Choroba Perthesa –

jałowa martwica głowy

kości udowej

Historia

• Chorobę kolejno opisywali Arthur

Thornton Legg w 1908,

• Johann Henning Waldenström w

1909,

• Georg Clemens Perthes (opisał

zmiany patologiczne i
histopatologiczne ) i Jacques Calvé
w 1910

Choroba Perthesa

• jest idiopatyczną młodzieńczą,

niedokrwienną martwicą głowy
kości udowej.

• Jest to samoistnie przemijające

schorzenie biodra dziecięcego,
charakteryzujące się czasowym
obumarciem głowy i szyjki kości
udowej (martwicą).

Choroba Perthesa c.d.

• jest najcięższą z tak zwanych

jałowych martwic kości i tylko
wczesne jej rozpoznanie i
specjalistyczne leczenie mogą
doprowadzić do wyleczenia i
zmniejszenia ryzyka powikłań.

• Nieleczona choroba prowadzi do

ograniczenia ruchów biodra i zmian
zwyrodnieniowych

Epidemiologia

• Występuje najczęściej pomiędzy 4 a 8 rokiem

życia

• Dotyczy najczęściej chłopców niż u

dziewczynek (4:1) między 3 a 14 rokiem życia,
szczyt przypada na 5–6 rok życia.

• Częstość występowania to 1:1200–9000.
• U dzieci innych ras niż biała choroba

występuje sporadycznie.

• Zwykle zajęty jest jeden staw biodrowy, choć

postać obustronna ma miejsce w 12-16%
przypadków

Epidemiologia c.d.

• Występowanie rodzinne wynosi od 1 do

20 %, to jednak nie ma dowodu, że jest
to choroba dziedziczona genetycznie

• Dzieci z tą chorobą częściej pochodzą od

starszych rodziców bądź należą do dzieci
później urodzonych w rodzinie (od 3 i
więcej)

• Częściej u dzieci ułożonych poprzecznie,

rodzących się pośladkami, a także
mających mniejszą masę urodzeniową

Epidemiologia c.d.

• Częściej u dzieci

zamieszkujących tereny
uprzemysłowione i
zurbanizowane oraz w rodzinach
o niższym statusie społecznym i
ekonomicznym

Przyczyna choroby

• nie są do końca poznana, a wyniki badań

wykazują, że choroba zaczyna się od

niewielkiego, podchrząstkowo położonego pola

martwicy. Istnieje wiele teorii rozwoju choroby.

• Obecnie za przyczynę choroby uważa się

zaburzenia procesu kostnienia rozwijającej się

głowy i szyjki kości udowej. Również złożone

ukrwienie bliższego odcinka kości udowej może

być odpowiedzialne za patologię tego

schorzenia.

• Inne wymieniają jako przyczynę uraz lub stan

zapalny biodra a także zaburzenia hormonalne

.

Czynniki sprzyjające

zachorowaniu

• przebyta dysplazja stawu biodrowego

w niemowlęctwie

• stosowanie leków sterydowych
• nadwaga
• szybki wzrost organizmu w okresie

dojrzewania

• płeć męska
• wiek między 5 a 8 rokiem życia

Przebieg choroby

•Przebieg choroby jest

długotrwały, zazwyczaj trwa
około 3-4 lata i dzieli się go
na cztery okresy:

Stadia choroby

• Okres "synovitis” martwicy - Ten

okres jest wynikiem niedokrwienia i trwa
zwykle kilka tygodni. Dochodzi do
zapalenia błony maziowej co powoduje
ograniczenie ruchomości i ból w stawie
biodrowych. W badaniu USG widoczne
poszerzenie szpary stawowej i płyn w
jamie stawowej. We wczesnym okresie
choroby nie ma widocznych zmian na
zdjęciach radiologicznych.

Stadia choroby c.d.

•Okres nekrozy lub

zapadnięcia - W tym okresie,
trwającym około 6-12 miesięcy
martwicze części głowy kości
udowej ulegają zapadnięciu co na
zdjęciach RTG widoczne jest jako
zmniejszenie głowy kości udowej i
zwiększone jej wysycenie

Stadia choroby c.d.

• Okres fragmentacji - W tym okresie

trwającym od 1-2 lat matwicze części

kości są resorbowane. Często w tym

stadium pojawia się deformacja głowy

kości udowej.

• Okres odbudowy - W okresie tym,

który trwa od 8 miesięcy-3 lat

następuje proces formowania się

nowej kości

Proces przebudowy

• Proces przebudowy trwa ok. 2–4 lat.
• Chorobę diagnozuje się na podstawie

zdjęcia RTG, ultrasonografii i badania
klinicznego (ból przy rotacji biodra).

• Wywołane chorobą zniekształcenia

prowadzą nieuchronnie do
wcześniejszych zmian
zwyrodnieniowych w obrębie stawu
biodrowego

Objawy u dzieci

• utykanie
• nieznaczna bolesność wysiłkowa okolicy stawu

biodrowego i kolanowego

• ograniczenie odwodzenia, rotacji wewnętrznej,

zginania, niekiedy przeprostu biodra

• powstanie przykurczu zgięciowo-przywiedzeniowego
• ograniczenie rotacji zewnętrznej
• po pewnym czasie ból ustępuje, ale powstaje

sztywność biodra

• znaczne spłaszczenie pośladka po stronie chorego

stawu.

• możliwe skrócenie stopy

Objawy u dorosłych

• ból promieniujący do uda i kolana pojawiający

się w czasie obciążania biodra – utykanie

• nagłe skrócenie kończyny – nagłe zapadnięcie

się zniszczonej głowy kości udowej

• zmniejszenie masy mięśniowej – ud, pośladków
• wcześnie występuje tzw. objaw kolanowy

wynikający ze skrócenia długości

bezwzględnej, polega na asymetrii kolan w

pozycji leżącej tyłem ze zgiętymi nogami w

biodrach i kolanach pod kątem 90 stopni

Obraz radiologiczny

• spłaszczenie głowy kości udowej
• ubytek podkorowy przedniej

części nasady

• pogrubienie szyjki kości udowej

Powikłania

• ciężkie zniekształcenia stawu

biodrowego

• skrócenie długości chorej kończyny
• znaczne ograniczenie zakresu ruchu

biodra

• utrwalone przykurcze
• zaburzenia chodu
• stany zapalne chorego biodra

Diagnostyka

• W badaniu klinicznym pierwszym objawem

jest ograniczenie rotacji wewnętrznej,

następnie odwiedzenia w stawie biodrowym.

• Jednak chorobę rozpoznaje się na podstawie

zdjęcia rentgenowskiego biodra, które

uwidacznia charakterystyczne zmiany

martwicze.

• Wcześniej zmiany te można wykazać

badaniem rezonansu magnetycznego

(NMR).

• W niektórych przypadkach pomocna jest

scyntygrafia biodra oraz badanie

ultrasonograficzne.

Zdjęcie RTG

Radiogram 8 – letniej dziewczynki z

chorobą Perthesa po stronie lewej

3 miesiące później decyzja o

leczeniu operacyjnym

Bezpośrednio po wyprostnej osteotomii
podkrętarzowej kości udowej ze skróceniem
oraz osteotomii transiliakalnej wg Degi

Wczesny wynik po 2 latach, przed

usunięciem metalu

Leczenie

• długotrwałe odciążenie chorej nogi, od pół

do roku (niekiedy do 4 lat)

• leczenie ułożeniowe z wyciągiem pośrednim
• całkowity zakaz obciążania, klękania,

stawania

• likwidacja przykurczów i zaników

mięśniowych

• gips biodrowy lub aparat ortopedyczny

(aparat "Thomasa"), łuska biodrowa

Leczenie c.d.

• ćwiczenia bierne
• ćwiczenia czynne w odciążeniu
• ćwiczenia w gipsie
• nauka chodu w sprzęcie

ortopedycznym

• leczenie operacyjne - osteotomia

Saltera

Aparat Thomasa

Odciążający kończynę dolną