Cukrzyca typu 1 u dzieci

Cukrzyca typu 1 u dzieci

Cukrzyca typu 1

Cukrzyca typu 1

Przewlekła choroba metaboliczna, w

Przewlekła choroba metaboliczna, w

której moment wystąpienia objawów

której moment wystąpienia objawów

klinicznych jest poprzedzony

klinicznych jest poprzedzony

subklinicznym rozwojem procesu

subklinicznym rozwojem procesu

autoimmunologicznego i destrukcji

autoimmunologicznego i destrukcji

komórek

komórek

β

β

wysp trzustkowych, czyli

wysp trzustkowych, czyli

stanem przedcukrzycowym

stanem przedcukrzycowym

Stan przedcukrzycowy-

Stan przedcukrzycowy-

etapy

etapy

aktywacja komórkowej odpowiedzi

aktywacja komórkowej odpowiedzi

immunologicznej

immunologicznej

naciek zapalny wysp trzustkowych

naciek zapalny wysp trzustkowych

( inulitis )

( inulitis )

indukcja odpowiedzi humoralnej

indukcja odpowiedzi humoralnej

( produkcja p-ciał p-antygenom wysp )

( produkcja p-ciał p-antygenom wysp )

destrukcja komórek

destrukcja komórek

β

β

wysp trzustkowych

wysp trzustkowych

upośledzenie I fazy wydzielania insuliny

upośledzenie I fazy wydzielania insuliny

wystąpienie klinicznych objawów cukrzycy

wystąpienie klinicznych objawów cukrzycy

przy zniszczeniu 80-90% komórek

przy zniszczeniu 80-90% komórek

produkujących insulinę

produkujących insulinę

Społeczne aspekty cukrzycy

Społeczne aspekty cukrzycy

typu 1

typu 1

Najczęstsza endokrynopatia u dzieci

Najczęstsza endokrynopatia u dzieci

Choroba przewlekła, nieuleczalna

Choroba przewlekła, nieuleczalna

Konieczność stałego zaopatrzenia chorych w

Konieczność stałego zaopatrzenia chorych w

insulinę, wstrzykiwacze, osprzęt do osobistej

insulinę, wstrzykiwacze, osprzęt do osobistej

pompy insulinowej, glukometry, paski

pompy insulinowej, glukometry, paski

diagnostyczne, zasiłki pielęgnacyjne, renty

diagnostyczne, zasiłki pielęgnacyjne, renty

Zapewnienie stałej opieki lekarskiej

Zapewnienie stałej opieki lekarskiej

Występowanie powikłań, zwiększona

Występowanie powikłań, zwiększona

umieralność chorych

umieralność chorych

Epidemiologia

Epidemiologia

Różnice geograficzne i rasowe w

Różnice geograficzne i rasowe w

występowaniu cukrzycy typu 1

występowaniu cukrzycy typu 1

Dzieci z Finlandii chorują 40 razy częściej

Dzieci z Finlandii chorują 40 razy częściej

Zapadalność wzrasta wraz z odległością od

Zapadalność wzrasta wraz z odległością od

równika

równika

Zapadalność roczna na 100 000 populacji

Zapadalność roczna na 100 000 populacji

dziecięcej w wieku od 0 do 16 r.ż.

dziecięcej w wieku od 0 do 16 r.ż.

Finlandia- 37-40, Szwecja- 24, Szkocja- 21,

Finlandia- 37-40, Szwecja- 24, Szkocja- 21,

Japonia- 1-2, Polska- 5,5- 7, Gdańsk- 13,6

Japonia- 1-2, Polska- 5,5- 7, Gdańsk- 13,6

Czynniki predysponujące do

Czynniki predysponujące do

rozwoju cukrzycy typu 1

rozwoju cukrzycy typu 1

PATOGENEZA

Czynniki genetyczne

Czynniki środowiskowe

Czynniki immunologiczne

HLA-DR3 i/lub
DR4, DQA,DQB

Wirusy: coxackie B4,
różyczki, świnki,
cytomegalii
białko mleka krowiego?,
toksyny
witamina D3

odporność komórkowa
odporność humoralna

Proces autoimmunologiczny

Proces autoimmunologiczny

Przeciwciała:

Przeciwciała:

p-wyspowe ICA ( 80 % chorych w chwili

p-wyspowe ICA ( 80 % chorych w chwili

rozpoznania )

rozpoznania )

p-insulinowe IAA ( 40-50% )

p-insulinowe IAA ( 40-50% )

p-GAD ( enzym komórek wysp-

p-GAD ( enzym komórek wysp-

dekarboksylaza kwasu glutaminowego )

dekarboksylaza kwasu glutaminowego )

p-fostatazie tyrozynowej ICA ( enzym

p-fostatazie tyrozynowej ICA ( enzym

związany z ziarnistościami sekrecyjnymi

związany z ziarnistościami sekrecyjnymi

komórek wysp, 50-88 % )

komórek wysp, 50-88 % )

Markery procesu

Markery procesu

autoimmunologicznego

autoimmunologicznego

miano przeciwciał p- wyspowych,

miano przeciwciał p- wyspowych,

p-insulinowych, p-GAD

p-insulinowych, p-GAD

obniżona insulinosekrecja I fazy w teście

obniżona insulinosekrecja I fazy w teście

dożylnego obciążenia glukozą

dożylnego obciążenia glukozą

predyspozycja genetyczna, czynnik

predyspozycja genetyczna, czynnik

inicjujący proces immunologiczny

inicjujący proces immunologiczny

obecność p-ciał p- białku mleka krowiego

obecność p-ciał p- białku mleka krowiego

skierowanych jednocześnie przeciwko

skierowanych jednocześnie przeciwko

antygenom białka powierzchniowego

antygenom białka powierzchniowego

komórek B

komórek B

Cukrzyca typu 1- dziś

Cukrzyca typu 1- dziś

czas rozpoznania w chwili ujawnienia

czas rozpoznania w chwili ujawnienia

objawów klinicznych

objawów klinicznych

nie przewiduje się wyleczenia chorego

nie przewiduje się wyleczenia chorego

substytucja insuliną- doskonalenie

substytucja insuliną- doskonalenie

sposobów terapii

sposobów terapii

przedłużenie życia chorego przez

przedłużenie życia chorego przez

odsunięcie w czasie zagrażających

odsunięcie w czasie zagrażających

życiu powikłań

życiu powikłań

Cukrzyca typu 1- przyszłość

Cukrzyca typu 1- przyszłość

wykrycie rzeczywistego początku choroby

wykrycie rzeczywistego początku choroby

skuteczna interwencja w autoimmunologiczny

skuteczna interwencja w autoimmunologiczny

proces niszczenia wysp trzustkowych czyli terapia

proces niszczenia wysp trzustkowych czyli terapia

prewencyjna: pierwotna

prewencyjna: pierwotna

i wtórna ( u chorych ze świeżą cukrzycą typu 1

i wtórna ( u chorych ze świeżą cukrzycą typu 1

stosowanie terapii mającej efekt ochronny na

stosowanie terapii mającej efekt ochronny na

resztkowe wydzielanie insuliny:

resztkowe wydzielanie insuliny:

-peptyd DiaPep277- fragment białka szoku

-peptyd DiaPep277- fragment białka szoku

termicznego, wykazujący efekt

termicznego, wykazujący efekt

immunomodulujący

immunomodulujący

-przeciwciała monoklonalne skierowane p-

-przeciwciała monoklonalne skierowane p-

receptorowi CD3

receptorowi CD3

Komórki macierzyste

Komórki macierzyste

Leczenie cukrzycy typu 1

dieta

insulina

ruch

edukacja

re-edukacja

samokontrola

Sposoby podawania insuliny

Sposoby podawania insuliny

2,3 iniekcje podskórne na dobę

2,3 iniekcje podskórne na dobę

intensywna insulinoterapia- 4 lub 5

intensywna insulinoterapia- 4 lub 5

iniekcji na dobę, insulina

iniekcji na dobę, insulina

krótkodziałająca przed głównymi

krótkodziałająca przed głównymi

posiłkami, insulina podstawowa o

posiłkami, insulina podstawowa o

przedłużonym działaniu w 1-2

przedłużonym działaniu w 1-2

dawkach

dawkach

ciągły, podskórny wlew insuliny przy

ciągły, podskórny wlew insuliny przy

pomocy pompy osobistej

pomocy pompy osobistej

Przyczyny niewyrównania

Przyczyny niewyrównania

cukrzycy

cukrzycy

świeża cukrzyca późno rozpoznana

świeża cukrzyca późno rozpoznana

ostre zakażenia wirusowe i

ostre zakażenia wirusowe i

bakteryjne

bakteryjne

błędy w insulinoterapii

błędy w insulinoterapii

przekroczenia dietetyczne, brak

przekroczenia dietetyczne, brak

wysiłku fizycznego

wysiłku fizycznego

miesiączka

miesiączka

duży stres i inne choroby niezakaźne

duży stres i inne choroby niezakaźne

Objawy świeżo rozpoznanej

Objawy świeżo rozpoznanej

cukrzycy typu 1 a pomyłki

cukrzycy typu 1 a pomyłki

diagnostyczne

diagnostyczne

wysięk włóknikowy na migdałkach

wysięk włóknikowy na migdałkach

i podniebieniu imitujący naloty

i podniebieniu imitujący naloty

anginowe

anginowe

tkliwość przy palpacji jamy brzusznej

tkliwość przy palpacji jamy brzusznej

i wzmożone napięcie powłok, czasami

i wzmożone napięcie powłok, czasami

brzuch „ deskowaty „

brzuch „ deskowaty „

tarcie opłucnowe, rzężenia i

tarcie opłucnowe, rzężenia i

trzeszczenia osłuchowo nad płucami,

trzeszczenia osłuchowo nad płucami,

tarcie osierdziowe

tarcie osierdziowe

Objawy świeżo rozpoznanej

Objawy świeżo rozpoznanej

cukrzycy typu 1 a pomyłki

cukrzycy typu 1 a pomyłki

diagnostyczne

diagnostyczne

hiperleukocytoza granulocytarna

hiperleukocytoza granulocytarna

( nawet > 300 000 )

( nawet > 300 000 )

poliuria sugerująca zakażenie układu

poliuria sugerująca zakażenie układu

moczowego

moczowego

stan zapalny zewnętrznych narządów

stan zapalny zewnętrznych narządów

płciowych najczęściej grzybiczy

płciowych najczęściej grzybiczy

Cukrzycowa kwasica ketonowa

Cukrzycowa kwasica ketonowa

to zespół

to zespół

Zaburzeń przemian metabolicznych

Zaburzeń przemian metabolicznych

- glukozy, tłuszczów i białek

- glukozy, tłuszczów i białek

- wody i elektrolitów

- wody i elektrolitów

- równowagi kwasowo-zasadowej

- równowagi kwasowo-zasadowej

powstających w wyniku dużego

powstających w wyniku dużego

niedoboru insuliny

niedoboru insuliny

Objawy poprzedzające ketozę

Objawy poprzedzające ketozę

cukrzycową

cukrzycową

wielomocz

wielomocz

wzmożone pragnienie

wzmożone pragnienie

osłabienie, senność

osłabienie, senność

chudnięcie

chudnięcie

grzybica narządów płciowych

grzybica narządów płciowych

zewnętrznych

zewnętrznych

Stan przedśpiączkowy i

Stan przedśpiączkowy i

śpiączka

śpiączka

wychudzenie

wychudzenie

odwodnienie

odwodnienie

zapach acetonu z ust

zapach acetonu z ust

kwasiczy oddech Kussmaula

kwasiczy oddech Kussmaula

bóle brzucha, wymioty – pseudoperitonitis

bóle brzucha, wymioty – pseudoperitonitis

diabetica

diabetica

pseudoangina diabetica

pseudoangina diabetica

objawy zapaści, spadek ciśnienia,

objawy zapaści, spadek ciśnienia,

tachykardia

tachykardia

skąpomocz, bezmocz

skąpomocz, bezmocz

utrata przytomności

utrata przytomności

Patogeneza

Patogeneza

Niedobór insuliny

katabolizm białek

zmniejszenie tkankowgo

zużycia glukozy

lipoliza

glukoneogeneza

Utrata K z komórek

Utrata ustrojowych
zapasów K

hiperglikemia

Cukromocz, diureza osmotyczna,
utrata wody i elektrolitów

odwodnienie

Spadek RR
wstrząs oligowolemiczny

Zmniejszenie przepływu
nerkowego osocza

Wzrost BUN, bezmocz

Śpiączka ( zgon )

hiperlipemia

Ketoza wątrobowa

hiperamonemia

Kwasica
metabolicz
na

Hipoksja tkanek

ketonuria,
utrata Na
i K z moczem

Zmniejszenie przepływu
krwi przez mózg

Hipoksja tkanek

Zaburzenia biochemiczne

Zaburzenia biochemiczne

hiperglikemia

hiperglikemia

ketonemia

ketonemia

spadek pH i HCO3

spadek pH i HCO3

zaburzenia jonowe ( Na, K, Cl, PO4, Mg, Ca

zaburzenia jonowe ( Na, K, Cl, PO4, Mg, Ca

)

)

wzrost stężenia wolnych kwasów

wzrost stężenia wolnych kwasów

tłuszczowych

tłuszczowych

wzrost poziomu mocznika i kreatyniny

wzrost poziomu mocznika i kreatyniny

hiperglobulia i hiperleukocytoza

hiperglobulia i hiperleukocytoza

Postępowanie w kwasicy

Postępowanie w kwasicy

ketonowej

ketonowej

oznaczenie w trybie pilnym: glukoza,

oznaczenie w trybie pilnym: glukoza,

gazometria, Na, K, mocznik,

gazometria, Na, K, mocznik,

kreatynina, osmolalność surowicy

kreatynina, osmolalność surowicy

nawadnianie dożylne

nawadnianie dożylne

insulinoterapia dożylna

insulinoterapia dożylna

ogrzanie chorego, tlenoterapia

ogrzanie chorego, tlenoterapia

założenie karty intensywnego nadzoru

założenie karty intensywnego nadzoru

dalsza kontrola badań

dalsza kontrola badań

Leczenie wodno-

Leczenie wodno-

elektrolitowe

elektrolitowe

stopień odwodnienia – oznaczenie

stopień odwodnienia – oznaczenie

osmolalności surowicy

osmolalności surowicy

osmolalność > 320 mOsm/l- przewaga strat

osmolalność > 320 mOsm/l- przewaga strat

wody nad elektrolitami

wody nad elektrolitami

niedobór płynów od 10 do 20 % masy ciała

niedobór płynów od 10 do 20 % masy ciała

glukoza > 250 mg%- nawadnianie 0,9%NaCl

glukoza > 250 mg%- nawadnianie 0,9%NaCl

glukoza < 250 mg%- 0,9% NaCl+ 5% glukoza

glukoza < 250 mg%- 0,9% NaCl+ 5% glukoza

( 1:2 ), przepływ 20ml/kg/h w 1 h, 10 ml w 2h,

( 1:2 ), przepływ 20ml/kg/h w 1 h, 10 ml w 2h,

5 ml w 3 h

5 ml w 3 h

maksymalne ilości płynów 4 l/ m2/ dobę przy

maksymalne ilości płynów 4 l/ m2/ dobę przy

zachowanej diurezie

zachowanej diurezie

Insulinoterapia

Insulinoterapia

Dożylny ciągły wlew insuliny

Dożylny ciągły wlew insuliny

krótkodziałającej przy pomocy pompy

krótkodziałającej przy pomocy pompy

infuzyjnej- 0,05 – 0,1 j/kg/h

infuzyjnej- 0,05 – 0,1 j/kg/h

Roztwór insuliny- 0,5 ml ( 40 j.m. )

Roztwór insuliny- 0,5 ml ( 40 j.m. )

insuliny + 9,5 ml 0,9% NaCl lub 0,5 ml

insuliny + 9,5 ml 0,9% NaCl lub 0,5 ml

insuliny+

insuliny+

1 ml 20% albumin} 8,5 ml 0,9% NaCl

1 ml 20% albumin} 8,5 ml 0,9% NaCl

OPTYMALNE SPADKI GLUKOZY

OPTYMALNE SPADKI GLUKOZY

70-80 mg% na 1 godzinę

70-80 mg% na 1 godzinę

Uzupełniania potasu

Uzupełniania potasu

natychmiast po uruchomieniu diurezy

natychmiast po uruchomieniu diurezy

K w surowicy dawka KCl

K w surowicy dawka KCl

( mmol/kg/h)

( mmol/kg/h)

3 -4 0,4

3 -4 0,4

4 -5 0,3

4 -5 0,3

5 -6 0,2

5 -6 0,2

większe spadki potasu przy

większe spadki potasu przy

gwałtownym obniżaniu glikemii oraz

gwałtownym obniżaniu glikemii oraz

przy niższym wyjściowym pH krwi i

przy niższym wyjściowym pH krwi i

podawaniu wodorowęglanów

podawaniu wodorowęglanów

Powikłania

Powikłania

Hipoglikemia

Hipoglikemia

Hipokaliemia

Hipokaliemia

Hipernatremia

Hipernatremia

Niewydolność nerek

Niewydolność nerek

Obrzęk mózgu

Obrzęk mózgu

Obrzęk mózgu

Obrzęk mózgu

Występuje najczęściej między 4-6 h leczenia

Występuje najczęściej między 4-6 h leczenia

Objawy: bóle głowy, wymioty, zwolnienie

Objawy: bóle głowy, wymioty, zwolnienie

akcji serca, oddech Cheyne-Stokesa, obrzęk

akcji serca, oddech Cheyne-Stokesa, obrzęk

tarczy nerwu wzrokowego, utrata

tarczy nerwu wzrokowego, utrata

przytomności

przytomności

Przyczyny: - zbyt szybkie obniżanie glikemii (

Przyczyny: - zbyt szybkie obniżanie glikemii (

gradient osmotycznt krew/pł.m-r ), hipoksja

gradient osmotycznt krew/pł.m-r ), hipoksja

tkanki mózgowej, paradoksalna kwasica

tkanki mózgowej, paradoksalna kwasica

pł.m-r, zbyt szybkie obniżanie sodu przez

pł.m-r, zbyt szybkie obniżanie sodu przez

roztwory hipotoniczne

roztwory hipotoniczne

Obrzęk mózgu- leczenie

Obrzęk mózgu- leczenie

20 % roztwór mannitolu w bolusie 30

20 % roztwór mannitolu w bolusie 30

minutowym 1g/kg

minutowym 1g/kg

Dexaven 1-2 mg/kg

Dexaven 1-2 mg/kg

Podsumowanie

Podsumowanie

Wyrównanie metaboliczne w cukrzycy typu

Wyrównanie metaboliczne w cukrzycy typu

1 może obniżyć ryzyko

1 może obniżyć ryzyko

- retinopatii o 76%

- retinopatii o 76%

- neuropatii o 60 %

- neuropatii o 60 %

- nefropatii o 54 %

- nefropatii o 54 %

Prowadzi do tego insulinoterapia

Prowadzi do tego insulinoterapia

naśladująca wydzielanie insuliny przez

naśladująca wydzielanie insuliny przez

trzustkę w warunkach fizjologicznych:

trzustkę w warunkach fizjologicznych:

1. intensywna insulinoterapia

1. intensywna insulinoterapia

2. ciągły podskórny wlew insuliny

2. ciągły podskórny wlew insuliny

KONIEC

KONIEC

Dziękuję za uwagę

Dziękuję za uwagę

Jaka by nie była….

Jaka by nie była….