WAŻNE CHOROBY OGÓLNE ZWIĄZANE Z

ZAPALENIEM

BŁONY NACZYNIOWEJ

1. Spondyloartropatie

• Objawy ogólne

• Objawy oczne

2. Młodzieńcze przewlekłe zapalenie
stawów

3. Sarkoidoza

4. Choroba Behçeta

5. Zespół Vogta-Koyanagiego-Harady

7. Śródmiąższowe zapalenie

nerek

z zapaleniem błony

naczyniowej

6. Zapalne choroby jelita

• Wrzodziejące zapalenie jelita grubego

• Choroba Crohna

• Objawy ogólne

• Objawy oczne

Spondyloartropatie

70% 95% 30%

mężczyźni

90% 60% 20%

mężczyźni

równo

30%

10%

Zesztywniające

zapalenie stawów

kręgosłupa (ZZSK)

Zespół Reitera

Łuszczycowe

zapalenie stawów

Płeć

Ostre zapalenie

tęczówki

HLA-B27

Spondyloartropatie

Zapalenie stawów Obwodowe zapalenie

Zapalenie

krzyżowo-biodrowych

stawów

jelita

100%

20% często

60% 100% nieczęsto

30% 100%

rzadko

ZZSK

Zespół

Reitera

Łuszczycowe

zap. stawów

Objawy kliniczne zespołu Reitera

Zapalenie spojówek

Niebolesne owrzodzenia

jamy ustnej

Zapalenie cewki moczowej

i obrączkowe zapalenie żołędzi

Keratodermia

blenorrhagica

Zapalenie powięzi
podeszwy

Dystrofia paznokci

Młodzieńcze przewlekłe zapalenie stawów

Z zajeciem niewielu

Wielostawowe

Układowe

stawów (60%)

(20%)

(20%)

< 5

> 4

zmienne

< 6 lat zmienny

zmienny

brak

łagodne lub brak ciężkie

Stawy (liczba)

Początek

Objawy ogólne

Dodatnie ANA

Iridocyclitis 20%

5%

brak

75%

40% 10%

Czynniki wysokiego ryzyka zapalenia błony naczyniowej

• Dziewczęta

• Początek z zajęciem

niewielu stawów

• ANA

• HLA-DR5

• Wczesny początek

Powikłania zapalenia błony naczyniowej

Zrosty tylne - 30%

Zaćma - 20%

Jaskra związana z PAS - 15%Keratopatia taśmowata - 10%

Objawy ogólne sarkoidozy

1. Idiopatyczne, wieloukładowe, nieserowaciejące

ziarniniaki

2. Częściej u osób rasy czarnej niż białej

3. Początek

• Ostry - trzecia dekada

• Podstępny - piąta dekada

4. Zajęcie narządów

• Płuca - 95%

• Węzły chłonne śródpiersia - 50%

• Skóra - 30%

• Oczy - 30%

Ostra
sarkoidoza

Rumień

guzowaty

Limfadenopatia wnękowa

Powiększenie

ślinianki

przyusznej

Porażenie nerwu

twarzowego

Klasyfikacja zmian płucnych w
sarkoidozie

Stadium 1

Wnękowe

Limfadenopatia

Stadium 2

Wnękowe

Limfadenopatia

i nacieki

śródmiąższowe

Stadium 3

Śródmiąższowe

Izolowane nacieki

Stadium 4

Włóknienie

i rozstrzenie

oskrzeli

Zmiany skórne w sarkoidozie

Na twarzy, pośladkach

i kończynach

Twarde, purpurowoniebieskie

zmiany chorobowe

Ziarniniaki

Lupus pernio

Zmiany przedniego odcinka w sarkoidozie

Ziarniniak spojówki

Zajęcie gruczołu łzowego i zespół suchego oka

Zapalenie tęczówki i ciała rzęskowego w sarkoidozie

U młodych pacjentów z ostrą sarkoidozą

U starszych pacjentów z przewlekłą sarkoidozą

Ostre nieziarninujące

Przewlekłe ziarninujące

Zmiany tylnego odcinka w sarkoidozie

Delikatne zapalenie okołożylne

Wysięki typu „kapiącej świecy”

Obwodowa neowaskularyzacja

Komórki i „kule śniegu” w ciele szklistym

Ziarniniaki na dnie oka w sarkoidozie

Siatkówkowe

i przedsiatkówkowe

Naczyniówkowe

Tarczy nerwu wzrokowego

Choroba Behçeta

1. Idiopatyczna choroba wieloukładowa

2. Początek - 3-4 dekada życia

3. Najczęstsza w regionie Morza Śródziemnego

i w Japonii

4. Związana z HLA-B5 w Turcji i Japonii

5. Główne kryteria diagnostyczne

• Aftowe owrzodzenia jamy ustnej (100%)

• Owrzodzenia narządów płciowych (90%)

• Zmiany skórne (80%)

• Zapalenie błony naczyniowej (70%)

Owrzodzenia błon śluzowych i skóry w chorobie Behçeta

Aftowe owrzodzenia jamy ustnej - bolesne, nawracające

Owrzodzenia narządów płciowych

Zmiany skórne w chorobie Behçeta

Rumień guzowaty

Trądzikowate

Linie po podrapaniu skóry

(dermatografizm)

Grudka po zadrapaniu skóry

(test patergiczny)

Zmiany naczyniowe w chorobie Behçeta

Wędrujace zakrzepowe

zapalenie żył kończyn

Zarostowe zakrzepowe zapalenie

dużych żył głębokich

Zapalenie błony naczyniowej w chorobie
Behçeta

Ostre zapalenie
tęczówki

Zapalenie siatkówki

Rozlane przesięki naczyniowe

Zarostowe zapalenie okołożylne

Objawy zespołu Vogta-Koyanagiego

Ziarninujące

iridocyclitis

Łysienie

Siwienie

Bielactwo

Choroba Harady

Wieloogniskowe

odwarstwienie

siatkówki sensorycznej

Wieloogniskowe zapalenie

naczyniówki

Wysiękowe

odwarstwienie siatkówki

Przebieg

Zapalne choroby jelita

•

Duże owrzodzenie jelita

•

Zwężenie i owrzodzenie

typu „kolec róży”

Choroba Crohna

Wrzodziejące zap. jelita grubego

•

Ostre iritis - rzadko

• Ostre iritis - rzadko

Śródmiąższowe zapalenie nerek i zapalenie błony naczyniowej (TINU)

•

Reakcja nadwrażliwości na leki

•

Dobra odpowiedź na

steroidy stosowane ogólnie

•

Najczęściej dotyczy kobiet i dzieci

•

Obustronne, nawracające zapalenie przedniego

odcinka błony naczyniowej

•

Białkomocz i niewydolność

nerek

Histologia nerek

Mocz