Niewydolność

nerek

Niewydolność nerek

(NN)

- definicja

→ zespół objawów

klinicznych
i biochemicznych związany
z obniżeniem
GRF/upośledzeniem
czynności nerek

Upośledzenie/utrata funkcji nerek

gwałtowna

(godziny,

dni)

często

odwracalna

ON

N

stopniow

a

trwała

PNN

Ostra niewydolność

nerek

(

ONN)

Około 50% przypadków ONN

przebiega ze zmniejszeniem ilości

oddawanego moczu

skąpomocz (oliguria):

→ wydalanie moczu <

400

ml / 24

godz.

bezmocz (anuria):

→ wydalanie moczu <

100

ml / 24

godz.

ONN - kryteria rozpoznania

Wzrost stężenia kreatyniny (Cr) w

surowicy pozwalający na
rozpoznanie ONN wynosi:

dla Cr

< 2,5

mg/dl - wzrost o

0,5

mg/dl

dla Cr

> 2,5

mg/dl - wzrost o

20%

mg% x 88,4 = umol/l

ONN: dorośli, a dzieci

Konieczne odniesienie uzyskanych

wyników badań do norm

wiekowych !!!!

DZIECI:

skąpomocz (oliguria)
→ wydalanie moczu

< 1 ml /kg

m.c./godz.

bezmocz (anuria):
→ wydalanie moczu

< 0,5 ml /kg

m.c./godz

Epidemiologia - przyczyny ONN

40%

5%

55%

ONN: dorośli, a dzieci

• Inna częstość występowania

poszczególnych przyczyn w różnych
grupach wiekowych

• Swoisty przebieg kliniczny

• Inna częstość powikłań

• Inne postępowanie

Noworodki

- przyczyny przednerkowej

ONN

1. Hipowolemia w następstwie

odwodnienia/krwawienia

2. Zamartwica
3. Niewydolność lewej połowy serca

(zwężenie aorty)

4. Niekorzystne działanie leków

wpływających na przepływ
naczyniowy (nadmierny skurcz lub
rozkurcz)

Noworodki

- przyczyny nerkowej ONN

1. Ostra martwica cewek
2. Martwica kory nerek
3. Zakrzepica żył nerkowych
4. Jatrogenne polekowa

– po radiologicznych środkach

cieniujących
- po antybiotykach

5. Ostre odmiedniczkowe zapalenie

nerek
u dzieci z wadą układu moczowego

Noworodki

- przyczyny zanerkowej

ONN

1. Obustronna niedrożność

moczowodów

2. Niedrożność cewki i niezdolność

opróżnienia pęcherza
moczowego (zastawka cewki
tylnej, pęcherz neurogenny)

Niemowlęta i dzieci młodsze

- przyczyny przednerkowej

ONN

• Odwodnienie w następstwie

wymiotów i/lub biegunki

Niemowlęta i dzieci

młodsze

- przyczyny nerkowej

ONN

• Zespół hemolityczno –

mocznicowy (

HUS

)

•

S

tany po operacjach

kardiochirurgicznych

• Wstrząs

s

eptyczny

•

T

oksyczne działanie leków

Niemowlęta i dzieci

młodsze

- przyczyny zanerkowej

ONN

• Niedrożność dróg moczowych w

następstwie kamicy, nowotworu,
urazu, zakażenia układu
moczowego + wada

Dzieci starsze

- przyczyny przednerkowej

ONN

• Oparzenia
• Krwawienia
• Niedokrwienie w następstwie

zmniejszenia objętości krwi
krążącej i obniżenia rzutu serca
np. w zespole nerczycowym

Dzieci starsze

- przyczyny nerkowej ONN

1. Kłębkowe zapalenia nerek
2. Choroby śródmiąższowe nerek
3. Zatrucia

Dzieci starsze

- przyczyny zanerkowej

ONN

• Niedrożność dróg moczowych w

następstwie kamicy, nowotworu,
urazu, ucisk na cewki przez
obrzęknięty miąższ nerkowy w
przebiegu zespołu nerczycowego

Najczęstsze przyczyny ONN

u dzieci

0 - 1 m.ż.

- ostre niedotlenienie

nerek

1m.ż. - 3 r.ż.

- zespół hemolityczno-

mocznicowy

> 3 r.ż.

- kłębuszkowe zapalenia

nerek

choroby tkanki

śródmiąższowej

Przednerkowa ONN- patogeneza

niedokrwienie nerek

•aktywacja układu RAA

•aktywacja układu współczulnego

•zwiększenie wydzielania wazopresyny

- Kłębuszek : zwężenie tętniczek odprowadzających
i rozszerzenie doprowadzających
- Cewki: wzrost zwrotnego wchłaniania sodu i wody

GRF↓

GFR
bz

Prostacyklin
y
PGE2
Kalikreina
NO

Adenozyna
Endotelina
Leukotrien
y
TX, PGF2

>

Adenozyna
Endotelina
Leukotrien
y
TX, PGF2

Prostacyklin
y
PGE2
Kalikreina
NO

<

Przednerkowa ONN

• Struktury nerek (m.in. cewki

nerkowe) są nieuszkodzone →

reakcją na niedokrwienie nerki jest

wzrost zwrotnego wchłaniania sodu i

wody.

• Potencjalna odwracalność zmian

(o ile odpowiednio szybko

przywrócimy właściwą perfuzję)

Przednerkowa ONN

– objawy kliniczne

• Dominują objawy odwodnienia i

hipotonii

• Typowym objawem jest skąpomocz

(wynikający ze zwiększonej
reabsorpcji sodu i wody w
nerkach)

Przednerkowa ONN

Objętość dobowa moczu (ml)

<400

Osmolalność moczu (mOsm/kg
H20)

>500

Gęstość względna moczu

>1.020

Stężenie Cr w moczu
Stężenie Cr w surowicy

>20

Stężenie mocznika w moczu
Stężenie mocznika w surowicy

>20

Stężenie sodu w moczu (mmol/l)

<20

Frakcjonowane wydalanie Na (FE
Na)

<1

Osad moczu

prawidłowy

Przednerkowa ONN -

leczenie

• Przywrócenie właściwej wolemii i

zwiększenie przepływu krwi przez
nerki

• Podanie Furosemidu – uzasadnione

dopiero po optymalnym
nawodnieniu chorego

• Dopamina (???)
• Leczenie choroby będącej przyczyną

odwodnienia

ONN u

noworodka

•

Zakrzepica żyły nerkowej

jest jednym z

powikłań odwodnienia i/lub posocznicy
u noworodka

• Rozpoznanie pozwala ustalić USG

z dopplerowską oceną przepływu krwi
przez naczynia nerkowe

• Leczenie – dożylny wlew tkankowego

aktywatora plazminogenu (Actylise)

Nerkowa ONN – przyczyny (1)

•

Ostra niezapalna niewydolność nerek
(ONNN)
= ostra martwica cewek nerkowych

- związana z przedłużającym się
niedokrwieniem
- związana z działaniem nefrotoksyn
(antybiotyki – aminoglikozydy,
amfoterycynaB, acyklowir, rozpuszczalniki
organiczne, trucizny, chemioterapeutyki –
cisplatyna, ifosfamid, NLPZ,, inhibitory
kalcyneuryny, radiologiczne środki
cieniujące,dożylne wlewy immunoglobulin,
toksyny bakteryjne) …)

Nerkowa ONN – przyczyny

(2)

•

ONN w przebiegu

ostrego cewkowo-

śródmiąższowego zapalenia naczyń

•

leki:

β-laktamy (ampicylina),

sulfonamidy,
Trimetoprim,

NLPZ,

diuretyki (Furosemid, tiazydy)

•

zakażenia bakteryjne (OOZN),

•

zakażenia wirusowe (CMV, odra)

•

Choroby układowe (SLE, chłoniak, białaczka,
sarkoidoza …)

Nerkowa ONN – przyczyny

(3)

3. ONN w przebiegu

KZN

: ostre

poinfekcyjne KZN, gwałtownie

postępujące KZN z półksiężycami, -

pierwotne lub wtórne (SLE, zapalenie

naczyń z ANCA, guzkowe zapalenie

tętnic…)

4. ONN w przebiegu

chorób naczyń

nerkowych

(ostra nefropatia

odnaczyniowa, twardzina uogólniona,

złośliwe nadciśnienie tętnicze,

mikroangiopatie zakrzepowe)

Uszkodzenia komórek cewek nerkowych

Subletalne

(odwracalne)

Letalne

(nieodwracalne)

Dysfunkcja

cewkowa

Apoptoza

Martwica

ONN przednerkowa

ONN nerkowa

Objętość dobowa moczu (ml)

<400

Różna

Osmolalność moczu
(mOsm/kg H2O)

>400

<400

Gęstość względna moczu

>1.020

<1.010

Stężenie kreatyniny w moczu
Stężenie kreatyniny w
surowicy

>20

<20

Stężenie mocznika w moczu
Stężenie mocznika w
surowicy

>20

<20

Stężenie sodu w moczu

<20

>40

Frakcyjne wydalanie Na (FE
Na)

<1

>2

Osad moczu

prawidłowy

Wałeczki

ziarniste/

nabłonkowe,

ONN nerkowa –

postępowanie

1. Ocena pod kątem wskazań do

leczenia nerkozastępczego

2. Postępowanie zachowawcze

ONN - ocena pod kątem

wskazań do leczenia

nerkozastępczego !!!

Objawy

kliniczne:

• Oliguria lub anuria
• Encefalopatia mocznicowa
• Obrzęk mózgu
• Obrzęk płuc
• Przewodnienie
• Niewydolność krążenia
• Nadciśnienie tętnicze
• Mocznicowe zapalenie błon surowiczych
• Skaza mocznicowa

ONN - ocena pod kątem

wskazań

do leczenia

nerkozastępczego

Odchylenia

biochemiczne:

• Hiperkaliemia > 6,5 mmol/l

K

•

Mocznik

> 150mg% i/lub wzrost

stężenia >50 mg/dl/dobę

• Hipo – lub hipernatremia

Na

• Ciężka

kwasica

metaboliczna

• Wysokie wartości

kreatyniny

(odniesione do normy dla wieku i
masy mięśniowej dziecka)

Postępowanie zachowawcze w

nerkowej ONN

• Dieta

• Leczenie nadciśnienia

• Leczenie choroby podstawowej

• Leki – dawkowanie dostosowane do

aktualnego GFR, unikanie leków

nefrotoksycznych …

Postępowanie zachowawcze w

nerkowej ONN:

nawodnienie

Przewodnienie + bezmocz →

→ rozważyć hemofiltracje lub dializę

Prawidłowo nawodniony →
→ Bilans płynów:

podaż = perspiratio insensibilis

+ diureza
+ straty (drogą p.pokarmowego…
+ ew. ultrafiltracja

Postępowanie zachowawcze w

nerkowej ONN:

hiperkaliemia

• 8,4% NaHCO3

1-2 mmol/kg i.v. przez 10-30 minut

• 10% glukonian wapnia

0,5-1,0 ml przez 2-10 minut

• Glukoza

0,4-0,5g/kg + insulina krótkodziałająca
(1j insuliny/4g glukozy) wlew iv przez 45 minut

• Żywice jonowymienne

Natrium Resonium/ Calcium Resonium – 1-

2g/kg p.os

lub p.r.

• Agoniści receptorów β adrenergicznych

(Salbutamol)

4µg/kg w 5% glukozie przez 10-20 minut lub 1-

2mg w inhalacji

Postępowanie zachowawcze w

nerkowej ONN:

hiponatremia

• Oczekiwane wartości Na: 120-125

mEq/l

• Zwykle przewodnienie i Na

<120mmol/l

• Uzupełniamy do 125 mEq/l
• 10% NaCl i.v.(do żyły czczej, cewnik

naczyniowy)

• Potrzebna ilość 10% NaCl:

Na (mEq) = (125-Na akt) x m.c.(kg) x

0,6

Postępowanie zachowawcze w

nerkowej ONN

Kwasica metaboliczna

→ NaHCO3 – i.v. (wyrównujemy do HCO3 18mmol/l)

Hipokalcemia

(wtórna do hiperfosfatemii

i ↓ aktywnych metabolitów D3)
→ najpierw wyrównać fosfatemię, jeśli nadal

hipokalcemia → 10% glukonian wapnia

Hiperfosfatemia

(↑ utrata fosforanów z moczem)

→ dieta
→ leki wiążące fosforany (węglan wapnia,

Sevelamer, zw. lantanu)

Zespół hemolityczno –

uremiczny

(

HUS

- hemolytic-uremic

syndrome)

i

Zakrzepowa plamica

małopłytkowa (

TTP

–

thrombotic

thrombocytopenic purpura)

HUS / TTP - etiologia

• Powstawanie w małych naczyniach

zakrzepów złożonych z czynnika von
Willebranda (vWF) i płytek →
upośledzenie perfuzji

• Najczęściej zajęte obszary naczyniowe:

nerek

mózgu

TTP

HU
S

HUS / TTP - etiologia

• Czynniki powodujące uszkodzenie

śródbłonka, np: toksyny E.coli O157:H7,
neuraminidaza, leki, RTG - terapia, …

• Wrodzone predyspozycje:

-

↓ aktywność czynnika H, hamującego

układ dopełniacza
-

↓ niedobór metaloproteinazy (trawiącej

multimery czynnika Vwf)

3. Specyfika przepływu krwi w nerkach i mózgu

Postaci HUS

Typowa D (+)

– biegunkowa, nawrotowa, niemowlęca, dobre

rokowanie, niska śmiertelność, nie nawraca po

transplantacji

Atypowa D (-)

-

często o podłożu genetycznym, każdy wiek,

nawrotowy charakter, często schyłkowa PChN
nawroty po transplantacji

Wtórna

:

- polekowa (CsA, środki antykoncepcyjne),

- po przeszczepie nerki, szpiku, ….

HUS - objawy

• Niedokrwistość hemolityczna
• Małopłytkowość
• ONN
• Objawy ze strony ośrodkowego

układu nerwowego OUN

• Gorączka

HUS - leczenie

Postać atypowa

• Plazmafereza

• FFP

• Leki immunospresyjne

Postać typowa

• Leczenie objawowe

• FFP

HUS o etiologii pneumokokowej

• Postępowanie objawowe

• Antybiotyk

• Przeciwwskazane FFP (zawiera p-ciała

przeciw antygenowi Thomsena odsłanianemu

przez neuraminidazę)

ONN zanerkowa - patomechanizm

Zablokowanie odpływu moczu

↑

ciśnienia wewnątrzcewkowego

1 faza: PG → działanie naczyniorozszerzające →

↑

przepływu krwi

2 faza: AGII,TX → działanie naczyniokurczące →

↓

przepływu krwi

Niedokrwienie nefronów

↓

GFR

Uszkodzenie cewek

ONN zanerkowa – objawy,

rozpoznanie

• Ilość oddawanego moczu – różnie

(zmniejszona, prawidłowa lub
zwiększona)

• Ból, dysuria, krwiomocz (nie

zawsze)

• RR – jeśli niedrożność dróg

moczowych jednostronna →
pobudzenie ukł. RAA i ↑RR

• Badanie przedmiotowe

(wypełniony pęcherz,
powiększona nerka…)

• Badania obrazowe (USG)

ONN zanerkowa – objawy,

rozpoznanie

• Dość powolne narastanie cech

niewydolności nerek

•

B

adanie moczu - często prawidłowe

•

↑ stosunku stężenie mocznika do
stężenia kreatyniny w surowicy
krwi

(efekt zwrotnego wchłaniania

mocznika w cewkach)

• Całkowity

b

ezmocz

Przewlekła

choroba nerek

(PChN)

Przewlekła choroba nerek

(PChN)

→ stan trwałego upośledzenia przesączania

kłębuszkowego

GFR

Czynnikami uszkadzającymi są:
1. Gromadzone w nadmiarze produkty

przemiany materii

2. Efekty aktywacji mechanizmów

kompensacyjnych

Przewlekła choroba nerek –

PChN

–

kryteria

rozpoznania

wg NKF

(1)

1/

Uszkodzenie nerek

strukturalne lub czynnościowe

utrzymujące się

dłużej niż 3

miesiące

, z prawidłowym lub

zmniejszonym GFR, objawiające się:

- zmianami morfologicznymi

lub

- wskaźnikami uszkodzenia nerek w

badaniach krwi i/lub moczu, i/lub

obrazowych

Przewlekła choroba nerek –

PChN

–

kryteria

rozpoznania

wg NKF

(2)

2/

GFR < 60ml / min / 1,73

sqm przez

minimum 3 miesiące

,

z uszkodzeniem nerek lub bez.

Stadium

Opis

GFR

ml/min/1,73

sqm

Inne

określenia

(w tym stare)

1

Uszkodzenie
nerek
z prawidłowym
GFR

>90

Albuminuria,
białkomocz,
hematuria

2

Uszkodzenie
nerek
z niewielkim
↓GFR

60-89

Utajona PNN

3

Umiarkowany
↓GFR

30-59

Wyrównana
PNN

4

Znaczny ↓GFR

15-29

Niewyrównan
a PNN

5

Schyłkowa
niewydolność
nerek

<15 lub
dializa

Mocznica,
schyłkowa
PNN

Klasyfikacja PChN wg NKF K/DOQI

Najczęstsze przyczyny

schyłkowej niewydolności

nerek u dzieci !!!

1/

Wady układu moczowego (>40%)

•

nefropatia odpływowa

•

hipo-, dysplazja

•

torbietowatość nerek

•

nefropatia zaporowa

2/

Kłębuszkowe zapalenia nerek (~30%)

•

FSGS

•

gwałtownie postępujące KZN

•

mezangio-kapilarne KZN

3/

Mikroangiopatie

Przewlekła choroba nerek

(PChN)

objawy

• Zaburzenia równowagi kwasowo –

zasadowej (kwasica metaboliczna)

• Niedokrwistość
• Nadciśnienie tętnicze
• Zaburzenia gospodarki wodno –

elektrolitowej (sód, potas, wapń,
fosforany…)

• Niedobory żywieniowe
• Zaburzenia hormonalne (m.in.

zaburzenia wzrastania u dzieci)

Przewlekła choroba nerek

(PChN)

Wyrównywanie

kwasicy

metabolicznej

• Węglan wapnia
• NaHCO3
• Mieszanka Shohla

Zalecane jest całkowite wyrównanie

kwasicy.

Niepełna korekcja

okresowo wskazana

przy hipokalcemii (tężyczka!) lub
hiperkalcemii (unikanie zwapnień
metastatycznych)

Niedokrwistość

… to stan chorobowy, w którym:
- stężenie hemoglobiny (Hb),
- wartość hematokrytu (Ht),
- średnia objętość krwinek czerwonych

(MCV)

zmniejszają się poniżej wartości

prawidłowej.

Niedokrwistość w PChN

-przyczyny

• Niedobór erytropoetyny EPO

• Utrata krwi

• Niedobór żelaza Fe

• Skrócenie czasu przeżycia krwinek

czerwonych

Niedokrwistość w PChN

Kiedy rozpoczynać diagnozowanie

?

• U kobiet przed menopauzą i pacjentów

przed okresem pokwitania (dzieci) –
- gdy Hb < 11g/dl (Ht < 33%)

• U dorosłych mężczyzn i kobiet po

menopauzie - gdy
Hb < 12g/dl (Ht < 37%)

Ocena niedokrwistości w PChN

– badania laboratoryjne (cz. 1)

• Poziom Hb i/lub Ht

• Liczba erytrocytów (RBC)

• Średnia objętość erytrocyta (MCV) i

średnia zawartość hemoglobiny w

erytrocycie (MCHC)

• Liczba retikulocytów

Ocena niedokrwistości w PChN

– badania laboratoryjne (cz.2)

• Wskaźniki gospodarki żelazem

(Fe):

- poziom Fe w surowicy

- TIBC - całkowita zdolność wiązania żelaza

- stężenie ferrytyny w surowicy - ocena

zasobów żelaza

- odsetek hipochromicznych erytrocytów lub

TSAT (wysycenie transferyny) - ocena

dostępności żelaza

Diagnostyka niedokrwistości u

chorych z PChN powinna być

przeprowadzona

i zakończona przed rozważeniem

rozpoczęcia leczenia

erytropoetyną !!!

Przyczyny niedoboru Fe

u chorych na PChN

1. Utrata krwi

- przewlekłe krwawienie z p.

pokarmowego
- krwawienia z dróg rodnych u kobiet
- krwawienia z innych narządów

(nos, nerki,

płuca, skaza krwotoczna)

- następstwo częstego pobierania

krwi do

badań

- w czasie zabiegów hemodializy

2. Zaburzenia wchłaniania,

niedożywienie

3. Zakażenia, przewlekłe zapalenia

4. Nowotwory

Niedokrwistość w PChN

- wskaźniki gospodarki

żelazem

poziom Fe

TSAT

poziom

ferrytyny

ilość Fe
dostępnego
natychmiast

całkowite
zasoby Fe
w organiźmie

konieczne

uzupełnienie

zasobów Fe

dla

podtrzymania

erytropoezy

Wyrównywanie niedoborów Fe

u chorych na PChN

• Usunięcie odwracalnych przyczyn

niedoboru Fe

• Podaż preparatów Fe

-

doustna

-

dożylna

Leczenie erytropoetyną:

I. Prowadzimy u wszystkich

chorych z

PChN

,

pacjentów

po przeszczepieniu

nerki

oraz

dializowanych

u których

rozpoznano

niedokrwistość

II. Rozpoczynamy dopiero po:

→wykluczeniu innych niż jej niedobór

przyczyn niedokrwistości

→

wyrównaniu ewentualnych

niedoborów Fe

Erytropoetyna

– dostępne aktualnie rHuEpo

Epoetin α – Eprex

Epoetin β – Recormon lub Neorecormon

NESP (Novel Erythropoesis Stimulating

Protein)

= darbepoetyna α – Aranesp

CERA (Continous Erythropoesis Receptor

Activator)

Leczenie EPO –

objawy

niepożądane

•

Wzrost ciśnienia tętniczego

RR

•

Powikłania zakrzepowo-zatorowe

ZZ

1.

Wybiórcza aplazja

czerwonokrwinkowa

PRCA = Pure Red Cell Aplasia)

4.

Napady

padaczkowe

-powikłanie

rzadkie

Czy i kiedy należy przetoczyć krew

pacjentowi z PChN ?

Tak
→ jeżeli jest to ciężka niedokrwistość i obecne

są jej objawy kliniczne (np. dławica piersiowa,

ostra utrata krwi…)

→ jeżeli stwierdza się oporność na EPO, a w

wyniku utraty krwi poziom Hb obniżył się do

wartości krytycznych

Jednak
→ powinniśmy unikać przetaczania krwi u

pacjentów
z PChN z uwagi na możliwość immunizacji
u potencjalnego biorcy narządu

Odrębności

leczenia

zewnątrzustrojow

ym oczyszczaniem

krwi

u dzieci

Leczenie nerkozastępcze

… wprowadzamy wtedy, gdy zawodzi

zachowawcze leczenie ostrej lub
przewlekłej niewydolności nerek.

Odmiany leczenia nerkozastępczego:

- dializoterapia otrzewnowa
- hemodializoterapia
- ciągła hemo/hemodiafiltracja
- transplantacja nerki

Leczenie nerkozastępcze

dializoterapia otrzewnowa

Jest metodą z wyboru dla:
- dzieci najmłodszych (również

ONN)

- wszystkich dzieci z PChN

Dializa otrzewnowa w PChN

- zalety

• Stosowana w domu
• Rzadkie wizyty w szpitalu
• Możliwość znacznej odległości

miejsca zamieszkania od ośrodka

• Unikniecie wkłuć i.v.
• Możliwość chodzenia do szkoły
• Rzadko nadciśnienie tętnicze
• Możliwa w każdym wieku

Dializa otrzewnowa w PChN -

wady

• Ograniczenia aktywności

fizycznej (sporty kontaktowe,
pływanie)

• Stała obecność cewnika w

otrzewnej

• Powikłania w postaci zapalenia

otrzewnej

•

Zaburzenia wzrastania – często
wymagające leczenia hGH

Leczenie nerkozastępcze

w ONN u dzieci

Dializa otrzewnowa

Wskazania
→niewydolność krążenia z małym rzutem

dzieci młodsze
zagrożenie krwawieniem

Przeciwwskazania
→Niedawny zabieg operacyjny w obrębie

jamy brzusznej (przeciwwskazanie

względne)

zakażenia powłok skórnych

brzucha/przetoki

Hemodializa w PChN

jest metodą z wyboru dla:

• dzieci i ich rodzin, które nie są w stanie

zapewnić odpowiedniej opieki

• dzieci z niską przepuszczalnością

otrzewnej

Hemodializa w PChN – wady

• Metoda szpitalna – wizyty ~ 3 w tygodniu

(konieczna bliskość ośrodka dializacyjnego)

• Częste wkłucia
• Stała obecność cewnika lub widocznej

przetoki

• Program szkolny dostosowany do programu

dializ

• Ograniczenie aktywności fizycznej
• Trudna u małych dzieci
• Powikłania zapalne i hemodynamiczne
•

Zaburzenia wzrastania

• Często nadciśnienie tętnicze

Zewnątrzustrojowe oczyszczanie

krwi

u dzieci - odrębności

„ROZMIAR” PACJENTA

STOPIEŃ TRUDNOŚCI

Zewnątrzustrojowe oczyszczanie

krwi

u dzieci - problemy

• mała masa ciała
• mała objętość krwi krążącej
• problemy z uzyskaniem dostępu do

naczyń

• łatwość występowania powikłań

związanych
z procedurą dializacyjną

• duża niestabilność metaboliczna

ustroju

• trudności w akceptacji przewlekłego

leczenia

Zewnątrzustrojowe oczyszczanie

krwi

u dzieci - odrębności

Dostęp naczyniowy→
→ jest warunkiem skuteczności

zabiegu

→ stanowi największe ograniczenie

(małe dziecko = mały kaliber
naczyń)

Zewnątrzustrojowe

oczyszczanie krwi u dzieci

W stanach nagłych („ostrych”) u

najmłodszych niemal wyłącznie

techniki ciągłe:

- ciągłą żylno-żylną hemodializę

(hemodiafiltrację,

hemofiltrację lub ultrafiltrację)

Zewnątrzustrojowe oczyszczanie

krwi

u dzieci – techniki ciągłe

Zalety

1. Możliwość efektywnego

odwadniania

i odtruwania chorych w stanie

krytycznym

2. Możliwość dokładnego planowania
i prowadzenia bilansu wodnego

u chorych z bezmoczem

Zewnątrzustrojowe oczyszczanie

krwi

u dzieci – techniki ciągłe

Wady

• Konieczność dostępu do naczyń

centralnych

• Długotrwałe unieruchomienie

podczas terapii

• Wysoki koszt zabiegu

Zaburzenia gospodarki

wapniowo – fosforanowej w

PChN

Osteodystrofia nerkowa

→ zaburzenie metabolizmu kości w

przebiegu PChN

… co prowadzi do:

→ zmiany architektury, gęstości i

mineralizacji kości

→ zwapnień tkanek miękkich (m.in. naczyń i

zastawek serca)

Zaburzenia gospodarki

wapniowo – fosforanowej w

PChN

Mechanizmy prowadzące do rozwoju

osteodystrofii w PChN

Hiperfosfatemia

Hipokalcemia

↓ 1,25 (OH)2 D3

PTH

Zaburzenia gospodarki

wapniowo – fosforanowej w

PChN

Hipokalcemia – przyczyny

• Retencja fosforanów

• Oporność szkieletu na kalcemiczne

działanie PTH (spowodowane

osteoprotegeryną)

• Upośledzenie hydroksylacji vit D3 na

węglu 1 (zachodzące tylko w nerkach)

– efektem jest niemożność

wytworzenia aktywnej 1,25 D3

Zaburzenia gospodarki

wapniowo – fosforanowej w

PChN

Hiperfosfatemia – przyczyny

• ↓ wydalanie fosforanów przez nerki

(przy GFR < 80 ml/min/1,73 sqm)

• ↑ katabolizm białka

• Leczenie GK, tetracyklinami, vit D3

Zaburzenia gospodarki

wapniowo – fosforanowej w

PChN

Niedobór vit D3

• upośledzenie hydroksylacji wit D na węglu

pierwszym (mniej kalcytriolu w surowicy –

zaczyna się w stadium 3; w stadium 4 – 5

kalcytriol może być nieoznaczalny)

• zmniejszenie wrażliwości receptorów

narządowych na vit D

• zmniejsza się wchłanianie wapnia w

p.pokarmowym

• zmniejsza się zwrotne wchłanianie wapnia w

cewce

• brak pobudzania osteoblastów
• Obniża się „wapniowy punkt nastawczy”

(wapniowy punkt nastawczy = stężenie wapnia,

przy którym hamowana jest w 50% produkcja

PTH) w przytarczycach

Zaburzenia gospodarki

wapniowo – fosforanowej w

PChN

Wzrost stężenia PTH

Spowodowany jest:
1. Zwiększoną produkcją
2. Upośledzoną degradacją wątrobie

Zaczyna się przy GFR < 60 ml/min/1,73 sqm

Nadczynność przytarczyc wiąże się z ich

przerostem (nawet 50x, rozlanym albo

guzkowym)

Postacie osteodystrofii

nerkowej

Gęstość kości

Obrót

kostny

Zwiększo

na

Prawidło

wa

Zmniejsz

ona

Szybki

Wolny

Osteodystrofia nerkowa -

rozpoznawanie

• Badania radiologiczne:

- RTG
- densytometria
- tomografia komputerowa
- rezonans magnetyczny
- scyntygrafia kości

2. Badania laboratoryjne:

- ocena stężeń wapnia, fosforu,PTH,

fosfatazy zasadowej
3. Biopsja kości (

„złoty standard”

)

Leczenie osteodystrofii

nerkowej

Celem jest utrzymanie we krwi

optymalnych (bezpiecznych?) poziomów:

• Wapnia
• Fosforu
• Parathormonu

.… …… już od momentu rozpoznania

PChN.

Leczenie osteodystrofii

nerkowej

I.

Zwalczanie hiperfosfatemii

- Ograniczenie podaży fosforu w

diecie

- Ograniczenie wchłaniania

fosforanów
w przewodzie pokarmowym

I.

Podawanie aktywnych preparatów

witaminy D3

II. Kalcimimetyki
III. Bifosfoniany
IV. Optymalna dializa

Leczenie osteodystrofii

nerkowej

Aktywne preparaty witaminy D3

Powinni otrzymywać

wszyscy chorzy

przewlekle dializowani PChN stadium 5
z PTH > 300pg/ml, bez względu na
stężenie 25(OH)D3

(po wykluczeniu

przeciwwskazań).

Takie leczenie (duże dawki – ryzyko

hiperkalcemii i masywnej kalcyfilaksji)
powinno mieć miejsce tylko w
doświadczonych ośrodkach