Zapalenie martwicze naczyń



Zapalenia naczyń (vasculitis) -

różnorodna grupa chorób, których

wspólną cechą jest zapalenie ściany

naczyń krwionośnych, prowadzące

do upośledzenia przepływu krwi i

niedokrwienia tkanek i narządów.

Idiopatyczne zapalenie naczyń -

podział



ZAPALENIE DUŻYCH NACZYŃ:

a/ zapalenie tętnic

olbrzymiokomórkowe

b/ zespół Takayasu



ZAPALENIE NACZYŃ ŚREDNIEJ
WIELKOŚCI:

a/ guzkowe zapalenie tętnic

b/ choroba Kawasaki

Idiopatyczne zapalenie naczyń

-

podział

ZAPALENIE MAŁYCH NACZYŃ:
a/ ziarniniak Wegenera
b/ zespół Churga i Strauss
c/ mikroskopowe zapalenie
naczyń
d/ plamica Schoenleina –
Henocha
e/ samoistna krioglobulinemia
f/ leukocytoklastczne zapalenia
naczyń skóry

Stany chorobowe, które mogą

naśladować układowe zapalenie

naczyń



Zażywanie leków: kokainy, amfetaminy,

antybiotyków, pochodnych ergotaminy.



Zakażenia: HIV, podostre bakteryjne

zapalenie wsierdzia.



Procesy złośliwe, śluzak serca, zatory

cholesterolowe, zespół

antyfosfolipidowy.

Objawy kliniczne ziarniniaka

Wegenera



Górne i dolne drogi oddechowe:
zapalenie błony śluzowej nosa, zapalenie
zatok obocznych nosa z wydzielaniem
gęstej treści krwisto-ropnej, krwawienia
z nosa, zapadnięcie nosa (nos
siodełkowaty).



Krwioplucie, krwawienie z dróg
oddechowych, kaszel, cienie okrągłe z
cechami rozpadu, zmiany jamiste, guzki.

Narząd wzroku

Wytrzeszcz gałki ocznej, objawy
szczeliny oczodołowej górnej
(opadanie powiek, ograniczenie
ruchomości gałki ocznej,
rozszerzenie źrenicy), zapalenie
spojówek, twardówki, nadtwardówki,
rogówki, niedokrwienna retinopatia
nerwu wzrokowego, zapalenie tętnic
siatkówki, ślepota.

Układ moczowo-płciowy

Erytrocyturia, białkomocz,

wałeczkomocz,

ziarniniakowe zapalenie

cewki moczowej, gruczołu

krokowego, jąder.

Narząd słuchu

Ropny wyciek z ucha, perforacja

błony bębenkowej, zapalenie ucha

zewnętrznego, środkowego,

wewnętrznego, niedosłuch

przewodzeniowy i odbiorczy.

Skóra

Grudki, pęcherzyki,

owrzodzenia , guzki, rumień.

Układ nerwowy

Polineuropatia obwodowa, zajęcie

nerwów czaszkowych, udary

niedokrwienne bądź krwotoczne

mózgu.

Klasyczna triada
diagnostyczna z.W.

Nekrotyzująca ziarnina górnych lub
dolnych dróg oddechowych: typowym
obrazem jest zapalenie błony śluzowej i
jej owrzodzenia w obrębie dróg
oddechowych, w badaniu
histopatologicznym obecność komórek
nabłonkowych, wielojądrowych
komórek olbrzymich, martwica
włóknikowata,

Klasyczna triada z.W.

Zapalenie naczyń: dotyczy zarówno

tętnic jak i żył. Ma charakter

ogniskowy, nekrotyzujący,

ziarniniakowy z wielojądrowymi

komórkami olbrzymimi, najczęściej

obraz ten występuje w tkance płucnej.

Klasyczna triada z.W.

Zapalenie nerek: ogniskowe i
nekrotyzujące zapalenie kłębków
nerkowych z martwicą włóknikowatą i
zakrzepicą pętli naczyniowych czasami
wykraczające poza torebkę Bowmana,
neutrofile zwykle są obecne,
ziarniniakowe nacieki z komórek
wielojądrowych są rzadko obecne.

Badania laboratoryjne w z.W.

U 85 % chorych obecne są
przeciwciała

c-ANCA

Kryteria diagnostyczne z.W.

1.

zmiany zapalne w obrębie nosa lub jamy

ustnej (mogą być bezbolesne z ropną lub

krwistą wydzieliną),

2.

zmiany w obrazie radiologicznym płuc

(guzki, nacieki lub jamy),

3.

patologiczny obraz osadu moczu

(krwinkomocz, wałeczki z erytrocytów),

4.

obraz histopatologiczny tętnic (nacieki

zapalne w obrębie ścian tętnic lub

tętniczek, a także okołonaczyniowe i

pozanaczyniowe).

Rozpoznanie może być ustalone po spełnieniu

dwóch z wyżej wymienionych kryteriów.

Leczenie



Leki podstawowe: glikokortykosteroidy,
cyklofosfamid,



Inne cytostatyki: azatiopryna,
metotrexat, chlorambucyl, etopozyd,
cyklosporyna A,



Inne leki: immunoglobuliny, biseptol,
dapsone, przeciwciała monoklonalne,
globulina antytymocytowa, leczenie
antycytokinowe,



Inne formy leczenia np. plazmafereza.

Powikłania po leczeniu

Wysokie ryzyko infekcji, krwotoczne

zapalenie pęcherza moczowego,

nowotwory pęcherza moczowego,

depresja szpiku.

Objawy kliniczne w zespole

Churga i Strauss

Górne i dolne drogi oddechowe:

astma oskrzelowa, zmiany w

zatokach przynosowych, polipy w

jamie nosowej, zwiewne, plamiste

nacieki w płucach, guzki, rzadko

powstają jamy.

Objawy kliniczne w zespole

Churga i Strauss

Układ sercowo - naczyniowy:

eozynofilowe zapalenie wsierdzia i

mięśnia sercowego, zapalenie

naczyń wieńcowych, zawał serca.

Objawy kliniczne w zespole

Churga i Strauss

Układ nerwowy: mononeuropatia

wieloogniskowa, porażenie nerwów

czaszkowych, udary niedokrwienne

bądź krwotoczne mózgu.

Objawy kliniczne w zespole

Churga i Strauss

Przewód pokarmowy: bóle brzucha,

biegunki, perforacja jelit,

eozynofilowe zapalenie żołądka i

jelit, niedokrwienie i/lub martwica

jelit.

Objawy kliniczne w zespole

Churga i Strauss

Układ moczowo-płciowy: ogniskowe

segmentowe kłębkowe zapalenie

nerek.

Zespół Churga i Strauss -

badanie histopatologiczne

Nekrotyzujące zapalenie naczyń,

pozanaczyniowe ziarniniaki, nacieki z

komórek kwasochłonnych w tkankach

pozanaczyniowych. Ziarniniaki w ścianach

naczyń, okołonaczyniowo i w tkankach

pozanaczyniowych.

Zespół Churga i Strauss –

badania dodatkowe



Badania laboratoryjne: eozynofilia,
leukocytoza, niedokrwistość,
przyśp. OB., wzrost CRP, IgE, p-
ANCA,



Badanie hist.pat. bioptatów mięśni,



Angiografia.

Kryteria diagnostyczne zespołu

Churga i Strauss

1/ Dychawica oskrzelowa,
2/ Eozynofilia powyżej 10% w krwi
obwodowej,
3/ Mononeuropatia lub polineuropatia,
4/ Nacieki zapalne w płucach,
5/ Zmiany w obrębie zatok obocznych
nosa,
6/ Pozanaczyniowe nacieki z komórek
kwasochłonnych w obrazie
histopatologicznym.

Obecność 4 kryteriów upoważnia

do ustalenia

rozpoznania.

Rokowanie

Wyodrębniono 5 objawów, których

wystąpienie pogarsza rokowanie:

zajęcie serca, przewodu

pokarmowego, niewydolność nerek,

białkomocz > 1 g /d, zajęcie

ośrodkowego układu nerwowego.

Guzkowe zapalenie tętnic



Jest chorobą zapalną małych i średnich
tętnic. W badaniu hist.pat. – martwica
włóknikowata, nacieki komórek
obojętnochłonnych i limfocytów.



Dochodzi do zwężenia, zarastania
światła naczyń, tworzenia tętniaków.



U 30-70% chorych stwierdza się
obecność antygenu HBs lub
przeciwciał anty-HBs.

Guzkowe zapalenie tętnic



Wyodrębniono postać klasyczną, nigdy
nie zajmującą naczyń mniejszych niż
tętnice, w której nie dochodzi do
kłębkowego zapalenia nerek,



- mikroskopowe zapalenie wielotętnicze –
martwicze zapalenie kłębków nerkowych
z gwałtownie postępującą niewydolnością
nerek, w tej postaci mogą również
występować zmiany w płucach



- postać skórna

Objawy kliniczne klasycznego
g.z.t.



Układ nerwowy: mononeuropatia lub
polineuropatia, udary niedokrwienne lub
krwotoczne mózgu, rozlana encefalopatia.



Układ sercowo-naczyniowy: zapalenie
naczyń wieńcowych, tętniaki tętnic
wieńcowych, choroba niedokrwienna
serca, kardiomiopatia rozstrzeniowa lub
przerostowa.

Objawy kliniczne g.z.t.



Skóra: sinica marmurkowata (livedo
reticularis), guzki podskórne, wyczuwalne
wzdłuż naczyń, owrzodzenia martwicze, objaw
Raynauda.



Układ pokarmowy: napadowe bóle brzucha,
biegunki, czasami krwiste, niedokrwienie
najczęściej naczyń krezki prowadzi do jej
zawału i odcinkowej martwicy jelita
cienkiego, perforacja jelit, zapalenie trzustki,
objawy zapalenia wyrostka robaczkowego,
zapalenie trzustki, zawał śledziony, trzustki
lub krwotoki do tych narządów.

Postać skórna g.z.t.

Zazwyczaj przebiega łagodnie.

Najczęściej na kończynach dolnych

pojawiają się liczne, bolesne guzki, bóle

i/lub obrzęki stawów, bóle mięśniowe.

Obserwuje się samoistne remisje, ale

może przejść w postać uogólnioną.

G.z.t. – badania dodatkowe



Wzrost CRP, OB., niedokrwistość,
leukocytoza, trombocytoza, obecność p-ANCA
(szczególnie w mikroskopowym zapaleniu
wielotętniczym).



Badanie hist.pat. skóry z tkanką podskórną
tłuszczową, mięśnie, nerwy: łydkowy,
strzałkowy powierzchowny, promieniowy.



Angiografia naczyń trzewnych.



Nie zaleca się biopsji nerki jako badania
diagnostycznego pierwszego wyboru w
związku z ryzykiem krwotoku z uszkodzonych
tętniaków.

Kryteria diagnostyczne

guzkowego zapalenia tętnic

1/ utrata masy ciała powyżej 4 kg,
2/ livedo reticularis,
3/ ból jąder u mężczyzn lub bolesność

uciskowa,

4/ból lub bolesność uciskowa mięśni i

osłabienie mięśniowe,

5/ mononeuropatia lub polineuropatia,
6/ wzrost rozkurczowego ciśnienia

tętniczego powyżej 90 mmHg,

Kryteria diagnostyczne

guzkowego zapalenia tętnic

7/

zwiększenie stężenia mocznika i

kreatyniny w surowicy,

8/ obecność w surowicy antygenu HBs

lub przeciwciał anty-HBs,

9/ zmiany w arteriografii,
10/ zmiany morfologiczne tętnic

średniego i małego kalibru.

Spełnienie co najmniej 3 z

wymienionych kryteriów pozwala na

rozpoznanie guzkowego zapalenia

tętnic.

Leczenie g.z.t.



Leczenie skojarzone:

glikokortykosteroidy i cyklofosfamid,



- plazmaferezy, immunoglobuliny i.v.,

metotrexat



g.z.t. z obecnością antygenu HBV:

krótkotrwałe leczenie

glikokortykosteroidami, plazmaferezy,

leczenie antywirusowe, interferon alfa

lub lamiwudyna,



przeciwskazane jest długotrwałe

podawanie glikokortykosteroidów i

cyklofosfamidu (sprzyjają replikacji

wirusa i ułatwiają przejście choroby w

postać przewlekłą oraz rozwój

marskości wątroby).

Zwiększone ryzyko zgonu w
g.z.t.



białkomocz> 1g/dobę,



niewydolność nerek (stężenie
kreatyniny >1,58mg/dl),



zajęcie przewodu pokarmowego
(krwawienia, perforacja, zawał lub
zapalenie trzustki),



kardiomiopatia,



zajęcie OUN.

Choroba Behceta



Proces zapalny obejmuje naczynia
tętnicze i żylne wszystkich rozmiarów.



Główną cechą hist.pat. jest
leukocytoklastyczne zapalenie
naczyń.



Charakteryzuje się nawracającymi
zmianami skórno-śluzówkowymi i
powikłaniami w narządzie wzroku.

Objawy kliniczne w chorobie
Behceta



Jama ustna, narządy płciowe: bolesne,
nawracające aftowe zapalenie jamy
ustnej, owrzodzenia prącia, moszny,
sromu, szyjki macicy, nawracające
zapalenia najądrzy i jąder.



Narząd wzroku: zapalenie tęczówki,
ciała rzęskowego, martwicze zapalenie
naczyń siatkówki, wysięk ropny w
przedniej komorze oka, ślepota.

Objawy kliniczne w chorobie
Behceta



Skóra: rumień guzowaty, wykwity grudkowo-
krostkowe, owrzodzenia skóry, pęcherzowe
martwicze zapalenie naczyń, zakrzepowe
zapalenie żył powierzchownych,



objaw patergii-rumieniowate stwardnienie z
następowym gromadzeniem jałowej
wydzieliny w centrum zmiany pojawiające
się w ciągu 24-48 h po nakłuciu igłą lub
śródskórnym wstrzyknięciu izotonicznego
roztworu soli.

Objawy kliniczne w chorobie
Behceta



Układ ruchu: bóle mięśniowe, bóle i
obrzęki stawów, niesymetryczne, nie
prowadzące do trwałych deformacji i
nadżerek kostnych.



OUN: bóle głowy, objawy pochodzące z
pnia mózgu i móżdżku, psychozy,
zapalenie opon mózgowych, zakrzepica
żył mózgowych.



Układ pokarmowy: owrzodzenia jelit,
bóle brzucha, powiększenie śledziony.

Objawy kliniczne w
chorobie Behceta



Płuca: zwiewne nacieki, krwioplucie,
zakrzepica i tętniaki tętnic płucnych,



Układ moczowo-płciowy: zapalenia
kłębuszków nerkowych, tętniaki tętnic
nerkowych, zwężenia naczyń
nerkowych, zakrzepy żył nerkowych,
amyloidoza, zapalenie najądrzy,
impotencja.

Objawy kliniczne w chorobie
Behceta

Układ sercowo-naczyniowy:

zapalenie naczyń wieńcowych,

zapalenie mięśnia sercowego,

osierdzia, zakrzepy, tętniaki.

Badania dodatkowe

Rutynowe badania laboratoryjne nie

są swoiste. Może występować

niedokrwistość, leukocytoza,

podwyższone CRP, OB.

Kryteria diagnostyczne choroby

Behceta



Nawracające owrzodzenia jamy ustnej -
mniejsze afty
lub



Większe aftowe lub opryszczkopodobne
owrzodzenia stwierdzone przez lekarza
lub wiarygodnie opisane przez chorego.
Zmiany nawracające co najmniej 3-
krotnie w ciągu 12 miesięcy.

Plus co najmniej dwa kryteria z

następujących

Kryteria diagnostyczne choroby

Behceta



Nawracające owrzodzenia lub
bliznowacenie narządów płciowych,
zwłaszcza u mężczyzn, stwierdzone
przez lekarza lub wiarygodnie opisane
przez chorego.



Zapalenie przedniego lub tylnego
odcinka błony naczyniowej oka,
komórki w ciele szklistym w badaniu
lampą szczelinową lub zapalenia
naczyń siatkówki stwierdzone przez
okulistę.

Kryteria diagnostyczne choroby

Behceta



Zmiany skórne - przypominające rumień

guzowaty stwierdzone przez lekarza lub

wiarygodnie opisywane przez chorego,

rzekome zapalenie okołomieszkowe,

zmiany grudkowo-krostkowe lub

trądzikopodobne guzki stwierdzone przez

lekarza u chorych po okresie dojrzewania

i nie przyjmujących glikortkosteroidów.

Kryteria diagnostyczne

choroby Behceta

Dodatni test patergii - rumieniowata

grudka, przekraczająca 2 mm, w

miejscu wkłucia po 48 h od jego

wykonania igłą kalibru 20-22 wbitą w

skórę pod kątem, pozanaczyniowo, na

głębokość 5 mm, odczytany przez

lekarza po 48 h.

Leczenie choroby Behceta



Leczenie zmian na błonach śluzowych jamy

ustnej i narządach płciowych: stosujemy

zewnętrznie glikokortykosteroidy, sukralfat w

zawiesinie, tetracyklinę, kolchicynę,

cyklosporynę, talidomid (należy pamiętać o

teratogennym działaniu leku i możliwości

wystąpienia neuropatii obwodowej.



Leczenie zmian ocznych: stosowanie leków

rozszerzających źrenicę oraz

glikokortykosteroidów w skojarzeniu z

azatiopryną lub cyklosporyną A, etanerceptem,

interferonem –alfa-2B.



Leczenie zmian narządowych:

glikokortykosteroidy, azatiopryna, cyklofosfamid.

Rokowanie



Gorsze rokowanie dotyczy mężczyzn i
młodszych chorych, wczesny rozwój
objawów układowych, obecność
antygenu HLA-B51.



Główną przyczyną zgonów są
powikłania żołądkowo-jelitowe,
neurologiczne, pęknięcia tętniaków.
W 10% dochodzi do utraty wzroku.

Choroba Takayasu



Zwana też zespołem łuku aorty, chorobą
bez tętna, dotyczy zazwyczaj młodych
kobiet. Rozpoczyna się między 10-24 r.ż.



Zapalenie dotyczy dużych tętnic,
głównie łuku aorty i jej odgałęzień, a
także proksymalnych naczyń
wieńcowych, tętnic nerkowych i
sprężystych tętnic płucnych.

Choroba Takayasu



Do typowych objawów należy zmniejszenie
masy mięśniowej kończyn górnych,
twarzy, zanik tętna, ciśnienie tętnicze jest
niskie lub nieoznaczalne. Zwraca uwagę
różnica ciśnień na kończynach górnych.



Najczęściej brak tętna na tętnicy
podobojczykowej i promieniowych.



W ostrej fazie zapalenia naczyń występuje
ból w okolicy tętnicy szyjnej, stwierdza się
szmer nad tętnicami, pojawiają się objawy
chromania kończyn górnych lub dolnych.

Choroba Takayasu



Do tych objawów dołączają się:
omdlenia, zaburzenia orientacji,
widzenia, objawy choroby wieńcowej,
objawy niedokrwienia jelit,
nadciśnienie naczyniowo-nerkowe.



Obraz oka: obecność mikrotętniaków,
anastomozy tętniczo-żylne w okolicy
tarczy nerwu wzrokowego, krwotoki do
siatkówki, odklejenie siatkówki, zanik
nerwu wzrokowego.

Choroba Takayasu badania

dodatkowe



Podwyższone CRP, OB., czasem

niedokrwistość, leukocytoza,

trombocytoza,

hipergammaglobulinemia.



Rtg klatki piersiowej poszerzone

śródpiersie może wskazywać na

obecność tętniaka aorty. Badaniem

rozstrzygającym jest angiografia lub

angiografia TRM.



W diagnostyce zmian, szczególnie w

łuku aorty wystarczające może być

badanie ultrasonograficzne.

Kryteria diagnostyczne

choroby Takayasu

1/ Początek choroby poniżej wieku 40 lat
2/ Upośledzenie funkcji kończyn (duża

męczliwość mięśni)

3/ Brak lub znaczne osłabienie tętna na tętnicy

ramiennej

4/ Różnica ciśnienia skurczowego większa niż

10mmHg na kończynach górnych

5/ Słyszalny szmer nad tętnicą podobojczykową

lub aortą

6/ Nieprawidłowości w arteriografii. Przewężenie

aorty lub dużych tętnic.

Spełnienie 3 spośród 6 kryteriów pozwala na

rozpoznanie choroby.

Choroba Takayasu



Leczenie: glikokortykosteroidy, przy
braku poprawy dołączamy cyklofosfamid
lub metotrexat , azatioprynę,
cyklosporynę A, mykofenolan mofetylu.



Leczenie chirurgiczne: bypass
zamkniętych naczyń, przezskórna
angioplastyka.



Rokowanie: najczęstszą przyczyną
zgonów są: niewydolność krążenia,
pęknięcie tętniaków, udary
niedokrwienne bądź krwotoczne mózgu

Zapalenie naczyń z

nadwrażliwości

Vasculitis leukocytoclastica



Charakterystycznym objawem jest plamica

wyczuwalna palpacyjnie, pojawiająca się

zwykle najpierw na kończynach dolnych.

Plamica dająca się wyczuć dotykiem nie

ulega zblednięciu pod wpływem ucisku.



Rzadziej dochodzi do zajęcia narządów

wewnętrznych.



Może towarzyszyć układowym chorobom

tkanki łącznej, innym chorobom

autoimmunologicznym, nowotworom,

przewlekłym infekcjom bakteryjnym, może

być indukowane lekami, ukąszeniem

owadów, obcym białkiem.

Vasculitis leukocytoclastica

Badanie hist.pat. skóry: obecne są
nacieki zapalne w obrębie tętniczek i
żyłek, dominują neutrofile w
przestrzeni okołonaczyniowej i
wewnątrznaczyniowej, z obecnością
fragmentów rozpadłych jąder
komórkowych, zwanych „pyłem
jądrowym” .

Kryteria diagnostyczne

zapalenia naczyń z

nadwrażliwości

1/ Początek choroby powyżej 16 roku życia,
2/ Wystąpienie objawów poprzedzone

podawaniem leków,

3/ Plamica dająca się wyczuć dotykiem
4/ Wysypka plamisto-grudkowa,
5/ Badanie histopatologiczne tętniczek i

żyłek.

Spełnienie co najmniej 3 kryteriów pozwoli

na rozpoznanie .

Plamica Schonleina i

Henocha



Występuje często u dzieci po wirusowym lub
paciorkowcowym zakażeniu górnych dróg
oddechowych leczonych antybiotykami.



U podłoża choroby leży odkładanie się złogów IgA w
naczyniach skóry, przewodu pokarmowego i nerek.



Pojawia się plamica na kończynach dolnych, ból
stawów, brzucha, krwawienia z przewodu
pokarmowego. U 40% dochodzi do łagodnego
zajęcia nerek, które w 10% przechodzi w zapalenie
nerek.



Często występują samoistne remisje. W cięższych
przypadkach stosujemy glikokortykosteroidy.

Krioglobulinemia mieszana



Wywołana jest obecnością kompleksów

immunologicznych wytrącających się w

niskich temperaturach.



70-100% obecność przeciwciał anty

HCV.



Objawy: bóle stawów, objawy skórne,

objaw Raynauda. Może pojawiać się

hepatosplenomegalia, powiększenie

węzłów chłonnych, zespół Sjogrena,

zajęcie nerek pod postacią ostrego

kłębkowego zapalenia nerek lub

zespołu nerczycowego.

Leczenie



Unikanie narażenia na zimno.



Leczeniem z wyboru jest stosowanie
glikokortykosteroidów, w ciękich
przypadkach cyklofosfamidu,
plazmaferezy.



W przypadkach zakażenia wirusem
HCV stosowanie interferonu alfa,
rybawiryny .