1
Katedra i Zakład
Patomorfologii Klinicznej
AMB
Patologia płodu i
noworodka
Seminarium - część 1.
2
Zagadnienia:
• 1.
Podstawowe pojęcia z neonatologii
• 2. Powtórzenie techniko sekcji zwłok;
• 3. Maceracja płodu;
• 4. Zespół nagłej śmierci noworodka
• 5. Najczęstsze przyczyny zgonów
noworodków;
• 6. Zespół niedotlenienia i pojęcie urazu
wewnątrzczaszkowego
• 7. Wady rozwojowe
3
Zagadnienia:
• 8. Choroba hemolityczna
noworodków;
• 9. Krzywica jako wyraz zaburzeń w
gospodarce wapniowo-fosforanowej
• 10. Zakażenia noworodków
(toxoplazmoza, cytomegalia, kiła
wrodzona, posocznica)
• 11. Nowotwory wieku dziecięcego
4
1. Podstawowe pojęcia z
neonatologii
• Śmierć noworodka
- wg WHO określa się jako
zejście śmiertelne dziecka do 28 dnia jego życia;
• Śmierć okołoporodowa
- jest to śmierć, która
nastąpiła przed porodem, w czasie porodu lub w
ciągu pierwszych 7 dni życia dziecka;
• Zdolny do życia jest płód o wadze co najmniej
1000g i długości 36-38cm;
• Płód o masie < 1000g, żyjący dłużej niż 24
godziny -
jest uważany za zdolny do życia;
• Płody urodzone przed 20 tyg. ciąży są niezdolne
do życia;
5
Podstawowe pojęcia z
neonatologii c.d.
• Noworodek donoszony
- to noworodek
urodzony w terminie porodu 37-41
tyg. ciąży;
• noworodek niedonoszony
- urodzony
między 29 a 36 tyg. ciąży;
• noworodek przenoszony
- to
noworodek z cechami przenoszenia,
urodzony po 42 tyg. ciąży;
6
Noworodek z niedowagą:
• Może być urodzony w terminie lecz z
niedowagą (<2500g)
• lub może być wcześniakiem - czas trwania
ciąży <37 tyg.
• Wśród
wcześniaków
odróżniamy:
• neonati praematuri - noworodki z porodu
przedwczesnego - waga przy urodzeniu od
1001-2500g;
• neomatii immaturi - noworodki z porodu
niewczesnego - waga przy urodzeniu wynosi
1000 i mniej;
7
2. Badanie pośmiertne
płodów i noworodków
• Ocena przyczyny zgonów powinna być ustalona
na podstawie:
• wywiadu położniczego - przebieg ciąży i
porodu;analizy obrazu klinicznego ciąży i porodu,
uzupełnionej szeregiem badań dodatkowych
(biochemicznych, serologicznych i innych) matki
i ewentualnie ojca;
• oceny klinicznej noworodka, uzupełnionej
badaniami dodatkowymi (rtg, ekg, )
• pośmiertnych badań makroskopowych
uzupełnionych hist,pat, badaniem popłodu i
innymi badaniami laboratoryjnymi.
8
Oględziny zewnętrzne:
1.
Ocena znamion śmieci;
plam opadowych,
stężenia pośmiertnego,
gnicia;
2.
Ocena ogólnych właściwości ciała:
waga
i
długość ciała,
odchylenia w budowie -
wady rozwojowe i zniekształcenia;
3.
Ocena powłok skórnych,
głowy,
szyi,
tułowia - umiejscowienia pępowiny,
kręgosłupa,
4.
Opis otworów naturalnych
9
Oględziny wewnętrzne:
• 1. Sekcja głowy:
przedgłowie -
caput succedaneum;
wybroczyna nagłowna
-cephalhaematoma
cięcie koszyczkowe -
ocena uszkodzeń sierpa
mózgu i
namiotu móżdżku,
ubytków w
blaszkach sierpa;
sekcja mózgu -
z dokładną oceną układu
komorowego,
obecnością zażółceń,
ognisk
martwicy,
mikrozwapnień,
wylewów
krwawych,
ocena drożności płynu mózgowo-
rdzeniowego
10
Caput succedaneum.
11
Oględziny wewnętrzne c.d.:
2. Sekcja klatki piersiowej:
• próba wodna płucna i żołądkowo-jelitowa;
• wynik fałszywie ujemna
:
pozbawienie życia
noworodka w czasie, gdy utrzymuje się krążenie
łożyskowe;
u wcześniaków - niewydolność
ośrodków oddechowych i mięśni oddechowych;
przerwanie w czasie porodu krążenia
łożyskowego i rozpoczęcie oddychania z
wciągnięciem wód płodowych -zamartwica,
dziecko żyje, ale nie oddycha;
wady wrodzone i
przeszkody mechaniczne uniemożliwiające
wykonanie wdechu;
12
3. Maceracja wewnątrzmaciczna
płodu -macetio foetus
• Jest to aseptyczna autoliza zwłok w wyniku
działania wód płodowych
• tkanki płodu nasiąkają płynem owodniowym
i surowicą krwi, a także podlegają
niszczącemu działaniu enzymów tkankowych
oraz kwaśnych mydeł zawartych w smółce;
• cechą charakterystyczną jest:
• brak specyficznego zapachu gnilnego
• równomierne rozmieszczenie zmian w
obrębie powłok skórnych;
13
Maceracja wewnątrzmaciczna
płodu -macetio foetus c.d.
• Skóra wilgotna, bez typowego zapachu
dla gnicia i zielonkawego zabarwienia;
• przy zaawansowanych zmianach
najbardziej charakterystyczne zmiany
występują w zakresie głowy - w postaci
chełboczącej torbieli, w której można
wyczuć oddzielnie leżące blaszki kostne;
• ciało płodu jest zwiotczałe, ciężar
znacznie zmniejsza się
• pępowina wiotka, brunatno nacieczona;
14
Stopnie maceracji:
• I stopień - pomarszczenie się białawego naskórka;
tworzą się pęcherze; skóra nasiąka barwnikiem
krwi;
• II stopień -zmiany w skórze są wyraźniejsze i
rozleglejsze; pępowina silnie obrzęknięta, w
postaci brunatno czerwonego sznura;
• III stopień bardzo silnie zaznaczona maceracja,
oprócz powłok skórnych obejmuje narządy
wewnętrzne, stawy, kości (śmierć nastąpiła ok.3-4
tyg. przed porodem)
• na podstawie maceracji nie możemy ustalić czasu
śmierci - zależy od składu i ilości wód płodowych.
• I stopień - pomarszczenie się białawego naskórka;
tworzą się pęcherze; skóra nasiąka barwnikiem
krwi;
• II stopień -zmiany w skórze są wyraźniejsze i
rozleglejsze; pępowina silnie obrzęknięta, w
postaci brunatno czerwonego sznura;
• III stopień bardzo silnie zaznaczona maceracja,
oprócz powłok skórnych obejmuje narządy
wewnętrzne, stawy, kości (śmierć nastąpiła ok.3-4
tyg. przed porodem)
• na podstawie maceracji nie możemy ustalić czasu
śmierci - zależy od składu i ilości wód płodowych.
15
Maceracja płodu.
16
Maceracja płodu -
stan po użyciu
Talidomidu
17
4. Zespół nagłej śmierci
noworodków, niemowląt i
małych dzieci.
• Nagłą śmiercią
- określamy nieoczekiwane
zgony z przyczyn naturalnych, o bardzo
szybkim przebiegu, u osób pozornie zdrowych
lub chorujących tylko przez krótki czas (kilka
godzin do 2 dni).
• Nagłe zgony wg Mullera występują najczęściej:
1. Zgon wśród pełnego zdrowia w następstwie
nagłego zatrzymania krążenia i oddychania;
2. Zgon w łóżeczku bez poprzedzających,
uchwytnych zmian chorobowych;
(zgony z pkt. 1 i 2 podlegają sekcją sądowym)
18
4. Zespół nagłej śmierci
noworodków, niemowląt i
małych dzieci. (c.d)
3. Zgon dziecka, u którego na 1-2 dni
przed zejściem śmiertelnym wystąpiły
słabo zaznaczone i nie charakterystyczne
objawy chorobowe - najczęściej ze strony
układu oddechowego;
4. Zgon dziecka po krótkotrwałej, często
kilkugodzinnej chorobie, zwykle
przebiegającej z podwyższoną
temperaturą, drgawkami i utratą
przytomności;
19
Tzw. Zespół nagłej śmierci u
dzieci (ZNSD) przebiega w
sposób:
• Około 90% dzieci z ZNSD umiera podczas snu;
• śmierć występuje w większości przypadków
spokojnie i niespostrzeżenie;
• zgony przy ZNSD występują częściej u wcześniaków,
dzieci z rodzin o niższym stopniu socjalno-
ekonomicznym, bliźniaki, „bierni palacze”, dzieci
matek bardzo młodych;
• występuje często w wieku 2,5 - 4 miesięcy
• giną częściej chłopcy;
• najczęściej rano - między 4 a 8 godziną;
• przeszło 70% zgonów występuje jesienią i zimą (od
listopada do marca);
20
Zmiany patologiczne
charakteryzujące zespół:
Wybroczyny w opłucnej, osierdziu i torebce
grasicy
ostre zakażenia ucha środkowego lub ostre
zakażenia dróg oddechowych o łagodnym
przebiegu, często z krwotocznym
obrzękiem płuc, owrzodzeniami lub
ogniskami martwicy strun głosowych - o
nieznanym tle patogenetycznym;
degranulacja komórek tucznych jako
oznaka odczynu anafilatycznego;
21
Badania mikroskopowe wykazują
subtelne zmiany:
• rozpad lipidów w tkance mózgowej;
• rozpad włókien glejowych w pniu mózgu;
• rozpad układu chromochłonnego nadnerczy;
• przetrwanie lub opóźnienie zaniku tkanki
tłuszczowej brunatnej;
• pozaszpikowe ogniska erytropoezy (15-20%
przypadków);
• przerost błony mięśniowej drobnych tętniczek
płuc z przerostem ściany prawego serca;
• zwolnienie wzrostu;
22
Uwagi końcowe:
Powyższe zmiany są wykładnikami
przewlekłego, nawracającego niedotlenienia i
występują u niemowląt także w przypadkach
przewlekłej hipoksji z innych przyczyn;
U 50% dzieci umierających z oznakami ZNSD
stwierdza się niedostateczną wentylację płuc
podczas snu, z następowym niedotlenieniem
(bezdech);
szczegółowe badania pośmiertne nie dają
jednoznacznej odpowiedzi co do przyczyny
nagłego zgonu;
23
5. Najczęstsze przyczyny zgonów
płodu i noworodka:
1. Niedotlenienie (ok. 50%)
2. Zakażenia (ok.20%)
3. Wady rozwojowe (ok.13%)
4. Konflikt serologiczny (<5%)
5. Uraz mechaniczny (<2%)
6. Przyczyny złożone
7. Przyczyny trudne do ustalenia
24
6. Zespół niedotlenienia i pojęcie
urazu wewnątrzczaszkowego
• Pod pojęciem niedotlenienia
noworodka rozumiemy zmiany
biochemiczne zachodzące we krwi,
tkankach i narządach noworodka na
skutek krótkotrwałego bądź
przewlekłego niedoboru tlenu w okresie
ciąży, porodu lub po porodzie;
• niedotlenienie wywołuje zmiany
biochemiczne - skutkiem tego jest
kwasica oddechowa i metaboliczna;
25
Przyczyny niedotlenienia
płodu:
1.
Zaburzenia w krążeniu pępowinowym
;
2. Niewydolność łożyska:
a) zatrucie ciążowe i nadciśnienie
tętnicze
b) przenoszenie
c) cukrzyca i stan przedcukrzycowy
d) starszy wiek u pierworódek
e) dysfunkcja macicy
f) przedwczesne odklejenie łożyska
26
Przyczyny niedotlenienia płodu
cd:
3. Choroby i zaburzenia u matki, niespecyficzne dla
ciężarnych:
a) stany wstrząsu u matki;
b) niewydolność krążenia lub oddychania;
c) niedokrwistość, kwasica, skrajna
hiperwentylacja
4. Inne stany zagrożenia płodu (późne stadia):
a) stany wstrząsu płodu
b) wewnątrzmaciczne zakażenie
c) choroba hemolityczna
d) wady rozwojowe
27
Przyczyny niedotlenienia
noworodka:
1. Pierwotne:
a) uszkodzenie ośrodków oddechowych (krwa-
wienia wewnątrzmaciczne, działanie leków
przeciwbólowych, znieczulających)
b) niedojrzałości i nieprawidłowości rozwojowe
układów nerwowego, oddechowego i krążenia
c) przeszkody mechaniczne w drogach
oddechowych (wody płodowe, śluz, smółka)
d) odma samoistna opłucnowa i śródpiersiowa
e) niedokrwistość spowodowana wykrwawieniem
28
Przyczyny niedotlenienia
noworodka:
2. Wtórne - wywołane chorobą
podstawową:
a) choroba hemolityczna noworodków
b) zakażenia wewnątrzmaciczne lub
nabyte w toku porodu lub po
porodzie
c) choroby uwarunkowane
genetycznie: niedokrwistość,
żółtaczki, trisomie
29
Niedotlenienie wywołuje zmiany w
całym ustroju, jednakże wybiórczo
uszkadza układy:
ośrodkowy nerwowy
układ krążenia
układ oddechowy
narządy wewnętrzne (wątroba, nadnercza)
• Objawy kliniczne uszkodzenia
centralnego
układu nerwowego
oraz objawy kliniczne
uszkodzenia
układu oddechowego
i
układ
krążenia
określa się terminem
zespołu
niedotlenienia!!!
30
Urazem wewnątrzczaszkowym
• nazywamy objawy kliniczne uszkodzenia
ośrodkowego układu nerwowego ( uraz
biochemiczny!!!)
• układ nerwowy najbardziej wrażliwy na niedobór
tlenu (hypoxia) i nadmiar dwutlenku węgla
(hypercapnia) wywołuje najpierw
podrażnienie,
a następnie spadek wrażliwości na bodźce i
porażenie
komórek nerwowych.
• Przy
porażeniu
komórek nerwowych - dochodzi
do zaburzeń czynności oddechowych i krążenia,
a uszkodzenie tych układów pogarsza jeszcze
bardziej niedotlenienie cun.
31
Objawy kliniczne urazu
wewnątrzczaszkowego:
I. Pobudzenie czynności cun:
1. Niepokój ruchowy ( nadmierne i bezładne
ruchy kończyn, rozwarte szpary powiekowe,
oczopląs, grymasy twarzy,)
2. Wzmożone napięcie mięśni (twarz
maskowata, szponiaste ustawienie palców,
zaciskanie pięści)
3. Płacz mózgowy (głośny, krótki pisk o
wysokich tonach)
4. Brak odruchów fizjologicznych
5. Przeczulica, drżenia, drgawki
32
Objawy kliniczne urazu
wewnątrzczaszkowego:
II. Zahamowania czynności CUN:
1. wiotkość mięśni
2. brak odruchów fizjologicznych
3. brak reakcji na bodźce dotykowe
4. napady bezdechu i sinicy
5. senność, śpiączka
• niekiedy oba te obrazy następują kolejno po
sobie lub występują od siebie niezależnie
(np. depresja, a potem objawy pobudzenia
cun)
33
Zmiany sekcyjne w urazie
wewnątrzczaszkowym:
Dominują zmiany uszkodzenia cun od
drobnych ognisk krwotocznych do groźnych
krwotoków śródmózgowych z przebiciem do
komór (
haemocephalus internus)
czynniki sprzyjające powstawaniu krwotoków:
niedojrzałość układu naczyniowego - łatwo
pękają ( najczęściej pęka żyła końcowa)
niedojrzałość tkanki nerwowej mózgu (grube
pokłady komórek przykomorowej macierzy -
brak podparcia dla naczyń)
duża zawartość wody i lipidów
34
Haemocephalus internus.
35
Haemocephalus internus.
36
Objawy kliniczne uszkodzenia
układu krążenia:
• wyrazem zaburzeń jest sinica lub
bladość skóry
• objawem niewydolności serca -
głuche tony serca, niekiedy szmery
• w rtg - poszerzenie sylwetki serca
• w ekg - zaburzenia przewodnictwa
lub zaburzenia repolaryzacji komór
(objawy nie są specyficzne)
37
Objawy kliniczne uszkodzenia
układu oddechowego:
• w życiu płodowym niedotlenienie daje
objawy aspiracji wód płodowych (grozi to
zapaleniem aspiracyjnym płuc)
• odksztuszanie wód płodowych, oddechy
charczące z udziałem mięśni oddechowych
• szmer pęcherzykowy pokryty przez szmery
dodatkowe - furczenia, świsty, rzężenia
grubobańkowe
• objawy niedodmy - brak szmeru
pęcherzykowego lub jego znaczne osłabienie
38
Uszkodzenie wątroby:
• Może być przyczyną hyperbilirubinemi lub
skazy krwotocznej pod postacią wybroczyn
na skórze, błonach śluzowych, pod torebką
wątroby ( niedostateczne wytwarzanie
protrombiny, czynnika VII,IX i X)
• Uszkodzenie nadnerczy:
• objawy charakterystyczne dla wstrząsu:
zaburzenia ukrwienia, spadek ciśnienia,
wymioty, drżenia, czasem
rozległe krwotoki
.
39
Rozległy wylew do nadnerczy.
40
Obraz morfologiczny zespołu
niedotlenienia
Zmiany są zależne od:
a) czasu trwania niedotlenienia
b) stopnia jego nasilenia
c) stopnia dojrzałości noworodka
• Krótkotrwałe niedotlenienie
- może
dawać niewielkie zmiany morfologiczne
(przekrwienie
• Długotrwałe niedotlenienie
- jest
przyczyną niedomogi krążenia i zastoju
41
Zmiany w narządach
wewnętrznych:
Uszkodzenie śródbłonków naczyń wzmożona
przepuszczalność wybroczyny krwawe w
nasierdziu, opłucnej płucach, pod torebką grasicy;
w oponach mózgowo-rdzeniowych: przekrwienie,
obrzęk i krwinkotoki podpajęczynówkowe;
w mózgu:ogniska martwicy, wylewy krwawe;
w płucach: krwinkotoki i obrzęk tkanki
śródmiąższowej, zmiany zapalne, błony szkliste
w wątrobie: przekrwienie, ogniska martwicy;
w nadnerczach: przekrwienie, ogniska martwicy i
wylewy krwawe;
42
Ciężka niedomoga oddechowa
noworodków (zespół błon szklistych) -
syndroma membranarum
hyalinicum
• Powstaje najczęściej:
u wcześniaków,
u
dzieci, u których przed lub w czasie porodu
doszło do niedotlenienia i kwasicy,
u dzieci
matek z cukrzycą,
urodzonych przez cięcie
cesarskie,
przedwczesne odklejenie
łożyska;
• Zespół: niedodma, przekrwienie, błony
szkliste
• Tworzywem błon szklistych jest osocze -
fibrynogen oraz inne białka o mniejszej
cząsteczce.
43
Patomechanizm zespołu błon
szklistych:
• Istotną rolę odgrywa niedobór substancji
regulującej napięcie powierzchniowe
pęcherzyków płucnych
-
pierwotny defekt
metaboliczny komórek nabłonkowych;
• dojrzewanie pneumocytów ziarnistych
podlega wpływom hormonalnym (niedobór
kortykosterydów u płodu hamuje syntezę
sulfaktantu)
• wtórny niedobór
- zaburzenia korelacji
między ukrwieniem i upowietrznieniem
miąższu płuc;
44
Objawy kliniczne:
• przyspieszenie oddechu i wciąganie klatki
• stękanie wydechowe
• osłabienie szmeru oddechowego
• zaburzenia w krążeniu: ciche tony
serca,sinica
• poruszanie skrzydełkami nosa, opadnięcie
żuchwy
• wciąganie żeber i mostka
• w rtg - rysunek ziarnisto-siateczkowy płuc
• zgon w ciągu 72 godzin
45
Zmiany makroskopowe:
• Płuca - spoiste, ciężkie, ciemnoczerwone, na
przekroju krwiste, wilgotne - splenisatio;
( próba wodna płucna - ujemna)
• Opłucna - gładka, lśniąca, odciski żeber,
ogniska krwotoczne przeświecają przez
opłucną;
• Mózg - krwinkotoki i krwotoki, zwłaszcza gdy
krwotoki płucne;
• Wątroba - zwyrodnienie tłuszczowe, zakrzepica
śródnaczyniowa zwłaszcza sinusoidów;
• serce- mięsień wiotki, poszerzenie komór
46
Zmiany mikroskopowe:
• Płuca: przekrwienie, niedodma, błony
szkliste, ogniska rozedmy zastępczej,
krwinkotoki do pęcherzyków i tkanki
śródmiąższowej, oznaki zakrzepicy
śródnaczyniowej;
• Wątroba - stłuszczenie hepatocytów, zakrzepi-
ca śródnaczyniowa;
• Nerki - martwica nabłonka kanalików I rzędu,
oznaki wykrzepiania śródnaczyniowego;
krwinkotoki śródmiąższowe (
erytrorrhagia
parenchymatosa)
47
Zespół błon szklistych noworodków.
48
49
Zespół błon szklistych.
50
7.
Choroba
hemolityczna
noworodków
-
morbus
haemoliticus neonatorum vel
erythroblastisis
Patogeneza choroby
:
• Jest spowodowana przez pochodzące od
matki przeciwciała, (niezgodność
serologiczna, głównie czynnika RH), które
przeniknęły do krwi płodu przez łożysko;
• przeciwciała te łączą się z czerwonymi
krwinkami płodu (opłaszczają je), i
powodują hemolizę;
• Hemoliza jest podstawowym procesem
patologicznym
;
51
Hemoliza
• zwiększa - wskutek uwalniania
się histaminy -
przepuszczalność naczyń
włosowatych;
• powoduje hiperbilirubinemię
• powoduje niedokrwistość;
52
Hemoliza:
• Powoduje niedokrwistość - co
pobudza szpik kostny do odnowy -
powstają ogniska krwiotwórcze
(wątroba, śledziona)
• we krwi pojawiają się niedojrzałe
erytrocyty (erytroblasty, retikulocyty)
oraz niedojrzałe białe krwinki;
•
dopóki proces odnowy równoważy
rozpad krwi, stan płodu jest dobry
53
Hemoliza c.d.
• W życiu płodowym głównym
niebezpieczeństwem dla płodu jest
niedokrwistość i niedotlenienie;
• po urodzeniu hyperbilirubinemia -
bilirubina wolna jest rozpuszczalna w
lipidach komórek mózgu i tkanki
tłuszczowej, działając na nią toksycznie;
• wyrazem zmniejszonej wydolności wątroby
i upośledzenia wiązania bilirubiny jest
żółtaczka fizjologiczna noworodków;
54
w
chorobie
hemolitycznej
noworodków
istnieje
nadmiar
bilirubiny wolnej, a czynność wątroby
jest
jeszcze
więcej
upośledzona
wskutek niedotlenienia i rozrostu
ognisk krwiotwórczych;
wzrasta jej poziom w osoczu, a gdy
poziom przekroczy 20 mg% dochodzi
do żółtaczki podstawy mózgu;
przedłużająca
się
hiperbilirubinemia
prowadzi
do
powstania
zakrzepów w drogach
żółciowych
i
do
żółtaczki
mechanicznej
- jest to
tzw. zespół
zagęszczonej żółci;
55
Postacie kliniczne choroby
hemolitycznej
1. Obrzęk uogólniony płodu -
hydrops foetalis
2. Ciężka żółtaczka noworodków
- icterus gravis neonatorum
3. Niedokrwistość hemolityczna
noworodków -anaemia
hemolityca neonatorum
56
1. Obrzęk uogólniony płodu -
hydrops foetalis
• hemoliza i niedostateczna
czynność opłaszczonych
erytrocytów doprowadza do
niedomogi krążenia
zwiększa
ono przepuszczalność naczyń
doprowadza do
zapaści
protoplazmatycznej
obrzęków
wybroczyn
rezultatem jest
masywny obrzęk płodu
57
Klinicznie:
• Jest ona najcięższą postacią;
• płód rodzi się martwy, często zmacerowany, lub
umiera zaraz po urodzeniu;
• stwierdza się obrzęk uogólniony płodu - skóry,
tkanki podskórnej oraz wybroczyny na skórze;
• obrzęk płuc i przesięki do jamy opłucnowej;
• jama brzuszna jest silnie uwypuklona - przesięki,
powiększona wątroba i śledziona;
• serce - powiększone, ze zmianami degeneracyjnymi,
z przesiękiem do worka osierdziowego do
niewydolności krążenia;
• Łożysko
- duże, blade, obrzękłe, waży 3-4x więcej;
58
Zmiany morfologiczne:
• Obrzęk skóry i tkanki podskórnej -
grubość dochodzi do 2 cm;
• skóra blada, napięta, błyszcząca, brak
plam opadowych
• w jamach surowiczych - żółtawy,
przejrzysty płyn
• krew wypełniająca naczynia jest
wodnista
• powiększone: serce, wątroba i śledziona;
59
Mikroskopowo:
• Przeważają wykładniki obrzęku
tkanek
• ogniska krwiotworzenia
pozaszpikowego
• poszerzenie włośniczek wypełnionych
erytroblastami i młodymi
elementami krwi zarówno w tkance
mózgowej, jak i w płucach;
• serce - zmiany zwyrodnieniowe;
60
2. Ciężka żółtaczka
noworodków -icterus gravis
neonatorum
• Noworodek rodzi się żywy, bez
żółtaczki, która szybko narasta (z
odcieniem pomarańczowym);
• duża jama brzuszna- powiększona
wątroba i śledziona;
• żółtaczka spowodowana jest wysokim
poziomem bilirubiny wolnej, która
narasta i osiąga najwyższy poziom
między 3-5 dniem życia;
61
Kernicterus - żółtaczka jąder
podstawy mózgu
• Występuje, gdy poziom bilirubiny wolnej
przekroczy poziom 20mg%
• Toksyczne działanie bilirubiny na komórki
nerwowe jąder podstawy mózgu, móżdżku,
podwzgórza ( impregnacja bilirubiną);
• w patogenezie dużą rolę odgrywa dojrzałość
tkanki mózgowej i bariery krwio-mózgowej
(zwiększona przepuszczalność w pierwszych
dniach życia i niedojrzałość u wcześniaków
oraz niedotlenienie - zwiększa toksyczność
bilirubiny)
62
Klinicznie:
Odrzucanie głowy do tyłu (opistothonus),
wzmożone napięcie mięśniowe, głównie
kończyn górnych;
drżenie kończyn,
drgawki,
okresy bezdechu, rzadziej
wiotkość i senność;
jeżeli przeżyją : objawy uszkodzenia cun
(zahamowanie rozwoju psychicznego,
wzmożone lub obniżone napięcie
mięśniowe,
zaburzenia równowagi, mogą
wystąpić
napady padaczkowe,
głuchota i
zaburzenia mowy)
63
Zmiany morfologiczne:
• Żółte zabarwienie skóry;
• brak lub słabo zaznaczone plamy opadowe;
• powiększenie wątroby i śledziony, często
serca;
• płuca obrzęknięte, często z odcieniem
żółtawym
• grasica i węzły chłonne - zanikają;
• tkanka mózgowa podbarwiona żółtawo,
zwłaszcza w okolicy jąder;
64
Obrzęk mózgu oraz żółtawe podbarwienie
tkanki..
65
Mikroskopowo:
• Rozległe ogniska krwiotworzenia
pozaszpikowego we wszystkich narządach;
• w mięśniu sercowym - zwłaszcza w
mięśniach brodawkowatych stwierdza się
drobne ogniska martwicy;
• w mózgu - znacznie nasilone zmiany
obrzękowe w istocie białej
okołokomorowej oraz impregnacja
bilirubiną komórek nerwowych i
glejowych;
66
3.Niedokrwistość hemolityczna -
anaemia hemolityca neonatorum
• Może wystąpić łącznie z poprzednimi
postaciami lub jako jedyny objaw choroby,
dopiero po pewnym czasie;
• przeciwciał stwierdza się stosunkowo
niewiele;
• rzadko prowadzi do śmierci
• stwierdza się: niedokrwistość,
powiększenie wątroby i śledziony,związane
z ogniskami krwiotworzenia
• pomniejszenie rozmiarów i ciężaru grasicy;