Agnieszka Grygiel

Justyna Grochowska

O choroba Perthesa mówimy
też:



Jałowa Martwica Głowy Kości Udowej

(j.m.g.k.u),



Choroba Legga-Calvego-Perthesa (LCP)



Necrosis Aseptica Capitis Femoris Legg-Calve-

Perthes,



Osteochonidritis Coxae Iuvenilis,



Coxa Plana,



Morbus Perthes.

Etiopatogeneza jałowej
martwicy kości udowej nie
jest dokładnie poznana.

Jałowe martwice kości stanowią zespół

chorobowy, którego zasadniczą cechą jest

obumieranie tkanki kostnej oraz w pewnej

mierze tkanki chrzęstnej, występujące bez

udziału chorobotwórczych drobnoustrojów.

Są różne teorie tłumaczące
przyczynę zmian jak:



Teoria przebytej wrodzonej dysplazji biodra bądź

innych wrodzonych zmian usposabiających



Teoria naczyniowo zatorowa, naczyniowo

nerwowa, urazowa, infekcyjno-zapalna



Teoria dyshormonozy gruczołu tarczowego

Ściślejsze badania nie potwierdziły jednak w

sposób jednoznaczny żadnej z tych teorii,
stwierdzono jedynie martwicę i następową
rewaskularyzację.

W obrębie kostniny poniżej złamania

pochrzęstnego dochodzi do wtórnego
miejscowego niedokrwienia, a następnie do
dalszych złamań beleczek kostnych i uszkodzenia
unaczynienia. Wrastanie nowych włośniczek jest
hamowane przez zaciśnięcie kanałów naczyniowych
martwego szpiku kostnego. W dalszych etapach cały
obszar jest rewaskularyzowany, a martwicza tkanka
kostna zostaje resorbowana. W tej fazie choroby
głowa kości udowej jest „biologicznie plastyczna”,
może dojść do zniekształcenia tej głowy- zależy to
od jej pozycji wobec panewki stawu biodrowego i
stopnia zanurzenia w panewce oraz od wielkości i
kierunku działania sił mechanicznych.

Wytrzymałość osłabionej
warstwy podchrzęstnej
jest mniejsza
od działających sił,
co stanowi przyczynę
powstania złamań
podchrzęstnych.
Czynnikiem spustowym złamania
jest uraz, niekiedy banalny.



Choroba Perthesa występuje częściej u

chłopców (80%) niż u dziewcząt(20%).
Rozpiętość wieku dzieci w chwili zachorowania
wynosi2-14 lat. Najczęściej choroba pojawia się
pomiędzy 5 a 8 rokiem życia.



W chorobie Pethersa jałową martwicą może

być objęta zarówno część nasady, jak i (w
cięższych przypadkach) cała nasada i
częściowo szyjka kości udowej.



Okres przebudowy trwa ok 2-4 lat z

widocznymi zmianami w obrazie Rtg.

Choroba Perthesa przebiega

w IV stadiach:

I-Okres wstępny charakteryzujący się wysiękiem

stawowym      

II-Okres kondensacji ze zgęszczeniem jądra

głowy kości udowej

III-Okres fragmentacji z niepełnym rozpadem

jądra głowy

IV-Okres strukturalnej odbudowy

Klasyfikacja wg
Waldenstroma

Okres 1 – rozwoju. Początkowe stadium, w

którym głowa k. udowej jest zagęszczona,
niejednorodna i nierówna

Okres 2 – gojenia i wzrostu. Stadium

fragmentacji, w którym głowa k. udowej na
radiogramach jest rozkawałkowana, staje się
ona jednorodna w końcowym okresie. Cechuje
się normalnym wzrostem i ponownym
kostnieniem głowy k. udowej.

Klasyfikacja wg Saltera-
Thompsona

Dzieli się na podstawie rozległości złamań

podchrzęstnych, które wyznaczają granicę zmian
martwiczych tkanki kostnej i na podstawie
obecności lub nieobecności nienaruszonego,
żywego brzegu kostnego głowy k. udowej na dwie
grupy:

Grupa A: linia złamań podchrzęstnych dotyczy ok. ½

głowy k. udowej

Grupa B: przeszło połowa głowy k. udowej jest

zajęta, złamania i leżąca pod nimi martwicza tkanka
kostna rozciągają się przez ponad połowę nasady.

Klasyfikacja wg grup
Catteralla

(przynależność do grup jest możliwa po 3 miesiącu
trwania choroby)

Wyodrębniono kilka typów martwicy głowy k. udowej w

zależności od obszaru martwicy nasady oraz zmian

w przynasadzie i chrząstce nasadowej. Mają one

znaczenie w rokowaniu choroby.

Grupa I - 25 % głowy k. udowej jest zajęte w jej części

przednio-środkowej.

Grupa II - Prawie 50 % głowy k. udowej jest zajęte, z

częścią przednio-boczną włącznie.

Grupa III - Prawie 75 % głowy k. udowej jest zajęte z

wytworzeniem dużego martwiaka; duży filar kostny

od strony przyśrodkowej przeważnie jest

nienaruszony.

Grupa IV - Zajęta jest cała głowa k. udowej z

obszernym zapadnięciem się nasady.

Objawy
ogólne



Początkowo choroba nie daje objawów



Ból nasila się przy zwiększonym wysiłku, a ustępuje po

odpoczynku. Jego charakter jest przerywany i o narastającym

początku. Niektórzy pacjenci podają jeden lub kilka urazów

przed ustaleniem rozpoznania ponieważ sami nie potrafią

wychwycić początku objawów



Okresowy, ustępujący po odpoczynku ból stawu kolanowego lub

biodrowego powoduje utykanie. (poprzez odruchowe osłabienie

działania odwodzicieli stawu biodrowego)



Pojawia się z czasem dodatni objaw Trendelenburga



Utykanie powoduje ograniczenie fazy podparcia na chorej kd



Przykurcz mięśniowy, ograniczający ruchomość stawu

biodrowego, zwłaszcza odwodzenia i rotacji wewnętrznej ,

niekiedy także zgięcia i przeprostu



Zanik mięśni uda spowodowany oszczędzaniem chorej kończyny



Zaawansowana postać przykurczu stawu biodrowego w zgięciu

przywiedzeniu i rotacji zewnętrznej



Skrócenie długości względnej kd na skutek zmniejszenia

wysokości głowy kości udowej



Występuje też zwykle opóźnienie wieku szkieletowego

Ponieważ dolegliwości mogą być niewielkie,

często są bagatelizowane przez dzieci i rodziców,
w skutek czego leczenie podejmuje się w późnym
stadium choroby. Często też objawy są
niewłaściwie interpretowane i dziecko jest leczone
na przemijające, wędrujące zapalenie stawu
kolanowego o podłożu reumatoidalnym. Rozważa
się przebyte, niejasne urazy kolana, a jeżeli
dziecko ma przy tym jakąkolwiek infekcję górnych
dróg oddechowych- rozpoznanie oddala się na
kilka miesięcy.

Bywa, że dziecko zgłaszane jest dopiero po pół

roku od wystąpienia dyskretnych, pierwszych
objawów.

Charakterystyka zmian okresu
I:



Okres I – prodromalny występuje w pierwszych 2-3 miesiącach

choroby.



Dyskretne, okresowe utykanie, bóle i ograniczenie ruchów stawu



Na RTG widoczne jest odstawienie głowy k. udowej

(odległość pomiędzy najbardziej bocznym punktem łzy Kohlera, a

najbardziej przyśrodkowym punktem jądra kostnienia głowy zwiększa

się w porównaniu ze zdrową stroną o 1-3mm. Spowodowane jest to

stałym wzrostem chrząstki stawowej przy zahamowaniu wzrostu

jądra kostnienia głowy k. udowej). Obserwować można także

zmniejszenie grubości chrząstki nasadowej.



Niekiedy, pomimo zaburzenia krążenia, nie dochodzi do

patologicznego złamania podchrzęstnego i zniekształcenia głowy k.

udowej. W tym przypadku procesy kostnienia przebiegają normalnie,

a staw biodrowy nie daje żadnych dolegliwości. (Na RTG wyst. pasmo

zagęszczenia w obrębie głowy k. udowej, świadczące o przebytym

niedokrwieniu)



(W przypadku powstania patologicznego złamania podchrzęstnego

obserwować można pasmo zagęszczonego utkania kostnego lub delikatne

spłaszczenie zarysu głowy k. udowej w górno-boczno-przednim kwadracie)

Okres II, sklerotyzacji



Trwa od 4 do 12 miesięcy



Stwierdza się bóle, ograniczenie ruchów,

przykurcze



Proces martwiczy obejmuje fragment lub całą

głowę k. udowej



Na RTG widoczne jest jednolite wzmożone

wysycenie części lub całości nasady. W tym okresie
u połowy chorych dodatkowo występują zmiany w
szyjce, która staje się nierówna, zagęszczona,
niekiedy zawiera ogniska przejaśnienia
spowodowane zaburzeniami wapnienia chrząstki.

III okres, rozkawałkowania
(fragmentacji)



Trwa od 6 do 12 miesięcy.



Obraz RTG jest bardzo zróżnicowany. Widoczne

są ogniska znacznego zagęszczenia obok słabo
wysyconych fragmentów kostnych, niekiedy
głowa k. udowej zupełnie zanika. W tym czasie
dochodzi do stopniowego zastępowania
obumarłej kości nową tkanką kostną. Głowa k.
udowej wykazuje wtedy największą podatność
na zniekształcenie (konieczność odciążania).

IV okres, odbudowy i zmian
utrwalonych.



Najczęściej powstają zniekształcenia, które

prowadzą do wczesnych zmian
zwyrodnieniowych stawy biodrowego.



Całkowita przebudowa nasady z zachowaniem

prawidłowego kształtu głowy k. udowej
(występuje rzadko)

Ryc. objawów w okresie
I-IV:

A. Niewielkie spłaszczenie jądra kostnienia

głowy k. udowej

B. Powiększenie odległości pomiędzy jądrem, a

łzą Kohlera

C. Poszerzenie szyjki k. udowej

Badaniem ortopedycznym
stwierdza się:



Ruchy w biodrze niebolesne, przy krańcowych pozycjach może

wystąpić ból



Ograniczenie odwodzenia i rotacji wewnętrznej



Wychudzenie kończyny i zanik m. czworogłowego uda



Może wystąpić słabo dodatni objaw Trendelenburga



Skrócenie długości względnej uda



Sprawdzamy objaw kolanowy polegający na asymetrii kolan,

niższe ustawienie kolana po stronie chorej. Wykonujemy w

pozycji leżąc tyłem z nogami zgiętymi w biodrach i kolanach

(pod kątem prostym)



Badanie opieramy również na ocenie obrazu radiologicznego

stawu biodrowego (w podziale na okresy zagęszczenia,

fragmentacji i odbudowy. Na obrazie występują: spłaszczenie

głowy k. udowej, ubytek podkorowy przedniej części nasady,

pogrubienie szyjki k. udowej, poszerzenie głowy oraz

przerwanie linii Shentona.)

Badania dodatkowe wyk. w
celu potwierdzenia choroby
Perthesa

Wykonuje się m.in. scyntygrafia kości. Badanie

to polega na uzyskiwaniu przy pomocy niewielkich

dawek izotopów promieniotwórczych

(radioznaczników) obrazu kości i stawów oraz

ocenie ich stanu czynnościowego. Wprowadzone

do krwiobiegu radioznaczniki gromadzą się w

miejscach, w których odbywa się intensywny

proces jednoczesnego tworzenia i zanikania tkanki

kostnej. Scyntygraficzne badanie kości

powtórzone trzykrotnie po podaniu radioznacznika

bada napływ krwi do kości i stwierdza ewentualny

obrzęk otaczających tkanek miękkich.

Celem leczenia jest doprowadzenie do

odpowiedniego zagłębienia głowy kości udowej

w panewce, dlatego ważną rolę pełni

odciążanie chorego stawu. Stworzenie jak

najlepszych warunków do odbudowy głowy

kości udowej, prowadzi do wytworzenia nowego

unaczynienia, przebudowy tkanki kostnej i

chrzęstnej. Wraca funkcja stawu biodrowego.

U dzieci poniżej 6 roku życia zwykle stosuje się

długie leczenie zachowawcze, natomiast u

dzieci poniżej 7 roku życia, przy odpowiednich

wskazaniach zalecane jest operacyjne.

Leczenie zachowawcze trwa bardzo długo, ale

daje dobre wyniki. Wykonuje się fizjoterapię (PM,

laser), farmakologię (środki p/zapalne) oraz terapię

czynnościową (kinezyterapię, wyciągi).

Leczenie operacyjne polega na osteotomii
szpotawiącej kość udową. Wykonuje się:



osteotomię waryzująco-derotacyjną,



osteotomię miednicy typu Saltera,



najczęściej jednak wyk. się osteotomię

międzykrętarzową u dzieci poniżej 6 r.ż.
(Zabieg ten przenosi strefę obciążenia głowy kości

udowej poza jej odcinek zmieniony chorobowo.)

Zabieg wycięcia zajętej
martwiczo głowy k. udowej

Leczenie



Leżenie w łóżku 6-12 miesięcy z bezwzględnym

zakazem chodzenia, stawania i klękania. Dopuszczalne

jest natomiast siedzenie i przemieszczanie się w tej

pozycji (głowa k. udowej nie jest wtedy obciążana). W

początkowym okresie leczenia często istnieje

konieczność zastosowania wyciągu na chorą kończynę.



Ruch w chorym stawie bez obciążania nie jest

szkodliwy, wręcz przeciwnie, bardzo korzystny dla

procesu gojenia i odzyskiwania sprawności chorej

kończyny. Jeżdżenie na rowerze najlepiej stacjonarnym

ok.8 km lub w czasie 1,5 godziny dziennie. Przy tego

typu aktywności noga nie jest obciążona, a kość

odbudowuje się w sposób kulisty.



W kolejnym okresie leczenia, przez około 2 lata stosuje

się specjalne gipsy lub aparaty ortopedyczne

odciążające chore biodro.



Na noc zakłada się wyciąg odciążający

obejmujący dany staw biodrowy, aby nie
nastąpiła kompresja lub podwichanie tego
stawu podczas snu



Korzystania z pływalni jest znakomitą forma

rehabilitacji

Przeciwwskazaniem jest

wchodzenie i

schodzenie po schodach w pierwszych
etapach choroby.

Rehabilitacja przed
zabiegiem chirurgicznym

!

Przed zabiegiem należy rozciągać małe mm pośladkowe.

Faza I:

-zapobieganie bólowi (biodro ułożone w pozycji neutralnej rotacji

zew. z lekkim odwiedzeniem, wszystkie składowe po około 30 st.)

-wykonywać optymalne ruchy (przeciwwskazana jest rotacja)

-podczas ćwiczeń zachować lekki opór

-chód 3 punktowy

 

Faza II:

-docelowy trening małych mm pośladkowych (wchodzenie po

schodach)

-ćwiczenia na końcu zakresów ruchu (ostrożne rozciąganie mm)

-wzrost obciążenia podczas chodu ( stopniowo powinno się

odstawiać pomoce ortopedyczne, chód po różnego typu podłożu)

Zaopatrzenia ortopedyczne:



podwieszanie kończyny na pętli Syndera



wyciąg pośredni (np. kamaszkowy) w leżeniu na

plecach



podwyższanie obcasa buta po stronie zdrowej



szyna ortopedyczna typu Garnier w okresie

chodzenia i doleczania



opatrunki gipsowe ćwiczebne



w okresie wyraźnie zaawansowanej przebudowy

przechodzimy na leczenie obciążającym aparatem

szynowo-opaskowym z koszem biodrowym



aparaty ćwiczebne do chodzenia, np. kule,aparat

odciążający typu Thomasa (wadą jest tutaj boczne

wysuwanie się głowy k. udowej, co upośledza

zborność stawu oraz nasila zniekształcenie)

Powikłania

Bagatelizowanie dolegliwości i opóźnianie leczenia zawsze

prowadzi do poważnych powikłań takich jak:



ciężkie zniekształcenia stawu biodrowego



skrócenie długości chorej kończyny



znaczne ograniczenie zakresu ruchu biodra



utrwalone przykurcze



zaburzenia chodu



stany zapalne chorego biodra

Dzieci bardzo późno zdiagnozowane mają powikłania z głową

kości udowej, która się rozpada przy stosowaniu nieodpowiedniego

ruchu.

Na powrót dziecka do pełnego zdrowia istotny wpływ mają rodzice

i ich świadomość choroby. Zrozumienie konieczności pewnych

ograniczeń i egzekwowanie odpowiednich zachowań ze strony

dziecka.

Radiologiczne czynniki ryzyka,
które pogarszają rokowanie wg.
Catteralla

A. Objaw Gage‘a ( trójkątne przejaśnienie między

jądrem kostnienia nasady i przynasadą w postaci

poszerzenia kształtu chrząstki nasadowej w części

górno-bocznej, które odpowiada osteoporotycznemu

segmentowi w nasadzie i przynasadzie

B. Kostnienie w okolicy bocznej nasady (poniżej rogu

panewki w pewnej odległości od jądra nasady jako

oddzielny żywy fragment)

C. Boczne podwichnięcie nasady (brak pokrycia głowy

przez dach)

E. Poziome ustawienie chrząstki nasadowej
D. Zmiany w przynasadzie

Rokowanie

Jest gorsze u dziewcząt, także gdy choroba wystąpi po 10 r.ż.

Natomiast dobre jest u dzieci poniżej 6 r.ż. Nawet przy 3 i 4 grupie

Catteralla. Rokowanie jest gorsze przy znacznym ograniczeniu

ruchomości stawu biodrowego, co utrudnia jego odbudowę oraz

przy przedwczesnym zamknięciu chrząstki nasadowej (mniejsze

możliwości wzrostu kości na długość i jej przebudowy).

Dobrze rokuje rozpoznanie choroby we wczesnej fazie oraz

prawidłowo prowadzone leczenie.

Natomiast złe lub późno podjęte leczenie znacznie zmniejsza szansę

wyzdrowienia (powstają wczesne zmiany zwyrodnieniowe i duże

kalectwo)



Martwica przednio-bocznej części głowy k. udowej rokuje

pomyślnie



Zmiany martwicze w tylno-przyśrodkowej części głowy k. udowej

rokują źle. Występuje duża sekwestracja, zmiany obejmujące

przynasadkę oraz wystawianie głowy k. udowej poza panewkę.

Fundacja na Rzecz Dzieci z Chorobą Perthesa

w Łodzi pomaga

dzieciom z jałową martwicą głowy kości udowej oraz ich

rodzicom w:



minimalizowaniu negatywnych skutków przewlekłej choroby

na płaszczyźnie fizycznej i psychicznej,



działaniach na rzecz upowszechniania wiedzy na temat

choroby Perthesa,



ułatwianiu dostępu do sprzętu medycznego, rehabilitacyjnego,



działaniach na rzecz integracji dzieci chorych i zdrowych,



pomocy rodzinom dzieci chorych

w adaptacji do nowej sytuacji,



upowszechnianiu wiedzy z zakresu

praw przysługujących
osobom niepełnosprawnym,



stwarzaniu możliwości rodzicom

chorych dzieci realizacji własnych
planów zawodowych.



www.perthes.pl

Literatura



„Podstawy kliniczne fizjoterapii w

dysfunkcjach narządu ruchu” Janusz Nowotny,
Medipage Warszawa 2006



„Ortopedia i traumatologia” Tadeusz Szymon

Gaździk, PZWL Warszawa 2008



„Zarys ortopedii i traumatologii” Janusz

Kubacki AWF Katowice 2008



„Ortopedia i rehabilitacja” Wiktor Dega, PZWL

Warszawa 2006