Budowa i funkcje mitochondriów

i chloroplastów

Organizacja strukturalna mitochondrium

Organizacja strukturalna mitochondrium

(tomograficzna EM)

w matriks mitochondrialnej znajdują się m.in..:
enzymy utleniające pirogronian, kwasy tłuszczowe
enzymy szlaku kwasu cytrynowego
kilka kopii mtDNA, rybosomy mitochondrialne, tRNA
enzymy potrzebne do ekspresji i transkrypcji mtDNA

w błonie wewnętrznej znajdują się:
białka łańcucha oddechowego
kompleks enzymatyczny syntazy ATP
białka transportujące (przenoszenie metabolitów

pomiędzy matriks a przestrzenią międzybłonową)

w błonie zewnętrznej znajdują się:
poryny (białka tworzące pory)
enzymy odpowiedzialne za syntezę i modyfikację lipidów

w przestrzeni międzybłonowej znajdują się:
enzymy modyfikujące nukleotydy, cytochrom c

rozkład białek mitochondrialnych:
67% wszystkich białek mitochondrialnych - matriks mit.
21% - błona wewnętrzna
6% - błona zewnętrzna
6% - przestrzeń międzybłonowa

Schemat przemian energetycznych w mitochondrium

- porównanie z chloroplastami

Schemat przemian energetycznych w mitochondrium

- rola błon mitochondrialnych

struktura syntazy ATP

struktura syntazy ATP

Gradient protonowy powstaje w wyniku przekazywania
przez NADH i FADH2 elektronów do systemu
pomp protonowych co prowadzi do gromadzenia się
protonów w przestrzeni międzybłonowej

Protony (

+

) gromadzą się w przestrzeni międzybłonowej

na skutek działania pomp protonowych
z udziałem FADH2 i NADPH

Protony (

+

) gromadzą się w przestrzeni międzybłonowej

na skutek działania pomp protonowych
z udziałem FADH

2

i NADPH

Protony (

+

) przechodzą z powrotem do macierzy

mitochondrium przez kanał kompleksu syntazy ATP.
Przejście to prowadzi do syntezy ATP z ADP i cząsteczki
fosforanu (P

i

)

kierunek działania syntazy ATP zależy

od gradientu protonów w pobliży cząsteczki enzymu

przekazywanie elektronów w szlaku oddechowym

w mitochondrium

Budowa chloroplastów

Szlak przekazywania elektronów w chloroplastach

jest podobny do tego w mitochondriach

Porównanie struktury mitochondrium i chloroplastu

lokalizacja mitochondriów w komórce

Proponowany mechanizm przenoszenia
energii elektrycznej przez mitochondria

potencjał elektryczny:
błona cytoplazmatyczna - 30-40 mV
błona wewnętrzna mitochondrium – 130-170 mV

Podział mitochondrium

Podział mitochondrium c.d.

Mechanizm podziału mitochondrium i chloroplastu

sugeruje ich bakteryjne pochodzenie

Podziały i fuzje mitochondriów zachodzą w warunkach fizjologicznych

i patologicznych

Fuzje mitochondriów mogą służyć naprawieniu uszkodzeń

Organizacja genomu mitochondrialnego u człowieka

Organizacja genomu chloroplastu

sekwencja mtDNA człowieka znana od 1998

Przykładowe wielkości genomu

w mitochondriach i chloroplastach

wielkość genomu
[w tys. par zasad]

typ DNA

DNA chloroplastów

rośliny wyższe

120-200

zielone algi

180

DNA mitochondrialne

rośliny wyższe

150-2500

zielone algi

16

pierwotniaki

22-40

zwierzęta

16-19

grzyby
S. pombe

17

A. nidulans

32

S. cerevisiae

78

Względna zawartość DNA mitochondriów

i chloroplastów

w niektórych rodzajach komórek

il. cząsteczek
DNA
na organellę

organizm

chloroplasty

zielone algi

mitochondria

typ
komórki

wielkość DNA
% całk.

wegetatywna

80

1

7

kukurydza

liście

20-40

20-40

15

szczur

wątroba

5-10

1000

1

mysz

komórki L

5-10

100

< 1

drożdże

wegetatywna

2-50

1-50

15

żaba

jajo

5-10

10

7

99

il. organelli
na komórkę

Właściwości mtDNA:

 mt DNA nie zawiera histonów ale zawiera białko histonopodobne mtTFA

 brak (b. mało) sekwencji regulatorowych i intronów

 kilka (4 z 64) kodonów ma inne znaczenie niż w jądrowym DNA

np.

kodon

uniwersalne znaczenie

mtDNA człowieka

UGA

STOP

Trp

AUA

Ile

Met

AGA, AGG

Arg

STOP

 parowanie kodon-antykodon nie jest ścisłe (22 tRNA nie >30)

 może być używany jako matryca przez bakteryjne polimerazy DNA

mtDNA jest bardziej zmienne genetycznie ponieważ:

mniejszy genom (większe prawdopodobieństwo błędu/genom/replikację)
brak lub mało wydajny system naprawy błędów DNA
bardziej wrażliwe na czynniki mutagenne – brak białek histonowych
cząsteczki mtDNA znajdują się w środowisku wolnych rodników

ludzkie mtDNA koduje:
13 białek
22 różnych cząsteczek tRNA
2 rodzaje rRNA



0

(mtDNA

-

)



-

HS

-

Znaczenie mt DNA badano na mutantach drożdżowych

zygota



+

- duże kolonie



-

/HS

-

- małe kolonie

mutanty ‘petite’ –tworzą małe kolonie, rosną na podłożu
zawierającym źródła węgla, które można rozłożyć
w procesie fermentacji

Pochodzenie mitochondrialnego RNA i białek

przynajmniej 90 białek mitochondrialnych kodowanych jest
przez jądrowe DNA i musi być dostarczone do organelli z cytoplazmy

Sposób dziedziczenia genów znajdujących się w jądrze

i DNA mitochondrium jest różny

rozdział mitotyczny nukleoidów
zachowuje funkcjonalność mitochondriów
mimo obecności zmutowanych mtDNA

heteroplazja

homoplazja

rozdział mitotyczny pojedynczych mtDNA
może prowadzić do powstania komórek
zawierających wyłącznie niefunkcjonalne
mitochondria

Wpływ sposobu rozdziału mtDNA podczas mitozy

na funkcjonowanie komórki

Proponowana droga ewolucji komórek

zawierających mitochondria

bakteryjne pochodzenie mitochondriów zaproponował
Richard Altman w 1890 roku

0%

21%

czas (mld lat)

p

o

zi

o

m

t

le

n

u

w

a

tm

o

sf

e

rz

e

4.5

powstanie Ziemi

4

3

2

1

pierwsza
komórka

pierwsza

komórka

fotosyntezująca

aerobowe
prokaryota

pierwsze
eukaryota

eukaryota

wielokomórkowe

Pojawienie się komórek zawierających mitochondria

zbiega się ze wzrostem poziomu tlenu w atmosferze Ziemi

Koncepcja ‘mitochondrialnej Ewy’

Koncepcja ‘mitochondrialnej Ewy’ a ewolucja człowieka