Acrodermatitis enteropathica 1

background image

Acrodermatitis

Acrodermatitis

enteropathica

enteropathica

background image

Acrodermatitis enteropathica (AE)-

Acrodermatitis enteropathica (AE)-

rzadka, wrodzona choroba,

rzadka, wrodzona choroba,

dziedziczona w sposób AR,

dziedziczona w sposób AR,

przebiegająca z upośledzeniem

przebiegająca z upośledzeniem

jelitowej absorpcji cynku, klinicznie

jelitowej absorpcji cynku, klinicznie

manifestująca się zmianami skórnymi

manifestująca się zmianami skórnymi

dystalnych części kończyn i okolicy

dystalnych części kończyn i okolicy

naturalnych otworów ciała, a także

naturalnych otworów ciała, a także

łysieniem i biegunką.

łysieniem i biegunką.

background image

Cynk:

Cynk:

jeden z mikroelementów organizmu

jeden z mikroelementów organizmu

ludzkiego

ludzkiego

składnik wielu metaloproteinaz

składnik wielu metaloproteinaz

( anhydraza węglanowa, dehydrogenaza

( anhydraza węglanowa, dehydrogenaza

alkoholowa, dehydrogenaza mleczanowa,

alkoholowa, dehydrogenaza mleczanowa,

fosfataza zasadowa i in.), biorących udział

fosfataza zasadowa i in.), biorących udział

w metabolizmie białek , węglowodanów i

w metabolizmie białek , węglowodanów i

tłuszczów

tłuszczów

ważny składnik licznych czynników

ważny składnik licznych czynników

trakskrypcyjnych DNA

trakskrypcyjnych DNA

background image

Cynk:

Cynk:

Bierze udział w gojeniu się ran

Bierze udział w gojeniu się ran

Wpływa na pracę systemu odpornościowego

Wpływa na pracę systemu odpornościowego

Jest czynnikiem antyoksydacyjnym

Jest czynnikiem antyoksydacyjnym

Znajduje się m.in. w mięsie, rybach, jajach ,

Znajduje się m.in. w mięsie, rybach, jajach ,

warzywach, ziarnach zbóż, mleku

warzywach, ziarnach zbóż, mleku

Zabotrzebowanie na cynk różni się w

Zabotrzebowanie na cynk różni się w

zależności od wieku

zależności od wieku

Wchłania się głównie w jelicie cienkim

Wchłania się głównie w jelicie cienkim

background image

Choroby , przebiegające z

Choroby , przebiegające z

niedoborem cynku możemy podzielić

niedoborem cynku możemy podzielić

na dwie głowne grupy: wrodzone

na dwie głowne grupy: wrodzone

( AE) oraz nabyte ( np.: odżywianie

( AE) oraz nabyte ( np.: odżywianie

pozajelitowe, choroby jelit, marskość

pozajelitowe, choroby jelit, marskość

wątroby, alkoholizm)

wątroby, alkoholizm)

background image

Patogeneza AE

Patogeneza AE

Było wiele teorii opisujących

Było wiele teorii opisujących

patomechanizm choroby; obecnie

patomechanizm choroby; obecnie

przyjmuje się, że upośledzenie

przyjmuje się, że upośledzenie

wchłaniania cynku jest spowodowane

wchłaniania cynku jest spowodowane

genetycznie uwarunkowanym

genetycznie uwarunkowanym

defektem produkcji cząstki wiążącej

defektem produkcji cząstki wiążącej

cynk w świetle jelita i warunkującej

cynk w świetle jelita i warunkującej

jego prawidłowy transport przez

jego prawidłowy transport przez

błonę śluzową jelita.

błonę śluzową jelita.

background image

Obraz kliniczny AE:

Obraz kliniczny AE:

Objawy pojawiają się w kilka dni po

Objawy pojawiają się w kilka dni po

urodzeniu lub, częściej, po

urodzeniu lub, częściej, po

zaprzestaniu karmienia naturalnego

zaprzestaniu karmienia naturalnego

Triada objawów:

Triada objawów:

zmiany skórne

zmiany skórne

w

w

okolicy naturalnych otworów ciała

okolicy naturalnych otworów ciała

( wokół ust, otworów nosowych i

( wokół ust, otworów nosowych i

odbytu) oraz dystalnych części ciała (

odbytu) oraz dystalnych części ciała (

palce rąk i stóp, dłonie i podeszwy),

palce rąk i stóp, dłonie i podeszwy),

wypadanie włosów

wypadanie włosów

biegunka

biegunka

background image

Zmiany skórne w przebiegu AE są

Zmiany skórne w przebiegu AE są

polimorficzne: plamy rumieniowe,

polimorficzne: plamy rumieniowe,

ostro odgraniczone od otoczenia,

ostro odgraniczone od otoczenia,

pokryte nadżerkami i strupami w

pokryte nadżerkami i strupami w

części centralnej, na obwodzie

części centralnej, na obwodzie

natomiast obecne są pęcherzyki i

natomiast obecne są pęcherzyki i

krostki

krostki

background image
background image
background image
background image
background image
background image
background image
background image

Zmiany paznokci: onycholiza,

Zmiany paznokci: onycholiza,

onychodystrofia, paraonychia

onychodystrofia, paraonychia

Zapalenie języka i błony śluzowej

Zapalenie języka i błony śluzowej

jamy ustnej

jamy ustnej

Zapalenie spojówek, zapalenie

Zapalenie spojówek, zapalenie

powiek

powiek

Światłowstręt

Światłowstręt

background image

Objawy ogólne

Objawy ogólne

Utrata apetytu

Utrata apetytu

Apatia

Apatia

Drażliwość

Drażliwość

Opóźnienie wzrostu

Opóźnienie wzrostu

Opóźnienie dojrzewania płciowego

Opóźnienie dojrzewania płciowego

Zaburzenia immunologiczne

Zaburzenia immunologiczne

( upośledzenie odporności humoralnej i

( upośledzenie odporności humoralnej i

komórkowej, obniżenie ilości limfocytów

komórkowej, obniżenie ilości limfocytów

głównie T oraz makrofagów)

głównie T oraz makrofagów)

background image

Diagnostyka

Diagnostyka

Obraz kliniczny

Obraz kliniczny

Oznaczenie poziomu cynku w

Oznaczenie poziomu cynku w

surowicy

surowicy

( N: 70- 110 ug/dl)

( N: 70- 110 ug/dl)

Oznaczenie poziomu cynku w moczu

Oznaczenie poziomu cynku w moczu

Obraz hist- pat. zmian skórnych -

Obraz hist- pat. zmian skórnych -

niespecyficzny

niespecyficzny

background image

Leczenie

Leczenie

Doustne preparaty cynku-

Doustne preparaty cynku-

standardowa dawka 30- 150 mg /dobę

standardowa dawka 30- 150 mg /dobę

( dawka początkowa 5- 10 mg/kg

( dawka początkowa 5- 10 mg/kg

mc/dobe, dawka podtrzymująca 1-2

mc/dobe, dawka podtrzymująca 1-2

mg/kg mc/dobę)

mg/kg mc/dobę)

Szybka poprawa po leczeniu ( zmiany

Szybka poprawa po leczeniu ( zmiany

ustępują w ciągu 2- 4 tyg. leczenia)

ustępują w ciągu 2- 4 tyg. leczenia)

Konieczność prowadzenia leczenia

Konieczność prowadzenia leczenia

przez całe życie

przez całe życie

background image

DZIĘKUJĘ ZA UWAGĘ

DZIĘKUJĘ ZA UWAGĘ


Document Outline


Wyszukiwarka

Podobne podstrony:
Enterococcus
02 Rek2009 Paleczki z rodziny Enterobacteriaceae
zakażenia enterowirusami, Medycyna, Choroby zakaźne
konspekt Enteropat krw świn cz 1 oprac 12 JS
Epi Pleuro, PRRS, Entero
Enterobacteriaceae, Nieuporządkowane, Materiały tekstowe
Enterobacteriaceae i paleczki niefermentujace
Izolacja i identyfikacja pałeczek z rodziny Enterobacteriaceae, Mikrobiologia
A protocol for polymerase chain reaction detection of Enterococcus faecalis and Enterococcus faec
Enterobacteriaceae
ENTEROTOKSEMIA
Streptococcus i Enterococcus 2003
Enterobacteriaceae 2
enterokoki
Enterobius vermicularis 1
enterokoki

więcej podobnych podstron