WYBRANE JEDNOSTKI

CHOROBOWE Z ZAKRESU

OKULISTYKI DZIECIĘCEJ

Dr med. Beata Urban
Klinika Okulistyki Dziecięcej z Ośrodkiem

Leczenia Zeza Uniwersytetu Medycznego w

Białymstoku,
Uniwersytecki Dziecięcy Szpital Kliniczny
w Białymstoku

• Na świecie żyje 1,5 miliona niewidomych

dzieci

• U 10% z nich przyczyną ślepoty jest zaćma

wrodzona

Wpływ zaćmy na widzenie

Odrębności anatomiczne i

Odrębności anatomiczne i

fizjologiczne

fizjologiczne

narządu wzroku dziecka

narządu wzroku dziecka

W pierwszych latach życia dziecka dochodzi do
gwałtownych zmian w refrakcji narządu wzroku



Długość osiowa gałki ocznej zmienia się z

16,8

mm

u noworodka do

22,6

mm u osoby dorosłej



Siła refrakcji:



rogówka

51,2

D (now)

43,5

D (dor)



soczewka

34,4

D (now)

18,8

D (dor)

Odrębności anatomiczne

Odrębności anatomiczne

i fizjologiczne

i fizjologiczne



Rozwój oczu i rozwój widzenia trwa do 10 - 14 r.ż.



W przypadku braku bodźców wzrokowych w
pierwszych

4

mies. życia (tzw

.”okres krytyczny”,

kiedy rozwija się odruch fiksacji ) dochodzi do
rozwoju

zespołu VDS (Visual Deprivation Syndrom -

zespół braku wrażeń wzrokowych):

↓ liczby neuronów w ciałach kolankowatych

bocznych i w korze wzrokowej

Klasyfikacja zaćmy

1. Obuoczność

– jednooczna lub obuoczna

2. Czas wystąpienia:

-

wrodzona (zmętnienia soczewki obecne już w trakcie
narodzin)

-

dziecięca (zmętnienia soczewki rozwijają się w 1 r.ż.)

3. Etiologia:

- rodzinna
- izolowana
- rozwojowa (związana z zespołami układowymi lub

schorzeniami metabolicznymi)

- wikłająca (występująca jako powikłanie innych schorzeń

okulistycznych)

4. Zakres zmętnienia

: początkowa, całkowita

5. Progresja

: postępująca lub niepostępująca

Etiologia zaćmy u dzieci

Etiologia zaćmy u dzieci

• 1/3 przypadków – związana z innymi

zespołami chorobowymi

• 1/3 przypadków – dziedziczna
• 1/3 przypadków - idiopatyczna

Etiologia zaćmy u dzieci

Etiologia zaćmy u dzieci

I. Zaćma dziedziczna



Autosomalna dominująca



Autosomalna recesywna



Sprzężona z płcią

II. Zakażenia wewnątrzmaciczne

„TORCHS” :



TO –

toxoplasmosis



R

–

rubella



C –

cytomegalic inclusion disease



H –

herpes simplex



S -

syphilis

III. Wcześniactwo
IV. Promieniowanie jonizujące

Etiologia zaćmy u dzieci

Etiologia zaćmy u dzieci

V. Schorzenia metaboliczne



Galaktozemia (pierwszym objawem obraz ”kropli
oleju”, zawsze zaćma OU, cofanie się po wprowadzeniu
przed

3 mies ż. diety eliminacyjnej)



Niedoczynność przytarczyc (zaćma w przebiegu
tężyczki rzadko przechodzi w formę dojrzałą)



Cukrzyca (osmotyczne przewodnienie soczewki)



Hipoglikemia



Zespół Lowe’a (microphakia, często jaskra wrodzona)



Choroba Wilsona (zaćma słonecznikowa)

Etiologia zaćmy u dzieci

Etiologia zaćmy u dzieci

VI. Zmiany chromosomalne



Zespół Downa (trisomia 21)



Zespół Pataua (trisomia 13)



Zespół Edwardsa (trisomia 18)



Zespół Turnera (kariotyp 45, X0)

VII. Anomalie oczne



Małoocze



Wrodzony ubytek tęczówki i/lub naczyniówki



PCV (przetrwały płodowy układ naczyniowy)

Etiologia zaćmy u dzieci

Etiologia zaćmy u dzieci

VIII. Dyzostozy twarzowo-czaszkowe



Zespół Crouzona



Zespół Aperta

Etiologia zaćmy u dzieci

Etiologia zaćmy u dzieci

IX. Zespoły układowe



Zespół Sticklera



Zespół Rubinsteina-Taybiego



Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów



Dystrofia miotoniczna



Miotonia chondrodystroficzna

X. Schorzenia skórne



Wrodzona rybia łuska



Atopowe zapalenie skóry

XI. Urazy



Urazy tępe



Zranienia



Ciała obce wewnątrzgałkowe (żelazo, miedź)



Zespół dziecka maltretowanego

Etiologia zaćmy u dzieci

Etiologia zaćmy u dzieci

XII. Leki i związki chemiczne



Kortykosteroidy



Hiperwitaminoza D



Niedobór wit. B



Sulfonamidy



Thalidomid

XIII. Czynniki miejscowe



Zapalenie wnętrza macicy

Objawy zaćmy u dzieci:

Objawy zaćmy u dzieci:

Biały odblask w obrębie źrenicy (

leukokoria

)

Oczopląs

- gdy V poniżej 5/50
- jeśli rozpoznany w 3-4 mies.ż.- sugeruje to,

że zaćma istnieje od urodzenia
Zez
Zaburzenia prawidłowego rozwoju widzenia
Odruch oczno-palcowy Franceschiettiego

Zaćma warstwowa (cataracta

zonularis)

Diagnostyka różnicowa

Diagnostyka różnicowa

zaćmy

zaćmy

1. Siatkówczak (retinoblastoma) !!!

2.

Retinopatia wcześniaków

3.

PCV

4.

Zmętnienie rogówki

5.

Odwarstwienie siatkówki

6.

Krwotoki do ciała szklistego

7.

Zapalenie wnętrza oka

Leczenie zaćmy

1.

Operacja

2.

Korekcja

3.

Rehabilitacja (terapia niedowidzenia)

Zasadniczą rolę w opiece pooperacyjnej i

leczeniu niedowidzenia odgrywają rodzice
pacjenta (konieczne regularne kontrole
okulistyczne przez całe życie) !!!

Wskazania do operacji zaćmy

Wskazania do operacji zaćmy

u dzieci:

u dzieci:

Obustronna zaawansowana zaćma

wrodzona wymaga operacji w ciągu

pierwszych

8 tygodni życia dziecka,

najpóźniej do 4 miesiąca życia !!!

Wskazania do operacji zaćmy

Wskazania do operacji zaćmy

u dzieci:

u dzieci:

Zmętnienia w soczewce, które mogą
prowadzić do:

- zaburzeń rozwoju widzenia obuocznego

- niedowidzenia

Jeśli istnieje możliwość rehabilitacji widzenia
po zabiegu (motywacja rodziców !!!)

Wskazania do operacji

Wskazania do operacji

niezależnie od stopnia zaawansowania

niezależnie od stopnia zaawansowania

zaćmy:

zaćmy:

Oczopląs
Zez
Brak fiksacji centralnej
Stwierdzone niedowidzenie oka

Trudności operacyjne

zaćmy

u dzieci

- soczewka mała, małe oko
- bardzo elastyczna i gruba torba przednia
- trudne rozszerzenie źrenicy, niska

sztywność twardówki

- wzrost ciśnienia wewnątrzszklistkowego i

spłycanie się komory przedniej w czasie
operacji

- powikłania pooperacyjne wczesne i późne

występują częściej niż u dorosłych

- narastająca krótkowzroczność

Ad.1 Metody operacji zaćmy u

Ad.1 Metody operacji zaćmy u

dzieci

dzieci

Technika aspiracji

w przypadkach nieskomplikowanych

z reguły konieczne wykonanie kapsulotomii tylnej i

witrektomii przedniej
u starszych dzieci kapsulotomia tylna YAG-laserem

Lensektomia
polega na usunięciu całej soczewki z przednią częścią

ciała szklistego
u dzieci poniżej 2 r.ż.
gdy nieprawidłowe położenie soczewki

Fakoaspiratory do usuwania

zaćmy

Powikłania pooperacyjne

• wzrost ciśnienia wewnątrzgałkowego (u 13-

24%)

• zaćma wtórna
• odczyn zapalny
• procesy włóknienia
• odwarstwienie siatkówki
• zmętnienie torby tylnej soczewki

Ad 2. Korekcja

Ad 2. Korekcja

bezsoczewkowości

bezsoczewkowości

u dzieci

u dzieci

Szkła okularowe

-

u dzieci z obustronną afakią

- nie są wskazane u najmłodszych

Soczewki kontaktowe

-

w afakii jedno- i obustronnej

- zazwyczaj dobrze tolerowane do wieku ok. 2 lat

Sztuczne soczewki wewnątrzgałkowe

a) tylko tylnokomorowe

b) u dzieci powyżej 2 r.ż.

Ad 3. Rehabilitacja po

operacji zaćmy (terapia

niedowidzenia)

• Systematyczne kontrole okulistyczne

(kontrola refrakcji, zmiana korekcji)

• Zasłanianie oka zdrowego (obturacja)
• Ćwiczenia pleoptyczne
• Ćwiczenia ortoptyczne

Jaskra wieku dziecięcego

Jaskra wieku dziecięcego

I. Jaskra wrodzona pierwotna
II. Jaskra młodzieńcza
III. Jaskra towarzysząca wrodzonym

anomaliom rozwojowym

IV. Jaskra wtórna

Diagnostyka jaskry

Diagnostyka jaskry

Objawy obiektywne

-”duże oczy” lub asymetria gałek ocznych
-duże rogówki
-zmętnienie rogówki
-światłowstręt i kurcz powiek
-łzawienie
-podwyższone ciśnienie wewnątrzgałkowe

Objawy subiektywne

-zaburzenia widzenia
(związane ze zmętnieniami w rogówce lub zmianami w polu widzenia)
-bóle gałek ocznych
-niespecyficzne bóle głowy, nudności i wymioty

Badanie dziecka z jaskrą

Badanie dziecka z jaskrą

Wywiad
Badanie ostrości wzroku
Badanie pola widzenia (dzieci szkolne)
Tonometria
Ocena przedniego odcinka w lampie szczelinowej
Gonioskopia
Biometria
Ocena tarczy nerwu II
Pomiar średnicy rogówki w poziomie i pionie

podejrzane > 12 mm przed 1 r.ż.

> 13 mm w każdym wieku

Jaskra pierwotna wrodzona

Jaskra pierwotna wrodzona

Definicja:

zaburzenie rozwojowe u dzieci

charakteryzujące się wzrostem ciśnienia w-
gałkowego występującym wkrótce po urodzeniu lub w
pierwszych latach życia dziecka

Cechy kliniczne

- częstość występowania: 1/10000 urodzeń
-

10%

przyp. dziedziczenie autosomalne recesywne z

niepełną penetracją genów,

90%

postać sporadyczna

- w 80% występuje tuż po urodzeniu, 65% to chłopcy
- zmiany obustronne w 75% przypadków
- cwg: 35-40 mmHg

Jaskra pierwotna wrodzona

Jaskra pierwotna wrodzona

Typy:

a) jaskra wrodzona prawdziwa: cwg w życiu

płodowym, dzieci rodzą się z wolooczem

b) jaskra dziecięca: cwg między 3 a 10 r.ż.
c) jaskra młodzieńcza: cwg między 10-35 r.ż.

Przyczyna



patologiczna budowa kąta

przesączania (dysgenezja beleczkowania)

, która

uniemożliwia odpływ cieczy wodnistej

- płaski lub wklęsły przyczep tęczówki
- błona Barkana

Jaskra pierwotna

Jaskra pierwotna

wrodzona

wrodzona

Objawy wczesne

- światłowstręt, łzawienie, kurcz powiek
- przymglenie rogówki (pierwsze 3 mies.ż)
- powiększenie średnicy rogówki (12-16 mm)
- woloocze=wodoocze (buphthalmus, hydrophthalmus)
- pęknięcia błony Descemeta (linie Haaba)
- poszerzenie wnęki tarczy n.II

Objawy późne

- powiększenie i uwypuklenie rogówki (14-17 mm)
- pogłębienie komory przedniej
- podwichnięcie lub zwichnięcie soczewki
- pęknięcie gałki ocznej  zanik

Jaskra pierwotna wrodzona

Jaskra pierwotna wrodzona

Diagnostyka różnicowa

- uraz okołoporodowy
- różyczka
- choroby metaboliczne (mukopolisacharydozy, cystynoza,

lipidozy)

- megalocornea
- guzy wewnątrzgałkowe

Leczenie



zabieg operacyjny

- Goniotomia, trabekulotomia- zabiegi polegające na

przerwaniu ciągłości tkanek pomiędzy komorą przednią a

kanałem Schlemma

- Trabekulektomia- wytworzenie przetoki pomiędzy komorą

przednią a przestrzenią nadtwardówkowo-spojówkową

Leczenie jaskry wrodzonej

- Goniotomia, trabekulotomia-

zabiegi polegające na

przerwaniu ciągłości tkanek

pomiędzy komorą przednią a

kanałem Schlemma

- Trabekulektomia-

wytworzenie przetoki

pomiędzy komorą przednią a

przestrzenią

nadtwardówkowo-spojówkową

Schemat trabekulektomii

wytworzenie przetoki pomiędzy komorą

przednią

a

przestrzenią

nadtwardówkowo-spojówkową

Leczenie zachowawcze

Leczenie zachowawcze

jaskry młodzieńczej

jaskry młodzieńczej

Inhibitory AW

Trusopt
Azopt
Rozalin

Β-blokery kardioselektywne

Betoptic (0,5%), Betoptic S (0,25%)
Betabion
Optibetol

Pochodne prostaglandyn

Xalatan
Travatan
Lumigan

III.Jaskra

towarzysząca

wrodzonym anomaliom

rozwojowym

Dotyczącym wyłącznie gałki ocznej
-

Aniridia

-

Zespół Axenfelda

-

Zespół Petersa

-

Zespół Riegera

-

Małoocze

Dotyczącym gałki ocznej w połączeniu z wrodzonymi

anomaliami systemowymi

-

zespół Sturge’a-Webera

-

Zespół Lowe’a

-

Zespół Marfana

-

Mukopolisacharydozy

IV. Jaskra

wtórna

a)

W przebiegu ROP

b)

W przebiegu guzów w-gałkowych
(retinoblastoma, xanthogranuloma
juvenile)

c)

W przebiegu zapalenia błony naczyniowej

d)

Spowodowana patologią soczewki

e)

Posterydowa

f)

Pourazowa