1

Benigna Konatkowska

CHOROBY KRWI

U DZIECI

CHOROBY KRWI-NIEDOBORY

KRWINKI
CZERWONE

KRWINKI
BIAŁE

PŁYTKI KRWI

OSOCZE

NIEDOKRWISTOŚCI

• niedoborowe (Fe, vit.
B12, kw.foliowy, Cu)

• pokrwotoczne

• hemolityczne

• aplastyczne

• w przebiegu zakażeń

• w chorobach nerek

LEUKOPENIE

• poinfekcyjne

• aplastyczne

MAŁOPŁYTKO-
WOŚCI (skazy
małopłytkowe)

• nabyte

- samoistna

- polekowe

• wrodzone

SKAZY
OSOCZOWE

• nabyte

- choroby wątroby

- zakażenia

• wrodzone

- hemofilia A

- hemofilia B

- ch. von

Willebranda

CHOROBY KRWI-NADMIAR

KRWINKI
CZERWONE

KRWINKI
BIAŁE

PŁYTKI KRWI

OSOCZE

NADKRWISTOŚCI

• czerwienica prawdziwa

LEUKCYTOZY

• poinfekcyjne

• białaczki

(nadmiar komórek
nieprawidłowych w
szpiku kostnym, czasmi
również we krwi)

NADPŁYTKO-
WOŚCI

• poinfekcyjne

• wrodzone

ZESPOŁY
NADKRZEPLI-
WOŚCI

OBJAWY NIEDOKRWISTOŚCI

Objawy podmiotowe

- niemowlęta i małe dzieci : mniejsza aktywność, senność, rozdrażnienie,

utrata łaknienia, czasami wzmożone pragnienie

- starsze dzieci : osłabienie, zmęczenie, bóle i zawroty głowy, plamy w polu

widzenia, szum w uszach, kołatanie serca, utrata łaknienia

Objawy przedmiotowe

- bladość powłok skórnych ew. żółtaczka lub woskowożółte zabarwienie

skóry

- bladość spojówek i śluzówek
- nadżerki w kącikach ust, zapalenie błon śluzowych jamy ustnej,

łamliwość paznokci, łamliwość włosów

- tachykardia, czynnościowy szmer skurczowy nad koniuszkiem serca

WAśNE ! Zwrócić uwagę na objawy skazy krwotocznej

oraz powiększenie węzłów chłonnych, wątroby i/lub śledziony

PARAMETRY HEMATOLOGICZNE

PRZYDATNE W DIAGNOSTYCE

NIEDOKRWISTOŚCI U DZIECI

stężenie hemoglobiny ( Hb ) we krwi

noworodek

13,7 - 20,0 g%

3 miesiące

9,5 - 14,5 g%

6 miesięcy - 6 lat

10,5 - 14,0 g%

powyżej 6 r. ż.

11,0 - 16,0 g%

hematokryt
noworodek

45 - 65%

3 miesiące

31 - 41%

6 miesięcy - 6 lat

33 - 42%

powyżej 6 r. ż.

34 - 47%

NIEDOKRWISTOŚĆ Z NIEDOBORU śELAZA

•

Przyczyna główna
- niedostateczna ilość żelaza w posiłkach

•

Czynniki sprzyjające
- duże zapotrzebowanie na żelazo
- skąpe zapasy żelaza, zwłaszcza u wcześniaków, dzieci z niską

urodzeniową masą ciała, dzieci z ciąży mnogich i dzieci wieloródek

•

Charakterystyczne objawy
- zmiany troficzne błon śluzowych, paznokci i włosów

•

Charakterystyczne wyniki badań laboratoryjnych
- mikrocytoza, anizocytoza, poikilocytoza, hipochromia, anulocyty
- obniżone MCV i MCHC
- obniżone stężenie Fe i stopień wysycenia Fe, wzrost TIBC i wchłaniania

żelaza po obciążeniu doustnym

- żywa, ale zahamowana w dojrzewaniu erytropoeza

2

NIEDOKRWISTOŚĆ Z NIEDOBORU śELAZA

•

Zapobieganie
- karmienie piersią
- prawidłowe żywienie ( jarzyny, żółtko, mięso )
- 2 mg Fe/kg m.c./dzień od 2 m.ż. u wcześniaków, dzieci z niską
urodzeniową masą ciała, dzieci z ciąży mnogich i dzieci wieloródek

•

Leczenie
- doustnie 4 - 6 mg Fe/kg m.c./dzień przez 2 - 3 miesiące nie przekraczając

100 -150 mg/dzień do 14 r.ż.

- dożylnie tylko w przypadku nietolerancji Fe podawanego doustnie

lub zaburzeń wchłaniania jelitowego

- korekta sposobu odżywiania dziecka

NIEDOKRWISTOŚCI

MEGALOBLASTYCZNE

•

Przyczyny
- niedobór kwasu foliowego - u dzieci często
- niedobór witaminy B 12 - u dzieci rzadko

•

Charakterystyczne objawy

- woskowożółte zabarwienie skóry, dyskretna skaza krwotoczna, obrzęki,

powiększenie wątroby i/lub śledziony

•

Charakterystyczne wyniki badań laboratoryjnych
- makrocyty i megalocyty w rozmazach krwi obwodowej
- nieznaczna małopłytkowość i neutropenia
- stężenie kwasu foliowego w surowicy poniżej 3 ng/ml
- zwiększone wydalanie kwasu formiminoglutaminowego ( FIGLU )

z moczem

•

Leczenie
- doustnie kwas foliowy 5 - 15 mg/dzień
- w zespołach zaburzeń wchłaniania jelitowego dożylnie Leucovorin -

Calcium 2-5 mg/dzień przez ok. 10 dni

SKAZY PŁYTKOWE

OBJAWY KLINICZNE

• Wybroczyny w skórze (tułowia i kończyn), błonach

śluzowych jamy ustnej i w spojówkach

• Skłonność do krwawień z błon śluzowych w jamie ustnej

• Krwawienia z nosa

• Krwawienia z przewodu pokarmowego (fusowate

wymioty, smoliste stolce)

• Krwawienia z płuc

• Krwawienia z dróg moczowo-płciowych (krwiomocz)

• Krwawienia do OUN (objawy ogniskowe, drgawki,

zaburzenia świadomości) – zagrożenie życia !

SKAZY PŁYTKOWE

SAMOISTNA MAŁOPŁYTKOWOŚĆ

(idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP)

• Najczęstsza przyczyna małopłytkowości u dzieci

• Szczyt występowania 2-5 r.ż.

• U 60-80% dzieci poprzedzona jest infekcją

wirusową, zwykle górnych dróg oddechowych,
występującą 1-3 tyg. przed ITP

• Najczęściej w miesiącach zimowych i wiosennych

• U podłoża leży proces autoimmunologiczny, płytki

opłaszczone autoprzeciwciałami ulegają sekwestracji
i fagocytozie w śledzionie

DIAGNOSTYKA LABORATORYJNA ITP

• Krwinki płytkowe < 20 x 10

9

/l

• Czas krwawienia wyraźnie przedłużony ( > 5 min.)

• W szpiku zwiększony odsetek megakariocytów z obecnością

młodszych form
UWAGA !
Ocena mielogramu jest nieodzowna w rozpoznaniu
różnicowym małopłytkowości, aplazji szpiku i ostrej
białaczki

• Badanie obecności autoprzeciwciał przeciwpłytkowych w

surowicy

LECZENIE ITP

• W przypadku krwawienia :

- koncentrat płytkowy (l. płytek >20-30 x 10

9

/l)

- koncentrat krwinek czerwonych

• 7-S poliwalentne immunoglobuliny

• Leczenie immunosupresyjne (kortykosteroidy >

cyklofosfamid > immuran > cyklosporyna A)

• Splenektomia

3

SKAZY OSOCZOWE - HEMOFILIA

•

Przyczyną jest genetycznie uwarunkowany brak lub niedobór
czynnika VIII (hemofilia A) lub IX (hemofilia B)

•

Chorują chłopcy/mężczyźni, kobiety są nosicielkami choroby

•

U nosicielek występuje prawdopodobieństwo 1 : 1, że ich synowie
będą chorzy na hemofilię, a ich córki będą nosicielkami

•

Hemofilia A u 1 na 10 000 chłopców, najczęstsza wrodzona skaza
osoczowa, 4 x częstsza od hemofilii B

•

U członków tej samej rodziny niedobór czynnika VIII lub IX jest
zawsze taki sam, a nasilenie objawów jest podobne

UMIEJSCOWIENIE KRWAWIEŃ W HEMOFILII

• Wylewy dostawowe
• Wynaczynienia do mięśni
• Krwawienia z układu moczowego
• Krwawienia z błon śluzowych

- jamy ustnej
- nosa
- z przewodu pokarmowego

• Krwawienia związane z zagrożeniem życia

- śródczaszkowe
- dordzeniowe
- do przestrzeni pozagardłowej
- do przestrzeni zaotrzewnowej

OBJAWY HEMOFILII

• Postać ciężka ( < 1% cz. VIII lub IX )

- samoistne krwawienia do stawów i mięśni

• Postać umiarkowana ( 1-5% cz. VIII lub IX )

- krwawienia nawet po minimalnych urazach i

w

przebiegu pooperacyjnym

• Postać łagodniejsza ( > 5% cz. VIII lub IX )

- krwawienia po większych urazach i zabiegach

operacyjnych, np. po ekstrakcji zęba lub
usunięciu migdałków
Uwaga ! Krwawienia po ekstrakcji zębów lub zabiegach
operacyjnych mogą pojawić się lub nasilić dopiero kilka
dni po zabiegu

LECZENIE HEMOFILII

•

Substytucja czynnika VIII lub IX

1. Terapeutyczna w przypadku

- krwawień do mięśni stawów z bólem,

obrzękiem i ograniczeniem ruchomości

- urazów głowy
- krwawień do szyi, do dna jamy ustnej, do

przestrzeni pozagardłowej

- krwawień z przewodu pokarmowego
- krwawień z dróg moczowo-płciowych

2. Profilaktyczna przed i po zabiegach

stomatologicznych i chirurgicznych

•

I-dezamino-8-D-arginino-wazopresyna (DDAVP) – powoduje
wzrost stężenia czynnika VIII i czynnika von Willebranda –
stosowana w postaci łagodnej i umiarkowanej !

•

Rehabilitacja

SKAZY OSOCZOWE

– CHOROBA VON WILLEBRANDA

• Najczęstsza skaza osoczowa

• Dziedziczy się autosomalnie dominująco

• Przyczyna – nieprawidłowości kompleksu

czynnika VIII (czynnika von Willebranda)
+ zaburzona funkcja płytek

CHOROBA VON WILLEBRANDA

- OBJAWY

• Powtarzające się krwawienia z błon śluzowych,

zwłaszcza nosa

• Mogą występować krwawienia z przewodu

pokarmowego

• U dziewcząt - przedłużone krwawienia miesiączkowe

4

CHOROBA VON WILLEBRANDA

- ROZPOZNANIE

• Przedłużony czas krwawienia przy prawidłowej

liczbie płytek

• Często przedłużony czas kaolinowo-kefalinowy

CHOROBA VON WILLEBRANDA

- LECZENIE

• Osocze świeżo mrożone 10-15 ml/kg

• DDAVP i.v. lub s.c.

• Miejscowo – gąbki spongostanowe, tamponada Belloqua

BIAŁACZKI

• Najczęstsza choroba nowotworowa u dzieci (ok. 31%)

• Roczna częstość występowania białaczki – 41 na milion

dzieci do 15 roku życia

• 95% stanowią postaci ostre (80-85% ALL i 10-15%

AML), 5% - przewlekła szpikowa, przewlekła
limfoblastyczna u dzieci nie występuje

BIAŁACZKI

PRAWDOPODOBIEŃSTWO WYLECZENIA BIAŁACZKI:

ALL

– cała grupa

81,2%

– grupa ryzyka standardowego

84%

– grupa ryzyka wysokiego

78,3%

AML

– grupa ryzyka standardowego 79%

– grupa ryzyka wysokiego 41%

– cała grupa 59%

CML

– 75% (po transplantacji szpiku)

BIAŁACZKI - OBJAWY KLINICZNE

• Wywiad zwykle krótki, nie przekracza 2-6 tyg.

• Postępująca bladość, apatia, osłabienie, skłonność do

siniaczenia, stany podgorączkowe, bóle kończyn

• Powiększenie wątroby, śledziony, węzłów chłonnych,

skaza krwotoczna

• Rzadsze: nacieczenia w obrębie ślinianek, gruczołów

łzowych, dziąseł, jąder

BIAŁACZKI - BADANIA DODATKOWE

• Najbardziej stałe odchylenia: obniżone st. Hb, RBC i PLT;

podwyższony OB.

• Bezwzględna liczba WBC – może być w normie,

podwyższona lub obniżona

• Rozmaz krwi obwodowej – blasty

• Szpik kostny – jednorodna populacja blastów

białaczkowych

5

BIAŁACZKI - LECZENIE

• Chemioterapia

• Radioterapia oun

• Transplantacja komórek krwiotwórczych

• Leczenie wspomagające