Pielęgniarstwo pediatryczne –

Mgr Małgorzata Zagroba

Pielęgnowanie dzieci

w wybranych jednostkach

chorobowych -

ZESPÓŁ NERCZYCOWY



jest chorobą przewlekłą.



U dzieci najczęściej występuje idiopatyczny zespół nerczycowy

(IZN) o podłożu immunologicznym w przebiegu kłębuszkowego

zapalenia nerek między 2. a 12. rokiem życia.



charakteryzuje się licznymi nawrotami (rzutami) i okresami

remisji.



Jak sama nazwa wskazuje, jest zespołem różnych objawów

klinicznych i biochemicznych wywołanych białkomoczem

przekraczającym możliwości kompensacyjne ustroju (> 50

mg/kg m.c/dobę lub > 3,5 g/dobę).



Bezpośrednią przyczyną IZN są zmiany w kłębuszkach nerkowych

– utrata lub znaczne zmniejszenie ich ujemnego ładunku błony

filtracyjnej, powodującego przepuszczalność dla albumin.



Pierwszymi objawami świadczącymi o zespole nerczycowym (ZN) są białkomocz, obrzęki,

hipoalbuminemia i hyperlipidemia.



Białkomocz – spowodowany uszkodzeniem błony filtracyjnej kłębuszków nerkowych

o podłożu immunologicznym. Masywny białkomocz, powyżej 3,5 g/dobę jest jednym

z głównych kryteriów do jego rozpoznania, prowadzi do hipo-i dysproteinemii, hiperlipidemii

czy nadkrzepliwości krwi.



Obrzęki – towarzyszą gwałtownej proteinurii, a ich nasilenie może być bardzo duże. Obrzęki

początkowo pojawiają się na powiekach, a z powodu przesięku do powłok powodują obrzęk

twarzy, dystalnych części kończyn, moszny, warg sromowych. Nierzadko obecność płynu

stwierdza się w otrzewnej, opłucnej, worku osierdziowym, a nawet w mózgu. W patogenezie

rozwoju obrzęków stwierdza się skłonność do zatrzymywania jonu sodowego.

Hiperproteinuria oraz narastające obrzęki mogą doprowadzić do wstrząsu i ostrej

niewydolności nerek – stanu zagrażającego życiu.



Uogólnione objawy ZN - mogą pojawiać się w zależności od czasu trwania i dynamiki

rozwoju ZN:



zmęczenie, brak łaknienia, bóle głowy, brzucha, wymioty, biegunka,



zwiększenie masy ciała, retencja płynów,



pienienie się moczu,



nadciśnienie lub ortostatyczne spadki,



niedożywienie,



hipoalbuminemia czy nadkrzepliwość krwi.



W leczeniu przyczynowym ZN u dzieci stosowane są

glikokortykosteroidy (GK).



Najczęściej Prednizon (Encorton) 2 mg/kg m.c./dobę, rzadziej

Prednizolon i.v. (Solu-medrol) 20 mg/kg m.c max. 20 dawek.



U dzieci z częstymi nawrotami, steroidoopornością i niemożnością

uzyskania remisji, rozważane są inne metody leczenia.



Lekami z wyboru w w/w sytuacjach są leki immunosupresyjne, jak

Cyklofosfamid, Chlorambucil, Cyklosporyna A, Lewamizol. Czasem

stosowane są Azotiopryna, Merkapropuryna, Indometacyna, Ibuprofen

czy Winkrystyna, a ostatnio Mykofenolan mofetylu i takrolimus.



Każdy z tych leków obarczony jest licznymi objawami ubocznymi, w

związku z czym bardzo istotne jest częste monitorowanie morfologii

krwi dziecka.



- ma bardzo ważne znaczenie, przyczynia się bowiem do uzyskania prawidłowej

diurezy, ustępowania obrzęków, a także zapobiega ostrym i przewlekłym

powikłaniom.



W ostrej fazie choroby zaleca się ograniczenie podaży sodu w diecie.



W przypadku obrzęków stosuje się leczenie moczopędne (Furosemid,

Hydrochlorothiazyd, Aldacton). Forsowanie diurezy może zwiększyć hipowolemię,

dlatego też istotna jest wczesna ocena stanu nawodnienia.



U dzieci z gwałtownie narastającymi obrzękami, konieczne jest podanie

preparatów wypełniających łożysko naczyniowe (Dekstran, albuminy u chorych z

ciężką hipowolemią, Mannitol następnie Furosemid).



Zarówno leki moczopędne, jak i GK mają niekorzystny wpływ na układ

homeostazy, w ostrym etapie choroby mogą prowadzić do zaburzeń krzepliwości

krwi. Przy wskaźnikach ryzyka powikłań zakrzepowych stosuje się Dekstran

niskocząsteczkowy i kwas acetylosalicylowy, w sytuacji zagrażającej ONN

włączona zostaje heparyna drobnocząsteczkowa (Fraxiparina) oraz antykoagulant.



Przez cały okres GK, w zapobieganiu chorobie wrzodowej, stosuje się siemię

lniane, Ranitydynę lub Omeprazol.



W zapobieganiu osteoporozie posterydowej i nerczycowej stosuje się vit. D3 lub

Devisol.



W każdym przypadku leczenia dawki ustalane są indywidualnie przez lekarza

prowadzącego, biorąc pod uwagę wyniki badań, metabolizm, masę ciała i wiek

pacjenta.



Przez wiele lat stosowano w ZN dietę o zwiększonej zawartości białka, jednak

wysoka jego podaż powoduje nasilenie białkomoczu.



Stosowanie diety wysokobiałkowej może być zatem szkodliwe, powodując

szkliwienie kłębuszków i prowadzić do niewydolności nerek.



Zbyt mała podaż białka z kolei nasila obrzęki i zmniejsza odporność organizmu.



W ciągu ostatnich lat skład diety stosowanej w ZN uległ licznym modyfikacjom.



Obecnie w diecie stosuje się taką podaż białka, która zmniejszałaby proteinurię

oraz szkody z niej wynikające, a z drugiej strony nie wpływałaby na syntezę

albuminy w wątrobie.



Istotne jest zastosowanie w diecie o zróżnicowanej zawartości białka - białka

sojowego, które zmniejsza stężenie cholesterolu oraz białkomoczu.



Jedynie w bardzo ciężkich przypadkach stosuje się dietę wysokobiałkową do 2 g

białka/kg m.c./dobę.



Dieta w ZN powinna być:



normokaloryczna - 35 kcal/kgm.c./dobę,



z zawartością białka 0,6-0,7 g/kgm.c./dobę + ilość białka utraconego z moczem,



z zawartością tłuszczów < 30% zapotrzebowania kalorycznego (kwasy nienasycone

omega 6 i omega 3),



z ograniczeniem spożycia sodu 1-2 g/dobę i ograniczenia płynów.



W przebiegu zespołu nerczycowego, w okresie znacznych obrzęków,

dzieci wymagają często unieruchomienia.



Samo leżenie w łóżku przyczynia się w pewnym stopniu do poprawy

diurezy. Ma ono jednak i ujemną stronę, jaką jest m.in. zwiększenie

prawdopodobieństwa wystąpienia zakrzepów żylnych, należy zachęcać

więc dziecko do chodzenia, kiedy tylko jest to możliwe.



Opieka pielęgniarska w tym czasie polega na częstej zmianie pozycji

ciała i bardzo starannej pielęgnacji skóry, która łatwo ulega

podrażnieniom i zmianom zapalnym. Pielęgnacja miejscowa jest bardzo

istotna w przypadku znacznych obrzęków narządów płciowych

u chłopców. Wskazane jest wówczas kilkakrotne w ciągu dnia mycie

i pudrowanie skóry i podkładanie pod mosznę delikatnego

bawełnianego podkładu. W przypadku dużych obrzęków powiek należy

przemywać oczy i powieki letnim fizjologicznym roztworem chlorku

sodu.



Istotne jest monitorowanie obrzęków: pomiary masy ciała, pomiary

obwodów, bilans płynów, itp.



pomiar parametrów (RR, tętno, temperatura),



pomiar masy ciała, prowadzenie bilansu płynów, dobowa zbiórka moczu,

monitorowanie diurezy,



nadzorowanie diety wg zaleceń dotyczących spożycia soli, białka

uwzględniając również zapotrzebowanie kaloryczne,



założenie wkłucia dożylnego, utrzymanie jego drożności, przestrzeganie

zasad aseptyki i antyseptyki,



stworzenie warunków i pomoc w utrzymaniu higieny osobistej i otoczenia

(zmiana bielizny pościelowej oraz osobistej, delikatne mycie i natłuszczanie

skóry),



pomoc w utrzymaniu higieny jamy ustnej,



izolacja od potencjalnych źródeł zakażeń i profilaktyka zakażeń,



identyfikacja i zapobieganie rozwojowi zaburzeń psychicznych i

psychiatrycznych,



udział rodziców w procesie pielęgnowania i leczenia (informacje na temat

choroby, metod postępowania w różnych jej etapach udzielone przez

pielęgniarkę mogą przyczynić się do zrozumienia natury choroby i znaczenia

przestrzegania zasad leczenia).



Powikłania ostre - przewodnienie z obrzękiem płuc lub/ i mózgu, choroby zakrzepowo-

zatorowe, zakażenia, ostra niewydolność nerek



Powikłania mające charakter przewlekły:



hipoalbuminemia

wywołana nadmierną utratą albumin z moczem,



hiperlipidemia i hipercholesterolemia

- zaburzenia lipidowe należą właściwie do objawów ZN,

jednak wraz z rozwojem choroby, z powodu nieprawidłowości gospodarki lipidowej, wzrasta

ryzyko zachorowań

na miażdżycę, zakrzepicę, Wzrost stężenia cholesterolu całkowitego i trójglicerydów może

przekraczać 400 mg/dldo 1000 mg/dl,



nadkrzepliwość

– (do jej rozwoju może przyczynić się hiperlipidemia), spowodowana

zwiększoną liczbą płytek krwi. Zazwyczaj dochodzi do zakrzepicy żył głębokich kończyn

dolnych, żyły nerkowej, zakrzepy mogą umiejscowić się też w mózgu. Podwyższone stężenie

fibrynogenu i nadpłytkowość świadczy

o zagrożeniu chorobą zakrzepową,



niedokrwistość

- przyczynami niedokrwistości w przebiegu ZN jest zmniejszenie stężenia

białek transportujących, utrata transferyny z moczem, a także niedobór erytropoetyny.

Niedobór białek (nośników dla żelaza) może utrudniać leczenie niedokrwistości z powodu

oporności na leczenie żelazem,



zakażenia

- wieloletni przebieg choroby i leczenie immunosupresyjne powoduje

upośledzenie odporności. Zwiększa się ryzyko zakażeń bakteryjnych i wirusowych.

Nawracające zakażenia oportunistyczne wynikają z utraty immunoglobulin, ale również

z zaburzeń ich syntezy i zwiększonego katabolizmu, są również wynikiem niedożywienia.



Powikłania polekowe – z powodu terapii glikokortykosteroidami (GK) :



zmniejszenie wchłaniania wapnia w przewodzie pokarmowym, co prowadzi do

zaburzeń wzrostu,



zaćma podtorebkowa, martwica kości, osteoporoza, zaburzenia psychiczne,



zespół Cushinga (cushingoidalna sylwetka, wzrost masy ciała, osłabienie,

zmęczenie, nadciśnienie, hirsutyzm, zaburzenia miesiączkowania, rozstępy

skórne, zmiany osobowości, wybroczyny).



Mniej skutków ubocznych obserwuje się przy zastosowaniu zamiast Prednizonu

(Encortonu) – Deflazacortu (Calcort).



Do działań ubocznych stosowanych leków immunosupresyjnych należy:



supresja szpiku (leuko, trombocytopenia, niedokrwistość),



krwotoczne zapalenie pęcherza moczowego, uszkodzenia gonad, zaburzenia

przewodu pokarmowego i ośrodkowego układu nerwowego (OUN), skłonność do

wtórnych nowotworów,



nefrotoksyczność, hiperkaliemia, hipomagnezemia, hipoglikemia, hiperlipidemia,

hipertensja,



zaburzenia czynności wątroby, przerost dziąseł,



wchodzą w interakcje z innymi lekami.



konieczność jednoczesnego przyjmowania wielu leków, w tym GK



monitorowanie diurezy, dobowa zbiórka moczu na obecność białka



pomiar parametrów



wizyty kontrolne w poradni i wykonywanie badań



z powodu immunosupresji spada odporność dziecka, wzrasta ryzyko zakażeń

wirusowych i bakteryjnych, skutkujących nawrotem i powikłaniami



nadmierny i nieproporcjonalny przyrost masy ciała w stosunku do wzrostu



zmniejszona aktywność fizyczna



zaburzenia gospodarki wapniowo-lipidowej



lęk przed wykonaniem biopsji nerki w celu weryfikacji i ewentualnie modyfikacji

leczenia



obawa przed odrzuceniem przez rówieśników spowodowana izolacją

(indywidualny tok nauczania) oraz zmianami w wyglądzie

◦

Kniażewska M., Idiopatyczny zespół nerczycowy u dzieci, „Lekarz”, 2007, 7-8, ss. 76-81

◦

Kubicka K., Kawalec W.(red.), Pediatria, podręcznik dla studentów, tom 2, wyd. III, PZWL, Warszawa 2006

◦

Kujawski K., Kędziora- Kornatowska K., Błaszczak R., Szadujkis- Szadurski L., Kornatowski T., Kędziora

J., Wybrane aspekty leczenia dietetycznego w zespole nerczycowym, „Valetudinaria - Postępy Medycyny

Klinicznej i Wojskowej”, t. 8, 2003, 3-4, ss. 23-28

◦

Książek J., Leczenie objawowe zespołu nerczycowego u dzieci, „Klinika Pediatryczna”, t. 11, 2003, 4, ss.

448-451

◦

Książek J., Metody leczenia zespołu nerczycowego u dzieci, „Klinika Pediatryczna”, t. 10, 2002, 5, ss.

539-544

◦

Majdan M., Nowe aspekty postępowania terapeutycznego w zespołach nerczycowych, „Nefrologia i

Nadciśnienie Tętnicze”, t.2, 2003, 5, ss.40-41

◦

Myśliwiec M., Choroby nerek, PZWL, Warszawa 2008

◦

Ogarek I., Sancewicz- Pach K., Wierzchowska-Słowiaczek E., Pogan A., Zaburzenia lipidowe w zespole

nerczycowym, „Klinika Pediatryczna”, t.9, 2001, 1, ss. 19-23

◦

Pawlaczyk B.(red.), Pielęgniarstwo pediatryczne, podręcznik dla studiów medycznych, PZWL, Warszawa

2006

◦

Pawlaczyk B.(red.), Zarys pediatrii, PZWL, Warszawa 2005

◦

Perkowska- Ptasińska A., Rola biopsji nerek w rozpoznawaniu przewlekłych chorób nerek, „Forum

Nefrologiczne”, t.1, 2008, 3, ss. 109-112

◦

Sancewicz- Pach K., Krasowska – Kwiecień A., Ogarek I., Pogan A., Zespół nerczycowy u dzieci, „Klinika

Pediatryczna”, t. 9, 2001, 1, ss. 13-18

◦

Wilcox S., Creig Tisher C., Podręcznik nefrologii i nadciśnienia tętniczego, Wyd. Czelej, Lublin 2006

◦

Zwolińska D., Wrodzony zespół nerczycowy – aktualny stan wiedzy, „Przegląd Lekarski”, 2006, ss. 10-11