Choroby rdzenia

kręgowego.

Choroby rdzenia
kręgowego



Podejrzenie choroby rdzenia powinno wywołać:



skargi na powolne zaburzenia chodu



zaburzenia w oddawaniu moczu i stolca



bóle opasujące (na tułowiu)



zaburzenia czucia w obrębie kończyn i tułowia.



Najczęstsze przyczyny chorób rdzenia:



guzy



choroby zwyrodnieniowe kręgosłupa



urazy



choroby naczyniowe



zapalenia



zaburzenia rozwojowe

Choroby rdzenia
kręgowego

Budowa rdzenia kręgowego



drogi zstępujące (ruchowe)



droga piramidowa boczna (w sznurach bocznych) w 80%

skrzyżowana w rdzeniu przedłużonym)



droga piramidowa przednia (w sznurach przednich)



drogi wstępujące (czuciowe)



drogi rdzeniowo-opuszkowe (w sznurach tylnych) – czucie głębokie i

dotyk (nie są skrzyżowane w rdzeniu kręgowym)



droga rdzeniowo - wzgórzowa boczna (w sznurach bocznych) -

czucie bólu i temperatury (w większości skrzyżowane )



droga rdzeniowo- wzgórzowa przednia (w sznurach przednich) –

czucie dotyku (w większości skrzyżowane)



rogi przednie – neurony ruchowe



rogi tylne – neurony czuciowe



rogi boczne - w części piersiowej – komórki współczulne



Istota szara pośrednia – jądra współczulne w części piersiowej

i przywspółczulne w części krzyżowej

Choroby rdzenia
kręgowego

Objawy kliniczne zależą od rozmiaru

uszkodzenia i miejsca uszkodzenia

rdzenia kręgowego

Choroby rdzenia
kręgowego

Całkowite poprzeczne uszkodzenia rdzenia kręgowego



porażenie kończyn dolnych (wiotkie)



zniesienie wszystkich rodzajów czucia



zatrzymanie moczu i stolca



jest to okres tzw. „szoku rdzeniowego”, po którym w

różnym okresie czasu od uszkodzenia, rdzeń

odzyskuje pewne czynności:



automatyzm pęcherza moczowego



automatyzm odbytnicy



automatyzm rdzeniowy



porażenie kończyn dolnych - spastyczne

Choroby rdzenia
kręgowego

automatyzm rdzeniowy

występuje po podrażnieniu ciała

bodźcem

bólowym

(szczypanie,

ukłucie) poniżej poziomu uszkodzenia
rdzenia kręgowego. Występuje odruch
potrójnego zgięcia kończyny dolnej,
odruch Babińskiego często razem z
opróżnieniem pęcherza i odbytnicy
(odruch masowy).

Choroby rdzenia
kręgowego

Poprzeczne przerwanie ciągłości

rdzenia kręgowego



Górny odcinek szyjny – najczęściej

śmierc na skutek uszkodzenia komórek

unerwiających przeponę



Odcinek szyjny dolny – tertraplegia



Odcinek piersiowy – paraplegia



Odcinek krzyżowy – zespół stożka

Choroby rdzenia
kręgowego

Zespół Browna-Séquarda (zespół neurologiczny spowodowany

jednostronnym, poprzecznym uszkodzeniu połowy rdzenia kręgowego).

Obraz kliniczny



tożstronny niedowład piramidowy poniżej miejsca uszkodzenia,

spowodowany uszkodzeniem drogi korowo-rdzeniowej (górnego

neuronu ruchowego) (sznury boczne)



tożstronne zniesienie czucia rodzaju dotyku, rozróżniania

dwóch jednocześnie dotykanych punktów, wibracji i czucia

głębokiego poniżej miejsca uszkodzenia, spowodowane

uszkodzeniem pęczka smukłego i klinowatego



przeciwstronne zaburzenia czucia bólu i temperatury poniżej

miejsca uszkodzenia, spowodowane uszkodzeniem drogi

rdzeniowo-wzgórzowej bocznej



zniesienie wszystkich rodzajów czucia w zakresie unerwianych

przez uszkodzony korzeń nerwu (lub korzenie) dermatomów



niedowład obwodowy mięśni unerwianych przez uszkodzone

korzenie nerwów - rogi przednie i korzenie przednie



Najczęstszymi przyczynami zespołu są guzy rdzenia, stwardnienie

rozsiane, uraz kręgosłupa

Choroby rdzenia
kręgowego

Niedokrwienie z zakresu unaczynienia t.

rdzeniowej przedniej:



Uszkodzenie przednio-bocznych części

rdzenia kręgowego



zmiany paraparetyczne, rozszczepienne

zaburzenia czucia, zachowane czucie

dotyku i czucie głębokie



Zaburzenia mikcji

Choroby rdzenia
kręgowego

Zaburzenia czynności pęcherza moczowego



Neurogenny z przymusowym oddawaniem moczu (uszkodzenie dróg

korowo-rdzeniowych) imperatywne parcie na mocz, ale zazwyczaj

pacjent kontroluje mikcje



Neurogenny odruchowy automatyczny, ośrodki w odcinku

krzyżowym, drogi aferentne i eferentne nie są uszkodzone,

całkowite przerwanie drogi nad uszkodzeniem, pęcherz opróżnia

się odruchowo gdy jest wypełniony w określonym stopniu (SM,

noworodki, anemia złośliwa), zalega niewielka ilość moczu



Pęcherz czuciowo-porażenny, pęcherz pozbawiony bodźców aferentnych

(uszkodzone korzenie tylne) brak odruchowych skurczy pęcherza,

sporadyczne skurcze na skutek reakcji własnej z rozciągania, anemia

złośliwa, cukrzyca, wiąd rdzenia, SM, jamistość rdzenia



Pęcherz ruchowo-porażenny, pęcherz pozbawiony bodźców

eferentnych – (zapalenie rogów przednich rdzenia),



Pęcherz moczowy odnerwiony (autonomiczny) uszkodzenie obu gałęzi

łuku odruchowego albo w obrębie stożka – wiotki rozdęty pęcherz,

odruch z mięśnia opuszkowo-jamistego – urologia a neurologia

Choroby rdzenia
kręgowego

Zespół rogów przednich



wybiórcze uszkodzenie rogów przednich



ch. Heinego i Medina – ostre zapalenie

spowodowane przez enterowirusy



przewlekły postępujący zanik mięśni

pochodzenia rdzeniowego



Typowe objawy:



niedowład wiotki z zanikiem mięśni



drżenia pęczkowe



zanik odruchów własnych mięśni



brak zaburzeń czucia i zmian troficznych na

skórze

Choroby rdzenia
kręgowego

Zespół stożka rdzeniowego

rdzeń kręgowy na wysokości kręgów L1



Brak niedowładu kończyn dolnych



Zachowane odruchy kolanowe i skokowe



Porażenie czynności zwieraczy – stałe wyciekanie

moczu i kału – nie powstają automatyzmy pęcherzowe

(odnerwiony pęcherz autonomiczny) i odbytnicze



Zniesiony odruch opuszkowo-jamisty



Impotencja



Zniesienie czucia wokół odbytnicy i w okolicy kroczu

( tzw. „spodenki ułańskie”)



Urazy, tętniak aorty

Choroby rdzenia
kręgowego

Zespół ogona końskiego



najczęściej na skutek pourazowego zwichnięcia krążka

międzykręgowego w odcinku poniżej L1/L2



jest to uszkodzenie licznych korzeni rdzeniowych (od

L2 do korzeni krzyżowych włącznie)



poszczególne objawy kliniczne zależą od tego, które

objawy korzenie opuściły kanał kręgowy powyżej

miejsca uszkodzenia



bóle korzeniowe



zniesione czucie wokół odbytnicy i w kroczu, tzw.

„spodenki ułańskie”



niedowład wiotki kończyn dolnych



zanik porażonych mięśni



brak odruchu ze ścięgna Achillesa przy zachowaniu

odruchu kolanowego (uszkodzenie poniżej L4)



asymetria objawów

Guzy kanału kręgowego

Guzy wewnątrzrdzeniowe



szybko

narastają

objawy

zespołu

poprzecznego uszkodzenia rdzenia,
czasami początkowym objawem są
tylko rozszczepienne zaburzenia czucia



najczęściej: glejaki, naczyniaki.

Guzy rdzenia kręgowego

Guzy zewnątrzrdzeniowe



I okres: bóle korzeniowe



II okres: objawy połowiczego uszkodzenia rdzenia (zespół

Brown-Sequarda)



III okres: zespół poprzecznego uszkodzenia rdzenia

Podział guzów zewnątrzrdzeniowych



podtwardówkowe

: oponiak, nerwiak, naczyniak,

tłuszczak



nadtwardówkowe

:choroby wychodzące z kręgów:

przerzuty nowotworów, mięsak, szpiczak, gruźlica,

dyskopatia, zmiany zwyrodnieniowe kręgów

Choroby rdzenia
kręgowego

Urazy rdzenia kręgowego



Wstrząśnienie rdzenia



objawy poprzecznego uszkodzenia rdzenia, które

cofają się bez śladu po kilku godzinach lub dniach



Obrzęk pourazowy rdzenia



objawy jak we wstrząśnieniu rdzenia, ale cofają się

znacznie wolniej



Stłuczenie rdzenia



jest związane z zniszczeniem tkanek rdzenia ,

występują objawy poprzecznego lub połowiczego

uszkodzenia rdzenia. rokowanie niepomyślne –

zwykle pozostają trwałe zmiany



Zmiażdżenie rdzenia



Krwiak śródrdzeniowy

Choroby rdzenia
kręgowego

Mielopatie



są to wywołane różnymi czynnikami endo- i

egzogennymi najczęściej podostre lub przewlekłe

zespoły uszkodzenia rdzenia, których patomechanizm

jest często nieznany.



metaboliczne ( w marskości wątroby, zespole złego

wchłaniania)



toksyczne - metotrexat, heroina, podtlenek azotu



wirusowe – wirus HIV, wirus HTLV-1- wywołuje

tropikalną paraparezę spastyczną



paranowotworowe – poprzedzają lub towarzyszą

chorobom nowotworowym

Choroby rdzenia
kręgowego

Mielopatia szyjna



Zespół objawów ze strony rdzenia kręgowego,

wywołanych przez zmiany zwyrodnieniowe w

kręgach szyjnych kręgosłupa



zmiany zwyrodnieniowo - zniekształcające

kręgosłupa powodują stenozę kanału kręgowego i

jego zachyłków bocznych co powoduje ucisk na

rdzeń kręgowy i jego korzenie



objawy uszkodzenia korzeni szyjnych



objawy uszkodzenia rdzenia kręgowego w odcinku

szyjnym

Choroby rdzenia
kręgowego

Zwyrodnienie sznurowe rdzenia – Myelosis funicularis



zespół uszkodzenia układu nerwowego na skutek niedoboru

witaminy B12



niedobór pokarmowy – alkoholicy, wegetarianie



zaburzenia wchłaniania – brak czynnika Castla (niedokrwistość

złośliwa, stan po resekcji żołądka, rak żołądka), lek (śr.

antykoncepcyjne, neomycyna…)



pasożyty



Objawy neurologiczne:



uszkodzenie sznurów tylnych – ataksja tylnosznurowa,

upośledzenie czucia głębokiego i dotyku



uszkodzenie dróg piramidowych– niedowłady kończyn z

obecnością objawów patologicznych



uszkodzenie n. obwodowych – zanik n. wzrokowego, niedowład

nerwów gałkoruchowych, parestezje rąk i stóp, zniesienie

odruchów głębokich



Zaburzenia hematologiczne, poziom wit. B12 (<100pg/ml), test

Schillinga

Choroby rdzenia
kręgowego

Syryngomielia – jamistość rdzenia



Wrodzona choroba przewlekła, w której przebiegu

tworzą się w obrębie rdzenia jamy wypełnione płynem.



Ujawnia się najczęściej między 20-40 r.ż.



Częściej chorują mężczyźni.



W zależności od lokalizacji jam w rdzeniu kręgowym

występują różne objawy kliniczne.



Zaburzenia rozwoju zarodkowego, uszkodzenia

okołoporodowe, upośledzenie odpływu płynu m-r z

komory IV, etiologia urazowa (4%).



Przebieg stacjonarny lub powoli postępujący.



Leczenie neurochirurgiczne.

Jamistość rdzenia

Objawy:



Zmiany para- tetraspastyczne – ucisk jamy na drogi
piramidowe (ew z przewaga jednej strony)



Zanik mięśni – zniszczenie komórek rogów przednich



Poziom zaburzeń czucia – ucisk jamy na wszystkie
wstępujace drogi czuciowe



Segmentarny ubytek wszystkich rodzajów czucia –
jama w obrębie strefy wejścia korzeni tylnych



Obustronne albo połowicze rozszczepienne
zaburzenia czucia poniżej określonego poziomu –
uszkodzenie wstępującej drogi rdzeniowo-
wzgórzowej po obu lub po jednej stronie

Objawy, c.d.:



Zaburzenia wegetatywne – uszkodzenie drogi
pośrodkowo-bocznej w górnej części rdzenia
piersiowego bądź rogów bocznych



Zaburzenia troficzne – j.w.



Segmentarne rozszczepienne zaburzenia czucia – jama
w pobliżu spoidła przedniego uszkadza krzyżujące się
włókna biegnące do drogi rdzeniowo-wzgórzowej



Kifoskolioza – następstwo niedowładu mięśni grzbietu



Przez długi czas najbardziej charakterystyczne są bóle
w obszarze szyjno ramiennym, często przez lata bez
innych objawów

Choroby rdzenia
kręgowego

Jamistość opuszki – syringobulbia



Towarzyszu jamistości rdzenia



W rdzeniu przedłużonym najczęściej występuje glioza,

w której nie ma jamy. Zmiany umiejscawiają się w

bocznej części opuszki, pod dnem komory czwartej.



Objawy:



oczopląs (uszkodzenie pęczka podłużnego

przyśrodkowego)



zniesienie czucia bólu i temperatury na twarzy jedno lub

obustronnie (n.V)



brak odruchu rogówkowego (n.V)



dyzartria (nn. IX,X)



dysfagia (nn.IX, X)



zanik i drżenie pęczkowe mięśni języka (n.XII)

SLA

Stwardnienie zanikowe boczne (choroba

Charcota, choroba Lou Gehriga, choroba
neuronu

ruchowego,

sclerosis

lateralis

amyotrophica) – nieuleczalna, postępująca
choroba neurodegeneracyjna, która prowadzi
do niszczenia komórek rogów przednich
rdzenia kręgowego, jąder nerwów czaszkowych
rdzenia kręgowego oraz neuronów drogi
piramidowej, czyli wybiórczego uszkodzenia
obwodowego

(dolnego)

i

ośrodkowego

(górnego) neuronu ruchowego.

SLA



Etiologia tego rzadkiego schorzenia nie jest do

końca poznana.



uwarunkowane genetycznie, do 20% przypadków

stwardnienia bocznego zanikowego jest

spowodowane mutacją genu kodującego

dysmutazą ponadtlenkową (SOD1) na

chromosomie 21;



pozostałe przypadki to sporadyczne ALS;



oba przypadki klinicznie nie są możliwe do

rozróżnienia, ale zazwyczaj forma uwarunkowana

genetycznie pojawia się we wcześniejszym wieku.

SLA

Postacie kliniczne SLA



Postać klasyczna



w kończynach górnych;



zanik krótkich mm. rąk (niedowład początkowo

niesymetryczny głównie odsiebny)



drżenie pęczkowe w zanikłych mięśniach



wygórowanie odruchów głębokich



w kończynach dolnych



niedowład spastyczny



objawy opuszkowe ( i rzekomoopuszkowe) dołączają się na

końcu



Postać opuszkowa – postać ciężka o szybkim przebiegu,

dominują i wcześnie się pojawiają objawy opuszkowe



Postać obwodowa – pseudoneuropatyczna

Zespoły bólowe

kręgosłupa

Zespoły korzeniowe – rwa
ramienna



Rwa ramienna



Zespół bólowy charakteryzujący się bólami promieniującymi od karku do

ramienia, dalej wzdłuż kończyny górnej do palców, a niekiedy również do

łopatki i przedniej powierzchni klatki piersiowej ( w zależności od

uszkodzonego korzenia).



Przyczyny:



zmiany zwyrodnieniowe odcinka szyjnego kręgosłupa (krążków

międzykręgowych i stawów międzywyrostkowych) i związany z tym ucisk

korzeni.



gruźlica



RZS



nowotwory



Różnicowanie:



Zespół bolesnego barku (ograniczenie ruchomości biernej, promieniowanie bólu)



Zespół mięśnia pochyłego (objawy niedokrwienia na kończynie górnej)

Bóle jednostronne, często po obudzeniu, z promieniowaniem zależnym od zajętego

korzenia, nasilające się w pozycji leżącej oraz przy opuszczeniu kończyny, zaburzenia

czucia korzeniowe, niedowłady, objaw Bikelesa, nie ma ograniczenia ruchomości w

stawie barkowym.

Zespoły korzeniowe – rwa
kulszowa

Rwa kulszowa:



Ból w okolicy L-S kręgosłupa z promieniowaniem do pośladka i

dalej wzdłuż kończyny dolnej (tylno lub tylno-bocznej

powierzchni)



objawy korzeniowe: Lasegueg`a, Neriego



odruchowa skolioza



objawy ubytkowe (brak OA, opadnięcie stopy)



zburzenia czucia, korzeń S1 – boczna krawędź stopy, korzeń

L5 – okolica palucha i górnej powierzchni stopy,

Przyczyny:



Choroba zwyrodnieniowa kręgosłupa ( w tym dyskopatia,

kręgozmyk), nowotwory, ZZSK, RZS itd.



Choroby narządów miednicy małej, głównie u kobiet



Guzy kanału kręgowego

Zespoły korzeniowe – rwa
kulszowa

Stenoza kanału kręgowego:



Wrodzone zwężenie kanału kręgowego +
zwyrodnienie kręgosłupa



Ból przy staniu



Bóle promieniują obustronne do kończyn
dolnych



Kurcze i drętwienie kończyn przy
schodzeniu ze schodów (przeprost
kręgosłupa nasila dolegliwości)

Zespoły korzeniowe – rwa
udowa

Rwa udowa:



ból w zakresie unerwienia nerwu udowego

(korzenie L2-L4)



Objaw korzeniowy Mackiewicza



zaburzenia czucia w obrębie przedniej powierzchni

uda



osłabiony lub brak OK



bolesność wyjścia n. udowego w pachwinie



często niedowład i zanik mięśnia czworobocznego

uda



Przyczyny: jak rwy kulszowej

Zespoły korzeniowe

Leczenie:



Pozycja odbarczająca



Leki p-bólowe



Leki obniżające napięcie mięśniowe
(baklofen, tolperizol, tetrazepam)



Karbamazepina, amitryptylina

Uszkodzenie

obwodowego

układu nerwowego

Splot ramienny



Splot ramienny ( C5-Th1)



przyczyny uszkodzenia:



Uraz



Długotrwały ucisk (odwiedzenie ramienia w narkozie, porażenie sobotniej

nocy)



ucisk przez żebro szyjne lub guz Pancosta



Poradiacyjne



Porażenie sp. ramiennego górne (Duchenna - Erba) - C5-C6



ramię zwisa, jest przywiedzione i skręcone do wew.



Zniesione odwodzenie w stawie barkowym i zginanie w stawie łokciowym



zniesione ruch w stawie łokciowym jak barkowo-obojczykowym (brak

unoszenia kończyny)



zachowane są ruchy ręki



Porażenie sp. ramiennego dolne (Klumpke) - C6-Th1



niedowład ręki ( kłębu kciuka i palca małego, czasem pojedynczych

zginaczy ramienia)



zachowane ruchy w stawie barkowo-obojczykowo

Nerw łokciowy

Nerw łokciowy (C7-Th1)



Unerwia ruchowo: mm. Międzykostne, mm. glistowate

po stronie łokciowej (III, IV V palec), przywodziciel

kciuka, mm kłębiku, zginacz łokciowy nadgarstka i

część łokciową głębokiego zginacza palców.



Upośledzone zginanie w stawach śródręczno-

palcowych z prostowaniem w stawach

międzyczłonowych palców



Upośledzone przywodzenie i odwodzenie palców (mm.

międzykostne przywodzenie i odwodzenie)



Ręka szponiasta



Zaburzenia czucia na części dłoniowej 1,5palca, na

powierzchni zewnętrznej 2,5 palca

Nerw promieniowy

Nerw promieniowy (C5-Th1)



Uszkodzenie w odcinku ramieniowym (złamanie, ucisk)



unerwia: mm. trójgłowy, ramienno-promieniowy,

prostowniki ręki i palców, prostowniki kciuka,



uszkodzenie – ręka cepowata, opadająca,



Dłoń opada, palce są zgięte, kciuk przywiedziony



Prostowanie w stawach śródręczno-palcowych

zniesione całkowicie,



Prostowanie w stawach międzyczłonowych

zachowane,



Osłabione odwracanie przedramienia,



Zaburzenia czucia zmiennie, najczęściej miedzy 1-2

kością śródręcza.

Nerw promieniowy

Nerw pośrodkowy

Nerw pośrodkowy (C5-T41)



unerwia: mm. zginacz promieniowy nadgarstka,

mięśnie nawrotowe, zginacze głębokie palców,

mięśnie kciuka i glistowate strony promieniowej.



palce 1i2 są wyprostowane



uszkodzenie: ręka kaznodziei



ręka małpia



zespół cieśni nadgarstka



powierzchnia dłoniowa oraz palce po stronie

promieniowej w zakresie 3,5 lub 2,5 palca oraz

skóry powierzchni grzbietowej powyższych palców

w zakresie paliczków dalszych i środkowych

Nerw pośrodkowy

Nerw pośrodkowy

Nerw kulszowy

Nerw kulszowy (L4-S2)



Dzieli się na: n. strzałkowy wspólny i n.

piszczelowy



Całkowite porażenie pnia n. kulszowego spotyka

się bardzo rzadko.



Rwa kulszowa – podrażnienie korzeni rdzeniowych

tworzących nerw kulszowy.



Porażenie wszystkich mięśni podudzia i stopy.



Porażenie tylnej grupy miesni uda (zginaczy stawu

kolanowego).



Zniesiony OA, zachowany OK.

Nerw strzałkowy - dok

Uszkodzenie n. strzałkowego (L4-S1)



unerwienie ruchowe: boczna grupa mięśni

podudzia, tj mięśnie podudzia oraz przednia grupa

mięśni podudzia oraz mięśnie grzbietowe stopy



unerwienie czuciowe: powierzchnia boczna

podudzia, powierzchnia grzbietowa stopy,

powierzchnia grzbietowa palców



brak ruchu zgięcia grzbietowego stopy

(opadnięta) – nie może chodzić na piętach



chód brodzący lub bociani



w następstwie przetrwałego przykurczu mięśni

dochodzi do powstania stopy końsko – szpotawej

(opadnięta i zwrócona powierzchnią podeszwową

do wew.) lub szpotawej (opadnięta)

Nerw piszczelowy dok

Nerw piszczelowy L4-S2



Unerwienie ruchowe: mięsnie zginacze podudzia
(grupa tylna)



Unerwienie czuciowa: tylna powierzchnia dolnej
czesci podudzia, powierzchnia podeszwowa stopy,
palec V



uszkodzenie:



niemożliwe zginanie podeszwowe stopy i palców



nie może chodzić na palcach

Nerw udowy dok

Nerw udowy (L2-L4)



unerwia: mm. lędźwiowy większy,

biodrowy, krawiecki, czworogłowy uda.



uszkodzenie:



upośledzenie zginania uda



upośledzenie prostowania podudzia



zniesienie odruchu kolanowego



Mononeuropatie nerwu udowego w

przebiegu cukrzycy i dny