Choroba guzkowa tarczycy

Małgorzata Chrupek

Katedra i Klinika Chirurgii Dziecięcej

Collegium Medicum Uniwersytetu Mikołaja Kopernika

GUZEK TARCZYCY

ZMIANA

NOWOTWOROWA

SZYBKIE BADANIA

UZUPEŁNIAJĄCE

OPERACJA

OPERACJA

ZMIANA

NIENOWOTWOROWA

OKRESOWE

BADANIA

LECZENIE

ZACHOWAWCZE

OBSERWACJA ZMIANY

W TARCZYCY

PRZESTROJENIE

HORMONALNE

OKRESU WZROSTU

I DOJRZEWANIA ?

CHOROBA GUZKOWA TARCZYCY U DZIECI

Choroba guzkowa tarczycy u dzieci

• Przyczyna często niejednoznaczna /genetyczna?,
środowiskowa?/

• Leczenie zachowawcze nie zawsze skuteczne.

• Operacja technicznie trudna i obarczona ryzykiem
powikłań.

•

Niejasny jest nadal sposób chirurgicznego leczenia

/wskazania, zakres i odległe wyniki operacji u dzieci/

CHOROBA GUZKOWA TARCZYCY

CHOROBA GUZKOWA TARCZYCY

U DZIECI

U DZIECI

Obraz hist-pat

jak u
dorosłych

Hiperplazja i włóknienie
miąższu

Wole wieloguzkowe przed strumektomią subtotalną

Strumektomię subtotalną

Strumektomię subtotalną

z zastosowaniem standardowej

z zastosowaniem standardowej

techniki chirurgicznej

techniki chirurgicznej

Leczenie operacyjne wola wieloguzkowego u

dzieci

Powikłania pooperacyjne

Powikłania pooperacyjne

rzadko obserwowane

rzadko obserwowane

Pooperacyjne bad. hist-pat

Pooperacyjne bad. hist-pat

Struma nodosa colloides

Struma nodosa colloides

Nowotwory tarczycy u dzieci

• Obraz kliniczny często niejednoznaczny.

• Badania diagnostyczne trudne w interpretacji.

• Operacja technicznie trudna i obarczona
ryzykiem powikłań (nowotwory złośliwe).

•

Bardzo dobre wyniki leczenia i pomyślne

rokowanie odległe.

NOWOTWORY ZŁOŚLIWE TARCZYCY

NOWOTWORY ZŁOŚLIWE TARCZYCY

RAK BRODAWKOWATY

RAK BRODAWKOWATY

Gniazda brodawek

Gniazda brodawek

U dzieci:

wszystkie
podtypy występ.
u dorosłych

Dobre rokowanie

•wariant
otorebkow.

•wariant
pęcherzyk.

Bardziej agresywne

biologicznie

NOWOTWORY ZŁOŚLIWE TARCZYCY

NOWOTWORY ZŁOŚLIWE TARCZYCY

RAK PĘCHERZYKOWY

RAK PĘCHERZYKOWY

Inwazja naczyniowa

Inwazja naczyniowa

Inwazja torebki

Inwazja torebki

Dobre rokowanie

•Typ mało
inwazyjny

•Typ bez
angioinwazji

Mniej wrażliwe na

radiojodoterapię

U dzieci:

wszystkie
podtypy występ.
u dorosłych

NOWOTWORY ZŁOŚLIWE TARCZYCY

NOWOTWORY ZŁOŚLIWE TARCZYCY

RAK RDZENIASTY

RAK RDZENIASTY

Lity naciek raka

Lity naciek raka

Huperplazja kom. C

Huperplazja kom. C

Dobre rokowanie

•postacie
dziedziczne /
FMTC i MEN II a/

Nie wrażliwe na

radiojodoterapię

U dzieci:

wszystkie
podtypy występ.
u dorosłych

EPIDEMIOLOGIA RAKÓW TARCZYCY U

EPIDEMIOLOGIA RAKÓW TARCZYCY U

DZIECI

DZIECI

•

Rak tarczycy występuje rzadko poniżej 16 r.ż.

- guzki tarczycy mają częściej charakter złośliwy u

dzieci
- RT występuje częściej u dziewczynek niż
chłopców
- RT występuje sporadycznie poniżej 10 r.ż.
- częstość wyst. 0,02 - 0,3 na 100,000 dzieci
/Francja/
- microcarcinoma są bardzo rzadkie
- typ brodawkowaty obejmuje ok. 60-80%
wszystkich ZRT.
- na obszarach niedoboru jodu wzrasta cz. wyst
raka pęcherz.

•

Obserwuje się

wzrost częstości występowania

ZRT

-

systematyczna korekcja niedoboru jodu

- usprawnienie metod diagnostycznych

/Schlumberger 1999/

SKUTKI KATASTROFY NUKLEARNEJ

SKUTKI KATASTROFY NUKLEARNEJ

W CZARNOBYLU

W CZARNOBYLU

Wg. Schlumberger, Pacini :THYROID TUMORS /1999/

Wg. Schlumberger, Pacini :THYROID TUMORS /1999/

Wybitny wzrost częstości występowania ZRT u dzieci

Wg. Schlumberger, Pacini :THYROID TUMORS /1999/

Wg. Schlumberger, Pacini :THYROID TUMORS /1999/

SKUTKI KATASTROFY NUKLEARNEJ

SKUTKI KATASTROFY NUKLEARNEJ

W CZARNOBYLU

W CZARNOBYLU

RAK TARCZYCY WYMAGA MULTIDYSCYPLINARNEJ

RAK TARCZYCY WYMAGA MULTIDYSCYPLINARNEJ

WSPÓŁPRACY NA KAŻDYM ETAPIE LECZENIA

WSPÓŁPRACY NA KAŻDYM ETAPIE LECZENIA

Rozpoznanie

Leczenie operacyjne

Leczenie radiojodem

Leczenie supresyjnymi dawkami tyroksyny

Follow up

Wyjątek: dziedziczne postaci MTC

DIAGNOSTYKA ZRÓŻNICOWANYCH RAKÓW

DIAGNOSTYKA ZRÓŻNICOWANYCH RAKÓW

TARCZYCY

TARCZYCY

U DZIECI

U DZIECI

Biopsja aspiracyjna cienkoigłowa /BAC/

- zmiana w tarczycy

- węzły szyjne

USG

- zmiana w tarczycy

- węzły szyjne
- węzły górnego śródpiersia

Badanie izotopowe

- w przypadkach podejrzenia przerzutów do płuc

BAC W ZRÓŻNICOWANYCH RAKACH TARCZYCY

BAC W ZRÓŻNICOWANYCH RAKACH TARCZYCY

U DZIECI

U DZIECI

Komórki raka

Komórki raka

rdzeniastego

rdzeniastego

Formacje

Formacje

brodawkowate

brodawkowate

BAC tarczycy/węzła

BAC tarczycy/węzła

- rak brodawkowaty

- rak brodawkowaty

USG W ZRÓŻNICOWANYCH RAKACH TARCZYCY

USG W ZRÓŻNICOWANYCH RAKACH TARCZYCY

U DZIECI

U DZIECI

Ognisko raka brodawkowatego

Ognisko raka brodawkowatego

Ognisko raka brodawkowatego

Ognisko raka brodawkowatego

USG W ZRÓŻNICOWANYCH RAKACH TARCZYCY

USG W ZRÓŻNICOWANYCH RAKACH TARCZYCY

U DZIECI

U DZIECI

Prawidłowa tarczyca – bad. Doppl.

Prawidłowa tarczyca – bad. Doppl.

Ognisko raka brodawkowatego- bad.Doppl.

Ognisko raka brodawkowatego- bad.Doppl.

USG W ZRÓŻNICOWANYCH RAKACH TARCZYCY

USG W ZRÓŻNICOWANYCH RAKACH TARCZYCY

U DZIECI

U DZIECI

Prawidłowe węzły chłonne – bad. Doppl.

Prawidłowe węzły chłonne – bad. Doppl.

Przerzut raka brodawkowatego do węzłów

Przerzut raka brodawkowatego do węzłów

chłonnych- bad.Doppl.

chłonnych- bad.Doppl.

Rak tarczycy winien być rozpoznany

Rak tarczycy winien być rozpoznany

przedoperacyjnie w biopsji aspiracyjnej

przedoperacyjnie w biopsji aspiracyjnej

cienkoigłowej /BAC/

cienkoigłowej /BAC/

• BAC guzka tarczycy

-każdy wyczuwalny palpacyjnie guzek winien
być poddany badaniu BAC pod kontrolą usg
/powtórzyć po 6 miesiącach/

-obszary heterogenne w usg winny być poddane
BAC, szczególnie jeżeli ich średnica > 1 cm

-ujemny wynik BAC może być zaakceptowany
tylko jeżeli jest zgodny z danymi klinicznymi

• BAC powiększ. węzła chłonnego

•

W raku rdzeniastym także

- poziom kalcytoniny w sur.

- badania genetyczne /mutacje genu RET/

LECZENIE OPERACYJNE

LECZENIE OPERACYJNE

ZRÓŻNICOWANYCH RAKÓW TARCZYCY U DZIECI

ZRÓŻNICOWANYCH RAKÓW TARCZYCY U DZIECI

Jeżeli jest rozpoznanie przedoperacyjne w BAC

- pierwotne całkowite wycięcie tarczycy

operacja jednoetapowa

Jeżeli rozpoznano raka dopiero w pooperacyjnym
badaniu histopatologicznym

- wtórne całkowite wycięcie tarczycy

operacja dwuetapowa

Wg. Schlumberger, Pacini :THYROID TUMORS /1999/

Wg. Schlumberger, Pacini :THYROID TUMORS /1999/

NAJCZĘSTSZE LOKALIZACJE PRZERZUTÓW

NAJCZĘSTSZE LOKALIZACJE PRZERZUTÓW

WĘZŁOWYCH ZRT U DZIECI

WĘZŁOWYCH ZRT U DZIECI

Rak brodawkowaty u dzieci –leczenie

operacyjne

Przerzuty do węzłów

Przerzuty do węzłów

Przerzuty do węzłów

Przerzuty do węzłów

Grasica

Grasica

Ognisko raka

Ognisko raka

Niezbędny maksymalny

Niezbędny maksymalny

radykalizm

radykalizm

-

w zakresie tarczycy

w zakresie tarczycy

-

w zakresie wszystkich

w zakresie wszystkich

pięter układu chłonnego

pięter układu chłonnego

szyi i śródpiersia górnego

szyi i śródpiersia górnego

Rak pęcherzykowy u dzieci –leczenie

operacyjne

Grasica

Grasica

Ognisko raka

Ognisko raka

Niezbędny maksymalny

Niezbędny maksymalny

radykalizm

radykalizm

-

w zakresie tarczycy

w zakresie tarczycy

-

ocena biopsyjna wszystkich

ocena biopsyjna wszystkich

pięter układu chłonnego

pięter układu chłonnego

szyi i śródpiersia górnego

szyi i śródpiersia górnego

tarczyca bez zmian

tarczyca bez zmian

ogniskowych

ogniskowych

hyperplazja lewej

hyperplazja lewej

dolnej przytarczycy

dolnej przytarczycy

NMR

NMR

zespół MEN 2a

zespół MEN 2a

MEN 2a

MEN 2a

obraz śródoperacyjny

obraz śródoperacyjny

Rak rdzeniasty u dzieci –leczenie

operacyjne

Hyperplazja przytarczycy

Hyperplazja przytarczycy

Tarczyca bez guzków

Tarczyca bez guzków

LECZENIE RADIOJODEM /131 I /

LECZENIE RADIOJODEM /131 I /

ZRÓŻNICOWANYCH RAKÓW TARCZYCY U DZIECI

ZRÓŻNICOWANYCH RAKÓW TARCZYCY U DZIECI

Leczenie I 131 jest leczeniem uzupełniającym

uzupełnienie radykalnej operacji

- jednorazowa dawka uzupełniająca
- kilkukrotna dawka terapeutyczna

CEL:

- zniszczenie mikroskopowych resztek tarczycy

- zniszczenie mikroognisk raka

W większości przypadków dawka uzupełniająca

- 60 – 100

μ

Ci

Scyntygrafia po strumektomii totalnej
z powodu raka brodawkowatego

(mat. I.P.- CZD)

LECZENIE SUPRESYJNE TYROKSYNĄ ORAZ

LECZENIE SUPRESYJNE TYROKSYNĄ ORAZ

FOLLOW-UP

FOLLOW-UP

ZRÓŻNICOWANYCH RAKÓW TARCZYCY U DZIECI

ZRÓŻNICOWANYCH RAKÓW TARCZYCY U DZIECI

CEL:

- Blokowanie wydzielania TSH

- Monitorowanie ew. wznowy

- co 3 miesiące:

•

Oznaczanie poziomu TSH w surowicy /adaptacja dawki LTh/

- co 6 miesięcy:

•

Poziom Tg, fT3, badania kliniczne, Usg

- co 12 miesięcy:

•

rtg klatki piersiowej

- po 2 latach potem co 5 lat przez całe życie:

•

scyntygrafia 131I całego ciała

W razie potrzeby BAC, rtg kośćca, scyntygrafie