choroby mięśni

background image

CHOROBY MIĘŚNI

background image

Miopatie

grupa chorób w których dochodzi do

uszkodzenia mięśni i w wyniku tego do

osłabienia ich siły.

background image

MIASTENIA

background image

nabyta, przewlekła choroba,

charakteryzująca się szybkim zmęczeniem i

osłabieniem mięśni szkieletowych

Przyczyną miastenii jest autoimmunologiczny

atak wyprodukowanych własnych przeciwciał

skierowanych przeciwko receptorom dla

acetylocholiny.

Wynikiem tego jest spadek ilości receptorów

w obrębie mięśni.

Prawdopodobnie udział w tej chorobie bierze

również grasica.

background image

Objawy

Podstawowym objawem jest nadmierna męczliwość mięśni,

manifestowana jako:

opadanie powiek

zmiana mimiki twarzy, tzw. uśmiech poprzeczny

opadanie żuchwy

osłabienie gryzienia, żucia, połykania pokarmów, nasilające się w miarę

jedzenia

osłabienie głosu, niewyraźna mowa w miarę wydawania głosu

opadanie głowy

osłabienie mięśni rąk w czasie wykonywania zwykłych czynności (mycie,

czesanie, golenie się)

osłabienie siły mięśni nóg przy chodzeniu

upadki podczas biegu

zaburzenia oddychania.

background image

leczenie

Leczenie farmaceutyczne ma na celu

zwiększenie stężenia acetylocholiny w

złączach nerwowo-mięśniowych i

zapobieganie wytwarzania przeciwciał

receptorów acetylocholiny.

background image

rokowanie

W miastenii jest bardzo zróżnicowane.

U niektórych pacjentów dochodzi do

samoistnej remisji.

W przełomie miastenicznym złe,

prowadzące do śmierci w wyniku zajęcia

mięśni oddechowych.

background image

DYSTROFIE MIĘŚNIOWE – zanik mięśni

background image

Choroby mięśni objawiające się zmianami

patologicznymi we włóknach mięśniowych

i tkance łącznej.

Są to choroby dziedziczne.

Dochodzi do zwyrodnień mięśni

poprzecznie prążkowanych.

Zanik mięśni jest przeważnie obustronny,

a najczęściej mięśnie ksobne (tułowia)

ulegają zwyrodnieniu.

Nie stwierdza się zaburzeń czucia.

background image

Wyróżnić można trzy

zasadnicze postacie:

Dystrofia mięśniowa Duchenne'a

Postać obręczowa

Postać twarzowo–łopatkowo–ramienna

background image

Choroba Duchenne'a, dystrofia

mięśniowa Duchenne'a/Beckera

najczęstsza dziedziczona recesywnie choroba

sprzężona z płcią.

Częstość występowania wynosi ok. 1:3500 urodzeń

chłopców

. Łagodniejsza postać – dystrofia mięśniowa Beckera

(BMD) występuje z częstością ok. 1:18 000.

Ze względu na sposób dziedziczenia zapadają na

nią prawie wyłącznie chłopcy.

W 2/3 przypadków DMD/BMD jest skutkiem mutacji

przekazywanej synowi przez matkę, która jest

nosicielką defektywnego genu, w pozostałych

choroba wywołana jest nowo powstałą mutacją.

background image

Objawy

Choroba ma charakter postępujący,

początkowo zajmuje mięśnie szkieletowe,

potem także mięsień sercowy –

prowadząc do kardiomiopatii.

Pierwsze objawy występują w wieku 3–8

lat.

Obejmują opóźniony rozwoju ruchowy,

kaczkowaty chód i kłopoty z bieganiem

oraz chodzeniem po schodach.

background image

Chorzy przy wstawaniu pomagają sobie

rękami (objaw Gowersa).

Inne objawy to:

pseudohipertrofia mięśni łydek i

hiperlordoza lędźwiowa.

W wieku 12 lat większość chorych nie jest

już w stanie samodzielnie chodzić.

Często występuje kardiomiopatia.

background image

diagnostyka

badania genetyczne na obecność mutacji w genie

kodującym dystrofinę

badania biochemiczne

biopsja mięśnia (cechy miopatii, brak lub

nieprawidłowa dystrofina w badaniu

immunocytochemicznym)

EMG

EKG

USG serca

Spirometria

Gazometria

background image

leczenia

Terapia sterydami we wczesnych etapach

może opóźniać postęp choroby.

Nowoczesne metody rehabilitacji, połączone

z zabiegami ortopedycznymi, mogą

wydłużyć zdolność do utrzymywania pozycji

stojącej. Nie oznacza to jednak utrzymania

zdolności samodzielnego chodzenia.

Poradnictwo genetyczne powinno

obejmować wszystkie rodziny, w których

stwierdzono występowanie DMD lub BMD.

background image

http://www.youtube.com/watch?v=3-LIQm
jskSI

http://www.youtube.com/watch?v=qgNc3

6TcNO4&feature=related

http://www.youtube.com/watch?v=CdD45

vGARDA&feature=related


Document Outline


Wyszukiwarka

Podobne podstrony:
Choroby mięśni
choroby miesnia sercowego, seminarium vi rok wersja skrocona
ZNIECZULENIE W CHOROBACH MIĘŚNI
choroby mięśnia sercowego
genetyczne choroby miesnia serc Nieznany
4[1][1].-choroby-miesni
choroby mięśnia sercowego
choroby miesnia sercowego seminarium vi rok wersja skrocona
Znieczulenie w chorobach miesni
sem 07 Choroby miesniowe
Rola przyłóżkowego USG w wykluczeniu brzusznych przyczyn mogących maskować choroby mięśnia sercowego
Choroby mięśni szkieletowych ver1
CHOROBY MIESNI

więcej podobnych podstron