NIEDOCZYNNOŚĆ

KORY

NADNERCZY

Lucyna Papierska

Klinika Endokrynologii

CMKP

Kierownik Kliniki:

Prof. dr hab. med. Stefan

Zgliczyński

(pierwotna) niedoczynność kory

nadnerczy

charakteryzuje się

ściemnieniem skóry, ogólnym

osłabieniem, szybkim

męczeniem,

chudnięciem

,

podciśnieniem

ortostatycznym,

hiponatremią, hiperkaliemią i

hipoglikemią

W następstwie uszkodzenia kory

nadnerczy najczęściej przez

proces

zapalny lub rozrostowy

Standardy Endokrynologii,
2002

Zellisen – analiza 91 przypadków

pierwotnej niedoczynności kory

nadnerczy

rozpoznanie na

podstawie objawów

wstrząs, bez

poprzedzajacych

objawów

wstrząs po objawach

>1 roku

Przełom

nadnerczo

wy

pierwszym

objawem

choroby!

PRZYCZYNY

:

•TBC:

niedoczynność kory nadnerczy –

u 5%

pacjentów z czynną gruźlicą

„historia”
?

PRZYCZYNY

:

•Najczęściej (80-90%)

proces

autoimmunologiczny

(Adrenalitis)

Autoimmunologiczne zespoły

wielogruczołowe (autoimmune

polyglandular syndromes - APS):

• APS I

:

niedoczynność

nadnerczy

+

tarczycy

+

przytarczyc

+ kandidiaza + łysienie plackowate
+

z

espół

z

łego

w

chłaniania (ZZW)

• APS II:

niedoczynność

nadnerczy

+

tarczycy

+ przedwczesne wygasanie czynności

jajników

+ bielactwo +

cukrzyca t. I

+ gastritis + celiakia + anemia

• Adrenoleukodystrofia
• Adrenomieloneuropatia
• Choroby spichrzeniowe

(hemosyderoza,

amyloidoza)

• Wrodzona niedoczynność kory nadnerczy

– Z hipogonadyzmem hipogonadotropowym
– Z dystrofią mięśniową

PRZYCZYNY-

c.d.:

„historia” –
przyczyna
najrzadsza

PRZYCZYNY

:

•Posocznica

meningokokowa-

zespół Waterhaus-Friedrichsen

inne stany ostre (DIC)

Niewrażliwość na

ACTH:

• Rodzinny niedobór glikokortykoidów

(opisano 13 różnych mutacji 18p11.2)
Mineralokortykoidy b.z., ciemne zabarwienie
skóry

• Zespół

trzech A:

a

drenal insufficiency +

a

chalazja +

a

lacrimia

(defekt 12q13)

Wtórna
niedoczynność k.n.
– z niedoboru ACTH

• Guzy

przysadki (> 1 cm)

• Uszkodzenie pooperacyjne

, po radioterapii

• Limfocytarne zapalenie

przysadki

• Udar

przysadki

zespół Sheena

• Zahamowanie przysadki po leczeniu

farmakologicznymi dawkami
glukokortykoidów

• Histiocytoza X, sarkoidoza, hemochromatoza

(uszkodzenie przysadki lub podwzgórza)

Objawy

kliniczne:

• Niedoczynność pierwotna –



ACTH

•ciemnienie

skóry

•i

błon śluzowych

Długotrwały okres

niespecyficznych objawów:

• Zmęczenie, gorsza tolerancja wysiłku
• Osłabienie siły mięśniowej, bóle

mięśni

• Bóle brzucha, utrata apetytu
• Niedociśnienie, zawroty głowy
• Omdlenia (hipotonia, hipoglikemia)

Depresja? Anoreksja?

Marskość wątroby? Gastritis?

Anemia?

Niewydolność krążenia?

Niedoczynność tarczycy?

Niedociśnie
nie:

• W niedoczynności pierwotnej –

niedobór mineralokortykoidów

• „Przyzwalający” dla

katecholamin
efekt kortyzolu

• Ortostatyczne spadki ciśnienia

Niedobór

androgenów:

• Przerzedzenie owłosienia

łonowego i pachowego

• Sucha skóra
• Spadek libido
• Depresja, zmęczenie

Zespół niedoboru androgenów
u kobiet:

Badania

laboratoryjne:

• Niedokrwistość, limfocytoza,

eozynofilia

  TSH
  Ca

• Hipoglikemia

(OGTT)

 K  Na

 Na również we wtórnej n.k.n. –

bo  ADH

Rozpoznani

e:

• ACTH + kortyzol

rano

 kortyzolu

(<5 g/dl)

+  ACTH

(<20 pg/ml)

NIEDOCZYNNOŚĆ K.N. WTÓRNA

 kortyzolu

(<5 g/dl)

+  ACTH

(> 60 pg/ml)

NIEDOCZYNNOŚĆ K.N. PIERWOTNA

•DZM –

wydalanie

17OHCS

•17OHCS < 2,2 mg/24h –

niedoczynność k.n.

• DZM –

w teście z

Synacthenem

(2x250 g), 2 dni

•Brak odpowiedzi

– niedoczynność

pierwotna

•Stopniowy wzrost – niedoczynność

wtórna

Rozpoznani

e:

Etiologia

autoimmunologiczna?

(adrenalitis)

• Przeciwciała przeciw

21-hydroksylazie

> 80% chorych

• Przeciwciała przeciw P450scc i P450c17

• Przeciwciała przeciwtarczycowe

• Przeciwciała przeciwinsulinowe i przeciwwyspowe

Badania
obrazowe?

• Podejrzenie:

Tbc, krwotok, meta?

CT nadnerczy

• Niedoczynność wtórna: MRI przysadki

gruczolak? Zapalenie limfocytarne?

Leczenie niedoczynności

k.n. (1)

• Glukokortykoidy –

Hydrokortyzon

10 – 40 mg

dziennie

2 – 3 dawki
½ - 2/3 dawki dobowej – rano
Jeżeli 2 dawki – to II 6-8 godzin po I
Ostatnia dawka – nie później niż o 16

00

• Kontrola

: Stan kliniczny (łaknienie)

Leczenie niedoczynności

k.n. (2)

• Mineralokortykoidy –

Fludrokortyzon

0,05 – 0,2 mg

dziennie
1 dawka (Cortineff) – rano ½ - 1 tabl
czasem co II dzień

20 mg Hydrokortyzonu = 0,05 mg
Fludrokortyzonu

• Kontrola

: RR, Na, K, obrzęki

Leczenie niedoczynności

k.n. (3)

• Androgeny nadnerczowe:

Dehydroepiandrosteron (DHEA)

25 – 50 mg dziennie (u młodych
mniej)
1 dawka - poranna

• Kontrola

: C

DHEAS

w surowicy –

środek normy

Przełom nadnerczowy

• Flemming:

53

pacjentów z n.k.n.

Leczonych średnio 10 lat

• 17 przełomów

nadnerczowych

• Ryzyko 

niedoczynność pierwotna

płeć żeńska

• Najczęściej na skutek

niedostatecznego zwiększenia

dawki

w sytuacjach tego wymagających.

Zwiększenia dawki

wymagają:

• Stres psychiczny i fizyczny
• Choroby gorączkowe (do 2x)
• Leczenie L-tyroksyną
• Leczenie Rifampicyną ( 2x)
• Leczenie Mitotanem ( 2-3x)
• III trymestr ciąży ( o 50%)

• Osłona zabiegu chirurgicznego: 100 mg i.v.,

potem infuzja 100-150 mg

• Osłona porodu + dwie doby połogu j.w.

Przełom

nadnerczowy:

Stan nagły

 1. Zabezpiecz

dostęp do żyły

igłą o jak

największej średnicy

       2.

Pobierz krew

do oznaczenia stężenia

elektrolitów, glukozy,
ACTH i kortyzolu i innych badań.

NIE CZEKAJ NA WYNIKI

       

3. Podaj

natychmiast 100 mg Hydrokortyzonu

.

(Powtórz wstrzyknięcie po 6 godzinach).

4. Rozpocznij

wlew 0,9% NaCl

. (+ ew. glukoza)

(Pierwsze 2000 ml podaj tak szybko jak to tylko
możliwe).

Po stabilizacji stanu pacjenta

1. Kontynuuj

wlew z 0,9% NaCl

, do 48 godzin

(+glukoza).

2. Powtarzaj wstrzyknięcia

Hydrokortyzonu

–

50-100 mg co 6 godzin

.

3. Szukaj infekcji, która mogła wywołać
przełom,
podaj

antybiotyk

Przełom

nadnerczowy:

Po opanowaniu przyczyny wystąpienia przełomu
i trwałej poprawie stanu pacjenta:

• 1. Stopniowe (2 - 3 dni)

zmniejszenie dawki

Hydrokortyzonu
do dawki substytucyjnej

• 2. Odstawienie 0,9% NaCl, ale

włączenie Fludrokortyzonu

• Diagnostyka

-

potwierdzenie rozpoznania niedoczynności kory nadnerczy i
określenie jej przyczyny
(testy diagnostyczne-
po odstawieniu Hydrokortyzonu, w osłonie z Dexametazonu).

Przełom

nadnerczowy:

DZIĘKUJĘ ZA

UWAGĘ