• Epidemiologia

Zachorowalność w Polsce (1996): Ogółem: 1350 (z czego 1215 ca

planoepitheliale, 135 - adenocarcinoma); Mężczyźni - 1104,

Kobiety - 245

Umieralność w Polsce (1996): Ogółem: 1347; Mężczyźni - 1105,

Kobiety - 242

Rak płaskonabłonkowy jest najczęstszym nowotworem przełyku.

Stanowi około 90% wszystkich nowotworów złośliwych tego

narządu. 10% stanowi rak gruczołowy, który umiejscawia się w 1/3

dolnej przełyku. Analizując dolną część przełyku jako przełyk i

połączenie przełykowo-żołądkowe (gastro-esophageal junction)

częstość raka gruczołowego zwiększa się do 40%.

Obserwuje się niewielki spadek zachorowalności na raka

płaskonabłonkowego przełyku oraz wzrost zachorowalności na

raka gruczołowego dolnej części powstającego na bazie przełyku

Barretta.

Inne nowotwory przełyku (leyomyosarcoma, fibrosarcoma,

lymphoma malignum, melanoma) występują wyjątkowo rzadko.

• Czynniki ryzyka

Nadmierne spożycie wysokoprocentowego alkoholu, palenie tytoniu

(szczególnie rozpoczęte w młodym wieku). Oba te czynniki są

odpowiedzialne za 80% - 90% raków przełyku. Niski status socjo-

ekonomiczny, nieodpowiednia dieta. Używanie ostrych przypraw, gorących

napojów, niedobory wit. A, B2, C, E, niedobory pierwiastków śladowych:

cynk, magnez, molibden, mangan. Spożycie nadmiernych ilości nitrozoamin

w pokarmach. Zespół Plummer-Vinsona (zwłóknienie przełyku u kobiet w

średnim wieku, skojarzone z niedokrwistością z niedoboru żelaza).

Modzelowatość (tylosis) - zgrubienie naskórka w następstwie mikrourazów

mechanicznych, współistniejące z brodawczakami przełyku. Achalazja

(kurcz wpustu), przełyk Barretta (ogniska metaplazji jelitowej i w

następstwie rak gruczołowy - 40 razy częściej). Bliznowacenie przełyku po

oparzeniach chemicznych i termicznych. Stan po napromienianiu

rentgenowskim okolicy przełyku. Infekcja Helicobacter pylori ( rak

gruczołowy przełyku, szczególnie przy obecności metaplazji - przełyk

Barretta).

W 5% - 12% przypadków rak przełyku może współistnieć z nowotworami

innych narządów: jamy ustnej, krtani, gardła, płuc, nerek, pęcherza (tzw.

nowotwory tytoniozależne).

• Objawy

•

U 90% chorych z rakiem przełyku pierwszymi objawami są

zaburzenia połykania. Występują one, gdy guz nacieka więcej niż

2/3 obwodu przełyku. Częściej i wcześniej występują one w typie

lejkowatym guza aniżeli w spiralnym czy ząbkowatym. Większość

chorych zgłasza się z objawami dysfagii trwającej 3 - 6 miesięcy.

Okres dysfagii jest objawem rokowniczym. Im krótszy okres od

momentu jej wystąpienia do IIIo/IVo dysfagii, tym rokowanie

lepsze. Szybkie zaburzenia połykania dają bowiem guzy

egzofityczne, typu lejkowatego, które charakteryzują się mniejszą

długością i częściej kwalifikują się do leczenia skojarzonego.

Wyróżniamy cztery stopnie dysfagii:

I - możliwość połykania pokarmów stałych

II - możliwość połykania tylko pokarmów rozdrobnionych

III - możliwość połykania tylko płynów

IV - afagia, całkowity brak możliwości połykania, nawet śliny

• U około 50% występuje ból przy połykaniu, promieniujący

do pleców o różnym stopniu nasilenia. Do rzadszych

objawów należy ból zamostkowy, wymioty, zapalenie płuc z

zarzucania treści żołądkowej, bóle nadbrzusza, fetor ex ore.

W przypadkach zaawansowanych może dojść do wymiotów

krwawych, krwioplucia, przetok przełykowo-oskrzelowych,

chrypki spowodowanej naciekaniem guza na nerw

krtaniowy wsteczny. Utrata wagi obserwowana jest u 80%

chorych i jest bardziej nasilona wraz ze stopniem i długością

trwania dysfagii. Należy odróżnić utratę wagi spowodowaną

zaburzeniami połykania (niedożywienie), która jest stanem

odwracalnym, od wyniszczenia nowotworowego

(kacheksja), które może występować pomimo możliwości

połykania.

• Diagnostyka

•

Przed rozpoczęciem leczenia z zamiarem wyleczenia należy

wykonać następujące badania diagnostyczne:

- badanie podmiotowe - ustalenie stanu ogólnego, stopnia

niedożywienia i odwodnienia, obecność powiększonych

węzłów chłonnych okolicy nadobojczykowej i szyjnej, kaszel

(przetoka przełykowo-oskrzelowa), chrypka (naciekanie nerwu

krtaniowego wstecznego), powiększenie wątroby, żółtaczkę

- badanie radiologiczne przełyku z kontrastem - określa ono

długość guza nowotworowego, umiejscowienie, typ (spiralny,

ząbkowaty, lejkowaty), obecność ewentualnej przetoki

oskrzelowej, szerokość światła przełyku, oś podłużną przełyku

- badanie radiologiczne płuc w dwóch płaszczyznach - ocena

płuc pod kątem przerzutów, niedodmy, płynu w jamach

opłucnowych

• badanie wziernikowe (ezofagoskopia) - ocena umiejscowienia

i typu guza nowotworowego, stopnia zwężenia przełyku.

Pobranie wycinków do badania histologicznego: minimum 6,

bez mas martwiczych. W przypadku zmian wczesnych zaleca

się przed badaniem endoskopowym podać do picia płyn

Lugola, co zapewnia wybarwienie ognisk nowotworowych ze

zdrowej ściany przełyku

- ultrasonografia jamy brzusznej i szyi - ocena wątroby,

węzłów chłonnych podprzeponowych, okolicy

nadobojczykowej i szyjnej. Węzły o średnicy powyżej 1 cm są

zawsze podejrzane o obecność przerzutów

- bronchoskopia - w przypadku guzów umiejscowionych w

części górnej i środkowej przełyku - ocena dróg oddechowych

pod kątem naciekania nowotworowego. W przypadku

wątpliwości należy pobrać materiał do badania

histologicznego

• tomografia komputerowa - ocena stopnia zaawansowania guza

(wielkość, stosunek do otaczających struktur, długość, ocena węzłów

chłonnych), ocena wątroby, węzłów podprzeponowych włącznie z

węzłami okolicy pnia trzewnego. Czułość TK ocenia się na 80% - 100%

w stosunku do guza i 50% - 80% w stosunku do węzłów chłonnych

- badanie wydolności układu oddechowego (spirometria, gazometria)

- badanie wydolności układu krążenia (EKG)

- badanie wydolności nerek (Mocznik, kreatynina, klirens kreatyniny)

- badanie wydolności wątroby (AspAT, AlAT, wsk. protrombinowy, Falk.,

bilirubina, próby wątrobowe)

- inne (układ krzepnięcia, poziom białka i albumin, Na+, K+, Ca++,

Cl-)

Do badań, których nie wykonuje się w wielu ośrodkach ze względu na

brak dostępu, mogących przyczynić się do ustalenia stanu

miejscowego należy m.in. ultrasonografia endoskopowa (EUS).

Pozwala ona najbardziej czule i efektywnie ocenić poszczególne

warstwy przełyku i ich naciekanie przez guz nowotworowy oraz węzły

chłonne.

• Klasyfikacja TNM

•

Ocenę przedoperacyjną zaawansowania nowotworu przełyku ustala się na

podstawie w/w badań.

TX - brak możliwości oceny guza pierwotnego

T0 - nie stwierdza się obecności guza pierwotnego

Tis - Carcinoma in situ

T1 - Guz nacieka błonę podstawną lub warstwę podśluzową

T2 - Guz nacieka warstwę mięśniówki właściwej

T3 - Guz nacieka przydankę

T4 - Guz nacieka okoliczne narządy

NX - brak możliwości oceny regionalnych węzłów chłonnych

N0 - brak przerzutów do regionalnych węzłów chłonnych

N1 - obecne przerzuty do regionalnych węzłów chłonnych

Regionalne węzły chłonne ( X ) dla poszczególnych umiejscowień guzów

przełyku.

M1 - przerzuty odległe

• Leczenie
•

Podstawowym sposobem leczenia raka
przełyku jest resekcja radykalna. Ze względu
na zaawansowanie loko-regionalne, obecność
przerzutów odległych i stan ogólny w chwili
zgłaszania się większości chorych do lekarza,
jedynie około 30% kwalifikuje się do zabiegu
radykalnego. Pozostali wymagają jedynie
leczenia paliatywnego lub zachowowczego.

• Kryteria kwalifikacji chorych do leczenia radykalnego

•

- stan ogólny wg skali Karnofsky'ego >80 pkt.

- brak przerzutów odległych (M0)

- T1 - T3

- prawidłowa czynność układu krwiotwórczego

- prawidłowa czynność nerek i wątroby

- świadoma zgoda chorego na proponowane leczenie

Do najczęściej wykonywanych zabiegów resekcyjnych należą operacje

sposobem Akiyamy (resekcja całkowita piersiowego odcinka przełyku,

przeciągnięcie żołądka w tunelu zamostkowym, zespolenie przełykowo-

żołądkowe na szyi), sposobem Orringera ("stripping" przełyku ze

śródpiersia, resekcja całkowita piersiowego odcinka przełyku bez

otwierania klatki piersiowej, zespolenie przełykowo-żołądkowe na szyi).

Śmiertelność okołooperacyjna wynosi 5% - 30%, w zależności od

doświadczenia ośrodka. Najczęstsze powikłania okołooperacyjne: zapalenia

płuc, nieszczelność zespolenia, zropienie rany operacyjnej.

W przypadku obecności przeciwwskazań do zabiegu operacyjnego można

zastosować radioterapię radykalną (50 - 60 Gy).

• Często stosuje się leczenie skojarzone polegające na

zastosowaniu radio- lub radiochemioterapii przed

zabiegiem operacyjnym (Patrz: Wyniki badań polskich)

Do najczęściej wykonywanych zabiegów paliatywnych

należą: laseroterapia, mikroprzetoka do karmienia

zakładana dojelitowo, koagulacja bipolarna,

samorozprężalne protezy przełykowe (leczenie z

wyboru przetok przełykowo-oskrzelowych ale wysokie

koszty protez), radioterapia paliatywna.

Najskuteczniejszym sposobem leczenia dysfagii jest

laserowe udrożnienie przełyku i następowe

zastosowanie radioterapii (tele- lub brachyterapii). Nie

zaleca się stosowania chemioterapii jako leczenia

paliatywnego

• Rokowanie
•

5-letnie przeżycie ogółem nie przekracza około 8%.

Wśród wyselekcjonowanej grupy chorych, u których

przeprowadzono leczenie skojarzone z następowym

zabiegiem operacyjnym po uzyskaniu całkowitej

remisji, 5-letnie przeżycie wynosi około 20% - 30%.

Leczenie paliatywne: mediana przeżycia wynosi

około 6 miesięcy. Po uzyskaniu udrożnienia przełyku

i zastosowaniu napromieniania paliatywnego

mediana przeżycia wynosi około 10 miesięcy.