1

Katedra i Zakład
Patomorfologii Klinicznej
AMB

Patologia płodu i
noworodka

Seminarium - część 1.

2

Zagadnienia:

• 1.

Podstawowe pojęcia z neonatologii

• 2. Powtórzenie techniko sekcji zwłok;
• 3. Maceracja płodu;
• 4. Zespół nagłej śmierci noworodka
• 5. Najczęstsze przyczyny zgonów

noworodków;

• 6. Zespół niedotlenienia i pojęcie urazu

wewnątrzczaszkowego

• 7. Wady rozwojowe

3

Zagadnienia:

• 8. Choroba hemolityczna

noworodków;

• 9. Krzywica jako wyraz zaburzeń w

gospodarce wapniowo-fosforanowej

• 10. Zakażenia noworodków

(toxoplazmoza, cytomegalia, kiła
wrodzona, posocznica)

• 11. Nowotwory wieku dziecięcego

4

1. Podstawowe pojęcia z
neonatologii

• Śmierć noworodka

- wg WHO określa się jako

zejście śmiertelne dziecka do 28 dnia jego życia;

• Śmierć okołoporodowa

- jest to śmierć, która

nastąpiła przed porodem, w czasie porodu lub w
ciągu pierwszych 7 dni życia dziecka;

• Zdolny do życia jest płód o wadze co najmniej

1000g i długości 36-38cm;

• Płód o masie < 1000g, żyjący dłużej niż 24

godziny -

jest uważany za zdolny do życia;

• Płody urodzone przed 20 tyg. ciąży są niezdolne

do życia;

5

Podstawowe pojęcia z
neonatologii c.d.

• Noworodek donoszony

- to noworodek

urodzony w terminie porodu 37-41
tyg. ciąży;

• noworodek niedonoszony

- urodzony

między 29 a 36 tyg. ciąży;

• noworodek przenoszony

- to

noworodek z cechami przenoszenia,
urodzony po 42 tyg. ciąży;

6

Noworodek z niedowagą:

• Może być urodzony w terminie lecz z

niedowagą (<2500g)

• lub może być wcześniakiem - czas trwania

ciąży <37 tyg.

• Wśród

wcześniaków

odróżniamy:

• neonati praematuri - noworodki z porodu

przedwczesnego - waga przy urodzeniu od
1001-2500g;

• neomatii immaturi - noworodki z porodu

niewczesnego - waga przy urodzeniu wynosi
1000 i mniej;

7

2. Badanie pośmiertne
płodów i noworodków

• Ocena przyczyny zgonów powinna być ustalona

na podstawie:

• wywiadu położniczego - przebieg ciąży i

porodu;analizy obrazu klinicznego ciąży i porodu,
uzupełnionej szeregiem badań dodatkowych
(biochemicznych, serologicznych i innych) matki
i ewentualnie ojca;

• oceny klinicznej noworodka, uzupełnionej

badaniami dodatkowymi (rtg, ekg, )

• pośmiertnych badań makroskopowych

uzupełnionych hist,pat, badaniem popłodu i
innymi badaniami laboratoryjnymi.

8

Oględziny zewnętrzne:

1.

Ocena znamion śmieci;



plam opadowych,



stężenia pośmiertnego,



gnicia;

2.

Ocena ogólnych właściwości ciała:



waga

i



długość ciała,



odchylenia w budowie -

wady rozwojowe i zniekształcenia;

3.

Ocena powłok skórnych,



głowy,



szyi,



tułowia - umiejscowienia pępowiny,



kręgosłupa,

4.

Opis otworów naturalnych

9

Oględziny wewnętrzne:

• 1. Sekcja głowy:


przedgłowie -

caput succedaneum;



wybroczyna nagłowna

-cephalhaematoma



cięcie koszyczkowe -



ocena uszkodzeń sierpa

mózgu i



namiotu móżdżku,



ubytków w

blaszkach sierpa;



sekcja mózgu -



z dokładną oceną układu

komorowego,



obecnością zażółceń,



ognisk

martwicy,



mikrozwapnień,



wylewów

krwawych,



ocena drożności płynu mózgowo-

rdzeniowego

10

Caput succedaneum.

11

Oględziny wewnętrzne c.d.:

2. Sekcja klatki piersiowej:

• próba wodna płucna i żołądkowo-jelitowa;

• wynik fałszywie ujemna

:



pozbawienie życia

noworodka w czasie, gdy utrzymuje się krążenie
łożyskowe;



u wcześniaków - niewydolność

ośrodków oddechowych i mięśni oddechowych;



przerwanie w czasie porodu krążenia
łożyskowego i rozpoczęcie oddychania z
wciągnięciem wód płodowych -zamartwica,
dziecko żyje, ale nie oddycha;



wady wrodzone i

przeszkody mechaniczne uniemożliwiające
wykonanie wdechu;

12

3. Maceracja wewnątrzmaciczna
płodu -macetio foetus

• Jest to aseptyczna autoliza zwłok w wyniku

działania wód płodowych

• tkanki płodu nasiąkają płynem owodniowym

i surowicą krwi, a także podlegają
niszczącemu działaniu enzymów tkankowych
oraz kwaśnych mydeł zawartych w smółce;

• cechą charakterystyczną jest:
• brak specyficznego zapachu gnilnego
• równomierne rozmieszczenie zmian w

obrębie powłok skórnych;

13

Maceracja wewnątrzmaciczna
płodu -macetio foetus c.d.

• Skóra wilgotna, bez typowego zapachu

dla gnicia i zielonkawego zabarwienia;

• przy zaawansowanych zmianach

najbardziej charakterystyczne zmiany
występują w zakresie głowy - w postaci
chełboczącej torbieli, w której można
wyczuć oddzielnie leżące blaszki kostne;

• ciało płodu jest zwiotczałe, ciężar

znacznie zmniejsza się

• pępowina wiotka, brunatno nacieczona;

14

Stopnie maceracji:

• I stopień - pomarszczenie się białawego naskórka;

tworzą się pęcherze; skóra nasiąka barwnikiem
krwi;

• II stopień -zmiany w skórze są wyraźniejsze i

rozleglejsze; pępowina silnie obrzęknięta, w
postaci brunatno czerwonego sznura;

• III stopień bardzo silnie zaznaczona maceracja,

oprócz powłok skórnych obejmuje narządy
wewnętrzne, stawy, kości (śmierć nastąpiła ok.3-4
tyg. przed porodem)

• na podstawie maceracji nie możemy ustalić czasu

śmierci - zależy od składu i ilości wód płodowych.

• I stopień - pomarszczenie się białawego naskórka;

tworzą się pęcherze; skóra nasiąka barwnikiem
krwi;

• II stopień -zmiany w skórze są wyraźniejsze i

rozleglejsze; pępowina silnie obrzęknięta, w
postaci brunatno czerwonego sznura;

• III stopień bardzo silnie zaznaczona maceracja,

oprócz powłok skórnych obejmuje narządy
wewnętrzne, stawy, kości (śmierć nastąpiła ok.3-4
tyg. przed porodem)

• na podstawie maceracji nie możemy ustalić czasu

śmierci - zależy od składu i ilości wód płodowych.

15

Maceracja płodu.

16

Maceracja płodu -
stan po użyciu
Talidomidu

17

4. Zespół nagłej śmierci
noworodków, niemowląt i
małych dzieci.

• Nagłą śmiercią

- określamy nieoczekiwane

zgony z przyczyn naturalnych, o bardzo
szybkim przebiegu, u osób pozornie zdrowych
lub chorujących tylko przez krótki czas (kilka
godzin do 2 dni).

• Nagłe zgony wg Mullera występują najczęściej:
1. Zgon wśród pełnego zdrowia w następstwie

nagłego zatrzymania krążenia i oddychania;

2. Zgon w łóżeczku bez poprzedzających,

uchwytnych zmian chorobowych;

(zgony z pkt. 1 i 2 podlegają sekcją sądowym)

18

4. Zespół nagłej śmierci
noworodków, niemowląt i
małych dzieci. (c.d)

3. Zgon dziecka, u którego na 1-2 dni

przed zejściem śmiertelnym wystąpiły
słabo zaznaczone i nie charakterystyczne
objawy chorobowe - najczęściej ze strony
układu oddechowego;

4. Zgon dziecka po krótkotrwałej, często

kilkugodzinnej chorobie, zwykle
przebiegającej z podwyższoną
temperaturą, drgawkami i utratą
przytomności;

19

Tzw. Zespół nagłej śmierci u
dzieci (ZNSD) przebiega w
sposób:

• Około 90% dzieci z ZNSD umiera podczas snu;
• śmierć występuje w większości przypadków

spokojnie i niespostrzeżenie;

• zgony przy ZNSD występują częściej u wcześniaków,

dzieci z rodzin o niższym stopniu socjalno-
ekonomicznym, bliźniaki, „bierni palacze”, dzieci
matek bardzo młodych;

• występuje często w wieku 2,5 - 4 miesięcy
• giną częściej chłopcy;
• najczęściej rano - między 4 a 8 godziną;
• przeszło 70% zgonów występuje jesienią i zimą (od

listopada do marca);

20

Zmiany patologiczne
charakteryzujące zespół:



Wybroczyny w opłucnej, osierdziu i torebce

grasicy



ostre zakażenia ucha środkowego lub ostre

zakażenia dróg oddechowych o łagodnym
przebiegu, często z krwotocznym
obrzękiem płuc, owrzodzeniami lub
ogniskami martwicy strun głosowych - o
nieznanym tle patogenetycznym;



degranulacja komórek tucznych jako

oznaka odczynu anafilatycznego;

21

Badania mikroskopowe wykazują
subtelne zmiany:

• rozpad lipidów w tkance mózgowej;
• rozpad włókien glejowych w pniu mózgu;
• rozpad układu chromochłonnego nadnerczy;
• przetrwanie lub opóźnienie zaniku tkanki

tłuszczowej brunatnej;

• pozaszpikowe ogniska erytropoezy (15-20%

przypadków);

• przerost błony mięśniowej drobnych tętniczek

płuc z przerostem ściany prawego serca;

• zwolnienie wzrostu;

22

Uwagi końcowe:



Powyższe zmiany są wykładnikami

przewlekłego, nawracającego niedotlenienia i
występują u niemowląt także w przypadkach
przewlekłej hipoksji z innych przyczyn;



U 50% dzieci umierających z oznakami ZNSD

stwierdza się niedostateczną wentylację płuc
podczas snu, z następowym niedotlenieniem
(bezdech);



szczegółowe badania pośmiertne nie dają

jednoznacznej odpowiedzi co do przyczyny
nagłego zgonu;

23

5. Najczęstsze przyczyny zgonów
płodu i noworodka:

1. Niedotlenienie (ok. 50%)
2. Zakażenia (ok.20%)
3. Wady rozwojowe (ok.13%)
4. Konflikt serologiczny (<5%)
5. Uraz mechaniczny (<2%)
6. Przyczyny złożone
7. Przyczyny trudne do ustalenia

24

6. Zespół niedotlenienia i pojęcie
urazu wewnątrzczaszkowego

• Pod pojęciem niedotlenienia

noworodka rozumiemy zmiany
biochemiczne zachodzące we krwi,
tkankach i narządach noworodka na
skutek krótkotrwałego bądź
przewlekłego niedoboru tlenu w okresie
ciąży, porodu lub po porodzie;

• niedotlenienie wywołuje zmiany

biochemiczne - skutkiem tego jest
kwasica oddechowa i metaboliczna;

25

Przyczyny niedotlenienia

płodu:

1.

Zaburzenia w krążeniu pępowinowym

;

2. Niewydolność łożyska:

a) zatrucie ciążowe i nadciśnienie

tętnicze

b) przenoszenie
c) cukrzyca i stan przedcukrzycowy
d) starszy wiek u pierworódek
e) dysfunkcja macicy
f) przedwczesne odklejenie łożyska

26

Przyczyny niedotlenienia płodu
cd:

3. Choroby i zaburzenia u matki, niespecyficzne dla

ciężarnych:

a) stany wstrząsu u matki;
b) niewydolność krążenia lub oddychania;
c) niedokrwistość, kwasica, skrajna

hiperwentylacja

4. Inne stany zagrożenia płodu (późne stadia):

a) stany wstrząsu płodu
b) wewnątrzmaciczne zakażenie
c) choroba hemolityczna
d) wady rozwojowe

27

Przyczyny niedotlenienia

noworodka:

1. Pierwotne:

a) uszkodzenie ośrodków oddechowych (krwa-

wienia wewnątrzmaciczne, działanie leków
przeciwbólowych, znieczulających)

b) niedojrzałości i nieprawidłowości rozwojowe

układów nerwowego, oddechowego i krążenia

c) przeszkody mechaniczne w drogach

oddechowych (wody płodowe, śluz, smółka)

d) odma samoistna opłucnowa i śródpiersiowa
e) niedokrwistość spowodowana wykrwawieniem

28

Przyczyny niedotlenienia

noworodka:

2. Wtórne - wywołane chorobą

podstawową:

a) choroba hemolityczna noworodków
b) zakażenia wewnątrzmaciczne lub

nabyte w toku porodu lub po
porodzie

c) choroby uwarunkowane

genetycznie: niedokrwistość,
żółtaczki, trisomie

29

Niedotlenienie wywołuje zmiany w
całym ustroju, jednakże wybiórczo
uszkadza układy:



ośrodkowy nerwowy



układ krążenia



układ oddechowy



narządy wewnętrzne (wątroba, nadnercza)

• Objawy kliniczne uszkodzenia

centralnego

układu nerwowego

oraz objawy kliniczne

uszkodzenia

układu oddechowego

i

układ

krążenia

określa się terminem

zespołu

niedotlenienia!!!

30

Urazem wewnątrzczaszkowym

• nazywamy objawy kliniczne uszkodzenia

ośrodkowego układu nerwowego ( uraz
biochemiczny!!!)

• układ nerwowy najbardziej wrażliwy na niedobór

tlenu (hypoxia) i nadmiar dwutlenku węgla
(hypercapnia) wywołuje najpierw

podrażnienie,

a następnie spadek wrażliwości na bodźce i

porażenie

komórek nerwowych.

• Przy

porażeniu

komórek nerwowych - dochodzi

do zaburzeń czynności oddechowych i krążenia,
a uszkodzenie tych układów pogarsza jeszcze
bardziej niedotlenienie cun.

31

Objawy kliniczne urazu
wewnątrzczaszkowego:

I. Pobudzenie czynności cun:

1. Niepokój ruchowy ( nadmierne i bezładne

ruchy kończyn, rozwarte szpary powiekowe,
oczopląs, grymasy twarzy,)

2. Wzmożone napięcie mięśni (twarz

maskowata, szponiaste ustawienie palców,
zaciskanie pięści)

3. Płacz mózgowy (głośny, krótki pisk o

wysokich tonach)

4. Brak odruchów fizjologicznych
5. Przeczulica, drżenia, drgawki

32

Objawy kliniczne urazu
wewnątrzczaszkowego:

II. Zahamowania czynności CUN:

1. wiotkość mięśni
2. brak odruchów fizjologicznych
3. brak reakcji na bodźce dotykowe
4. napady bezdechu i sinicy
5. senność, śpiączka

• niekiedy oba te obrazy następują kolejno po

sobie lub występują od siebie niezależnie
(np. depresja, a potem objawy pobudzenia
cun)

33

Zmiany sekcyjne w urazie
wewnątrzczaszkowym:



Dominują zmiany uszkodzenia cun od

drobnych ognisk krwotocznych do groźnych
krwotoków śródmózgowych z przebiciem do
komór (

haemocephalus internus)



czynniki sprzyjające powstawaniu krwotoków:



niedojrzałość układu naczyniowego - łatwo

pękają ( najczęściej pęka żyła końcowa)



niedojrzałość tkanki nerwowej mózgu (grube

pokłady komórek przykomorowej macierzy -
brak podparcia dla naczyń)



duża zawartość wody i lipidów

34

Haemocephalus internus.

35

Haemocephalus internus.

36

Objawy kliniczne uszkodzenia

układu krążenia:

• wyrazem zaburzeń jest sinica lub

bladość skóry

• objawem niewydolności serca -

głuche tony serca, niekiedy szmery

• w rtg - poszerzenie sylwetki serca
• w ekg - zaburzenia przewodnictwa

lub zaburzenia repolaryzacji komór
(objawy nie są specyficzne)

37

Objawy kliniczne uszkodzenia

układu oddechowego:

• w życiu płodowym niedotlenienie daje

objawy aspiracji wód płodowych (grozi to
zapaleniem aspiracyjnym płuc)

• odksztuszanie wód płodowych, oddechy

charczące z udziałem mięśni oddechowych

• szmer pęcherzykowy pokryty przez szmery

dodatkowe - furczenia, świsty, rzężenia
grubobańkowe

• objawy niedodmy - brak szmeru

pęcherzykowego lub jego znaczne osłabienie

38

Uszkodzenie wątroby:

• Może być przyczyną hyperbilirubinemi lub

skazy krwotocznej pod postacią wybroczyn
na skórze, błonach śluzowych, pod torebką
wątroby ( niedostateczne wytwarzanie
protrombiny, czynnika VII,IX i X)

• Uszkodzenie nadnerczy:

• objawy charakterystyczne dla wstrząsu:

zaburzenia ukrwienia, spadek ciśnienia,
wymioty, drżenia, czasem

rozległe krwotoki

.

39

Rozległy wylew do nadnerczy.

40

Obraz morfologiczny zespołu
niedotlenienia



Zmiany są zależne od:

a) czasu trwania niedotlenienia
b) stopnia jego nasilenia
c) stopnia dojrzałości noworodka

• Krótkotrwałe niedotlenienie

- może

dawać niewielkie zmiany morfologiczne
(przekrwienie

• Długotrwałe niedotlenienie

- jest

przyczyną niedomogi krążenia i zastoju

41

Zmiany w narządach
wewnętrznych:



Uszkodzenie śródbłonków naczyń wzmożona

przepuszczalność wybroczyny krwawe w
nasierdziu, opłucnej płucach, pod torebką grasicy;



w oponach mózgowo-rdzeniowych: przekrwienie,

obrzęk i krwinkotoki podpajęczynówkowe;



w mózgu:ogniska martwicy, wylewy krwawe;



w płucach: krwinkotoki i obrzęk tkanki

śródmiąższowej, zmiany zapalne, błony szkliste



w wątrobie: przekrwienie, ogniska martwicy;



w nadnerczach: przekrwienie, ogniska martwicy i

wylewy krwawe;

42

Ciężka niedomoga oddechowa
noworodków (zespół błon szklistych) -

syndroma membranarum
hyalinicum

• Powstaje najczęściej:



u wcześniaków,



u

dzieci, u których przed lub w czasie porodu
doszło do niedotlenienia i kwasicy,



u dzieci

matek z cukrzycą,



urodzonych przez cięcie

cesarskie,



przedwczesne odklejenie

łożyska;

• Zespół: niedodma, przekrwienie, błony

szkliste

• Tworzywem błon szklistych jest osocze -

fibrynogen oraz inne białka o mniejszej
cząsteczce.

43

Patomechanizm zespołu błon
szklistych:

• Istotną rolę odgrywa niedobór substancji

regulującej napięcie powierzchniowe
pęcherzyków płucnych

-

pierwotny defekt

metaboliczny komórek nabłonkowych;

• dojrzewanie pneumocytów ziarnistych

podlega wpływom hormonalnym (niedobór
kortykosterydów u płodu hamuje syntezę
sulfaktantu)

• wtórny niedobór

- zaburzenia korelacji

między ukrwieniem i upowietrznieniem
miąższu płuc;

44

Objawy kliniczne:

• przyspieszenie oddechu i wciąganie klatki
• stękanie wydechowe
• osłabienie szmeru oddechowego
• zaburzenia w krążeniu: ciche tony

serca,sinica

• poruszanie skrzydełkami nosa, opadnięcie

żuchwy

• wciąganie żeber i mostka
• w rtg - rysunek ziarnisto-siateczkowy płuc
• zgon w ciągu 72 godzin

45

Zmiany makroskopowe:

• Płuca - spoiste, ciężkie, ciemnoczerwone, na

przekroju krwiste, wilgotne - splenisatio;
( próba wodna płucna - ujemna)

• Opłucna - gładka, lśniąca, odciski żeber,

ogniska krwotoczne przeświecają przez
opłucną;

• Mózg - krwinkotoki i krwotoki, zwłaszcza gdy

krwotoki płucne;

• Wątroba - zwyrodnienie tłuszczowe, zakrzepica

śródnaczyniowa zwłaszcza sinusoidów;

• serce- mięsień wiotki, poszerzenie komór

46

Zmiany mikroskopowe:

• Płuca: przekrwienie, niedodma, błony

szkliste, ogniska rozedmy zastępczej,
krwinkotoki do pęcherzyków i tkanki
śródmiąższowej, oznaki zakrzepicy
śródnaczyniowej;

• Wątroba - stłuszczenie hepatocytów, zakrzepi-

ca śródnaczyniowa;

• Nerki - martwica nabłonka kanalików I rzędu,

oznaki wykrzepiania śródnaczyniowego;
krwinkotoki śródmiąższowe (

erytrorrhagia

parenchymatosa)

47

Zespół błon szklistych noworodków.

48

49

Zespół błon szklistych.

50

7.

Choroba

hemolityczna

noworodków

-

morbus

haemoliticus neonatorum vel
erythroblastisis

 Patogeneza choroby

:

• Jest spowodowana przez pochodzące od

matki przeciwciała, (niezgodność
serologiczna, głównie czynnika RH), które
przeniknęły do krwi płodu przez łożysko;

• przeciwciała te łączą się z czerwonymi

krwinkami płodu (opłaszczają je), i
powodują hemolizę;

• Hemoliza jest podstawowym procesem

patologicznym

;

51

Hemoliza

• zwiększa - wskutek uwalniania

się histaminy -
przepuszczalność naczyń
włosowatych;

• powoduje hiperbilirubinemię
• powoduje niedokrwistość;

52

Hemoliza:

• Powoduje niedokrwistość - co

pobudza szpik kostny do odnowy -
powstają ogniska krwiotwórcze
(wątroba, śledziona)

• we krwi pojawiają się niedojrzałe

erytrocyty (erytroblasty, retikulocyty)
oraz niedojrzałe białe krwinki;

•

dopóki proces odnowy równoważy

rozpad krwi, stan płodu jest dobry

53

Hemoliza c.d.

• W życiu płodowym głównym

niebezpieczeństwem dla płodu jest
niedokrwistość i niedotlenienie;

• po urodzeniu hyperbilirubinemia -

bilirubina wolna jest rozpuszczalna w
lipidach komórek mózgu i tkanki
tłuszczowej, działając na nią toksycznie;

• wyrazem zmniejszonej wydolności wątroby

i upośledzenia wiązania bilirubiny jest
żółtaczka fizjologiczna noworodków;

54



w

chorobie

hemolitycznej

noworodków

istnieje

nadmiar

bilirubiny wolnej, a czynność wątroby
jest

jeszcze

więcej

upośledzona

wskutek niedotlenienia i rozrostu
ognisk krwiotwórczych;



wzrasta jej poziom w osoczu, a gdy

poziom przekroczy 20 mg% dochodzi
do żółtaczki podstawy mózgu;



przedłużająca

się

hiperbilirubinemia

prowadzi

do

powstania

zakrzepów w drogach

żółciowych

i

do

żółtaczki

mechanicznej

- jest to

tzw. zespół

zagęszczonej żółci;

55

Postacie kliniczne choroby
hemolitycznej

1. Obrzęk uogólniony płodu -

hydrops foetalis

2. Ciężka żółtaczka noworodków

- icterus gravis neonatorum

3. Niedokrwistość hemolityczna

noworodków -anaemia
hemolityca neonatorum

56

1. Obrzęk uogólniony płodu -
hydrops foetalis

• hemoliza i niedostateczna

czynność opłaszczonych
erytrocytów doprowadza do
niedomogi krążenia



zwiększa

ono przepuszczalność naczyń



doprowadza do



zapaści

protoplazmatycznej



obrzęków



wybroczyn



rezultatem jest

masywny obrzęk płodu

57

Klinicznie:

• Jest ona najcięższą postacią;
• płód rodzi się martwy, często zmacerowany, lub

umiera zaraz po urodzeniu;

• stwierdza się obrzęk uogólniony płodu - skóry,

tkanki podskórnej oraz wybroczyny na skórze;

• obrzęk płuc i przesięki do jamy opłucnowej;
• jama brzuszna jest silnie uwypuklona - przesięki,

powiększona wątroba i śledziona;

• serce - powiększone, ze zmianami degeneracyjnymi,

z przesiękiem do worka osierdziowego  do
niewydolności krążenia;

• Łożysko

- duże, blade, obrzękłe, waży 3-4x więcej;

58

Zmiany morfologiczne:

• Obrzęk skóry i tkanki podskórnej -

grubość dochodzi do 2 cm;

• skóra blada, napięta, błyszcząca, brak

plam opadowych

• w jamach surowiczych - żółtawy,

przejrzysty płyn

• krew wypełniająca naczynia jest

wodnista

• powiększone: serce, wątroba i śledziona;

59

Mikroskopowo:

• Przeważają wykładniki obrzęku

tkanek

• ogniska krwiotworzenia

pozaszpikowego

• poszerzenie włośniczek wypełnionych

erytroblastami i młodymi
elementami krwi zarówno w tkance
mózgowej, jak i w płucach;

• serce - zmiany zwyrodnieniowe;

60

2. Ciężka żółtaczka
noworodków -icterus gravis
neonatorum

• Noworodek rodzi się żywy, bez

żółtaczki, która szybko narasta (z
odcieniem pomarańczowym);

• duża jama brzuszna- powiększona

wątroba i śledziona;

• żółtaczka spowodowana jest wysokim

poziomem bilirubiny wolnej, która
narasta i osiąga najwyższy poziom
między 3-5 dniem życia;

61

Kernicterus - żółtaczka jąder
podstawy mózgu

• Występuje, gdy poziom bilirubiny wolnej

przekroczy poziom 20mg%

• Toksyczne działanie bilirubiny na komórki

nerwowe jąder podstawy mózgu, móżdżku,
podwzgórza ( impregnacja bilirubiną);

• w patogenezie dużą rolę odgrywa dojrzałość

tkanki mózgowej i bariery krwio-mózgowej
(zwiększona przepuszczalność w pierwszych
dniach życia i niedojrzałość u wcześniaków
oraz niedotlenienie - zwiększa toksyczność
bilirubiny)

62

Klinicznie:



Odrzucanie głowy do tyłu (opistothonus),



wzmożone napięcie mięśniowe, głównie
kończyn górnych;



drżenie kończyn,



drgawki,



okresy bezdechu, rzadziej

wiotkość i senność;



jeżeli przeżyją : objawy uszkodzenia cun

(zahamowanie rozwoju psychicznego,



wzmożone lub obniżone napięcie
mięśniowe,



zaburzenia równowagi, mogą

wystąpić



napady padaczkowe,



głuchota i



zaburzenia mowy)

63

Zmiany morfologiczne:

• Żółte zabarwienie skóry;
• brak lub słabo zaznaczone plamy opadowe;
• powiększenie wątroby i śledziony, często

serca;

• płuca obrzęknięte, często z odcieniem

żółtawym

• grasica i węzły chłonne - zanikają;
• tkanka mózgowa podbarwiona żółtawo,

zwłaszcza w okolicy jąder;

64

Obrzęk mózgu oraz żółtawe podbarwienie
tkanki..

65

Mikroskopowo:

• Rozległe ogniska krwiotworzenia

pozaszpikowego we wszystkich narządach;

• w mięśniu sercowym - zwłaszcza w

mięśniach brodawkowatych stwierdza się
drobne ogniska martwicy;

• w mózgu - znacznie nasilone zmiany

obrzękowe w istocie białej
okołokomorowej oraz impregnacja
bilirubiną komórek nerwowych i
glejowych;

66

3.Niedokrwistość hemolityczna -
anaemia hemolityca neonatorum

• Może wystąpić łącznie z poprzednimi

postaciami lub jako jedyny objaw choroby,
dopiero po pewnym czasie;

• przeciwciał stwierdza się stosunkowo

niewiele;

• rzadko prowadzi do śmierci
• stwierdza się: niedokrwistość,

powiększenie wątroby i śledziony,związane
z ogniskami krwiotworzenia

• pomniejszenie rozmiarów i ciężaru grasicy;