PATOFIZJOLOGIA

PATOFIZJOLOGIA

NADNERCZY

NADNERCZY

BUDOWA NADNERCZY

BUDOWA NADNERCZY



Są to dwa gruczoły przylegające
do górnych biegunów nerek.



Składają się z dwóch połączonych
ze sobą części, odrębnych pod
względem pochodzenia, budowy i
czynności.

NADNERCZA

NADNERCZA

BUDOWA NADNERCZY

BUDOWA NADNERCZY



Część zewnętrzna zwana korą nadnerczy jest
pochodzenia mezodermalnego.



Część wewnętrzna – rdzeń nadnerczy -
wywodzi się z ektodermy- tak samo jak układ
współczulny.

Na komórkach rdzenia nadnerczy kończą się
cholinergiczne przedzwojowe włókna
współczulne, które biegną w nerwach
trzewnych.

BUDOWA NADNERCZY

BUDOWA NADNERCZY



Masa każdego nadnercza osób
dorosłych wynosi 4-5 g.



Kora stanowi 90% masy
nadnercza.



Rdzeń stanowi 10% masy
nadnercza.

BUDOWA NADNERCZY

BUDOWA NADNERCZY

KORA NADNERCZY

KORA NADNERCZY



Zewnętrzna warstwa kory –
warstwa kłębkowata.



Środkowa warstwa kory – warstwa
pasmowata.



Wewnętrzna warstwa kory –
warstwa siatkowata.

KORA NADNERCZY

KORA NADNERCZY

Jest narządem niezbędnym dla życia
organizmu. Brak substytucji
hormonów kory po jej usunięciu jest
przyczyną śmierci.

HORMONY: Są to hormony steroidowe,

przy czym każda warstwa kory
wytwarza ich inny rodzaj.

WYDZIELANIE

WYDZIELANIE



Wydzielanie glikokortykosterydów
podlega regulacji typowego

ujemnego

sprzężenia zwrotnego.



Duże stężenie glikokortysteroidów jest
przyczyną zahamowania wydzielania
CRH (kortykoliberyny) z podwzgórza,
co z kolei hamuje wydzielanie ACTH
(adrenokortykotropiny) z przysadki i
wydzielanie hormonów kory nadnerczy.

HORMONY KORY NADNERCZY

HORMONY KORY NADNERCZY

Glikokortykoidy (syntetyzowane są w
komórkach

warstwy

siatkowatej

i

pasmowatej),

najważniejszy

jest

kortyzol

(hydrokortyzon)

oraz

kortykosteron.

HORMONY KORY NADNERCZY

HORMONY KORY NADNERCZY

Mineralokortykoidy syntetyzowane
są w warstwie kłębkowatej) -
aldosteron i dezoksykortykosteron.

HORMONY KORY NADNERCZY

HORMONY KORY NADNERCZY

Hormony androgenne (warstwa
pasmowata

i

siatkowata)

–

dehydroepiandrosteron,
androstendion oraz testosteron.

GLIKOKORTYKOSTEROIDY

GLIKOKORTYKOSTEROIDY



WPŁYW NA ORGANIZM:



Przemiana węglowodanowa:
-pobudzenie syntezy glukozy z kwasu

pirogronowego i CO2,
-nasilają glukoneogenezę (z aminokwasów i

kwasów tłuszczowych),
-w tkankach dochodzi do zmniejszonego zużycia

węglowodanów (zahamowanie

wewnątrzkomórkowego spalania glukozy i

gromadzenie jej w postaci glikogenu).
-zwiększają glikemię i obniżają próg nerkowy dla

glukozy, bywają przyczyną cukrzycy steroidowej.

GLIKOKORTYKOSTEROIDY

GLIKOKORTYKOSTEROIDY



Przemiana białkowa:
-duże dawki wzmagają rozpad i
hamują syntezę białka,
-w hiperkortyzolemii powodują
stopniowy zanik i osłabienie
mięśni, osteoporozę.

GLIKOKORTYKOSTEROIDY

GLIKOKORTYKOSTEROIDY



Przemiana lipidowa:
-zwiększenie lipolizy triglicerydów,
-zwiększenie lipogenezy z
redystrybucją tkanki tłuszczowej
(na kark, twarz, tułowie),

GLIKOKORTYKOSTEROIDY

GLIKOKORTYKOSTEROIDY



Działanie przeciwzapalne:
-hamują fagocytozę przez stabilizację błon

otaczających lizosomy,
-hamują marginację i migrację leukocytów,
-zmniejszają przepuszczalność naczyń

(hamują powstawanie wysięku zapalnego),
-hamują rozrost fibroblastów (gojenie ran),
-powodują limfopenię.

HIPERKORTYZOLIZM

HIPERKORTYZOLIZM



Choroba spowodowana jest
nadmiernym wydzielaniem
kortykosterydów

– hormonów

produkowanych przez korę nadnerczy.



Hiperkortyzolizm pierwotny

–

ZESPÓŁ CUSHINGA



Hiperkortyzolizm wtórny

–

CHOROBA CUSHINGA

ZESPÓŁ CUSHINGA

ZESPÓŁ CUSHINGA



PRZYCZYNA LEŻY W

NADNERCZACH!



Jest to stan hiperkortyzolemii

spowodowanej nadmiarem kortykoidów

bez zwiększonego stężenia ACTH.



Jest następstwem łagodnych lub złośliwych

nowotworów kory nadnerczy (gruczolak

hormonalnie czynny lub rak kory

nadnerczy).



Cechą charakterystyczną jest zmniejszenie

wydzielania ACTH.

Zespół Cushinga – objawy

Zespół Cushinga – objawy

- otyłość centralna (tułów, kark – „kark
bawoli”, twarz),
- zaniki mięśni, osłabienie siły mięśniowej,
- zaniki skóry – skóra cienka, łatwe
tworzenie krwawych podbiegnięć, rozstępy
skórne,
-

nadciśnienie tętnicze,

- osteoporoza,
- zaburzenia psychiczne,
- zaburzenia miesiączki,
- wirylizacja (owłosienie typu męskiego u
kobiet, łysienie).

CHOROBA CUSHINGA

CHOROBA CUSHINGA



PRZYCZYNA LEŻY POZA
NADNERCZAMI!



Jest trwałą ACTH-zależną
hiperkortyzolemią wywołaną gruczolakiem
przedniego płata przysadki wydzielającym
ACTH.



Postać trzeciorzędowa – zwiększenie
wydzielania CRH (z podwzgórza)



Cechą charakterystyczną jest podwyższone
wydzielanie ACTH.

KLINICZNE OBJAWY

KLINICZNE OBJAWY



Przyrost masy ciała z redystrybucją tkanki
tłuszczowej, hipercholesterolemia, skłonność do
miażdżycy,



Cukrzyca steroidowa (nie reagująca na leczenie
insuliną), hiperglikemia, cukromocz,



Zanik tkanki mięśniowej,



Zwiększenie ilości krwinek czerwonych,
leukocytoza z limfopenią i eozynopenią,



Nadciśnienie (zatrzymanie sodu –
hiperkortyzolizmowi często towarzyszy
wydzielanie mineralokortykoidów).

MINERALOKORTYKOSTEROIDY

MINERALOKORTYKOSTEROIDY



Głównymi hormonami są:
-aldosteron,
-11-dezoksykortykosteron,
-18-hydroksy-
dezoksykortykosteron.

MINERALOKORTYKOSTEROIDY

MINERALOKORTYKOSTEROIDY



Mineralokortykoidy są jednym z
najważniejszych czynników
utrzymujących homeostazę wodno-
elektrolitową.



Utrata czynności
mineralokortykoidów prowadzi do
zagrożenia życia wskutek utraty
sodu i zatrzymania potasu.

MINERALOKORTYKOSTEROIDY

MINERALOKORTYKOSTEROIDY



WPŁYW NA ORGANIZM:



Wpływają na transport jonów w
komórkach nabłonkowych częściach
dalszych kanalików nerkowych.
-zwiększają resorpcję zwrotną jonów
sodowych wraz z równoczesnym
wydalaniem jonów potasu i wodoru.

WYDZIELANIE

WYDZIELANIE

MINERALAKORTYKOIDÓW

MINERALAKORTYKOIDÓW

aldosteron – kontrola wydzielania:



stymulacja wydzielania:
- układ renina – angiotensyna –
aldosteron,
- słabiej potas i ACTH,



hamowanie wydzielania:
- przedsionkowy czynnik
natriuretyczny,
- somatostatyna.

HIPERALDOSTERONIZM

HIPERALDOSTERONIZM



Zespół objawów klinicznych wiążący
się z nadmierną produkcją
aldosteronu.



Jeśli stan ten jest spowodowany

przyczynami nadnerczowymi

mówimy o

hiperaldosteronizmie pierwotnym,



Jeśli stan ten jest wywołany

przyczynami

pozanadnerczowymi

jest to

hiperaldosteronizm wtórny.

Hiperaldosteronizm pierwotny –

Hiperaldosteronizm pierwotny –

Zespół Conna

Zespół Conna



Przyczyną choroby są gruczolaki kory

nadnerczy lub rozrost warstwy kłębkowatej.



Objawy kliniczne:
-

nadciśnienie tętnicze

(wysokie ciśnienie

rozkurczowe),
-hipokalemia (ogólne osłabienie, upośledzona

siła mięśni szkieletowych, gładkich, serca),
-hipernatremia (zwiększona objętość krwi

krążącej, polidypsja, poliuria),
-objawy tężyczkowe (alkaloza zmniejsza

stężenie zjonizowanego wapnia).

Hiperaldosteronizm wtórny

Hiperaldosteronizm wtórny



Nadmierne wydzielanie
aldosteronu jest wynikiem
nadmiernego pobudzenia kory
nadnerczy przez układ renina-
angiotensyna-aldosteron.

Hiperaldosteronizm wtórny

Hiperaldosteronizm wtórny



Występowanie:
-stany chorobowe przebiegające z

niedokrwieniem nerek,
-zmniejszeniem łożyska naczyniowego,
-szczególną postacią są nowotwory

wydzielające reninę (nowotwory wywodzące

się z komórek aparatu przykłębuszkowego

lub ektopowo wydzielające reninę).
-zespół Barttera – osłabiona wrażliwość

układu naczyniowego prowadzi do

wyrównawczego wzmożonego wytwarzania

reniny.

HORMONY ANDROGENNE

HORMONY ANDROGENNE



Głównymi hormonami są:



dehydroepiandrosteron



androstendion



testosteron

HORMONY ANDROGENNE

HORMONY ANDROGENNE



Wpływ na organizm:
-hormony androgenne nasilają procesy
anaboliczne przemiany białkowej (zwłaszcza
w stosunku do tkanki chrzęstnej i macierzy
kości),
-u dziewcząt po okresie pokwitania oraz u
kobiet są powodem rozwoju męskiej budowy
ciała oraz hirsutyzmu,
-u chłopców w życiu pozapłodowym
powodują przedwczesny i nadmierny rozwój
narządów płciowych zewnętrznych,

HORMONY ANDROGENNE

HORMONY ANDROGENNE



Wpływ na organizm:
-nadmiar androgenów powoduje brak
gonadotropin przysadkowych co
powoduje u kobiet brak rozwoju piersi,
zaburzenia miesiączkowania i
niepłodność, a u mężczyzn niedorozwój
jąder i niepłodność.

Zespół wirylizacji

nadnerczowej zespół

nadnerczowo-płciowy

(obojnactwo rzekome)

TYLKO U KOBIET

Grupa zespołów z niedoborem jednego z

enzymów biosyntezy kortykosterydów ( 21 –

hydroksylazy lub 11- , 17-, 21 –hydroksylazy).



Niedobór kortyzolu -> podwyższone stężenie

ACTH -> nadmierną produkcję androgenów i

wirylizację -> maskulinizacja narządów

płciowych i całego ciała.



Objawy:

hirsutyzm, łysienie, trądzik, pogrubienie głosu,

brak miesiączki, powiększenie łechtaczki,

zmniejszenie sutków, wzrost masy mięśniowej,

zwiększenie libido, zaburzenia psychiczne (wzrost

agresji).

NIEDOCZYNNOŚĆ KORY

NIEDOCZYNNOŚĆ KORY

NADNERCZY

NADNERCZY



Zespół objawów wynikających ze
zmniejszonej czynności nadnerczy, która nie
zaspokaja potrzeb organizmu.



Niedoczynność pierwotna –

jest zależna od

zniszczenia nadnercza.



Niedoczynność wtórna

–

jest zależna od

wypadnięcia czynności kortykotropowej
przysadki

PIERWOTNA PRZEWLEKŁA

PIERWOTNA PRZEWLEKŁA

NIEDOCZYNNOŚĆ KORY NADNERCZY

NIEDOCZYNNOŚĆ KORY NADNERCZY



Choroba Addisona, cisawica



Przyczyny:
- samoistny zanik nadnerczy (tło auto-
immunologiczne)
- gruźlica nadnerczy,
- guzy nadnerczy,
- amyloidoza nadnerczy,
- pozapalna martwica nadnerczy.

PIERWOTNA PRZEWLEKŁA

PIERWOTNA PRZEWLEKŁA

NIEDOCZYNNOŚĆ KORY NADNERCZY

NIEDOCZYNNOŚĆ KORY NADNERCZY



Patofizjologia:
- spadek stężenia sodu i wzrost
stężenia potasu w surowicy,
- odwodnienie,
- spadek ciśnienia krwi (hipotonia
ortostatyczna),

PIERWOTNA PRZEWLEKŁA

PIERWOTNA PRZEWLEKŁA

NIEDOCZYNNOŚĆ KORY NADNERCZY

NIEDOCZYNNOŚĆ KORY NADNERCZY

Objawy:
- ogólne osłabienie, adynamia (z zaburzeń
elektrolitowych i zaburzeń przemiany
węglowodanowej),
- bóle mięśni, parestezje,
- przebarwienie skóry i błon śluzowych
(gromadzenie melaniny),
- brak apetytu, nudności, wymioty, zaparcia na
przemian z biegunkami,
- odwodnienie (brak aldosteronu),
- utrata wagi ciała,
- hipocholesterolemia,

PIERWOTNA PRZEWLEKŁA

PIERWOTNA PRZEWLEKŁA

NIEDOCZYNNOŚĆ KORY NADNERCZY

NIEDOCZYNNOŚĆ KORY NADNERCZY

- niedokrwistość, skłonność do
leukopenii, eozynofilii i limfocytozy,
- zawroty głowy, utrata przytomności,
- spowolnienie, ociężałość umysłowa,
-

niskie ciśnienie

(deficyt sodu;

niedobór kortyzolu nie zezwala na
działanie obkurczające noradrenaliny na
tętniczki i naczynia włosowate),
- hiperkaliemia.

PIERWOTNA PRZEWLEKŁA

PIERWOTNA PRZEWLEKŁA

NIEDOCZYNNOŚĆ KORY NADNERCZY

NIEDOCZYNNOŚĆ KORY NADNERCZY



Pod wpływem nasłonecznienia, urazu,
operacji, poronienia, zakażenia
dochodzi często do gwałtownego
pogorszenia stanu zdrowia i zagrożenia
życia. Ten bardzo ciężki stan połączony
z biegunkami, wymiotami, gwałtownym
spadkiem ciśnienia i zamroczeniem nosi
nazwę

przełomu nadnerczowego.

WTÓRNA NIEDOCZYNNOŚĆ KORY

WTÓRNA NIEDOCZYNNOŚĆ KORY

NADNERCZY

NADNERCZY



Jest spowodowana upośledzeniem

wydzielania CRH (kortykoliberyna)

w podwzgórzu lub ACTH w

przednim płacie przysadki:

- operacyjne usunięcie przysadki,
- napromieniowanie przysadki,
- przerzuty nowotworowe,
- zakażenia.

WTÓRNA PRZEWLEKŁA

WTÓRNA PRZEWLEKŁA

NIEDOCZYNNOŚĆ KORY NADNERCZY

NIEDOCZYNNOŚĆ KORY NADNERCZY



Jest to stan występujący przy niedoczynności
kortykotropowej przysadki (zespół Sheehana,
choroba Glińskiego-Simmondsa).



Różni się od choroby Addisona lżejszym
przebiegiem, ponieważ mimo braku hormonu
kortykotropowego istnieje tzw. podstawowe
wydzielanie gruczołów dokrewnych
niezależne od hormonów tropowych i
sięgające ok. 20% wydzielania u zdrowych
ludzi.



Różnica kliniczna – brak ACTH i wybitnie
jasne zabarwienie skóry

OSTRA NIEWYDOLNOŚĆ KORY

OSTRA NIEWYDOLNOŚĆ KORY

NADNERCZY

NADNERCZY



Powstaje na skutek szybkiego,
niekiedy błyskawicznego
uszkodzenia kory nadnerczy.



Zespół Waterhouse’a-
Friderichsena

ZESPÓŁ WATERHOUSE’A-

ZESPÓŁ WATERHOUSE’A-

FRIDERICHSENA

FRIDERICHSENA



Jest to krwotoczna martwica nadnerczy
wywołana posocznicą, najczęściej
meningokokową.



Rozwija się u dzieci, przebiega z zaburzeniem
świadomości.



W skórze zdarzają się punktowe lub nieco
większe plamiste podbiegnięcia krwawe.



Płyn mózgowo-rdzeniowy jest ropny.



We krwi obwodowej występuje znaczna
leukocytoza.



W przebiegu choroby często rozwija się DIC.

RDZEŃ NADNERCZY

RDZEŃ NADNERCZY



Hormony rdzenia:
-adrenalina,
-noradrenalina,
-dopamina.

GUZ CHROMOCHŁONNY

GUZ CHROMOCHŁONNY



Jest to nowotwór wywodzący się z
rdzenia nadnerczy lub tkanki
chromochłonnej pozanadnerczowej,
wydzielający katecholaminy
(dopaminę, noradrenalinę i
adrenalinę).



Może wydzielać także różne
polipeptydy: kortykotropinę,
somatostatynę, kalcytoninę.

OBJAWY KLINICZNE

OBJAWY KLINICZNE

Objawy są wyrazem nadmiernego wydzielania

przez guz katecholamin i ich działania na

receptory α i β błony mięśniowej gładkiej.

Nadciśnienie utrwalone występuje najczęściej

u młodzieży.

Najbardziej typowy obraz kliniczny występuje

u chorego z nadciśnieniem napadowym:



zlewnymi potami,



bólami głowy,



bladością skóry,



uczuciem niepokoju i drżeniem.

OBJAWY KLINICZNE

OBJAWY KLINICZNE

Napadowe dolegliwości mogą

pojawiać się w odstępach

kilkudniowych lub kilkutygodniowych.
Czynnikami wyzwalającymi napad

nadciśnienia mogą być:



wysiłek,



ucisk brzucha,



emocje.

POWIKŁANIA

POWIKŁANIA

Typowym objawem jest skłonność
do ortostatycznych spadków (???)
ciśnienia krwi.
Wysokie ciśnienie może powodować:



udar,



niewydolność krążenia,



zawał serca.