Niedoczynność kory

nadnerczy

Pierwotna

(ACTH podwyższone)

 całkowita

(z niedoborem mineralokortykoidów,

glikokortykoidów i androgenów)

 izolowana

(z niedoborem mineralokortykoidów

lub glikokortykoidów, lub androgenów)

Wtórna

(ACTH obniżone)

Pierwotna niedoczynność kory

nadnerczy

(z niedoborem wszystkich grup hormonow

steroidowych)

 wrodzony niedorozwój nadnerczy
 zniszczenie lub martwica nadnerczy
 torbiele nadnerczy
 choroba Addisona
 lipoidowy wrodzony przerost nadnerczy
 adrenoleukodystrofia
 AIDS
 jatrogenna: polekowa (stosowanie leków

hamujących sterydogenezę), pooperacyjna

Pierwotna niedoczynność kory

nadnerczy

(2)

 z niedoborem mineralo- i glikokortykoidów:

-

wrodzony przerost nadnerczy z niedoborem

3β-HSD, 21-hydroksylazy

 z niedoborem glikokortykoidów:

-

wrodzony przerost nadnerczy z niedoborem

21-hydroksylazy, 11β-hydroksylazy,

17-hydroksylazy

-

wrodzona niedoczynność glikokortykoidowa

(niewrażliwość na ACTH)

-

zespół 3 A

(

a

chalasia,

a

lacrima,

a

drenal

insufficiency)

Pierwotna niedoczynność kory

nadnerczy

(3)

 z niedoborem mineralokortykoidów:

-

wrodzony hipoaldosteronizm

(zaburzenia

syntezy aldosteronu)

-

pseudohipoaldosteronizm

 z niedoborem androgenów:

-

niedobór 17,20-desmolazy

Wtórna niedoczynność kory

nadnerczy (1)

 wrodzony niedorozwój nadnerczy

wywołany niedorozwojem przysadki

 bezmózgowie
 defekty na poziomie podwzgórza
 wielohormonalna niedoczynność

przysadki (wrodzona / po leczeniu
operacyjnym / po naświetlaniach okolicy
przysadki)

 izolowany niedobór ACTH

Wtórna niedoczynność kory

nadnerczy (2)

 guzy okolicy podwzgórzowo-

przysadkowej

 martwica przysadki
 uraz głowy z przerwaniem ciagłości lejka
 zespół Cushinga u matki, leczenie

sterydami w czasie ciąży

 jatrogenna: po długotrwałym leczeniu

glikokortykoidami

Niedoczynność nadnerczy

pierwotna

zniszczenie struktury; p/c; mutacje genów dla

receptora ACTH, enzymów sterydogenezy; leki

wtórna

w tym po leczeniu sterydami, po leczeniu

nadnerczowego zespołu Cushinga

„czynnościowa”

w przebiegu ciężkich chorób

ogólnoustrojowych

Niedoczynność nadnerczy

Obraz kliniczny

zależy od

1. szybkości rozwoju niedoczynności
2. rezerwy nadnerczowej
3. uszkodzenia wybiórczego? globalnego?

warstw kory nadnerczy

4. wspólistnienia innych zaburzeń

(hypotyreoza, moczówka prosta, czynność

gonad)

5. wieku

(nocne napady drgawkowe u dzieci,

menopauza)

Postać przewlekła

objawy ogólne

osłabienie, szybkie meczenie, brak energii, brak
apetytu, chudniecie

>50%

pacjentów z chorobą Addisona ma takie objawy

dłużej niż rok przed postawieniem rozpoznania

przewód pokarmowy

mniej częste – nudnosci, wymioty, bóle brzucha,
zaparcia lub biegunki

inne, ale bardzo ważne

bóle mięśniowe, bóle stawów, pionizacyjne zawroty
głowy, bóle głowy, zaburzenia pamieci, depresja,
apetyt na sól,
↓ libido (androgeny), sucha łuszcząca skóra,
zmiany owłosienia łonowego i pachowego,

ciemne zabarwienie skóry

(pierwotna) niedoczynność kory nadnerczy

charakteryzuje się

ściemnieniem skóry, ogólnym osłabieniem,

szybkim

męczeniem, chudnięciem,

podciśnieniem ortostatycznym,

hiponatremią, hiperkaliemią i hipoglikemią

W następstwie uszkodzenia kory nadnerczy

najczęściej przez proces zapalny lub rozrostowy

Standardy Endokrynologii, 2002

Postać ostra - przyczyny

ciężka choroba, gorączka,
stres, wypadek, poród,
biegunka, inn.

nieprzyjęcie leku przez
osoby leczone HC

hormony tarczycy

fenytoina, rifampicyna

medroksyprogesteron,
megestrol

zapotrzebowania

podaży

klirensu kortyzolu

klirens wątrobowy

zahamowanie osi

p.-p.-n.

Przełom

nadnerczowy

• hemodynamiczna

niestabilność

mimo euwolemii

• oporność

na katecholaminy

• trwające, jednoznaczne

cechy

zapalenia

bez ujawnionego źródła,

które nie odpowiada na właściwe
leczenie empiryczne

• hypoglikemia

„Względna” niedoczynność

nadnerczy – obraz kliniczny

Badania laboratoryjne

• Na

(90% pacjentów),

Cl, HCO3

K

(65%)

kwasica, ↓filtracji

• hypoglikemia

(na czczo)

• hyperkalcemia

(rzadko; zmiany wchłaniania i wydalania)

• kreatynina

– przednerkowa onn

• anemia, limfocytoza, eozynofilia

• !!! TSH !!!

• DZM –

wydalanie

17OHCS

• 17OHCS < 2,2 mg/24h

–

niedoczynność k.n.

• DZM –

w teście z

Synacthenem / Cortrosynem

(2x500 g), 2 dni

• Zdrowi:

 2 – 5 x : I, II doba

• Brak

odpowiedzi –

niedoczynność pierwotna

• Stopniowy

wzrost –

niedoczynność wtórna

Rozpoznani

e:

Badania hormonalne

- kortyzol o godz. 8:00

<180 nmol/l + ACTH>20 pmol/l (50pmol/l)

 choroba Addisona

180-500 nmol/l

 test (z Synacthenem?)

>500-550 nmol/l

 wyklucza niedoczynność nadnerczy