Zaburzenia

wyższych

czynności

nerwowych

2006

Historia (1)

frenologia

popularna w

pierwszej połowie

XIX w. teoria, wg

której na podstawie

ukształtowania

czaszki sądzić można

o cechach

umysłowych i

duchowych

człowieka

Historia (2)

• Od połowy XIX w. spory na temat lokalizacji

czynności nerwowych w korze mózgu

• Broca

(1861) – zaburzenia ruchowe mowy

wynikają z uszkodzenia tylnej części zakrętu
czołowego dolnego w lewej półkuli mózgu

• Jackson

(1864) – drgawki ogniskowe kończyn

wynikają z drażnienia zakrętu przedśrodkowego
przeciwległej półkuli

• Wernicke

(1874) – zaburzenia rozumienia mowy

wynikają z uszkodzenia tylnej części zakrętu
skroniowego górnego lewej półkuli mózgu

• Doświadczenia Cushinga (1932) i Penfielda

(1950)

Obecne poglądy

• Część czynności wyższych wykazuje

ścisły związek z

określonymi obszarami kory mózgowej

(localized

cognitive function):
- elementarne czynności mowy
- praksja
- gnozja

• Inne czynności mają

szeroką reprezentację w korze

mózgowej

(często związane jest to ze

współdziałaniem wielu obszarów)
- uwaga
- pamięć i uczenie się
- analiza i synteza wzrokowo-przestrzenna
- funkcje wykonawcze

Ośrodki korowe wymieniane na

poprzednich seminariach:

Język i mowa

• Język

(kompetencja językowa) to

uwarunkowana biologicznie wiedza na
temat systemu znaków i reguł
posługiwania się nimi

• Mowa

– konkretne przejawy kompetencji

językowej

• Funkcje języka

:

- komunikacja
- reprezentacja właściwości otaczającego
nas świata (składowa wielu procesów
poznawczych)

Afazja

• Nabyte zaburzenie sprawności języka

spowodowane uszkodzeniem

ośrodkowego układu nerwowego.

• W różnym stopniu upośledza:

- mowę spontaniczną
- rozumienie mowy
- powtarzanie
- nazywanie
- pisanie
- czytanie

Afazja a dyzartria

Dyzartria to nabyte zaburzenie mowy,
w którym wskutek uszkodzenia
różnych elementów aparatu mowy
dochodzi do nieprawidłowej
artykulacji

• Mowa chorego może być trudna do

zrozumienia, ale pacjent rozumie
mowę innych osób, prawidłowo
buduje zdania, potrafi czytać i pisać

Podstawowe rodzaje afazji

• Afazja Broki (ruchowa, niepłynna)
• Afazja Wernickego (czuciowa, płynna)
• Afazja globalna
• Afazja przewodzeniowa
• Afazja transkorowa ruchowa
• Afazja transkorowa czuciowa
• Afazja nominalna (amnestyczna)
• Podkorowa

Afazja Broki (afazja ruchowa,

ekspresyjna, niepłynna)

• Chory nie mówi wcale, lub używa

pojedynczych sylab lub słów, ew. krótkich zdań

• Mówi z trudem, częste zaburzenia artykulacji,

tempa i melodii mowy

• Zaburzenia powtarzania, nazywania
• Zaburzone jest czytanie na głos
• W klasycznym obrazie chory rozumie i spełnia

polecenia, zdaje sobie sprawę z własnej

„nieporadności językowej”, co jest przyczyną

zdenerwowania

• Zwykle do afazji ruchowej dołączają się w

różnym stopniu zaburzenia rozumienia

Lokalizacja uszkodzenia w afazji

ruchowej

Afazja Wernickego (czuciowa,

recepcyjna, płynna)

• Mowa jest płynna i bez zaburzeń

artykulacji, ale nie niesie żadnej
informacji

• Zdania zawierają parafazje (literowe,

semantyczne) lub neologizmy
(sałatka słowna)

• Rozumienie jest zaburzone, podobnie

jak nazywanie, pisanie i czytanie

Lokalizacja uszkodzenia w afazji

Wernickego

Afazja globalna

• Połączenie braku lub dużego

upośledzenia mowy spontanicznej z
zaburzonym rozumieniem

• Upośledzenie wszystkich funkcji

językowych

• Spowodowane rozległym

uszkodzeniem dominującej półkuli w
zakresie tętnicy mózgu środkowej

Afazja przewodzeniowa

• Charakterystyczną cechą jest

zaburzone powtarzanie

• Rozumienie mowy jest niezaburzone,

niekiedy występują parafazje

• Zaburzenia pisania i czytania na głos
• Często jako następstwo poprawy

czynności językowych w afazji
Wernickego

Lokalizacja uszkodzenia w afazji

przewodzeniowej

Afazja transkorowa ruchowa

• Przypomina afazję ruchową, ale z

zachowaną zdolnością powtarzania

Lokalizacja uszkodzenia w afazji

transkorowej ruchowej

Afazja transkorowa

czuciowa

• Przypomina afazję czuciową, ale

powtarzanie jest zachowane (zwykle
powtarzanie słów badającego bez ich
zrozumienia)

Lokalizacja uszkodzenia w afazji

transkorowej czuciowej

Afazja amnestyczna

(nominalna)

• Główny problem polega na upośledzeniu

nazywania (znajdowania właściwych słów)

• Omówienia (np. chory poproszony o

nazwanie pokazanego mu noża mówi: „to, do

krojenia, do obiadu”) zaburzające

przekazywanie informacji

• Rozumienie jest zwykle zachowane
• Słabo zlokalizowana – w uszkodzeniach wielu

obszarów lewej półkuli

• Często jako zejście poważniejszych zespołów

afatycznych

Afazja podkorowa

• Obserwowana przy uszkodzeniach

wzgórza lub jąder podkorowych
półkuli dominującej

• Często na początku mutyzm, potem

niepłynna afazja z parafazjami,
zaburzeniami nazywania i względnie
zachowanym zrozumieniem i
powtarzaniem

Rodzaj afazji

Mo

wa

spo

nta

nicz

na

Nazy

w

Powtar

z

Rozum Czytani

e

Pisani

e

Lokalizacja

uszkodzenia

(półkula

dominująca)

Broca

NP

-

-

+

-

-

tylno-dolna

okolica

przedruchowa

Wernickego

P (pf)

-

-

-

-

-

tylna górna część

płata

skroniowego

Globalna

NP

-

-

-

-

-

rozległy obszar

wokół

szczeliny

Sylwiusza

Przewodzeni

a

P (pf)

±

-

+

+

-

zakręt

nadbrzeżny

Transkorowa

ruchowa

NP

-

+

+

+

-

ku przodowi i

górze od

obszaru Broca

Transkorowa

czuciowa P (pf)

-

+

-

-

-

okolica

skroniowo

ciemieniowa

„peryferyjna”

Amnestyczna P

-

+

+

+

+

zakręt kątowy,

zmiany

rozlane

Podkorowa

P (pf)

+

+

±

+

±

wzgórze

jądra podstawy

Na podst. Podemski
2005

Różnicowanie afazji

Agrafia

• Nabyte zaburzenie zdolności pisania
• Prawie zawsze w pewnym stopniu

towarzyszy afazji

• Agrafia czołowa

– zwykle towarzyszy

afazji ruchowej i odzwierciedla jej
główne cechy (brak płynności) - litery i
słowa duże, pojedyncze, z błędami
literowymi

• Agrafia ciemieniowa

– pragrafie

(literowe i znaczeniowe), dużo słów –
mało treści

Aleksja (1)

Nabyte zaburzenie umiejętności czytania

• Aleksja bez agrafii:

- „pacjent nie może przeczytać tego, co napisał”
- większość pacjentów może rozpoznawać
pojedyncze litery
- pacjent potrafi przeliterować głośno słowo,
może rozpoznawać kształty liter „pisanych” na
ręce

Uszkodzenie

w zakresie unaczynienia lewej tętnicy

mózgu tylnej (przyśrodkowa część płata
potylicznego i skroniowego oraz tylnej części
ciała modzelowatego)

Aleksja bez

agrafii

Aleksja (2)

• Aleksja z agrafią:

- połączenie zaburzeń czytania i pisania
- często towarzyszy afazji czuciowej

Uszkodzenie:

Obszar graniczny płata ciemieniowego i

skroniowego po stronie lewej (zwykle w
zakręcie kątowym)

Apraksja

• Apraksja to niezdolność do wykonywania

złożonych celowych ruchów mimo braku
zaburzeń ruchowych (niedowładu,
uszkodzenia móżdżku, ruchów
mimowolnych) i czuciowych

• Badanie praksji powinno być

poprzedzone oceną możliwych deficytów
układu ruchu

Apraksja ideomotoryczna

• Zaburzenie wyboru, sekwencji i przestrzennej

orientacji ruchów zaangażowanych w gesty

• Trudności w wykonaniu na polecenie gestu

machania ręką na pożegnanie, salutowania,
itp.

• Trudności obejmują również naśladowanie

ruchów

• Uszkodzenie: płat ciemieniowy (zakręt

kątowy lub nadbrzeżny) lewej półkuli lub do
przodu od zakrętu nadbrzeżnego

Apraksja ideacyjna

(wyobrażeniowa)

• Chory nie potrafi przeprowadzić

wyobrażonej serii ruchów złożonych w
odpowiedniej kolejności

• Przykład: prośba o zademonstrowanie

kolejnych etapów pisania i wysyłania
listu

• Uszkodzenie: obustronne uszkodzenie

płatów czołowych lub ciemieniowych

Apraksje dotyczące

określonych ruchów lub

sekwencji ruchów

• Apraksja wysuwania języka
• Apraksja chodu
• Apraksja ubierania się

Agnozja

• Nabyta niemożność rozpoznania

znaczenia (interpretacji) bodźca mimo

braku zaburzeń podstawowych

modalności czucia

• Ocena agnozji wymaga wcześniejszego

wykluczenia zaburzeń czucia, gł.

zmysłowego (np. niedowidzenia

połowiczego, niedosłuchu, itp..)

Agnozje wzrokowe

• Agnozja apercepcyjna

- chory mimo zachowanej sprawności narządu wzroku

chory nie rozpoznaje przedmiotów, nie potrafi skopiować

rysunku i nie potrafi rozpoznać różnic między

przedmiotami

• Agnozja asocjacyjna

- chory widzi przedmioty i potrafi np. skopiować dokładnie

rysunek, ale nie potrafi rozpoznać narysowanych

przedmiotów

Uszkodzenie: przyśrodkowa część płata potylicznego lewego

- Prozopagnozja

- niezdolność do rozpoznania twarzy (chory widzi twarz i

opisuje jej szczegóły, ale nie jest w stanie rozpoznać np.

członka rodziny)

Uszkodzenie: okolica potyliczno-skroniowa po prawej lub

obustronnie

Agnozje wzrokowe

• Agnozja kolorów

Agnozje wzrokowe

• Symultanagnoz

ja

Agnozje słuchowe

• Anozja słuchowa (głuchota korowa)

niemożność rozpoznania dźwięków

• Czysta głuchota słowna

nierozpoznawanie słów przy
rozróżnianiu innych dźwięków

Agnozja dotykowa

• Niemożność rozpoznania

przedmiotów dotykiem
(zwykle przy uszkodzeniu płata
ciemieniowego półkuli mózgu
przeciwległej do badanej ręki)

Zaniedbywanie (pomijanie)

połowicze (stronne)

• Ograniczona zdolność chorego do

reagowania i zwracania się ku nowym
lub znaczącym bodźcom, w sytuacji,
gdy bodźce te pochodzą z połowy
przestrzeni (osobowej lub
pozaosobowej) znajdującej się po
stronie przeciwnej do uszkodzenia
mózgowego (zwykle lewej strony
ciała).

Zaburzenia widoczne w funkcjonowaniu

chorego z objawami zaniedbywania nie mogą

być wyjaśnione poprzez podstawowe deficyty

sensoryczne i motoryczne, nawet jeśli te

współwystępują z zaniedbywaniem

Zespół zaniedbywania

• Może dotyczyć

różnych
modalności:
- wzrokowej
- słuchowej
- czuciowej
- ruchowej
- sfery
wyobrażeniowej

Ekstynkcja bodźców

równoczesnych

• Prosta metoda przyłóżkowej oceny

zaniedbywania połowiczego

• Chory jest w stanie rozpoznać stronę ciała

dotykaną przez badającego, jeżeli

dotykamy jedynie jednej kończyny na raz

• Jeżeli dotykamy np. obu rąk jednocześnie,

chory podaje, że czuje dotyk jedynie po

jednej stronie (zwykle po prawej)

• Podobnie można badać zdolność chorego

do zauważania ruchu palców w polach

widzenia (najpierw pojedynczo, następnie

jednocześnie w obu polach widzenia)

Inne formy agnozji często

powiązane z zaniedbywaniem

• Asomatognozja

– nierozpoznawanie

części własnego ciała (zwykle lewych
kończyn)

• Anozognozja

– nierozpoznawanie

upośledzenia sprawności własnego
ciała (zwykle lewych kończyn)

• Agnozja palców
• Agnozja stron