalizacyjne.

Rhinowirusy

najczęściej

powodują

zapalenie

nosa,

zatok i gardła,

Adenowirusy - zapalenia gardła,
Wirusy paragrypy - zapalenie krtani i tchawicy,
Wirusy RS i grypy - zapalenia dolnych dróg oddechowych.

background image

Przyczyny zakażeń



Wirusy RS, paragrypy i grypy uszkadzają nabłonek dróg
oddechowych i ułatwiają wniknięcie bakteriom, zwłaszcza
tym, które kolonizują drogi oddechowe, co sprzyja
powstawaniu zapaleń dolnych dróg oddechowych (w tym
zapalenia płuc).

background image

Diagnostyka zakażeń układu oddechowego

RTG klatki piersiowej

Zacienienia miąższowe o różnej lokalizacji i rozległości; torbiele,
ropnie, odma opłucnowa, płyn w jamach opłucnowych

Badanie morfologii krwi z rozmazem-

Leukocytoza z przewagą granulocytów obojętnochłonnych
przemawia za infekcją bakteryjna

Oznaczenie CRP we krwi (różnicowanie zakażenia dróg oddechowych
z innymi przyczynami ostrych chorób układu oddechowego);

Pulsoksymetria / RKZ

W ciężkich zapaleniach płuc często występuje hipoksemia
PaO2<60mmHg. Ocena utlenowania krwi na podstawie pomiaru
wysycenia Hb tlenem jest jednym z ważniejszych badań u chorego,
niezbędnym do rozpoznania niewydolności oddechowej

.

Sat O2 <90%

background image

Diagnostyka zakażeń układu oddechowego

• Badania mikrobiologiczne

Identyfikacja czynnika etiologicznego i ocena wrażliwości na antybiotyki w
wybranych sytuacjach klinicznych jest istotna dla właściwego leczenia.

Materiał do badania: plwocina, wydzielina z drzewa oskrzelowego,
popłuczyny oskrzelowo- pęcherzykowe, płyn opłucnowy, krew obwodowa,
mocz (dotyczy Streptococcus pneumoniae, Legionella pneumoniae)


• Badania serologiczne

Szczególnie przydatne do diagnostyki zakażeń wirusami i drobnoustrojami
atypowymi (Chlamydia, Mycoplasma, Legionella).

Obserwacja wzrostu miana przeciwciał klasy IgG 4- krotne w odstępie
ok. 3 tyg (wymagane 2 próbek krwi) – rozpoznanie najczęściej po
zakończeniu lub w trakcie leczenia


• Inne badania: np. oznaczenie mocznika, kreatyniny, AST, ALT, bilirubiny całk.,

w surowicy; bronchoskopia

background image

Nikotynizm

• Nikotyna i inne substancje dymu tytoniowego powodują

zaburzenia zarówno w odporności ogólnej, jak i miejscowej
w drzewie oddechowym.

• Zmiany te zależą od intensywności palenia, a u byłych

palaczy od czasu

zaprzestania palenia.
• Ekstrakt z papierosów moduluje mechanizm obronny

drzewa oskrzelowego poprzez wpływ na komórki T
i nabłonek drzewa oskrzelowego.

• U palaczy dochodzi do zaburzeń stosunku limfocytów CD4

do CD8, do obniżenia aktywacji limfocytów T, zmniejszenia
ich proliferacji i ekspresji białek cytotoksycznych.

background image

Nikotynizm

• Wzrost częstości występowania infekcji dróg oddechowych

u nałogowych palaczy zależy również od zaburzonej
proliferacji i zróżnicowania limfocytów B i syntezy
immunoglobulin.

• Przewlekłe

palenie

papierosów

zaburza

odpowiedź

immunologiczną przeciw adenowirusom, zmniejsza liczbę
komórek dendrytycznych w płucach, a także powoduje
redukcję liczby aktywowanych limfocytów CD4 i CD8.

• Zmniejsza się też ilość specyficznych immunoglobulin

przeciwko tej infekcji.

• Tłumaczy to częściowo częste występowanie infekcji

wirusowych u chorych na POChP

background image

Zakażenie oportunistyczne

Zakażenie oportunistyczne – endogenne zakażenie charakterystyczne dla

osobników o obniżonej odporności(u człowieka głównie spowodowane przez

AIDS), ale także wskutek immunosupresji oraz przy stosowaniu antybiotyków

(niszczenie flory fizjologicznej). Czynnikiem tych zakażeń są głównie

patogeny uznawane do niedawna za niechorobotwórcze.


pierwotniakowe

– Toksoplazmoza (zajęcie ośrodkowego układu nerwowego lub jako

zapalenie płuc)

– Kryptosporydioza (wodnista biegunka)

grzybicze

– Kandydoza jamy ustnej, przełyku i dalszych odcinków przewodu

pokarmowego, a także płuc

– Kryptokokoza (zapalenie płuc, ciężkie zapalenie opon mózgowo-

rdzeniowych i mózgu)

– zakażenie Pneumocystis jiroveci- najczęściej spotykane zakażenie

oportunistyczne u chorych na AIDS - zapalenie płuc o ciężkim i

nawracającym przebiegu, wymagające leczenia szpitalnego; w 50 proc.

przypadków jest pierwszym objawem AIDS

background image

Zakażenie oportunistyczne

wirusowe

– cytomegalia (CMV) - zajęcie układu pokarmowego,

siatkówki, zapalenie płuc)

– HSV
– Półpasiec (VZV) o ciężkim przebiegu

bakteryjne

– poantybiotykowe zapalenie jelit (Clostridium difficile)
– wywołane przez prątki gruźlicy (gruźlica płuc, częste są

postacie nietypowe – Mycobacterium avium complex)

background image

Testy diagnostyczne w rozpoznawaniu

zakażeń oportunistycznych

• W rozpoznawaniu większości infekcji oportunistycznych,
w tym wywołanych przez grzyby, mykobakterie niegruźlicze
i Pneumocystis, pierwszym badaniem powinno być badanie
mikroskopowe plwociny jako łatwo dostępne, szybkie i tanie.
• Tą metodą można badać inne materiały, w tym wydzielinę

oskrzelową

lub

płyn

z

płukania

oskrzelowo-

pęcherzykowego(BAL).

• Te same materiały należy posiewać na odpowiednie podłoża.
• Wadą hodowli jest długi okres wzrostu takich drobnoustrojów,

jak grzyby czy mykobakterie, lub niemożność wyhodowania na
pożywce, jak w przypadku Pneumocystis.

• W diagnostyce grzybic inwazyjnych znajdują zastosowanie
metody immunologiczne.

background image

Testy diagnostyczne w rozpoznawaniu

zakażeń oportunistycznych

• Prostsze z nich, jak poszukiwanie przeciwciał w surowicy

chorego nie mają wartości z powodu upośledzonej
odpowiedzi immunologicznej chorych w immunosupresji.

• Praktyczne znaczenie mają testy na wykrywanie antygenów

grzybów we krwi lub innych składników, jak galaktomannan
w rozpoznawaniu inwazyjnej aspergillozy oraz 1-3 β-Dglikanu

(BG) w rozpoznawaniu aspergillozy i kandydiazy.
• Test na obecność antygenu Legionella pneumophila w moczu

jest stosowany w rozpoznawaniu legionelowego zapalenia
płuc.

background image

Pneumocystoza

• Zapalenie płuc wywołane przez Pneumocystis jiroveci

(kosmopolityczny grzyb, w dawnej klasyfikacji uznawany za
pierwotniaka) występuje najczęściej u chorych zakażonych
wirusem HIV, chorych po przeszczepach narządów i komórek
macierzystych, chorych leczonych z powodu nowotworów
oraz chorych na choroby z autoagresji otrzymujących leczenie
immunosupresyjne. Objawy są niespecyficzne:

• Występuje gorączka, kaszel, duszność, hipoksemia.
• Zwykle nie stwierdza się osłuchiwaniem trzeszczeń typowych

dla zapaleń płuc o innej etiologii.

• W badaniu radiologicznym najczęściej widoczne są zmiany

rozsiane, symetrycznie rozmieszczone w obu płucach o typie
guzków lub matowej szyby.

background image

Testy diagnostyczne w rozpoznawaniu

zakażenia Pneumocystis jiroveci

• U chorych HIV-negatywnych narastanie objawów, które

zmuszają chorego do kontaktu z lekarzem trwa krócej,
choroba ma ostrzejszy przebieg, częściej są oni leczeni w
oddziałach intensywnej terapii niż chorzy zakażeni HIV.

• Rozpoznanie należy oprzeć na stwierdzeniu cyst lub

trofozoitów. Pneumocystis w popłuczynach oskrzelowo-
pęcherzykowych, indukowanej plwocinie lub w materiale z
przezoskrzelowej lub otwartej biopsji płuca.

• Te same materiały należy badać na obecność drobnoustroju

metodą PCR, która jest bardziej czuła, ale równocześnie mniej
swoista.

• Lekiem z wyboru jest kotrimoksazol, który stosowany jest

również profilaktycznie

.

background image

Alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych

• Alergiczne

zapalenie

pęcherzyków

płucnych

(AZPP)

to

ziarniniakowata

śródmiąższowa

choroba

płuc

indukowana

immunologicznie (trzecia pod względem częstości po idiopatycznym
włóknieniu płuc i sarkoidozie)

• W literaturze obecnie najczęściej stosuje się określenie

hypersensitivity pneumonitis określającą heterogenną grupę chorób
płuc o podłożu immunologicznym, spowodowanych wdychaniem
przez osoby wrażliwe organicznych i
nieorganicznych pyłów środowiskowych.

• Postacie AZPP:
 Płuco hodowców ptaków,
 płuco farmera,
 płuco drwali,
 młynarzy, hodowców grzybów,
 płuco klimatyzacyjne i inne.

background image

Alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych

• W powietrzu atmosferycznym znajdują się różnorodne

cząsteczki, które wdychane do dróg oddechowych , mogą
powodować zróżnicowaną reakcję immunologiczną.

• Przyczyną AZPP mogą być:
 antygeny grzybicze (aspergillus fumigatus) ,
 bakteryjne (bacillus subtilis),
 pasożytnicze (naegleria gruberi),
 białka zwierząt (białka surowicy i odchodów ptasich,)
 a także wysoce reaktywne substancje chemiczne (izocyjanki,

siarczanek miedzi),

 wśród leków wymienia się leki stosowane w onkologii głównie

imatinib.

background image

Alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych

• W AZPP dochodzi do zmian zapalnych w dystalnym odcinku

dróg oddechowych, obejmujących obszary płuc, w którym
dochodzi do wymiany gazowej.

• W patogenezie choroby biorą udział dwa typy odpowiedzi

immunologicznej: tworzenie kompleksów immunologicznych
oraz naciek komórkowy z udziałem limfocytów T
i makrofagów.

• W odpowiedzi immunologicznej biorą udział zarówno

komórki Th1 i Th2 jak i cytokiny produkowane przez CD4+
i CD8+.

• Rozpoznanie kliniczne AZPP nie jest proste i brak jest

kryteriów określających „ złoty standard”

• Rozpoznanie ustala się na podstawie kompleksowej oceny

klinicznej, radiologicznej, czynnościowej, laboratoryjnej,

background image

Alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych

• W typowych ostrych przypadkach przy narażeniu na znane

antygeny charakterystyczny obraz kliniczny, śródmiąższowe

zmiany radiologiczne w płucach i wykrycie swoistych

przeciwciał IgG pozwalają na ustalenie rozpoznania.

• W innych przypadkach rozpoznanie można ustalić bądź

odrzucić na podstawie obrazu kliniczno – radiologiczno –

czynnościowego i płukania oskrzelowo – pęcherzykowego

(BAL)

background image

Alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych

Do rozpoznania AZPP konieczna jest obecność

>= 4 dużych i >= 2 małych kryteriów:

Kryteria duże

Kryteria małe

1. Objawy występujące po
ekspozycji (2-9 godz)
2. Potwierdzenie ekspozycji
(wywiad, badania środowiskowe,
precypityny w surowicy)
3. Typowe zmiany w RTG i TK
klatki piersiowej
4. Limfocytoza w BAL
5. Typowe zmiany w obrazie
morfologicznym wycinka płuca
6. Dodatni naturalny test
prowokacyjny

1. Trzeszczenia nad podstawami

płuc

2. Zmniejszenie DLco(badanie

zdolności dyfuzyjnej)

3. Hipoksemia w gazometrii krwi

tętniczej w spoczynku i podczas
wysiłku

background image

Alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych

Badania laboratoryjne

• W rozpoznaniu choroby stwierdzenie w surowicy swoistych

przeciwciał IgG odgrywa ważną rolę

• Po zaprzestaniu ekspozycji na alergen (antygen) przeciwciała

są wykrywane w surowicy pacjenta przez 2- 3 lata.

• W ostrej fazie choroby w krótkim czasie po ekspozycji

obserwuje się wysoką leukocytozę z neutrofilią lub eozynofilią

• Stwierdza się również przyspieszone OB. Oraz zwiększoną

aktywność LDH

• W monitorowaniu aktywności choroby pomocne jest

oznaczenie stężenia w surowicy KL-6 (antygen
glikoproteinowy związany z mucyną)oraz ICAM-1( cząsteczka
adhezyjna śródbłonka) ale badania te nie są powszechnie
stosowane.

background image

Alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych

• W płynie z płukania oskrzelowo – pęcherzykowego (BAL)

charakterystyczna jest limfocytoza 60-80%

• Po kontakcie z antygenem w BAL dominują neutrofile

i dopiero po 48h napływają limfocyty CD8+

• Dla AZPP charakterystyczne jest zmniejszenie stosunku

limfocytów CD4+/CD8+ < 1

• W przewlekłej postaci choroby zwiększa się liczba limfocytów

CD4+ co powoduje wzrost CD4+/CD8+

• W fazie włóknienia zwiększa się odsetek neutrofilów w BAL
• U dzieci nie obserwuje się zmiany stosunku CD4+/CD8+ w BAL

lecz stwierdza się zwiększenie odsetka naturalnych zabójców -
limfocytów NK

background image

To niebieskawe zabarwienie skóry i błon śluzowych, będące
wynikiem zwiększonej ilości hemoglobiny odtlenowanej we krwi
włośniczkowej › 5g/dl lub obecności hemoglobiny patologicznej
(najczęściej methemoglobiny› 0,5g/dl)

Sinica centralna – spowodowana jest zmniejszeniem

wysycenia hemoglobiny krwi tętniczej tlenem lub obecnością,
Hb patologicznej; występuje na skórze i błonach śluzowych
głównie warg, jamy ustnej i języka (niewydolność oddechowa,
spowodowana głownie zaburzeniem stosunku wentylacji do
perfuzji np. zapalenie płuc, POChP, niektóre wrodzone wady
serca z przeciekiem tętniczo-żylnym, obniżenie ciśnienia tlenu
we wdychanym powietrzu).

Pojawia się, gdy PaO

2

‹ 60mmHg- SaO

2

‹ 85%

background image

Sinica obwodowa – widoczna jedynie na skórze dystalnych

części ciała, które jest zwykle zimna. Jest objawem
nadmiernego odtlenowania Hb w tkankach obwodowych
(wychłodzenie ciała, zmniejszenie obj. wyrzutowej serca np.
wstrząs kardiogenny, miejscowe zaburzenia ukł tętniczego np.
miażdżyca, zaburzenia naczynioruchowe, upośledzenie
odpływu krwi żylnej, np. zakrzepica, zwiększenie lepkości krwi,
np.czerwienica)

background image

Płyn w jamie opłucnowej

Zaburzenia wytwarzania i wchłaniania płynu opłucnowego prowadzi do
gromadzenia się jego zwiększonej ilości w jamie opłucnowej, w której w
warunkach prawidłowych znajduje się 10-20ml.

Mechanizmy gromadzenia płynu:
• ciśnienia hydrostatycznego w naczyniach krążenia opłucnej
• ciśnienia onkotycznego osocza
• Utrudnienie odpływu chłonki przez pory i naczynia chłonne opłucnej

ściennej np. w następstwie nacieków lub przerzutów nowotworowych


Badanie przedmiotowe:
• Stłumienie wypuku i zniesienie drżenia głosowego przy >= 300-400ml

płynu w jamie opłucnej


• Zazwyczaj jednorazowo nie usuwa się >1500ml płynu

background image

Płyn w jamie opłucnowej

Przesięk

Wysięk

•Niewydolność krążenia
•Choroby osierdzia
•Marskość wątroby
•Zespół nerczycowy
•Dializa otrzewnowa
•Zatorowość płucna

•Zakażenia bakteryjne w tym
gruźlica
•Pierwotne nowotwory płuc lub
oplucnej, przerzuty do opłucnej
•Zatorowość płucna
•Choroby przewodu
pokarmowego
•Choroby
autoimmunologiczne(RZS, SLE)
•Po zabiegach
kardiochirurgicznych i
radioterapii

background image
background image

Torakocenteza

background image

Badanie płynu opłucnowego

1. Ocenia makroskopowa
-

Płyn krwisty (nowotwór złośliwy, uraz klatki piersiowej, zator
tętnicy płucnej)

-

Płyn mleczny (wysięk chłonny)

-

Płyn mętny (ropniak opłucnej)

2. Badania biochemiczne
-

Białko i LDH; konieczne do różnicowania przesięku od
wysięku (kryteria Lighta). Jednoczesne oznaczenie w
surowicy krwi

-

Glukoza; stężenie < 60mg% obserwuje się w wysiękach
nowotworowych, ropniaku, gruźlicy

-

pH<7,2 jest złym czynnikiem prognostycznym, może
świadczyć np. o zaawansowanym procesie zapalnym

background image

Badanie płynu opłucnowego

- CHC i TG; stężenie TG <110mg/dl może sugerować wysięk

chłonny

- Amylaza- zwiększona aktywność stwierdzana jest w ostrym

zapaleniu trzustki i pęknięciu przełyku

- Deaminaza adenozynowa(ADA)- oznacza w przyp podejrzenia

gruźliczego zapalenia opłucnej

3. Skład komórkowy
- Neutrofilia – zakażenie bakteryjne; zatorowośc płucna
- Limfocytoza – często w gruźlicy i nowotworach
- Eozynofilia (>10%)- azbestoza, inf pasożytnicza, zespół Churga

i Strauss, odczyn polekowy itd

background image

Badanie płynu opłucnowego

3. Hematokryt płynu
>= 50% wartości Ht krwi obwodowej wskazuje na krwiaka

opłucnej

4. Cytologiczne: rozpoznanie komórek nowotworowych na podst

pojedynczego badania płynu w ok. 60% przypadków


5. Mikrobiologiczne: niska skuteczność; w przyp. podejrzenia

gruźliczego zapalenia opłucnej rozmaz na obecność prątków
jest dodatni jedynie w 20-40%.


6. Niekiedy oznaczane: składowe układu dopełniacza, p-ciała

przeciw jądrowe, RF, markery nowotworowe

background image

Palce pałeczkowate-

to niebolesna proliferacja tkanki łącznej na

grzbietowej powierzchni dystalnych paliczków rąk i stóp (kształt
pałeczek dobosza), prowadząca do uniesienia paznokci przyjmujących
kształt szkiełka zegarkowego.

Zmianom tym towarzyszy często rumień okołopaznokciowy.

Przyczyny:

płucne: rak płuca i inne nowotwory płuc,

włóknienie płuc,

przewlekłe choroby zapalne (ropień płuca, ropniak opłucnej rozstrzenie
oskrzeli, gruźlica płuc),

mukowiscydoza

background image

Osteodystrofia przerostowa to bolesne tworzenie nowej kości
podokostnowo w dystalnych częściach kończyn (zmiany w obrębie
stawów nadgarstkowych, skokowych z równoczesnym zajęciem
okostnej dystalnych części kości długich, przedramienia lub
podudzia).

Towarzyszy palcom pałeczkowatym, choć występuje znacznie
rzadziej i częściej współistnieje z chorobami nowotworowymi
płuc.

Klinicznie osteodystrofia przerostowa przypomina stan zapalny
(ból, obrzęk, zaczerwienienie).

Przyczyny:

• nowotwory złośliwe, zwłaszcza rak płuca ( w – 90% przypadków),

• przewlekłe choroby zapalne płuc

background image

Opis przypadku
Siedemnastoletni chłopiec (P.M.), chorujący dotychczas sporadycznie na
infekcje górnych dróg oddechowych o łagodnym przebiegu, zgłosił się do lekarza
z powodu utrzymującego się od kilku dni uporczywego, męczącego kaszlu o
charakterze napadowym z towarzysząca gorączką do 38,5°C. Kaszel był suchy,
występował zarówno w dzień jak i w nocy. Rozpoznano zapalenie gardła i
zalecono doustnie cefalosporynę II generacji (aksetyl cefuroksymu). Po 3
dniach leczenia z powodu braku poprawy (kaszel nasilał się, chłopiec nadal
gorączkował) ponownie konsultowany w poradni rejonowej. Ze względu na
stwierdzenie asymetrii szmeru pęcherzykowego i podejrzenie zapalenia płuc,
skierowano chłopca do szpitala.
Przy przyjęciu chłopiec był w stanie ogólnym dość dobrym, bez gorączki, zwracał
uwagę suchy, męczący kaszel. W badaniu przedmiotowym stwierdzono
zaczerwienienie gardła, stłumienie odgłosu opukowego, ściszenia szmeru
pęcherzykowego i rzężenia drobnobańkowe po stronie prawej. W pozostałych
narządach nie stwierdzono odchyleń od normy.

background image

W badaniach dodatkowych stwierdzono podwyższone

wskaźniki stanu zapalnego:

białko ostrej fazy (CRP) 94,3mg/l (norma do 5,0mg/l),
przyspieszony odczyn opadania krwinek czerwonych (OB) do

65mm/godz.,

podwyższone stężenie prokalcytoniny ≥ 10ng/ml (norma

<0,5ng/ml).

W rozmazie krwi obwodowej przewaga granulocytów

obojętnochłonnych (79,6%).

W gazometrii krwi włośniczkowej stwierdzono hipoksemię

PO

2

– 51,9 mmHg oraz obniżoną saturacją krwi SaO

2

– 87,0%.

Ponadto stwierdzano podwyższoną aktywność

aminotransferazy alaninowej (ALAT 128U/L).

W pozostałych badaniach odchyleń od normy nie

stwierdzano.

background image

• W badaniu radiologicznym klatki piersiowej występowały

masywne zagęszczenia zapalne miąższu płucnego, głównie w
zakresie dolnego płata płuca prawego. Zastosowano dożylnie
cefalosporynę II generacji (cefuroksym) oraz nebulizację z
mukolitykiem (ambroxol).

• Podejrzewając zakażenie drobnoustrojami atypowymi

dołączono do leczenia antybiotyk z grupy makrolidów (dożylny
preparat klarytromycyny). W poszukiwaniu czynnika
etiologicznego wykonano szereg badań w kierunku zakażeń
atypowych. Po 4 dniach hospitalizacji, metodą
immunoenzymatyczną stwierdzono podwyższone stężenie
przeciwciał antychlamydiowych w klasie IgG (indeks) – 2,2
(norma <1,1) i IgM (indeks) – 1,26 (norma <1,1).

• Wykonane badanie ultrasonograficzne jamy brzusznej nie

wykazało odchyleń od normy, a badania w kierunku zakażeń
EBV i HCV nie wskazywały na zakażenia.

• Rozpoznano: chlamydofilowe zapalenie płuc


background image

Immunopatologiczne zapalenie nerek

• Dowody na to że kłębuszkowe zapalenia nerek występuję

u człowieka są zaburzeniami immunologicznymi pochodzą
z badań eksperymentalnych.

• Znane są dwa mechanizmy indukujące kłębuszkowe zapalenie

nerek:

 Odkładanie się krążących kompleksów antygen – przeciwciało

w obrębie kłębuszka – „kompleksowe zapalenie nerek”
(choroba kompleksów immunologicznych)

 Reakcję krążących przeciwciał z antygenami osiadłymi

w

kłębuszkach

nerkowych

lub

z

komponentami

antygenowymi śródbłonka naczyń nerkowych.

background image

Nefropatia IgA łac. nephropathia IgA

• Choroba Bergera, glomerulopatia, w której dochodzi do

odkładania się złogów immunoglobuliny A (IgA) w mezangium

• Klinicznie objawia się nawracającym krwinkomoczem lub

krwiomoczem

• Ocenia się, że Nefropatia IgA stanowi 15-40% wszystkich

pierwotnych glomerulopatii, jest to najczęstsza idiopatyczna
postać kłębuszkowych zapaleń nerki

• W mikroskopie świetlnym stwierdza się kłębuszki

o prawidłowym wyglądzie obok kłębuszków o różnie nasilonej
proliferacji

• Mikroskop fluorescencyjny jako jedyny może rozpoznać tą

glomerulopatię

na

podstawie

badania

immunofluorescencyjnego, w którym stwierdza się depozyty
IgA.

background image

Nefropatia IgA łac. nephropathia IgA

U chorych z nefropatią IgA, IgA1 ma zwiększoną zdolność do łączenia się

w większe konglomeraty z powodu nieprawidłowej galaktozylacji
w regionie zawiasowym tzw. O-glikozylacji, której przypisuje się obecnie
kluczową rolę w patogenezie IgAN.

U chorych z IgAN stwierdza się w limfocytach B defekt

β1,3-galaktozylotranferazy odpowiedzialnej za przyłączenie galaktozy do
IgA.

W stanie zdrowia IgA1 jest katabolizowana w wątrobie poprzez łączenie

z receptorem asialoglikoproteinowym (ASGPR), w wyniku O-glikozylacji
wątrobowy klirens IgA1 jest znacznie zmniejszony

Cząsteczki IgA1 z obniżoną zawartością galaktozy, tworzą kompleksy

immunologiczne, które łatwiej łączą się na terenie mezangium
z fibronektyną, lamininą i kolagenem IV, co wyzwala powstanie
nieswoistego odczynu zapalnego, w tym aktywację C3 dopełniacza
i prowadzi do rozwoju nefropatii

background image

Nefropatia IgA – opis przypadku

4 letni chłopiec zgłosił się z trwającymi 18 miesięcy

nawracającym bezbólowym krwiomoczem, który zwykle
pojawiał się po nasilonym wysiłku oraz w okresach częstych
przeziębień i bólów gardła.

W badaniu ogólnym moczu stwierdzono mikroskopowy

krwiomocz (+++) i ślad białka.

Poziom Hb, WBC, stężenie mocznika w surowicy i klirens

kreatyniny były w normie a dobowe wydalanie białka z
moczem wynosiło 0,95g.

Wykonano biopsję nerki ze względu na czas trwania

krwinkomoczu(wszystkie klębuszki wykazywały rozlaną
proliferację komórek mezangium)

Badanie immunofluorescencyjne pokazało złogi mezangialne

IgAi C3dopełniacza.

background image

Ostre kłębuszkowe zapalenie nerek

Ostre kłębuszkowe zapalenie nerek (OKZN) to choroba o ostrym

początku i w większości przypadków samoograniczającym się
przebiegu.

Występuje najczęściej w następstwie zakażenia paciorkowcem

beta-hemolizującym grupy A ( Streptococcus pyogenes, GAS –
group A Streptococcus
).

Chorobę mogą powodować także niektóre paciorkowce grupy C i

G, Streptococcus pneumoniae, inne bakterie (gronkowce,
Salmonella
w tym Salmonella typhi, Klebsiella, Treponema
pallidum
), wirusy (ECHO, Coxsackie, wirusy różyczki, ospy
wietrznej, odry, świnki, EBV, CMV, WZWB, HIV), grzyby (
Histoplasma capsulatum
), a także pierwotniaki (zarodźce malarii i
Toxoplasma gondii
).

Ostatnio opisano ostre KZN u dziecka z zakażeniem skóry

wywołanym

odzwierzęcym

paciorkowcem

Streptococcus

zooepidemicus

background image

Ostre kłębuszkowe zapalenie nerek

Przyczyną uszkodzenia kłębuszków nerkowych jest odkładanie się w nich

kompleksów immunologicznych.

Istnieją dwie teorie dotyczące miejsca powstawania patogennych dla

nerek kompleksów immunologicznych.

Pierwsza zakłada tworzenie się kompleksów w krążeniu, według drugiej

formowanie się kompleksów ma miejsce bezpośrednio w kłębuszkach
nerkowych.

Według pierwszej koncepcji krążący we krwi antygen paciorkowca

reaguje z przeciwciałami gospodarza, co doprowadza do powstania
rozpuszczalnych kompleksów, które są filtrowane, lecz nie usuwane przez
kłębuszki nerkowe.

W ich skład w ostrym popaciorkowcowym kłębuszkowym zapaleniu

nerek (OPKZN) wchodzą różne antygeny paciorkowcowe, skierowane
przeciwko nim przeciwciała oraz składowe układu dopełniacza.

Do dziś nie zostały jednoznacznie wyizolowane nefrotoksyny

odpowiedzialne za uszkodzenie kłębuszków.

background image

Ostre kłębuszkowe zapalenie nerek

Zmiany morfologiczne w OKZN mają charakter uogólniony i

rozlany.

W biopsji nerki charakterystyczne jest powiększenie wszystkich

kłębuszków z wyraźnym rozplemem komórek śródbłonka naczyń
włosowatych kłębuszka i mezangium oraz liczne napływowe
komórki zapalne (głównie neutrofile, a także makrofagi, rzadko
limfocyty i komórki plazmatyczne) naciekające naczynia kłębuszka
i mezangium.

W nielicznych (5-15%) kłębuszkach widoczny może być rozplem

komórek nabłonka torebki Bowmana.

Gromadzenie się komórek zapalnych w pęczku naczyniowym wraz

z tworzącymi się złogami fibryny powoduje powiększenie się
wymiarów kłębuszka nerkowego i wypełnienie przestrzeni
Bowmana.

Światła włośniczek ulegają zwężeniu, czasami stają się

niewidoczne.

background image

Ostre kłębuszkowe zapalenie nerek

W zapaleniach o ciężkim przebiegu można zaobserwować

skrzepliny w świetle włośniczek, może także dojść do

powstawania półksiężyców komórkowych (szczególnie

w przypadkach przebiegających z niewydolnością nerek) oraz

zmian w obrębie cewek i śródmiąższu.

W miarę zdrowienia zmniejsza się ilość granulocytów,

a światło włośniczek staje się lepiej widoczne.

Najdłużej utrzymuje się rozplem komórek mezangium.

background image

Ostre kłębuszkowe zapalenie nerek

W badaniu immunofluorescencyjnym stwierdza się ziarniste

złogi frakcji C3 dopełniacza i IgG (rzadko IgM) zlokalizowane
wzdłuż ścian włośniczek kłębuszka, rzadziej w mezangium.

Zależnie od umiejscowienia złogów IgG i C3 wyróżnia się trzy

typy zmian:

– typ mezangialny – złogi zlokalizowane głównie w obrębie

mezangium; najczęściej u pacjentów młodszych, wiąże się z
dobrym rokowaniem;

– „girlandowaty” typ zmian – złogi w obwodowych

odcinkach ścian włośniczek kłębuszka; częściej u
chłopców/mężczyzn z nerczycowym białkomoczem, ten typ
zmian histopatologicznych wiąże się ze złym rokowaniem;

background image

Ostre kłębuszkowe zapalenie nerek – opis przypadku

9 letni chłopiec został przyjęty do szpitala jako ostry

przypadek z powodu obrzęku twarzy, oczu i tułowia

Tydzień wcześniej skarżył się na ból gardła
W badaniu stwierdzono gorączkę 37 °C
oraz nadciśnienie RR170/110
W badaniu ogólnym moczu stwierdzono białkomocz oraz

wałeczki erytrocytarne

Poziom Hb - 10,7mg/ml, WBC oraz wzór Schilinga w normie
Wymaz z gardła wykazywał wzrost prawidłowej flory

bakteryjnej, natomiast obecne były w wysokim mianie
przeciwciała

przeciwko

antygenom

paciorkowcowym:

antystreptolizyna 0 (ASO) miano 1600IU/ml (n <300IU/ml)

background image

Zespół nerczycowy

łac. syndroma nephroticum

Zespół objawów chorobowych wywołany nadmierną

nieskompensowaną utratą białka z moczem.

Stan ten nazywa się białkomoczem: w przypadku zespołu

nerczycowego przekracza ilość 3,5 g/dobę lub 50 mg/kg
masy ciała/dobę.

Do

objawów

choroby

należą

obok

białkomoczu

hipoalbuminemia,

lipiduria,

hiperlipidemia,

obrzęki

i przesięki do jam ciała.

Do zespołu nerczycowego może doprowadzić każdy stan

chorobowy przebiegający z białkomoczem.

background image

Zespół nerczycowy

Do białkomoczu dochodzi wskutek uszkodzenia kłębuszków

nerkowych

wywołanego

najczęściej

przez

procesy

immunologiczne w przebiegu kłębuszkowych zapaleń nerek,
które stają się nadmiernie przepuszczalne do cząsteczek
białka.

Przyczyną wrodzonego zespołu nerczycowego może być

genetycznie uwarunkowany brak nefryny (wrodzony zespół
nerczycowy typu fińskiego).

Rozróżnia się białkomocz selektywny, gdy nadmiernemu

przesączaniu

ulegają

tylko

albuminy

i

białkomocz

nieselektywny, gdy oprócz albumin ucieczce ulegają większe
cząsteczki białka i lipidy.

Długotrwała utrata białka doprowadza do spadku ciśnienia

onkotycznego i powoduje powstanie przesięków i obrzęków
do jam ciała.

background image

Zespół nerczycowy

• Rozpoznanie można postawić, gdy spełnione są kryteria:
• białkomocz >50 mg/kg masy ciała/dobę lub >40 mg/m²

powierzchni ciała/ godzinę, lub >1 g/m²/dobę.

• stosunek stężenia białka do kreatyniny w moczu (w mg/dL)

>1,8

• Hipoalbuminemia <25 g/L w surowicy
• Hipercholesterolemia >250 mg/dL
• obecność obrzęków.

background image

Zespół Goodpasture'a

• Choroba autoimmunologiczna o gwałtownym i ciężkim

przebiegu. Zapadalność roczna 1-2/mln.

• Przyczyną choroby są immunoglobuliny klasy IgG (rzadziej

IgA,gM) skierowane przeciwko błonie podstawnej (GBM),
zwykle przeciw niekolagenowej części łańcucha α3 włókien
kolagenu typu IV budującego błonę podstawną kapilar w
pęcherzykach płucnych i kłębuszkach nerkowych.

• Przeciwciała aktywując układ dopełniacza, prowadzą do

powstawania tzw. kompleksu ataku błonowego złożonego ze
składowych C5-C9 uszkadzającego tkanki.

• W badaniu biopunktatów nerek oraz wzdłuż pęcherzyków

płucnych stwierdza się badaniem immunofluorescencyjnym
linijne złogi IgG wzdłuż GBM.

background image

Zespół Goodpasture'a

• Objawy ogólne: grypopodobne, ubytek m.c.
• Zmiany w płucach związane z krwawieniem

pęcherzykowym: duszność, kaszel,
krwioplucie!; osłuchowo trzeszczenia
przypodstawne

• Zmiany w nerkach: szybko postępujące KZN

powodujące obrzęki obwodowe, nadciśnienie
tętnicze

• W rezultacie rozwija się niewydolność nerek i

niewydolność oddechowa

background image

Zespół Goodpasture'a

Badania laboratoryjne:
- OB, CRP
- Niedokrwistość mikrocytarna u 100% pacjentów, Hb <10g/dl

jeszcze przed wyst. niewydolności nerek

- Leukocytoza
- Narastające wartości kreatyniny, mocznika, K+
- Krwinkomocz w >90% przyp, wałeczki ziarniste i erytrocytowe.

Białkomocz (>3g/d)

- Przeciwciała w surowicy:
 anty- GBM (80-90%)- oznaczone metodą ELISA; znikają po 2-3

tyg skutezcnej terapii

 p-ANCA (10-40%)- sprzyjają ogólnej reakcji zapalnej i zajęciu

płuc

background image

Zespół Goodpasture'a

• Leczenie:
• GKS
• Plazamfereza
• Hemodializy
• Wspomaganie oddychania

background image

Opis przypadku

• 35- letni, dotychczas zdrowy, palący od 5 lat papierosy mężczyzna
• Przed hospitalizacją: duszność początkowo wysiłkowa, następnie

spoczynkowa o charakterze napadowym, suchy kaszel z
krwiopluciem- leczony ambulatoryjnie antybiotykiem; w rtg kp-
początkowo bez zmian

• Po około 7 dniach od początku objawów trafił do szpitala w stanie

ciężkim, z silną dusznością, temp 39stC, dreszczami; przy przyjęciu
nad polami płucnymi liczne trzeszczenia

• Na powtórnie wykonanym zdjęciu RTG KP (kilka dni po poprzednim

badaniu) stwierdzono rozlane zmiany śródmiąższowe w obu
płucach.

• Kreatynina 3,5 mg%, Mocznik 41 mg%,
• GFR wg MDRD 21,4 ml/min/1,73 m2 (IV stopień NN)
• W moczu masywny krwinkomocz oraz białkomocz

background image

Opis przypadku

• Hgb 8,4 g% i Hct 24,9%,
• Gazometria krwi włośniczkowej — pO2 50 mm

Hg, pCO2 38 mm Hg, SatO2 85%.

• Oznaczony w tym czasie poziom przeciwciał

antyGBM wynosił 281,7 j./ml (N: <15j./ml)

• p-ANCA ujemne
• Rozpoznanie: zespół Goodpasture’a
(po zastosowanym leczeniu poziom p-ciał po 3

m-cach spadł do 7j./ml)


Wyszukiwarka

Podobne podstrony:
205 Krew i choroby ukladu krwio Nieznany
PP 06 choroby ukladu krazenia i Nieznany
1DIAGNOSTYKA CHORÓB UKŁADU ODDECHOWEGO I CHORÓB NEREK
CHOROBY UKLADU NERWOWEGO U DZIE Nieznany
Choroby ukladu oddechowego osob Nieznany
CHOROBY UKLADU KOSTNO MIESNIOWE Nieznany
Choroby ukladu nerwowego w ciaz Nieznany
CHOROBY UKLADU NERWOWEGO U DZIE Nieznany
Choroby ukladu oddechowego osob Nieznany
Choroby układu nerwowego ppt
Krew i choroby układu krwionośnego
Leki w chorobach układu pokarmowego
Sem 3 Wywiad w chorobach układu oddechowego
SPECYFIKA CHORÓB UKŁADU NERWOWEGO OKRESU ROZWOJOWEGO
Wywiad w chorobach układu pokarmowego
Choroby układu krążenia III
Choroby ukladu krazenia J L

więcej podobnych podstron