Mięśnie

Mięśnie stanowią około połowy masy ciała
u mężczyzny i około jednej trzeciej u
kobiety.

Mięśnie, narząd czynny ruchu zbudowany z
tkanki mięśniowe poprzecznie prążkowanej.
Mięśnie szkieletowe dzielimy na: mięśnie długie,
mięśnie płaskie i krótkie.

Mięśnie długie zaopatrzone są w co najmniej dwa
ścięgna przyczepiające się do kości, odchodzące
od brzuśca mięsnego. Ścięgna zbudowane są z
tkanki łącznej zbitej włóknistej, brzuśce zaś z
pęczków włókien mięsnych.

W mięśniach płaskich natomiast zbiorowisko
włókien mięsnych układa się w płaski pokład i
przyczepia się do kości płaskich ścięgnem,
zwanym rozcięgnem (np. mięśnie brzucha).
Mięśnie przebiegające okrężnie nazywamy
zwieraczami (np. zwieracz odbytu).

Ze względu na budowę wyróżnia się:

1) tkankę mięśniową gładką - zbudowaną ze ściśle
ułożonych, jednojądrowych komórek kształtu
wrzecionowatego, występującą w narządach

układu

pokarmowego

,

oddechowego

,

moczowego

,

rozrodczego (

macica

,

pochwa

,

jajowody

) oraz w

niektórych innych organach wewnętrznych (np.:
mięśniach poruszających gałką oczną,

naczyniach

krwionośnych)

2) tkankę mięśniową poprzecznie prążkowaną -
zbudowana z włókien wielojądrowych,
wykazujących charakterystyczne prążkowania
widoczne pod mikroskopem, zbudowane są z niej

mięśnie

szkieletowe,

3) tkankę sercową - zbudowaną z wielojądrowych
włókien prążkowanych, tworzących rozgałęzienia
łączące się z sąsiednimi włóknami (

mięsień

sercowy

,

serce

).

Tkanka mięśniowa, tkanka zwierzęca zbudowana z wydłużonych
cylindrycznych lub wrzecionowatych komórek mięśniowych
(miocytów), zawierających kurczliwe włókienka mięśniowe zwane
miofibrylami.

Miofibryle zbudowane są z dwóch głównych białek -

aktyny

i

miozyny

, dzięki którym tkanka mięśniowa może kurczyć się i

rozkurczać, umożliwiając wszelkie ruchy zwierząt.

Ze względu na przeważający charakter włókien mięśniowych w danym
mięśniu poprzecznie prążkowanym (szkieletowym), wyróżniamy
mięśnie: białe, czerwone i mieszane.

Włókna czerwone-włókna wolnokurczliwe ST-wolno się kurczą,
zachodzą tu przemiany tlenowe, mogą długo pracować, ponieważ
wolno w nich narasta zmęczenie, np.: mięśnie postawy.

Włókna białe –włókna szubkokurczliwe FT- bardzo szybko się kurczą,
szybko się męczą, nie ma tu przemiany tlenowej, np.: mięśnie gałki
ocznej.

posiadają większą ilość włókienek kurczliwych (aktyna, miozyna) oraz
większą ilość zgromadzonego glikogenu i enzymów niezbędnych do
uwalniania energii w warunkach beztlenowych (glikogenoliza), przy
niskiej zawartości mioglobiny (różowego barwnika oddechowego, stąd
też ich jaśniejszy kolor)

Białka mięsni dzielimy na:

• Białka układu motorycznego - aktyna, miozyna (w mięsniu

poprzecznie prązkowanym zawartość A=15%, M=35%; w

mięsniach gładkich zawartość AiM razem wynośi 10%.

• Białka regulacyjne (dzięki nim dochodzi do interakcji A i M)

tropomiozyna i troponina oraz lekkie łańcuchy meromiozyny

ciężkiej LC1 i LC2

• Białka zrębu (20%) stabilizujące położenie łańcuchów Ai M (np..

Titina)

• Zwykłe białka komórkowe (20%)

Miofilament cienki zbudowany jest z helikalnie skręconych łańcuchów
aktynowych. Każdy miofilament cienki ma średnicę 5-8 μm i jest
zahaczony w linii Z (prostopadle do niej). Cienkie filamenty zawierają
również inne cząsteczki białkowe – troponinę i tropomiozynę.
Każda cząsteczka aktyny w łańcuchu zawiera miejsce wiązania ze
specyficznym miejscem na główce miozyny. Stwarza to warunki do
tworzenia mostków poprzecznych.

Aktyna obejmuje dwie
frakcje białkowe.
Pierwszą frakcję stanowi
globularna aktyna G o
masie cząsteczkowej (42 -
45 kDa). Jest to monomer,
który polimeryzuje w
fibrylarną aktynę F
(polimer, polipeptyd
łańcuchowy).

Miozyna to białko (m. cz. 500 - 520 kDa). Nić miozynowa utworzona
jest z przez dwa alfa-helikalne łańcuchy (tworzą razem superhelisę)
meromiozyny ciężkiej HMM. Głowa to część łańcucha ciężkiego z
dołączoną globularną meromiozyna lekką LMM. Meromiozyna ciężka
wykazuje właściwości ATP-azy (adenozynotrójfosfatazy) i wiąże się z
aktyną. Meromiozyna lekka z kolei ma zdolność polimeryzacji i
organizowania miofilamentów grubych. Wspomniane białka m.
stabilizują strukturę miofilamentów grubych. Na miofilamentach
grubych istnieją mostki reagujące z aktyną.

Troponina
Troponina

zbudowana

jest

z

trzech

łańcuchów

polipeptydowych (tworzą trzy centra troponinowe):
TnC (centrum C) – wiążącego wapń Ca

2+

;

TnT (centrum T) – wiążącego tropomiozynę;
TnI (centrum I, inhibicyjne) – wiążącego aktynę i
hamującego kontakt aktyny z miozyną.

Tropomiozyna jest białkiem fibrylarnym o masie 70 kDa
(70 000), postaci superhelisy.

Sarkomer - podstawowa
jednostka czynnościowa
mięśnia poprzecznie
prążkowanego.
Długość sarkomeru w
rozluźnionym mięśniu
kręgowca wynosi ok. 2,5
mikrometra

Sakromer jest w istocie złożonym kompleksem klikunastu białek, które
tworzą dwa podstawowe filamenty: filamenty grube, filamenty cienkie
Przyjmuje się, że sarkomer leży pomiędzy liniami Z, które regularnie
powtarzają się w mięśniu. Linie te są w istocie cienkimi błonami
oddzielającymi jedne sarkomery od drugich.

Obserwując miofibryle pod mikroskopem
elektronowym można zauważyć w nich
obecność powtarzalnych fragmentów
zawierających naprzemiennie ułożone
obszary o dużej kocentracji aktyny, zwane
prążkami jasnymi lub I,
oraz fragmenty gdzie najwięcej jest miozyny,
zwane prążkami ciemnymi albo A.

Odcinek miofibryli ograniczony dwiema błonkami Z, to jest zawierający
połowę prążka I, prążek A oraz połowę następnego prążka I, nazywa się
sarkomerem. Jest on podstawową jednostką strukturalno-
czynnościową włókienka kurczliwego.

Skurcz mięśnia jest rezultatem przesunięcia miofilmentów cienkich i
grubych w wszystkich sarkomerach. Długość filamentów nie
ulega zmianie, ale zmienia się długość sarkomeru. Mechanizm
skurczu mięśnia oparty jest na teorii ślizgowej napięcia mięśni i
skracania.

Skurcz jest spowodowany cyklicznym

przyłączaniem i odłączaniem cienkiego
filamentu.

A.

W stanie spoczynku kulista główka
miozyny ma przyłączoną cząsteczkę ADP.
Troponina i tropomiozyna w cienkich
filamentach nie mają przyłączonego
Ca2+ i blokują miejsca wiązania w
aktynie

B.

Podczas aktywacji włókna mięśniowego,
uwolniony wapń przyłącza się do
kompleksu tropomiozyny. Powoduje to
konformacyjną zmianę w cienkim
filamencie, która prowadzi do ekspozycji
miejsc wiązania. Przyłączona główka
miozyny tworzy połączenie pomiędzy
cienkim i grubym filamentem.

C.

Przyłączona główka miozyny wykonuje
obrót i wywiera siłę wzdłuż osi filamentu.
Powoduje to wzajemne nasuwanie się
cienkiego i grubego filamentu.

D.

Pod koniec obrotu główki, nowa
cząsteczka ATP łączy się z miozyną, co
indukuje przerwanie wiązania pomiędzy
aktyną i miozyną.

E.

Energia chemiczna uwolniona z ATP
regeneruje miozynę, która staje się
gotowa do kolejnego przyłączenia w
następnym miejscu wiązania.

SR zawiera jony Ca

2+

o dużym

stężeniu. Potencjał czynnościowy
rozchodzący się po mięśniowej
błonie plazmatycznej dociera do
cewek T, które ciągu ms przekazują
deplaryzacją do wszystkich
włókienek mięśniowych w mięśniu,
co powoduje wypływ jonów Ca

2+

z

SR do cytoplazmy.

Układ sarkotubularny - jest strukturą komórkową pośredniczącą w
przenoszeniu pobudzenia wewnątrz całej komórki mięśniowej. Układ
ten składa się z cewek poprzecznych (T) i siateczki
sarkoplazmatycznej.
Sarkolemma wpukla się i tworzy kanaliki poprzeczne (T). Siateczka
wewnątrzplazmatyczna (SR) tworzy kanaliki i zbiorniki brzeżne, które
przylegają do kanalików T (Triada mięśniowa).

POŁĄCZENIA NERWOWO MIĘŚNIOWE

• Szczególna cechą połączeń

nerwowo-mięśniowych jest ich

duża powierzchnia

• Z zakończeń aksonu na

zasadzie egzocytozy

wydzielana jest

acetylocholina (Ach). W tej

błonie znajdują się także kanały

wapniowe typu N.

• W błonie postsynaptycznej jest

receptor nikotynowy. [płytka

motoryczna]

• Szczelina synaptyczna jest

wypełniona substancja

amorficzna w której jest

esteraza Ach (odpowiedzialna

za rozkładanie Ach)

Spontaniczne uwolnienie kwantu ACh powoduje depolaryzacje na
płytce końcowej (mEPP ~ 0.4 mV). Pojawienie się potencjału
czynnościowego na zakończeniu motoneuronu uwalnia 200-300
kwantów, co powoduje depolaryzacje o ok. –20 mV (EPP) do
wartości około –65mV (próg pobudliwości), która
wywołuje potencjał czynnościowy rozchodzący się wzdłuż błony
komórkowej (sarkolemmy) włókna mięśniowego w obu
kierunkach , co wynika z usytuowania synapsy w połowie
włókna .Otwarciu ulegają kanały napięciowo-zależne Na+ a
potem przy –40mV kanały Lca+2, co nazywamy sprzężeniem
elektromechanicznym, zakończonym skurczem mięśnia.

Jeden akson
zaopatruje pewna
ilość włókien
mięśniowych – jest
to jednostka
motoryczna

Jednostka
motoryczna jest to
zespół włókienek
mięśniowych
zaopatrywanych
przez jeden α-
motoneuron.

Napięcie izometryczne w odpowiedzi na
jednocześnie występujące potencjały
czynnościowe

Źródła energii do skurczu mięśnia

pierwszorzędowe:
Bezpośrednim źródłem energii potrzebnej do skurczów mięśnia
szkieletowego jest adenozynotrifosforan-ATP. Zawartość ATP w mięśniu
jest nie duża i starcza tylko na kilka skurczów.

drugorzędowe:
Fosfokreatyna - starcza 100 skurczów, dzięki fosfokinazie
kreatynowej (CK)z cząsteczki ADP łączącej się z fosfokreatyną
powstaje ATP i kreatyna.

trzeciorzędowe:
cały szereg związków miedzy innymi : glikogen, glukoza
krwiopochodna(metabolizm tlenowy i beztlenowy),wolne
kw.tłuszczowe krwiopochodne i triglicerydy(metabolizm
tlenowy).(1cz.GLUK=38cz.ATP) (1cz.kw.TŁUSZCZ.=129 cz.ATP)

A.
W komórce mięśnia
szkieletowego potencjał
czynnościowy trwa znacznie
krócej niż będący jego wynikiem
skurcz mięśnia.
Potencjał czynnościowy jedynie
generuje skurcz
możliwe skurcze tężcowe

B.
W komórce mięśnia sercowego
czas trwania skurczu jest ściśle
związany z czasem trwania
potencjału czynnościowego
nie możliwe skurcze tężcowe

A.Skurcz pojedynczy- pojedynczy bodziec wywołuje pojedynczy
krótkotrwały skurcz
Skurcz tężcowy niezupełny i zupełny –seria bodżców o odpowiednio dużej
częstotliwości.
B1.Skurcz

izometryczny-

wzrost napięcia mięśnia bez zmiany jego długości

B2.Skurcz

izotoniczny

-komórki mięśniowe skracają się i cały mięsień ulega

skróceniu, zaś jego napięcie pozostaje bez zmian

y

Rodzaje skurczów mięśni szkieletowych ;A.częstotliwość i B.rodzaj wykonywanej pracy:

B3.Skurcz

auksotonicznych

-jednoczesne zbliżanie przyczepów i wzrost

napięcia – typowy skurcz: w pierwszej fazie (izometryczny) skurcz bez
zmiany długości ale ze zmiana napięcia – mięsień napina się w stopniu
równoważącym obciążenie
w drugiej fazie (izotoniczny) skracanie się mięsni przy niezmiennym
napięciu

Zwiększanie siły skurczu izometrycznego poprzez:

Zwiększenie liczby aktywnych motoneuronów α
Zwiększenie częstości wyładowań w motoneuronach α

1. Sumowanie – przy umiarkowanym wzroście częstotliwości

pobudzeń, pojedyńcze skurcze dodaja się (treppe)

2. Skurcz tężcowy – gdy częstość pobudzeń jest duża, to pojedyncze

skurcze zlewają się w jeden ciągły skurcz

Skurcz tężcowy -wywołany jest serią impulsów, bodźce jeden
za drugim, duża częstotliwość, rodzaje:
1-

skurcz tężcowy zupełny

-występuje kiedy bodźce pobudzają

mięsień w odstępach czasu krótszych niż trwa skurcz
pojedynczy /zjawisko sumowania się bodźców
2-

s.tęż.niezupełny

-rozpoczyna od rozkurczu, ale do niego nie

dochodzi i znowu jest skurcz.

Zależność długości wyjściowej-napięcia mięśnia

Siła skurczu izometrycznego zależy od początkowej długości włókien
mięśniowych.

Jeżeli wyjściowa długość
sarkomeru wynosi:

1,5µm - o linie Z opierają
się grube filamenty - siła
nie jest generowana
2,0µm - nici A z
przeciwległych końców
sarkomeru zaczynają
zachodzić na siebie i siła
skurczu maleje
2,2µm – siła skurczu
największa - każdy
mostek poprzeczny M może
się związać z A
3,5µm – grube i cienkie
filamenty nie zachodza na
siebie i w czasie
pobudzenia nie dochodzi do
skurczu

Proprioreceptory
(proprioceptory) - receptory
czucia głębokiego informujące o
pozycji ciała.
Występują w mięśniach
szkieletowych, ścięgnach i
stawach.

Zalicza się do nich:

• wrzecionko nerwowo-mięśniowe

• wrzecionko nerwowo-ścięgniste
(narząd ścięgnisty Golgiego)

Kurara - trucizna wytwarzana z wyciągu kory kilku gatunków
kulczyby (Strychnos toxifera, S. cognes, S. schomburgkii), z cebuli
rośliny Burmannia albo ze śluzowatej substancji korzeni Cissus
quadrialata - używana przez Indian południowoamerykańskich do
zatruwania strzał do łuków i dmuchawek.
Zawiera alkaloidy porażające przewodzenie nerwowo-mięśniowe:
kurarynę i tubokurarynę.
Kurara powoduje natychmiastowe wiotczenie mięśni, co jest
wykorzystywane w medycynie.
Kurara blokuje acetylocholinowe receptory nikotynowe
występujące w synapsie nerwowo-mięśniowej mięśnia
szkieletowego.

Jad kiełbasiany - hamuje uwalnianie Ach
Toksyczne działanie toksyny botulinowej polega na trwałym
połączeniu z płytką nerwowo-mięśniową i porażeniu skurczu
mięśnia. Dokonuje tego przez fragmentację białka SNAP-25
niezbędnego do wydzielania acetylocholiny z zakończeń
presynaptycznych. Do powrotu przekazywania impulsów dochodzi
stopniowo wraz z tworzeniem się nowych zakończeń nerwowo-
mięśniowych.
BOTOX.(leczenie zeza,blepharospasmus,achalazja
przełyku,kosmetyka.

Jad tężca – nadmierne pobudzenie uwalnianie Ach (aż do
wyczerpania zaspasów)via blokada uwalnianiaGLICYNY przez
neurony wstawkowe hamulcowe.

Fizostygmina jest związkiem o budowie estrowej. Substancja ta

występuje w tkankach liany zwanej bobem kalabarskim.

Alkaloid ten jest inhibitorem acetylocholinoestrazy w obwodowych

i ośrodkowych strukturach cholinergicznych.

Jego podanie powoduje pośrednie zwiększenie pobudzenia

zakończeń

przywspółczulnych

poprzez

wzrost

stężenia

acetylocholiny w przestrzeniach presynaptycznych.

Efekt działania fizostygminy porównać można z innym alkaloidem

- pilokarpiną, jednak fizostygmina jest znacznie rzadziej stosowana.

Jest ona stosowana przede wszystkim w zatruciach substancjami o

działaniu antycholinergicznym (np. atropiną). Rzadziej używa się jej
w okulistyce. Są też doniesienia o próbach jej stosowania w miasteni
gravis - męczliwosći mięśni .

Strychnina - alkaloid występujący w nasionach kulczyby
wroniego oka, posiadający silne własności toksyczne.
Strychnina blokuje synapsy hamulcowe,poprzez blokowanie
receptorów Glicynowych, co w efekcie wzmaga pobudzenie
neuronów ruchowych. Śmierć następuje wskutek uduszenia w
następstwie skurczu tonicznego mięśni oddechowych.
Swoistą odtrutką stosowaną w zatruciach strychniną są
barbiturany.

Tetrodotoksyna (TTX)

z ryb rozdymkowatych

Takifugu (FUGU)

produkowana przez bakterie

Pseudomonas blokuje nieodwracalnie kanały
Na+przerywając przekaźnictwo elektryczne(brak
pot.czynnościowego-AP).Nie przechodzi przez barierę
krew-mózg.Zachowana przytomność przy wyłączeniu
mięśni szkieletowych-śmierć z uduszenia.Oporna na
gotowanie.

Miastenia ( Myasthenia gravis) jest to przewlekła choroba
charakteryzująca się nużliwością (szybkim zmęczeniem i
osłabieniem) mięśni.
Przyczyną miastenii jest autoimmunologiczny atak
wyprodukowanych własnych przeciwciał skierowanych
przeciwko własnym receptorom. Wynikiem tego jest spadek
ilości receptorów w obrębie mięśni. Choroby grasicy, która
nie uległa atrofii, nie pozostają bez związku z
zachorowalnością na miastenię.

Miastenia ( Myasthenia Lamberta-Eatona)
autoimmunologiczny atak wyprodukowanych własnych
przeciwciał skierowanych przeciwko kanałom Ca –napięciowo
zależnym