Terminologia
Terminologia
Jądro niezstąpione
Jądro niezstąpione
moszna
moszna
niesymetryczna
niesymetryczna
brak jądra w
brak jądra w
mosznie
mosznie
po sprowadzeniu
po sprowadzeniu
natychmiastowe
natychmiastowe
cofnięcie do kanału
cofnięcie do kanału
stan patologiczny
stan patologiczny
Jądro wędrujące
Jądro wędrujące
moszna
moszna
symetryczna
symetryczna
jądro często
jądro często
widoczne w mosznie
widoczne w mosznie
żywy odruch
żywy odruch
nosidłowy
nosidłowy
po sprowadzeniu
po sprowadzeniu
pozostaje w
pozostaje w
mosznie
mosznie
stan prawidłowy
stan prawidłowy
Terminologia
Terminologia
Jądro
niemacalne
macalne
- niezstąpione
- ektopiczne
- jatrogenne
wędrujące
- brak
- zanik
- brzuszne
- kanałowe
Podejrzenie anorchii
Podejrzenie anorchii
test hormonalny:
test hormonalny:
poziom FSH, LH, testosteronu przed
poziom FSH, LH, testosteronu przed
podaniem 2000IU HCG
podaniem 2000IU HCG
nastepnie przez 3 kolejne dni FSH i LH
nastepnie przez 3 kolejne dni FSH i LH
w 6 dniu testosteron
w 6 dniu testosteron
Test hormonalny
Test hormonalny
wzrost FSH (3SD) – anorchia
wzrost FSH (3SD) – anorchia
wzrost testosteronu- tkanka jądrowa
wzrost testosteronu- tkanka jądrowa
prawdopodobnie obecna
prawdopodobnie obecna
brak wzrostu testosteronu- tkanka
brak wzrostu testosteronu- tkanka
jądrowa może być obecna
jądrowa może być obecna
Diagnostyka
Diagnostyka
1.
1.
Badanie fizykalne
Badanie fizykalne
2.
2.
USG
USG
3.
3.
CT
CT
4.
4.
MRI
MRI
5.
5.
Laparoskopia
Laparoskopia
Częstość
Częstość
występowania
występowania
wnętrostwa
wnętrostwa
Noworodki < 2500g
Noworodki < 2500g
Noworodki > 2500g
Noworodki > 2500g
Niemowlęta
Niemowlęta
1 rok życia
1 rok życia
Dorośli
Dorośli
30,3%
30,3%
3,4%
3,4%
1,8%
1,8%
0,8%
0,8%
0,8%
0,8%
Teoria mechaniczna (XIXw)
Teoria mechaniczna (XIXw)
+
+
Teoria hormonalna (pocz.XXw)
Teoria hormonalna (pocz.XXw)
=
=
Dwufazowy model (obecnie)
Dwufazowy model (obecnie)
Proces zstępowania jąder
Proces zstępowania jąder
Teoria mechaniczna
Teoria mechaniczna
jądrowód
jądrowód
osłonka kurczliwa jądra
osłonka kurczliwa jądra
mięsień dźwigacz jądra
mięsień dźwigacz jądra
cisnienie jamy brzusznej
cisnienie jamy brzusznej
wzrost tułowia na długość
wzrost tułowia na długość
masa jądra
masa jądra
Teoria hormonalna
Teoria hormonalna
oś podwzgórze-przysadka-
oś podwzgórze-przysadka-
gonady
gonady
androgeny
androgeny
hormonalne
hormonalne
genetyczno-dysgenetyczne
genetyczno-dysgenetyczne
mechaniczne
mechaniczne
Przyczyny
nieprawidłowego
zstępowania jąder
Przyczyny hormonalne
Przyczyny hormonalne
obniżony poziom gonadotropin
obniżony poziom gonadotropin
podwyższony poziom gonadotropin
podwyższony poziom gonadotropin
najczęściej dotyczy obustronnego
najczęściej dotyczy obustronnego
wnętrostwa
wnętrostwa
Przyczyny mechaniczne
Przyczyny mechaniczne
wady przedniej ściany jamy brzusznej
wady przedniej ściany jamy brzusznej
brak fuzji najądrza z jądrem
brak fuzji najądrza z jądrem
połączenie jądra z tkanką śledzionową
połączenie jądra z tkanką śledzionową
zbyt długie najądrze
zbyt długie najądrze
zrosty wewnątrzotrzewnowe
zrosty wewnątrzotrzewnowe
nieprawidłowo przebiegającą powięź
nieprawidłowo przebiegającą powięź
powierzchown
powierzchown
a
a
wady jądrowodu
wady jądrowodu
Zmiany patologiczne w
Zmiany patologiczne w
jądrach
jądrach
upośledzenie dojrzewania kom.
upośledzenie dojrzewania kom.
rozrodczych
rozrodczych
zmniejszenie liczby kom.
zmniejszenie liczby kom.
rozrodczych
rozrodczych
zmniejszenie średnicy kanalików
zmniejszenie średnicy kanalików
nasiennych
nasiennych
zmniejszenie liczby kom. Leydiga
zmniejszenie liczby kom. Leydiga
gromadzenie się włókien
gromadzenie się włókien
kolagenowych
kolagenowych
Przyczyny prowadzące do
Przyczyny prowadzące do
zmian patologicznych w jądrze
zmian patologicznych w jądrze
niezstąpionym
niezstąpionym
niedostateczna stymulacja hormonalna
niedostateczna stymulacja hormonalna
podwyższona temperatura
podwyższona temperatura
ucisk tkanek
ucisk tkanek
zaburzenia rozwojowe gonady
zaburzenia rozwojowe gonady
reakcja autoimmunologiczna
reakcja autoimmunologiczna
Powikłania wnętrostwa
Powikłania wnętrostwa
obniżenie płodności
obniżenie płodności
upośledzona czynność hormonalna
upośledzona czynność hormonalna
zwiększone ryzyko procesu
zwiększone ryzyko procesu
nowotworowego
nowotworowego
zwiększone ryzyko skrętu
zwiększone ryzyko skrętu
zwiększone ryzyko urazu
zwiększone ryzyko urazu
zmiany psychiczne
zmiany psychiczne
Leczenie:
Leczenie:
Głównym celem leczenia
Głównym celem leczenia
wnętrostwa jest sprowadzenie
wnętrostwa jest sprowadzenie
pełnowartościowego, płodnego
pełnowartościowego, płodnego
jądra do worka mosznowego,
jądra do worka mosznowego,
co należy osiągnąć leczeniem
co należy osiągnąć leczeniem
chirurgicznym, hormonalnym
chirurgicznym, hormonalnym
lub leczeniem skojarzonym
lub leczeniem skojarzonym
Leczenie:
Leczenie:
Sprowadzenie jądra do worka
Sprowadzenie jądra do worka
mosznowego ułatwia jego
mosznowego ułatwia jego
badanie w aspekcie przyszłego
badanie w aspekcie przyszłego
zagrożenia procesem
zagrożenia procesem
nowotworowym
nowotworowym
Likwiduje przepuklinę
Likwiduje przepuklinę
pachwinową często
pachwinową często
towarzyszącą oraz stres
towarzyszącą oraz stres
dziecka spowodowany
dziecka spowodowany
“pustym workiem”
“pustym workiem”
Leczenie
Leczenie
:
:
Podstawą sukcesu jest odpowiedni
Podstawą sukcesu jest odpowiedni
wiek dziecka w chwili rozpoczęcia
wiek dziecka w chwili rozpoczęcia
leczenia:
leczenia:
leczenie hormonalne (?)
leczenie hormonalne (?)
leczenie chirurgiczne 12-
leczenie chirurgiczne 12-
18m.ż.
18m.ż.
Leczenie hormonalne
Leczenie hormonalne
Pozytywy:
•
poprawa płodności
• uniknięcie zabiegu operacyjnego (?)
• poprawa obrazu hist-pat.
• ułatwienie zabiegu operacyjnego
Leczenie
Leczenie
hormonalne
hormonalne
Negatyw
y:
• niepewny efekt
końcowy
• bolesne injekcje
• przerost narządów
płciowych
• zmiany osobowości
• koszty leczenia
Leczenie operacyjne
Leczenie operacyjne
wnętrostwa jest
wnętrostwa jest
leczeniem z wyboru
leczeniem z wyboru
Leczenie operacyjne
Leczenie operacyjne
Orchidopeksja
Laparoskopia
Jądro macalne
Jądro niemacalne
Definicja spodziectwa
Definicja spodziectwa
Spodziectwo- nieprawidłowo
Spodziectwo- nieprawidłowo
zlokalizowane ujście cewki
zlokalizowane ujście cewki
moczowej poniżej szczytu żołędzi -
moczowej poniżej szczytu żołędzi -
po stronie brzusznej prącia.
po stronie brzusznej prącia.
Towarzyszy temu rozszczepienie
Towarzyszy temu rozszczepienie
napletka. Często stwierdza się
napletka. Często stwierdza się
przygięcie brzuszne prącia
przygięcie brzuszne prącia
Podział spodziectwa
Podział spodziectwa
żołędziowe - ujście cewki moczowej
żołędziowe - ujście cewki moczowej
zlokalizowane jest między szczytem
zlokalizowane jest między szczytem
żołędzi a rowkiem pozażołędnym,
żołędzi a rowkiem pozażołędnym,
(62%)
(62%)
prąciowe - pomiędzy rowkiem
prąciowe - pomiędzy rowkiem
pozażołędnym a kątem prąciowo-
pozażołędnym a kątem prąciowo-
mosznowym,(30%)
mosznowym,(30%)
mosznowe - w obrębie moszny,
mosznowe - w obrębie moszny,
kroczowe - w obrębie krocza,(1%)
kroczowe - w obrębie krocza,(1%)
spodziectwo bez spodziectwa.
spodziectwo bez spodziectwa.
Częstość występowania
Częstość występowania
Występuje 1 raz na 300-350 żywo
Występuje 1 raz na 300-350 żywo
urodzonych noworodków płci
urodzonych noworodków płci
męskiej
męskiej
10% występowanie rodzinne
10% występowanie rodzinne
1-8% towarzyszą wady nerek i
1-8% towarzyszą wady nerek i
dróg moczowych
dróg moczowych
w spodziectwie kroczowym częste
w spodziectwie kroczowym częste
uchyłki łagiewki
uchyłki łagiewki
sterczowej,szczątkowa pochwa
sterczowej,szczątkowa pochwa
Cewka moczowa
Cewka moczowa
Biegnie z dna pęcherza moczowego do
Biegnie z dna pęcherza moczowego do
szczytu żołędzi.
szczytu żołędzi.
Część śródścienna, jest to położony w
Część śródścienna, jest to położony w
ścianie pęcherza odcinek otoczony przez
ścianie pęcherza odcinek otoczony przez
włókna mięśniowe gładkie zwieracza
włókna mięśniowe gładkie zwieracza
wewnętrznego.
wewnętrznego.
Część sterczowa przechodzi przez gruczoł
Część sterczowa przechodzi przez gruczoł
krokowy.
krokowy.
Część błoniasta przebija przeponę
Część błoniasta przebija przeponę
moczopłciową i skośnie wchodzi do ciała
moczopłciową i skośnie wchodzi do ciała
gąbczastego prącia.
gąbczastego prącia.
Część gąbczasta kończy się ujściem na
Część gąbczasta kończy się ujściem na
szczycie żołędzi.
szczycie żołędzi.
Cewka moczowa c. d.
Cewka moczowa c. d.
W części błoniastej zbudowana z
W części błoniastej zbudowana z
błony śluzowej, błony mięśniowej i
błony śluzowej, błony mięśniowej i
błony zewnętrznej.
błony zewnętrznej.
W części gąbczastej z błony
W części gąbczastej z błony
śluzowej.
śluzowej.
Do światła cewki uchodzą liczne
Do światła cewki uchodzą liczne
gruczoły cewkowe wydzielające
gruczoły cewkowe wydzielające
śluz.
śluz.
Flip-Flap
Flip-Flap
MAGPI
MAGPI
Mathieu
Mathieu
Duckett
Duckett
Dudkiewicz - Łodziński
Dudkiewicz - Łodziński
Powikłania
Powikłania
przetoki cewki,
przetoki cewki,
zwężenia cewki, zwłaszcza ujścia
zwężenia cewki, zwłaszcza ujścia
zewnętrznego,
zewnętrznego,
uchyłki cewki,
uchyłki cewki,
kamienie cewkowe (wrastanie
kamienie cewkowe (wrastanie
włosów),
włosów),
ropienie, rozejście rany, krwiak,
ropienie, rozejście rany, krwiak,
zaburzenia seksualne.
zaburzenia seksualne.
Schemat rozwoju napletka
Schemat rozwoju napletka
Okres postnatalny
Okres postnatalny
Po urodzeniu proces rozdzielania się
Po urodzeniu proces rozdzielania się
wewnętrznej blaszki napletka
wewnętrznej blaszki napletka
(epithelium współtworzące cewkę w
(epithelium współtworzące cewkę w
życiu natalnym) nie jest ukończony -
życiu natalnym) nie jest ukończony -
ten proces określa się nazwą
ten proces określa się nazwą
keratynizacji napletka. Naturalny
keratynizacji napletka. Naturalny
proces rozklejania napletka trwa ok. 4
proces rozklejania napletka trwa ok. 4
lat ( w mechanizmie silnych nocnych
lat ( w mechanizmie silnych nocnych
wzwodów i wydzielania mastki)
wzwodów i wydzielania mastki)
Historia naturalna
Historia naturalna
Wiek
0 – 6 m. 0,5 – 11 l. 11 – 15 l.
Rozklej ony
napletek w
momencie
urodzenia
Sklej enie
napletka w
%
84,3%
40,1%
8,6%
4,0%
Rozwój i znaczenie napletka
Rozwój i znaczenie napletka
po urodzeniu
po urodzeniu
Złuszczanie się komórek epithelialnych
Złuszczanie się komórek epithelialnych
pomiędzy zołędzią i napletkiem tworzy
pomiędzy zołędzią i napletkiem tworzy
- mastkę
- mastkę
Wewnętrzna blaszka napletka jest
Wewnętrzna blaszka napletka jest
bardzo bogato unerwiona i zawiera tzw
bardzo bogato unerwiona i zawiera tzw
ciałka Meissner’a które są utworzone
ciałka Meissner’a które są utworzone
przez zakończenia nerwowe podobne
przez zakończenia nerwowe podobne
jak na opuszkach palców i wargach
jak na opuszkach palców i wargach
Patologia napletka
Patologia napletka
Stulejka (Phimosis)
Stulejka (Phimosis)
Zapalenie żołądzi i napletka
Zapalenie żołądzi i napletka
(Balanoposthitis)
(Balanoposthitis)
Zapalenie żołądżi (Balanitis)
Zapalenie żołądżi (Balanitis)
Stulejka
Stulejka
Jest to stan w którym nie można
Jest to stan w którym nie można
odprowadzić napletka odsłaniając
odprowadzić napletka odsłaniając
żołądz z powodu włóknistego
żołądz z powodu włóknistego
pierścienia na szczycie napletka.
pierścienia na szczycie napletka.
U małych chłopców
U małych chłopców
nieodprowadzalność napletka nie jest
nieodprowadzalność napletka nie jest
równoznaczne ze stulejką
równoznaczne ze stulejką
Stulejka - przyczyny
Stulejka - przyczyny
Nie można jednoznacznie podać
Nie można jednoznacznie podać
przyczyn stulejki obecnie uważa się za
przyczyn stulejki obecnie uważa się za
nie:
nie:
rozklejanie napletka „na siłę”,
rozklejanie napletka „na siłę”,
przebycie Balanoposthitis, inne zmiany
przebycie Balanoposthitis, inne zmiany
zapalne skóry (Dermatitis – herpes,
zapalne skóry (Dermatitis – herpes,
varicella etc)
varicella etc)
Stulejka
Stulejka
Trudności w oddawaniu oczu - BOO
Trudności w oddawaniu oczu - BOO
Nawracające infekcje układu
Nawracające infekcje układu
moczowego
moczowego
Balanitis i balanoposthitis mogą być
Balanitis i balanoposthitis mogą być
zarówno przyczyną jak i skutkiem
zarówno przyczyną jak i skutkiem
stulejki
stulejki
Wszystkie te trzy sytuacje wymagają
Wszystkie te trzy sytuacje wymagają
leczenia zabiegowego
leczenia zabiegowego
Leczenie chirurgiczne
Leczenie chirurgiczne
Stulejka - leczenie
Stulejka - leczenie
Wiele narodów stosuje obrzezanie z
Wiele narodów stosuje obrzezanie z
powodów poza medycznych
powodów poza medycznych
W 1999 roku w USA wykonano ten
W 1999 roku w USA wykonano ten
zabieg u 60% chłopców
zabieg u 60% chłopców
nowourodzonych
nowourodzonych
Stwierdzono i wykazano brak
Stwierdzono i wykazano brak
zachorowalności na nowotwory prącia
zachorowalności na nowotwory prącia
u mężczyzn obrzezanych w wieku
u mężczyzn obrzezanych w wieku
dziecięcym
dziecięcym
Wnioski
Wnioski
Praktycznie nie ma wskazań do
Praktycznie nie ma wskazań do
profilaktycznego rozklejania blaszek
profilaktycznego rozklejania blaszek
napletka
napletka
Zabieg jest wskazany w przypadku
Zabieg jest wskazany w przypadku
infekcji w układzie moczowym,
infekcji w układzie moczowym,
trudności w oddawaniu moczu, po
trudności w oddawaniu moczu, po
Balanoposthitis
Balanoposthitis
Sklejenie blaszek napletka jest
Sklejenie blaszek napletka jest
zjawiskiem fizjologicznym i nie należy
zjawiskiem fizjologicznym i nie należy
tego mylić ze stulejką !!!
tego mylić ze stulejką !!!
Wnioski
Wnioski
Stulejka jest zawsze wskazaniem do
Stulejka jest zawsze wskazaniem do
podjęcia leczenia.
podjęcia leczenia.
Leczenie operacyjne może być
Leczenie operacyjne może być
poprzedzone miejscowa aplikacją
poprzedzone miejscowa aplikacją
maści sterydowych
maści sterydowych
W przypadku potwierdzenia Balanitis
W przypadku potwierdzenia Balanitis
Xeroticas Oblietarns w badaniu hist-pat
Xeroticas Oblietarns w badaniu hist-pat
usuniętego napletka należy
usuniętego napletka należy
kontynuować leczenie maściami
kontynuować leczenie maściami
sterydowymi
sterydowymi