Znieczulenie w chorobach miesni

background image

Maria Szymańska - Kowalska

Maria Szymańska - Kowalska

ZNIECZULENIE

ZNIECZULENIE

W CHOROBACH

W CHOROBACH

MIĘŚNI

MIĘŚNI

Zakład Anestezjologii Intensywnej Terapii

Zakład Anestezjologii Intensywnej Terapii

Centralnego Szpitala Klinicznego

Centralnego Szpitala Klinicznego

Wojskowej Akademii Medycznej

Wojskowej Akademii Medycznej

Warszawa 2001

Warszawa 2001

background image

Znieczulenie w chorobach mięśni

Znieczulenie w chorobach mięśni

Maria Szymańska – Kowalska

Maria Szymańska – Kowalska

Sposób dziedziczenia

Sposób dziedziczenia

Przebieg choroby

Przebieg choroby

Zmiany histo-patologiczne

Zmiany histo-patologiczne

i

i

ultrastrukturalne

ultrastrukturalne

Badan

Badan

i

i

a b

a b

i

i

oche

oche

m

m

iczne

iczne

 

 

Lokal

Lokal

i

i

zacj

zacj

ę

ę

p

p

i

i

erwotnego procesu

erwotnego procesu

 

 

Hausmanowa

Hausmanowa

-

-

Petrusewicz

Petrusewicz

I

I

.

.

1

1

993

993

 

 

Kotowicz J.

Kotowicz J.

1992

1992

KLASYFIKACJA CHORÓB

KLASYFIKACJA CHORÓB

N

N

ERWOWO-MI

ERWOWO-MI

ĘŚ

ĘŚ

NIOWYCH

NIOWYCH

MO

MO

Ż

Ż

E UWZGL

E UWZGL

Ę

Ę

DNIA

DNIA

Ć

Ć

:

:

background image

MIOPATIE

MIOPATIE

- p

- p

i

i

erwotny proces patologiczny

erwotny proces patologiczny

dotyczy

dotyczy

m

m

ięś

ięś

n

n

i

i

CHOROBY P

CHOROBY P

Ł

Ł

YTKI NERWOWO

YTKI NERWOWO

-

-

MI

MI

ĘŚ

ĘŚ

NIOWEJ

NIOWEJ

NEUROPATIE

NEUROPATIE

- p

- p

i

i

e

e

rw

rw

otny proces patologiczny dotyczy

otny proces patologiczny dotyczy

obwodowego neuronu ruchowego

obwodowego neuronu ruchowego

 

 

Hausmanowa

Hausmanowa

-

-

Petrusewicz

Petrusewicz

I

I

.

.

1

1

993

993

 

 

Kotowicz

Kotowicz

J.

J.

1992

1992

KLASYFIKACJA

KLASYFIKACJA

CHORÓB NERWOWO - MIĘŚNIOWYCH

CHORÓB NERWOWO - MIĘŚNIOWYCH

w/g LOKALIZACJI PIERWOTNEGO

w/g LOKALIZACJI PIERWOTNEGO

USZKODZENIA

USZKODZENIA

Znieczulenie w chorobach mięśni

Znieczulenie w chorobach mięśni

Maria Szymańska – Kowalska

Maria Szymańska – Kowalska

background image

WRODZONE

WRODZONE

NABYTE

NABYTE

ZESPÓ

ZESPÓ

Ł

Ł

MIOPATYCZNY MO

MIOPATYCZNY MO

Ż

Ż

E WYST

E WYST

Ę

Ę

POWA

POWA

Ć

Ć

W

W

Ż

Ż

NYCH CHOROBACH

NYCH CHOROBACH

 

 

Hausmanowa

Hausmanowa

-

-

Petrusewicz

Petrusewicz

I

I

.

.

1

1

993

993

 

 

Kotowicz

Kotowicz

J.

J.

1992

1992

MIOPATIE

MIOPATIE

Znieczulenie w chorobach mięśni

Znieczulenie w chorobach mięśni

Maria Szymańska – Kowalska

Maria Szymańska – Kowalska

background image

NAJWA

NAJWA

Ż

Ż

NIE

NIE

J

J

SZE CECHY MIOPAT

SZE CECHY MIOPAT

II

II

Zespó

Zespó

ł

ł

miopatyczny - symetryczny zanik mi

miopatyczny - symetryczny zanik mi

ęś

ęś

ni

ni

ksobnych

ksobnych

z osłabieniem ich siły

z osłabieniem ich siły

Osłabienie odruchów gł

Osłabienie odruchów gł

ę

ę

bokich i wiotko

bokich i wiotko

ść

ść

mi

mi

ęś

ęś

ni

ni

Brak zaburze

Brak zaburze

ń

ń

czucia i bólu

czucia i bólu

Powolny, cz

Powolny, cz

ę

ę

sto wieloletni przebieg choroby

sto wieloletni przebieg choroby

EMG wykazuje cechy zapisu miogennego

EMG wykazuje cechy zapisu miogennego

cd..

cd..

Znieczulenie w chorobach mięśni

Znieczulenie w chorobach mięśni

Maria Szymańska – Kowalska

Maria Szymańska – Kowalska

background image

NAJWA

NAJWA

Ż

Ż

NIE

NIE

J

J

SZE CECHY MIOPAT

SZE CECHY MIOPAT

II

II

cd..

cd..

Wzrost st

Wzrost st

ęż

ęż

enia enzymów w surowicy

enia enzymów w surowicy

Kreatynofosfokinazy

Kreatynofosfokinazy

/

/

CPK

CPK

/

/

Aldolazy

Aldolazy

Aminotransferaz

Aminotransferaz

 

 

Potwierdzenie procesu miogennego w biopsji mi

Potwierdzenie procesu miogennego w biopsji mi

ęś

ęś

nia

nia

Hausmanowa

Hausmanowa

-

-

Petrusewicz

Petrusewicz

I

I

.

.

1

1

993

993

Kotowicz J.

Kotowicz J.

1992

1992

Znieczulenie w chorobach mięśni

Znieczulenie w chorobach mięśni

Maria Szymańska – Kowalska

Maria Szymańska – Kowalska

background image

MIOPATIE WROD

MIOPATIE WROD

Z

Z

ONE

ONE

DYSTROFIA MI

DYSTROFIA MI

ĘŚ

ĘŚ

NIOWA

NIOWA

ZESPO

ZESPO

Ł

Ł

Y M

Y M

I

I

OTONICZNE

OTONICZNE

ZAPALENIE WIELOMI

ZAPALENIE WIELOMI

ĘŚ

ĘŚ

N

N

I

I

OWE

OWE

OKRESOWE PORA

OKRESOWE PORA

Ż

Ż

ENIE

ENIE

Hausmanowa

Hausmanowa

-

-

Petrusewicz

Petrusewicz

I

I

.

.

1

1

993

993

Kotowicz J.

Kotowicz J.

1992

1992

Znieczulenie w chorobach mięśni

Znieczulenie w chorobach mięśni

Maria Szymańska – Kowalska

Maria Szymańska – Kowalska

background image

DYSTROFIE MI

DYSTROFIE MI

ĘŚ

ĘŚ

NIOWE

NIOWE

Dystrofia mi

Dystrofia mi

ęś

ęś

n

n

i

i

owa Duchenne

owa Duchenne

/

/

D.M.D.

D.M.D.

/

/

Dystrofia twarzowo -

Dystrofia twarzowo -

ł

ł

opatkowo - ram

opatkowo - ram

i

i

enna

enna

/

/

F.S.H.

F.S.H.

/

/

/

/

Facio - scapulo - humeral

Facio - scapulo - humeral

i

i

s

s

/

/

Dystrofia m

Dystrofia m

ięś

ięś

n

n

i

i

owa obr

owa obr

ę

ę

czy i odpow

czy i odpow

i

i

edn

edn

i

i

ch ko

ch ko

ń

ń

czyn

czyn

Obr

Obr

ę

ę

czy barkowej

czy barkowej

i

i

ko

ko

ń

ń

czyn górnych

czyn górnych

Typ ERBA

Typ ERBA

Obr

Obr

ę

ę

czy b

czy b

i

i

odrowej

odrowej

i

i

ko

ko

ń

ń

czyn dolnych

czyn dolnych

Typ LEYDEN - MOBIUSA

Typ LEYDEN - MOBIUSA

Katz J. i inni

Katz J. i inni

1

1

9

9

81

81

Znieczulenie w chorobach mięśni

Znieczulenie w chorobach mięśni

Maria Szymańska – Kowalska

Maria Szymańska – Kowalska

background image

DYSTROFIA MI

DYSTROFIA MI

ĘŚ

ĘŚ

NIOWA DUCHENNE' A

NIOWA DUCHENNE' A

D. M. D.

D. M. D.

Dy

Dy

strophi

strophi

a musculorum

a musculorum

psedchypertroph

psedchypertroph

i

i

ca

ca

N

N

ajcz

ajcz

ę

ę

stsza - 300 na milion mieszka

stsza - 300 na milion mieszka

ń

ń

ców,

ców,

w

w

P

P

olsce 140 na mi

olsce 140 na mi

l

l

ion

ion

 

 

D

D

ziedziczenie sprz

ziedziczenie sprz

ęż

ęż

one jest z chromosomem X

one jest z chromosomem X

P

P

rze

rze

ż

ż

ycie nie przekracza 20 roku

ycie nie przekracza 20 roku

ż

ż

ycia u 75 % chorych

ycia u 75 % chorych

D

D

otyczy prawie wy

otyczy prawie wy

łą

łą

cznie ch

cznie ch

ł

ł

opców

opców

cd..

cd..

Znieczulenie w chorobach mięśni

Znieczulenie w chorobach mięśni

Maria Szymańska – Kowalska

Maria Szymańska – Kowalska

background image

DYSTROFIA MI

DYSTROFIA MI

ĘŚ

ĘŚ

NIOWA DUCHENNE' A

NIOWA DUCHENNE' A

cd..

cd..

Z

Z

mianom w mi

mianom w mi

ęś

ęś

niach szkieletowych towarzysz

niach szkieletowych towarzysz

ą

ą

zmiany

zmiany

mięśnia serca

mięśnia serca

W

W

ysoka akt

ysoka akt

ywność

ywność

kin

kin

a

a

zy kreatynowej /CK/ nawet do

zy kreatynowej /CK/ nawet do

20

20

000 j. m. we krwi

000 j. m. we krwi

 

 

H

H

iperkaliemia

iperkaliemia

S

S

k

k

ł

ł

ono

ono

ść

ść

do gor

do gor

ą

ą

czki z

czki z

ł

ł

o

o

ś

ś

liwej

liwej

Hausmanowa

Hausmanowa

-

-

Petrusewicz

Petrusewicz

I

I

.

.

1

1

993

993

Hody J. L.

Hody J. L.

19

19

78

78

Katz J. i inni

Katz J. i inni

1

1

9

9

81

81

Znieczulenie w chorobach mięśni

Znieczulenie w chorobach mięśni

Maria Szymańska – Kowalska

Maria Szymańska – Kowalska

background image

DYSTROFIA

DYSTROFIA

TWARZOWO

TWARZOWO

- Ł

- Ł

OPATKOWO

OPATKOWO

-

-

RAMIENNA

RAMIENNA

/

/

FSH

FSH

/

/

D

D

ziedziczy si

ziedziczy si

ę

ę

w sposób dominuj

w sposób dominuj

ą

ą

cy autosomalny

cy autosomalny

Z

Z

aczyna si

aczyna si

ę

ę

mi

mi

ę

ę

dzy 7-19 rokiem

dzy 7-19 rokiem

ż

ż

ycia

ycia

W

W

yst

yst

ę

ę

puje z cz

puje z cz

ęstością

ęstością

1

1

przypa

przypa

dku

dku

na

na

1

1

m

m

ilion

ilion

Z

Z

mianom mi

mianom mi

ęś

ęś

niowym towarzyszy rozrost tkanki

niowym towarzyszy rozrost tkanki

t

t

ł

ł

uszczowej

uszczowej

Z

Z

aburzenia przewodnictwa wewn

aburzenia przewodnictwa wewn

ą

ą

trzsercowego

trzsercowego

cd..

cd..

Znieczulenie w chorobach mięśni

Znieczulenie w chorobach mięśni

Maria Szymańska – Kowalska

Maria Szymańska – Kowalska

background image

DYSTROFIA

DYSTROFIA

TWARZOWO

TWARZOWO

-

-

Ł

Ł

OPATKOWO

OPATKOWO

-

-

RAMIENNA

RAMIENNA

/

/

FSH

FSH

/

/

cd..

cd..

Z

Z

mniejszenie pojemno

mniejszenie pojemno

ś

ś

ci

ci

ż

ż

yciowej p

yciowej p

ł

ł

uc / V C /

uc / V C /

R

R

okowanie co do prze

okowanie co do prze

ż

ż

ycia znac

ycia znac

zni

zni

e lepsze n

e lepsze n

w dystrofii mi

w dystrofii mi

ęś

ęś

niowej typu Duchenne

niowej typu Duchenne

a

a

Z

Z

mi

mi

any maj

any maj

ą

ą

charakter cz

charakter cz

ę

ę

sto stacjonarny

sto stacjonarny

Hausmanowa

Hausmanowa

-

-

Petrusewicz

Petrusewicz

I

I

.

.

1

1

993

993

Kotowicz J.

Kotowicz J.

19

19

92

92

Znieczulenie w chorobach mięśni

Znieczulenie w chorobach mięśni

Maria Szymańska – Kowalska

Maria Szymańska – Kowalska

background image

DYSTROFIA OBR

DYSTROFIA OBR

Ę

Ę

CZOWO -

CZOWO -

KO

KO

Ń

Ń

CZYNOWA

CZYNOWA

TYP ERBA I LEYDEN

TYP ERBA I LEYDEN

- MOBIUSA

- MOBIUSA

D

D

ziedziczona jest autosomalnie recesywnie

ziedziczona jest autosomalnie recesywnie

W

W

ystepuje z cz

ystepuje z cz

ę

ę

sto

sto

ś

ś

ci

ci

ą

ą

4 - 6 przypadków na 100 000

4 - 6 przypadków na 100 000

w wieku 10

w wieku 10

- 30 lat

- 30 lat

P

P

oza zmianami w mi

oza zmianami w mi

ęś

ęś

niach szkieletowych

niach szkieletowych

T

T

achykardia zatokowa u 20 - 50% chorych z blokiem

achykardia zatokowa u 20 - 50% chorych z blokiem

prawej

prawej

odnogi

odnogi

czka Hisa

czka Hisa

Z

Z

mniejszenie pojemno

mniejszenie pojemno

ś

ś

ci

ci

ż

ż

yciowej p

yciowej p

łuc

łuc

/ V C / 

/ V C / 

Z

Z

miany w mi

miany w mi

ęś

ęś

niówce g

niówce g

ł

ł

adkiej przewodu pokarmowego

adkiej przewodu pokarmowego

Hausmanowa

Hausmanowa

-

-

Petrusewicz

Petrusewicz

I

I

.

.

1

1

993

993

Kotowicz J.

Kotowicz J.

19

19

92

92

Znieczulenie w chorobach mięśni

Znieczulenie w chorobach mięśni

Maria Szymańska – Kowalska

Maria Szymańska – Kowalska

background image

PRZYGOTOWANIE DO OPERACJI

PRZYGOTOWANIE DO OPERACJI

W DYSTROFIACH MI

W DYSTROFIACH MI

ĘŚ

ĘŚ

NIOWYCH

NIOWYCH

W

W

strzy

strzy

m

m

anie doustnego

anie doustnego

ż

ż

ywienia na 8 godzin

ywienia na 8 godzin

G

G

rozi ulanie i zach

rozi ulanie i zach

ł

ł

y

y

ś

ś

ni

ni

ę

ę

cie, z powodu

cie, z powodu

:

:

zwolnienia perystaltyki

zwolnienia perystaltyki

os

os

ł

ł

abienia odruchów krtaniowych

abienia odruchów krtaniowych

zaburze

zaburze

ń

ń

odksztuszania

odksztuszania

cd..

cd..

Znieczulenie w chorobach mięśni

Znieczulenie w chorobach mięśni

Maria Szymańska – Kowalska

Maria Szymańska – Kowalska

background image

PRZYGOTOWANIE DO OPERACJI

PRZYGOTOWANIE DO OPERACJI

W DYSTROFIACH MI

W DYSTROFIACH MI

ĘŚ

ĘŚ

NIOWYCH

NIOWYCH

cd..

cd..

P

P

remedykacja benzod

remedykacja benzod

wu

wu

azepinami - diazepamem /0,2

azepinami - diazepamem /0,2

mg. kg/

mg. kg/

doustnie

doustnie

O

O

kre

kre

ś

ś

lenie wydolno

lenie wydolno

ś

ś

ci uk

ci uk

ł

ł

adu oddechowego i kr

adu oddechowego i kr

ąż

ąż

enia

enia

O

O

kre

kre

ś

ś

lenie poziomu potasu i aktywno

lenie poziomu potasu i aktywno

ś

ś

ci kinazy

ci kinazy

kreatynowej

kreatynowej

we krwi

we krwi

P

P

rzygotowanie odpowiedniej dawki Dantrolenu

rzygotowanie odpowiedniej dawki Dantrolenu

/

/

D

D

antrium/

antrium/

Yamashita M. i inni

Yamashita M. i inni

1976

1976

H

H

ody

ody

J

J

.

.

L.

L.

19

19

88

88

Sethna N. F.

Sethna N. F.

i inni

i inni

1988

1988

Znieczulenie w chorobach mięśni

Znieczulenie w chorobach mięśni

Maria Szymańska – Kowalska

Maria Szymańska – Kowalska

background image

ZNIECZULENIE W DYSTROFII

ZNIECZULENIE W DYSTROFII

MI

MI

ĘŚ

ĘŚ

NIOWEJ

NIOWEJ

DUCHENNE'A

DUCHENNE'A

I.

I.

Przewodowe - preferowane

Przewodowe - preferowane

ś

ś

rodki znieczulenia

rodki znieczulenia

grupy

grupy

es

es

tr

tr

owej

owej

/ chloroprokaina /

/ chloroprokaina /

II. Znieczulenie ogólne

II. Znieczulenie ogólne

a). do

a). do

ż

ż

ylne

ylne

propofol 2mg. kg wst

propofol 2mg. kg wst

ę

ę

pnie i

pnie i

100-150 mcg. kg. min

100-150 mcg. kg. min

we

we

wlewie N

wlewie N

2

2

O/O

O/O

2

2

/70/30%

/70/30%

/

/

flunitrazepam 8-10 mcg. kg

flunitrazepam 8-10 mcg. kg

Fentanyl

Fentanyl

2 mcg.kg

2 mcg.kg

N

N

2

2

O/O

O/O

2

2

/70/30%

/70/30%

/

/

b). dotchawicza z

b). dotchawicza z

ł

ł

o

o

ż

ż

ona

ona

j. w. + ma

j. w. + ma

ł

ł

a dawka

a dawka

ś

ś

rodka zwiotczenia mi

rodka zwiotczenia mi

ęś

ęś

ni

ni

przez niedepolaryzacj

przez niedepolaryzacj

ę

ę

, najlepiej

, najlepiej

at

at

rakurium

rakurium

Znieczulenie w chorobach mięśni

Znieczulenie w chorobach mięśni

Maria Szymańska – Kowalska

Maria Szymańska – Kowalska

background image

Sukcynylocholina i

Sukcynylocholina i

ś

ś

rodki halogenowe s

rodki halogenowe s

ą

ą

przeciwskazane ze wzgl

przeciwskazane ze wzgl

ę

ę

du na

du na

hiperkaliemi

hiperkaliemi

ę

ę

i indukowanie gor

i indukowanie gor

ą

ą

czki z

czki z

ł

ł

o

o

ś

ś

liwej !

liwej !

H

H

ody

ody

J

J

.

.

L.

L.

19

19

88

88

Sethna N. F.

Sethna N. F.

i inni

i inni

1988

1988

Ginsburg R. S. i inni

Ginsburg R. S. i inni

1991

1991

Znieczulenie w chorobach mięśni

Znieczulenie w chorobach mięśni

Maria Szymańska – Kowalska

Maria Szymańska – Kowalska

background image

MIOTONIE

MIOTONIE

Opisane przez Deleage' a w 1909 roku

Opisane przez Deleage' a w 1909 roku

Wyst

Wyst

ę

ę

puj

puj

ą

ą

1: 100 000 populacji

1: 100 000 populacji

P

P

rzenoszone s

rzenoszone s

ą

ą

przez dominant

przez dominant

ę

ę

autosomicznie

autosomicznie

S

S

ą

ą

to choroby dziedziczne

to choroby dziedziczne

Istot

Istot

ą

ą

choroby jest zaburzenie przewodnictwa w

choroby jest zaburzenie przewodnictwa w

kanałach jonów

kanałach jonów

sodowego i

sodowego i

chlorowego

chlorowego

cd..

cd..

Znieczulenie w chorobach mięśni

Znieczulenie w chorobach mięśni

Maria Szymańska – Kowalska

Maria Szymańska – Kowalska

background image

MIOTONIE

MIOTONIE

cd..

cd..

Choroba przejawia si

Choroba przejawia si

ę

ę

przed

przed

ł

ł

u

u

ż

ż

onym skurczem mi

onym skurczem mi

ęś

ęś

ni

ni

i powo

i powo

ln

ln

ym ich rozkurczem

ym ich rozkurczem

 

 

Z

Z

miany dotycz

miany dotycz

ą

ą

równie

równie

ż

ż

mi

mi

ęś

ęś

nia serca i g

nia serca i g

ł

ł

adkiej

adkiej

mi

mi

ęś

ęś

niówki

niówki

przewodu poka

przewodu poka

rm

rm

owego

owego

Wyst

Wyst

ę

ę

puj

puj

ą

ą

w trzech postaciach

w trzech postaciach

W jednej rodzinie mo

W jednej rodzinie mo

żna

żna

obserwowa

obserwowa

ć

ć

ż

ż

ne typy

ne typy

mioto

mioto

n

n

ii

ii

Russell S. H. i Hirsch N. P.

Russell S. H. i Hirsch N. P.

19

19

94

94

Hausmanowa

Hausmanowa

-

-

Petrusewicz

Petrusewicz

I

I

.

.

1

1

993

993

Kotowicz J.

Kotowicz J.

19

19

92

92

Znieczulenie w chorobach mięśni

Znieczulenie w chorobach mięśni

Maria Szymańska – Kowalska

Maria Szymańska – Kowalska

background image

MIOTONIE

MIOTONIE

Miotonia wrodzona Thomsena

Miotonia wrodzona Thomsena

- Myotonia

- Myotonia

congenita

congenita

Paramiotonia

Paramiotonia

- P

- P

aramyotonia

aramyotonia

Miotonia zanikowa

Miotonia zanikowa

- Dystrophia

- Dystrophia

myotonica

myotonica

Hausmanowa

Hausmanowa

-

-

Petrusewicz

Petrusewicz

I

I

.

.

1

1

993

993

Kotowicz J.

Kotowicz J.

19

19

92

92

Znieczulenie w chorobach mięśni

Znieczulenie w chorobach mięśni

Maria Szymańska – Kowalska

Maria Szymańska – Kowalska

background image

MIOTONI

MIOTONI

A WRODZONA

A WRODZONA

Choroba Dr

Choroba Dr

Thomsena

Thomsena

, opisana w 1876 roku

, opisana w 1876 roku

Występuje 2 : 50 000 populacji

Występuje 2 : 50 000 populacji

Jest dziedziczona autosomalnie

Jest dziedziczona autosomalnie

Ujawnia się w dzieciństwie i ulega pogorszeniu w

Ujawnia się w dzieciństwie i ulega pogorszeniu w

okresie pokwitania lub wieku dorosłym

okresie pokwitania lub wieku dorosłym

Charakteryzuje się uogólnionym przerostem mięśni z

Charakteryzuje się uogólnionym przerostem mięśni z

charakterystyczną w EMG odpowiedzią miotoniczną

charakterystyczną w EMG odpowiedzią miotoniczną

cd..

cd..

Hausmanowa

Hausmanowa

-

-

Petrusewicz J.

Petrusewicz J.

1

1

993

993

Kotowicz J.

Kotowicz J.

19

19

92

92

Znieczulenie w chorobach mięśni

Znieczulenie w chorobach mięśni

Maria Szymańska – Kowalska

Maria Szymańska – Kowalska

background image

MIOTONI

MIOTONI

A WRODZONA

A WRODZONA

cd..

cd..

Chorzy ci wykazują skłonność do hipertermii

Chorzy ci wykazują skłonność do hipertermii

/nawet w 7 godzin po przebytej operacji/

/nawet w 7 godzin po przebytej operacji/

Prognostycznie lepsza od pozostałych postaci miotonii

Prognostycznie lepsza od pozostałych postaci miotonii

Russel S. H. i Hirsch N. P.

Russel S. H. i Hirsch N. P.

19

19

94

94

Hausmanowa

Hausmanowa

-

-

Petrusewicz

Petrusewicz

I

I

.

.

1

1

993

993

Znieczulenie w chorobach mięśni

Znieczulenie w chorobach mięśni

Maria Szymańska – Kowalska

Maria Szymańska – Kowalska

background image

P

P

ARAMIOTONIA

ARAMIOTONIA

M

M

i

i

oton

oton

i

i

a pojaw

a pojaw

i

i

a s

a s

po

po

d

d

wp

wp

ł

ł

ywem zimna i ust

ywem zimna i ust

ę

ę

puje

puje

w

w

c

c

i

i

eple

eple

Wyst

Wyst

ę

ę

puje n

puje n

i

i

ezwykle rzadko

ezwykle rzadko

Hausmanowa

Hausmanowa

-

-

Petrusewicz

Petrusewicz

I

I

.

.

1

1

993

993

Kotowicz J.

Kotowicz J.

19

19

92

92

Znieczulenie w chorobach mięśni

Znieczulenie w chorobach mięśni

Maria Szymańska – Kowalska

Maria Szymańska – Kowalska

background image

MIOTONIA ZANIKOWA

MIOTONIA ZANIKOWA

Choroba Steinerta znan

Choroba Steinerta znan

a

a

od 1909 roku

od 1909 roku

Najcz

Najcz

ę

ę

stsza 3-5 : 100

stsza 3-5 : 100

000 populacji

000 populacji

Objawia si

Objawia si

ę

ę

mi

mi

ę

ę

dzy 15

dzy 15

- 35 rokiem

- 35 rokiem

ż

ż

ycia

ycia

Zaniki mi

Zaniki mi

ęś

ęś

ni dotycz

ni dotycz

ą

ą

pocz

pocz

ą

ą

tkowo twarzy i ko

tkowo twarzy i ko

ń

ń

czyn

czyn

górnych,

górnych,

a nast

a nast

ę

ę

pnie uogólniaj

pnie uogólniaj

ą

ą

się

się

Towarzyszy jej za

Towarzyszy jej za

ć

ć

ma u wi

ma u wi

ę

ę

kszo

kszo

ś

ś

ci chorych po 20 roku

ci chorych po 20 roku

ż

ż

ycia

ycia

Ł

Ł

ysina czo

ysina czo

ł

ł

owa

owa

Wiele leków

Wiele leków

, w

, w

tym równie

tym równie

ż

ż

ś

ś

rodki anestetyczne

rodki anestetyczne

,

,

mog

mog

ą

ą

indukowa

indukowa

ć

ć

chorob

chorob

ę

ę

Steinert H.

Steinert H.

1909

1909

Russell S. H. I Hirsch N. P.

Russell S. H. I Hirsch N. P.

19

19

94

94

Znieczulenie w chorobach mięśni

Znieczulenie w chorobach mięśni

Maria Szymańska – Kowalska

Maria Szymańska – Kowalska

background image

MIOTONIA ZANIKOWA

MIOTONIA ZANIKOWA

cd..

cd..

U wszystkich chorych wyst

U wszystkich chorych wyst

ę

ę

puje pierwotne uszkodzenie

puje pierwotne uszkodzenie

w

w

ł

ł

ókie

ókie

n

n

mi

mi

ęś

ęś

nia sercowego

nia sercowego

R

R

ó

ó

ż

ż

nego stopnia blok

nego stopnia blok

i

i

przewodnictwa przedsionkowo -

przewodnictwa przedsionkowo -

komorowego

komorowego

C

C

harakterystyczne poszerzenie zespołu QRS w zapisie

harakterystyczne poszerzenie zespołu QRS w zapisie

EKG

EKG

O

O

s

s

ła

ła

bienie mi

bienie mi

ęś

ęś

ni przepony i innych oddechowych

ni przepony i innych oddechowych

powoduje

powoduje

ż

ż

nego stopnia niewydolno

nego stopnia niewydolno

ść

ść

oddechow

oddechow

ą

ą

i os

i os

ł

ł

abienie

abienie

odruchu kaszlowego

odruchu kaszlowego

cd..

cd..

Znieczulenie w chorobach mięśni

Znieczulenie w chorobach mięśni

Maria Szymańska – Kowalska

Maria Szymańska – Kowalska

background image

MIOTONIA ZANIKOWA

MIOTONIA ZANIKOWA

cd..

cd..

B

B

ezdechy w czasie snu i pochodzenia centralnego s

ezdechy w czasie snu i pochodzenia centralnego s

ą

ą

wyrazem zmienionej reaktywno

wyrazem zmienionej reaktywno

ś

ś

ci o

ci o

ś

ś

rodka

rodka

oddechowego

oddechowego

na st

na st

ęż

ęż

enia pCO

enia pCO

2

2

U

U

80% chorych stwierdza si

80% chorych stwierdza si

ę

ę

zwolnienie perystaltyki

zwolnienie perystaltyki

i opró

i opró

ż

ż

nienia

nienia

ż

ż

o

o

łą

łą

dka oraz trudno

dka oraz trudno

ś

ś

ci po

ci po

ł

ł

ykania

ykania

Z

Z

aburzenie hormonalne - niedoczyno

aburzenie hormonalne - niedoczyno

ść

ść

tarczycy i

tarczycy i

gonad

gonad

Bertrand

Bertrand

H. i inni

H. i inni

1

1

9

9

86

86

Branthwaite M. A.

Branthwaite M. A.

19

19

90

90

Russell S. H. I Hirsch N. P.

Russell S. H. I Hirsch N. P.

19

19

94

94

Znieczulenie w chorobach mięśni

Znieczulenie w chorobach mięśni

Maria Szymańska – Kowalska

Maria Szymańska – Kowalska

background image

MIOTONIA ZANIKOWA

MIOTONIA ZANIKOWA

Chorzy są nadwrażliwi na środki anestetyczne
szczególnie na

barbituranty i opioidy

Wszystkie

Wszystkie

ś

ś

rodki znieczulenia mog

rodki znieczulenia mog

ą

ą

pot

pot

ę

ę

gowa

gowa

ć

ć

chorob

chorob

ę

ę

Bezwzg

Bezwzg

dnie przeciwskazane s

dnie przeciwskazane s

ą

ą

:

:

 

 

sukcynylod

sukcynylod

wu

wu

cho

cho

l

l

ina

ina

 

 

barbiturany

barbiturany

 

 

opioidy

opioidy

 

 

polstigmina

polstigmina

Langnolis B. i inni

Langnolis B. i inni

1976

1976

Bertrand

Bertrand

H. i inni

H. i inni

1

1

9

9

86

86

Russell S. H. i Hirsch N. P.

Russell S. H. i Hirsch N. P.

19

19

94

94

Johnson G. W. i inni

Johnson G. W. i inni

19

19

95

95

Znieczulenie w chorobach mięśni

Znieczulenie w chorobach mięśni

Maria Szymańska – Kowalska

Maria Szymańska – Kowalska

background image

ZNIECZULENIE W MIOTONII ZANIKOWEJ

ZNIECZULENIE W MIOTONII ZANIKOWEJ

Propofol obecnie najch

Propofol obecnie najch

ę

ę

tniej stosowany

tniej stosowany

Zagro

Zagro

ż

ż

enia:

enia:

nadwra

nadwra

ż

ż

liwo

liwo

ść

ść

na lek

na lek

przed

przed

ł

ł

u

u

ż

ż

one budzenie

one budzenie

pogorszenie choroby

pogorszenie choroby

n

n

awet

awet

ś

ś

mier

mier

ć

ć

cd..

cd..

Znieczulenie w chorobach mięśni

Znieczulenie w chorobach mięśni

Maria Szymańska – Kowalska

Maria Szymańska – Kowalska

background image

ZNIECZULENIE W MIOTONII ZANIKOWEJ

ZNIECZULENIE W MIOTONII ZANIKOWEJ

cd..

cd..

Ś

Ś

rodki wziewne:

rodki wziewne:

podtlenek azot

podtlenek azot

u

u

ś

ś

rodki halogenowe

rodki halogenowe

Zwiotczenie

Zwiotczenie

ś

ś

rodkami dzia

rodkami dzia

ł

ł

aj

aj

ą

ą

cymi przez

cymi przez

niedepolaryzacj

niedepolaryzacj

ę

ę

atrakurium lub

atrakurium lub

wekuronium

wekuronium

Samoistna dekuraryzacja

Samoistna dekuraryzacja

Bouly A. i inni

Bouly A. i inni

1991

1991

Russell S. H. i Hirsch N. P.

Russell S. H. i Hirsch N. P.

1994

1994

T

T

z

z

abar Y. i Marshall R.

abar Y. i Marshall R.

19

19

95

95

Johnson G. W. i inni

Johnson G. W. i inni

19

19

95

95

Znieczulenie w chorobach mięśni

Znieczulenie w chorobach mięśni

Maria Szymańska – Kowalska

Maria Szymańska – Kowalska

background image

ZAPALENIE WIELOMI

ZAPALENIE WIELOMI

ĘŚ

ĘŚ

NIOWE

NIOWE

POLYMYOSITIS

POLYMYOSITIS

Nieswoiste zapalenie mi

Nieswoiste zapalenie mi

ęś

ęś

ni na tle immunologic

ni na tle immunologic

zn

zn

ym

ym

Cz

Cz

ęś

ęś

ciej dotyczy kobiet

ciej dotyczy kobiet

Oko

Oko

ł

ł

o 50% chorych ma równie

o 50% chorych ma równie

ż

ż

nowotwory narz

nowotwory narz

ą

ą

dów

dów

wewnętrznych

wewnętrznych

Choroba przebiega ostro, podostro lub przewlekle

Choroba przebiega ostro, podostro lub przewlekle

W mi

W mi

ęś

ęś

niach - nacieki zapalne, zmiany martwicze

niach - nacieki zapalne, zmiany martwicze

i zwyrodnieniowe

i zwyrodnieniowe

Choroba post

Choroba post

ę

ę

puje w czasie i rokuje

puje w czasie i rokuje

ź

ź

le

le

Hausmanowa

Hausmanowa

-

-

Petrusewicz

Petrusewicz

I

I

.

.

1

1

993

993

Kotowicz J.

Kotowicz J.

19

19

92

92

Znieczulenie w chorobach mięśni

Znieczulenie w chorobach mięśni

Maria Szymańska – Kowalska

Maria Szymańska – Kowalska

background image

PORA

PORA

Ż

Ż

ENIE OKRESOWE

ENIE OKRESOWE

PARALYSIS PERIODICA

PARALYSIS PERIODICA

Wyst

Wyst

ę

ę

puje rzadko

puje rzadko

Ja

Ja

ko

ko

ataki przemijaj

ataki przemijaj

ą

ą

cego, sy

cego, sy

m

m

etryc

etryc

zn

zn

ego os

ego os

ł

ł

abienia

abienia

mi

mi

ęś

ęś

ni

ni

o r

o r

óżnym

óżnym

nasileniu, od niedow

nasileniu, od niedow

ł

ł

adu do bezw

adu do bezw

ł

ł

adu

adu

przez okres od

przez okres od

kilkunastu minut do kilku dni

kilkunastu minut do kilku dni

 

 

Przyczyna choroby dotychczas niepoznana

Przyczyna choroby dotychczas niepoznana

Hausmanowa

Hausmanowa

-

-

Petrusewicz

Petrusewicz

I

I

.

.

1

1

993

993

Kotowicz J.

Kotowicz J.

19

19

92

92

Znieczulenie w chorobach mięśni

Znieczulenie w chorobach mięśni

Maria Szymańska – Kowalska

Maria Szymańska – Kowalska

background image

POSTACIE PORA

POSTACIE PORA

Ż

Ż

ENIA OKRESOWEGO

ENIA OKRESOWEGO

Posta

Posta

ć

ć

hipokalie

hipokalie

m

m

iczna

iczna

Posta

Posta

ć

ć

no

no

r

r

mokalie

mokalie

m

m

iczna

iczna

 

 

Posta

Posta

ć

ć

hiperkaliemiczna

hiperkaliemiczna

Hausmanowa

Hausmanowa

-

-

Petrusewicz

Petrusewicz

I

I

.

.

1

1

993

993

Znieczulenie w chorobach mięśni

Znieczulenie w chorobach mięśni

Maria Szymańska – Kowalska

Maria Szymańska – Kowalska

background image

HIPOKALIEMICZNA POSTA

HIPOKALIEMICZNA POSTA

Ć

Ć

OKRESOWEGO PORA

OKRESOWEGO PORA

Ż

Ż

ENIA

ENIA

Opisana w 1882 roku przez Shaknovitcha

Opisana w 1882 roku przez Shaknovitcha

Wyst

Wyst

ę

ę

puje rodzinnie

puje rodzinnie

Przyczyny choroby dotychczas nie poznano

Przyczyny choroby dotychczas nie poznano

W czasie napadu poziom potasu w osoczu obni

W czasie napadu poziom potasu w osoczu obni

ż

ż

a si

a si

ę

ę

do

do

3

3

m

m

Eq/

Eq/

l

l

Mo

Mo

ż

ż

e by

e by

ć

ć

wywo

wywo

ł

ł

ana przez zimno, stre

ana przez zimno, stre

s

s

Wymaga uzupe

Wymaga uzupe

ł

ł

nienia potasu / w bardzo powolnym

nienia potasu / w bardzo powolnym

wlewie /

wlewie /

cd..

cd..

Znieczulenie w chorobach mięśni

Znieczulenie w chorobach mięśni

Maria Szymańska – Kowalska

Maria Szymańska – Kowalska

background image

HIPOKALIEMICZNA POSTA

HIPOKALIEMICZNA POSTA

Ć

Ć

OKRESOWEGO PORA

OKRESOWEGO PORA

Ż

Ż

ENIA

ENIA

cd..

cd..

Ograniczenie przetocze

Ograniczenie przetocze

ń

ń

glukozy

glukozy

Dobrze przebiega analgezja przewodowa

Dobrze przebiega analgezja przewodowa

Po

Po

ś

ś

rodkach zwiotczenia przez niedepolaryzacj

rodkach zwiotczenia przez niedepolaryzacj

ę

ę

przed

przed

łuż

łuż

ona

ona

wentylacja, nawet do 36 godzin

wentylacja, nawet do 36 godzin

Wskazane podania steroidów

Wskazane podania steroidów

Stneham M. D. i Moody R. H.

Stneham M. D. i Moody R. H.

1993

1993

Walsh J. F. i Siddiq M.

Walsh J. F. i Siddiq M.

1989

1989

Siler J. N. i Discavage W. J.

Siler J. N. i Discavage W. J.

1975

1975

Znieczulenie w chorobach mięśni

Znieczulenie w chorobach mięśni

Maria Szymańska – Kowalska

Maria Szymańska – Kowalska

background image

NORMO

NORMO

KALIEMICZN

KALIEMICZN

E

E

OKRESOWE PORA

OKRESOWE PORA

Ż

Ż

ENI

ENI

E

E

Zaczyna si

Zaczyna si

ę

ę

w dzieci

w dzieci

ń

ń

stwie

stwie

Ataki s

Ataki s

ą

ą

cz

cz

ę

ę

ste i d

ste i d

ł

ł

ugie 2 - 21 dni

ugie 2 - 21 dni

Ataki s

Ataki s

ą

ą

ci

ci

ęż

ęż

kie z utrat

kie z utrat

ą

ą

mo

mo

ż

ż

liwo

liwo

ś

ś

ci kaszlu

ci kaszlu

Zimno, stres, dieta obfita w w

Zimno, stres, dieta obfita w w

ę

ę

glowodany mog

glowodany mog

ą

ą

indukowa

indukowa

ć

ć

napad

napad

Atakom pora

Atakom pora

ż

ż

enia mi

enia mi

ęś

ęś

ni towarzysz

ni towarzysz

ą

ą

zawsze zaburzenia

zawsze zaburzenia

rytmu

rytmu

serca, pochodzenia wielomiejscowego o

serca, pochodzenia wielomiejscowego o

charakterze

charakterze

tachyarytmii

tachyarytmii

Znieczulenie w chorobach mięśni

Znieczulenie w chorobach mięśni

Maria Szymańska – Kowalska

Maria Szymańska – Kowalska

background image

HIPER

HIPER

KALIEMICZNA POSTA

KALIEMICZNA POSTA

Ć

Ć

PORA

PORA

Ż

Ż

ENIA OKRESOWEGO

ENIA OKRESOWEGO

Wyodr

Wyodr

ę

ę

bniona w 1955 roku

bniona w 1955 roku

Mo

Mo

ż

ż

e by

e by

ć

ć

indukowana przez zimno, g

indukowana przez zimno, g

ł

ł

odzenie i stres

odzenie i stres

Napady pora

Napady pora

ż

ż

enia mi

enia mi

ęś

ęś

ni s

ni s

ą

ą

krótkotrwa

krótkotrwa

ł

ł

e do godziny

e do godziny

W przygotowaniu do operacji obni

W przygotowaniu do operacji obni

ż

ż

y

y

ć

ć

poziom potasu

poziom potasu

W

W

zn

zn

ieczuleniu ogólnym unika

ieczuleniu ogólnym unika

ć

ć

tiopentalu i

tiopentalu i

sukcynylodwuchoiny

sukcynylodwuchoiny

Mo

Mo

ż

ż

na stosowa

na stosowa

ć

ć

analgezj

analgezj

ę

ę

przewodow

przewodow

ą

ą

Pollard B. J. i Harrison M. J.

Pollard B. J. i Harrison M. J.

1989

1989

Russell S. H. i Hirsch N. P.

Russell S. H. i Hirsch N. P.

1994

1994

Znieczulenie w chorobach mięśni

Znieczulenie w chorobach mięśni

Maria Szymańska – Kowalska

Maria Szymańska – Kowalska

background image

NORMO

NORMO

KALIEMICZN

KALIEMICZN

E

E

OKRESOWE PORA

OKRESOWE PORA

Ż

Ż

ENI

ENI

E

E

cd..

cd..

Najtrudniejsza do znieczulenia

Najtrudniejsza do znieczulenia

Chorzy dobrze znosz

Chorzy dobrze znosz

ą

ą

analgezj

analgezj

ę

ę

przewodow

przewodow

ą

ą

W anestezji ogólnej mo

W anestezji ogólnej mo

ż

ż

na stosowa

na stosowa

ć

ć

ś

ś

rodki wziewne i

rodki wziewne i

nasenne,

nasenne,

unika

unika

ć

ć

opioidów.

opioidów.

Pollard B. J. i Harrison M. J.

Pollard B. J. i Harrison M. J.

1989

1989

Miller J. i Lee Ch.

Miller J. i Lee Ch.

1981

1981

Znieczulenie w chorobach mięśni

Znieczulenie w chorobach mięśni

Maria Szymańska – Kowalska

Maria Szymańska – Kowalska

background image

MONITOROWANIE

MONITOROWANIE

EKG

EKG

P

P

ulsoksymetria z pletyzmografi

ulsoksymetria z pletyzmografi

ą

ą

P

P

omiar ciep

omiar ciep

ł

ł

oty cia

oty cia

ł

ł

a

a

ETCO

ETCO

2

2

R

R

elaksometria

elaksometria

Ciśni

Ciśni

en

en

i

i

e t

e t

ę

ę

tn

tn

i

i

cze

cze

Znieczulenie w chorobach mięśni

Znieczulenie w chorobach mięśni

Maria Szymańska – Kowalska

Maria Szymańska – Kowalska

background image

ANESTEZJA CHORYCH Z MIOPATl

ANESTEZJA CHORYCH Z MIOPATl

Ą

Ą

Chorzy z miopati

Chorzy z miopati

ą

ą

stanowi

stanowi

ą

ą

wysokie ryzyko

wysokie ryzyko

z

z

nieczulenia III

nieczulenia III

- IV stopnia i wymagaj

- IV stopnia i wymagaj

ą

ą

indywidualnego doboru premedykacji oraz

indywidualnego doboru premedykacji oraz

z

z

nieczulenia.

nieczulenia.

Przedoperacyjnie, chorzy ci, wymagaj

Przedoperacyjnie, chorzy ci, wymagaj

ą

ą

wielu

wielu

dodatkowych bada

dodatkowych bada

ń

ń

specjalistycznych -

specjalistycznych -

diagnostyki neurologicznej, okre

diagnostyki neurologicznej, okre

ś

ś

lenia

lenia

poziomów potasu i fosfokreatyny

poziomów potasu i fosfokreatyny

w osoczu,

w osoczu,

miogramu a nawet

miogramu a nawet

biopsji mi

biopsji mi

ęś

ęś

ni.

ni.

cd..

cd..

Znieczulenie w chorobach mięśni

Znieczulenie w chorobach mięśni

Maria Szymańska – Kowalska

Maria Szymańska – Kowalska

background image

ANESTEZJA CHORYCH Z MIOPATl

ANESTEZJA CHORYCH Z MIOPATl

Ą

Ą

cd..

cd..

Do operacji planowanych, chorzy ci powinni by

Do operacji planowanych, chorzy ci powinni by

ć

ć

znieczulani w warunkach bezpiecznych tzn. w

znieczulani w warunkach bezpiecznych tzn. w

o

o

ś

ś

rodkach gdzie jest dostepny Dantrolen oraz

rodkach gdzie jest dostepny Dantrolen oraz

mo

mo

ż

ż

liwe rozszerzone monitorowanie chorego

liwe rozszerzone monitorowanie chorego

zarówno podczas jak i po operacji.

zarówno podczas jak i po operacji.

Poza monitorowaniem standardowym koniecz-

Poza monitorowaniem standardowym koniecz-

ne jest EKG-skopia, kapnografia, pomiar ciep

ne jest EKG-skopia, kapnografia, pomiar ciep

ł

ł

o-

o-

ty cia

ty cia

ł

ł

a, a przy stosowaniu

a, a przy stosowaniu

ś

ś

rodków zwiotczenia

rodków zwiotczenia

mi

mi

ęś

ęś

ni - relaksometria.

ni - relaksometria.

cd..

cd..

Znieczulenie w chorobach mięśni

Znieczulenie w chorobach mięśni

Maria Szymańska – Kowalska

Maria Szymańska – Kowalska

background image

ANESTEZJA CHORYCH Z MIOPATl

ANESTEZJA CHORYCH Z MIOPATl

Ą

Ą

cd..

cd..

W trakcie znieczulenia tych chorych nale

W trakcie znieczulenia tych chorych nale

ż

ż

y

y

dba

dba

ć

ć

o

o

odpowiednio g

odpowiednio g

łę

łę

bok

bok

ą

ą

anestezj

anestezj

ę

ę

, nale

, nale

ż

ż

yt

yt

ą

ą

wentylacj

wentylacj

ę

ę

i uzupe

i uzupe

ł

ł

nianie na bie

nianie na bie

żą

żą

co strat krwi oraz

co strat krwi oraz

zapobiega

zapobiega

ć

ć

ozi

ozi

ę

ę

bieniu, gdy

bieniu, gdy

ż

ż

pojawienie si

pojawienie si

ę

ę

dreszczy mo

dreszczy mo

ż

ż

e

e

induko

induko

w

w

a

a

ć

ć

chorob

chorob

ę

ę

.

.

U wi

U wi

ę

ę

kszo

kszo

ś

ś

ci chorych z tej grupy konieczne jest

ci chorych z tej grupy konieczne jest

równie

równie

ż

ż

za

za

ł

ł

o

o

ż

ż

enie sondy

enie sondy

ż

ż

o

o

łą

łą

dkowej,

dkowej,

cewnikowa

cewnikowa

nie

nie

cherza oraz co

cherza oraz co

najmniej 8 godzinne

najmniej 8 godzinne

wstrzymanie

wstrzymanie

ż

ż

ywienia przed znieczuleniem, ze

ywienia przed znieczuleniem, ze

wzgl

wzgl

ę

ę

du na

du na

os

os

ł

ł

abienie procesem chorobowym równie

abienie procesem chorobowym równie

ż

ż

mi

mi

ęś

ęś

niówki g

niówki g

ł

ł

adkiej.

adkiej.

cd..

cd..

Znieczulenie w chorobach mięśni

Znieczulenie w chorobach mięśni

Maria Szymańska – Kowalska

Maria Szymańska – Kowalska

background image

ANESTEZJA CHORYCH Z MIOPATl

ANESTEZJA CHORYCH Z MIOPATl

Ą

Ą

cd..

cd..

Je

Je

ż

ż

eli jest konieczne zwiotczenie mi

eli jest konieczne zwiotczenie mi

ęś

ęś

ni nale

ni nale

ż

ż

y

y

stosowa

stosowa

ć

ć

ma

ma

ł

ł

e dawki, najlepiej

e dawki, najlepiej

krótkodzia

krótkodzia

ł

ł

aj

aj

ą

ą

cych

cych

ś

ś

rodków przez niedepolaryzacj

rodków przez niedepolaryzacj

ę

ę

- Wekuronium,

- Wekuronium,

Atrakurium lub Nimbex, przy kontroli

Atrakurium lub Nimbex, przy kontroli

relaksometrii

relaksometrii

i bez odwracania bloku prostigmin

i bez odwracania bloku prostigmin

ą

ą

.

.

Zawsze nale

Zawsze nale

ż

ż

y rozwa

y rozwa

ż

ż

a

a

ć

ć

potrzeb

potrzeb

ę

ę

przed

przed

ł

ł

u

u

ż

ż

onej

onej

wentylacji zast

wentylacji zast

ę

ę

pczej przy zapewnieniu

pczej przy zapewnieniu

odpowiedniej sedacji.

odpowiedniej sedacji.

cd..

cd..

Znieczulenie w chorobach mięśni

Znieczulenie w chorobach mięśni

Maria Szymańska – Kowalska

Maria Szymańska – Kowalska

background image

ANESTEZJA CHORYCH Z MIOPATl

ANESTEZJA CHORYCH Z MIOPATl

Ą

Ą

cd..

cd..

W okresie pooperacyjnym obowi

W okresie pooperacyjnym obowi

ą

ą

zkowo

zkowo

prowadzi

prowadzi

ć

ć

nadal przez 12 - 24 godziny monitorowanie

nadal przez 12 - 24 godziny monitorowanie

funkcji

funkcji

ż

ż

yciowych, ze szczególnym uwzgl

yciowych, ze szczególnym uwzgl

ę

ę

dnieniem

dnieniem

pomiaru

pomiaru

ciep

ciep

ł

ł

oty cia

oty cia

ł

ł

a bowiem mo

a bowiem mo

ż

ż

e ona wzrosn

e ona wzrosn

ąć

ąć

w

w

H.M.

H.M.

nawet w 10

nawet w 10

- 20 godzin po operacji

- 20 godzin po operacji

oraz

oraz

poziomu potasu

poziomu potasu

w osoczu

w osoczu

.

.

cd..

cd..

Znieczulenie w chorobach mięśni

Znieczulenie w chorobach mięśni

Maria Szymańska – Kowalska

Maria Szymańska – Kowalska

background image

ANESTEZJA CHORYCH Z MIOPAT

ANESTEZJA CHORYCH Z MIOPAT

cd..

cd..

Chorym tym nale

Chorym tym nale

ż

ż

y zapewni

y zapewni

ć

ć

najlepsz

najlepsz

ą

ą

mo

mo

ż

ż

liw

liw

ą

ą

analgezj

analgezj

ę

ę

pooperacyjn

pooperacyjn

ą

ą

- CAZ lub PCA.

- CAZ lub PCA.

Dokumentacj

Dokumentacj

ę

ę

ze znieczulenia tych chorych

ze znieczulenia tych chorych

i ich nadzoru pooperacyjnego, ze wzgl

i ich nadzoru pooperacyjnego, ze wzgl

ę

ę

du na

du na

niewielkie do

niewielkie do

ś

ś

wiadczenie, nale

wiadczenie, nale

ż

ż

y

y

przechowywa

przechowywa

ć

ć

na zawsze, a ka

na zawsze, a ka

ż

ż

de znieczulenie og

de znieczulenie og

ł

ł

asza

asza

ć

ć

w

w

pi

pi

ś

ś

miennictwie anestezjologicznym.

miennictwie anestezjologicznym.

cd..

cd..

Znieczulenie w chorobach mięśni

Znieczulenie w chorobach mięśni

Maria Szymańska – Kowalska

Maria Szymańska – Kowalska

background image

WT

WT

Ó

Ó

RNE CHOROBY MI

RNE CHOROBY MI

ĘŚ

ĘŚ

NI

NI

I.

I.

Miopatie w zaburzeniach przemiany w

Miopatie w zaburzeniach przemiany w

ę

ę

glowodanów

glowodanów

II.

II.

Miopatie w zaburzeniach sk

Miopatie w zaburzeniach sk

ł

ł

adowania lipidów

adowania lipidów

Katz J. i inni

Katz J. i inni

1

1

9

9

81

81

Pollard B. J. i inni

Pollard B. J. i inni

19

19

89

89

Znieczulenie w chorobach mięśni

Znieczulenie w chorobach mięśni

Maria Szymańska – Kowalska

Maria Szymańska – Kowalska

background image

MIOPATIE W ZABURZENIACH

MIOPATIE W ZABURZENIACH

PRZEMIANY WĘGLOWODANÓW

PRZEMIANY WĘGLOWODANÓW

wynikiem defektu poszczególnych enzymów

wynikiem defektu poszczególnych enzymów

Opisano dotychczas 10 typów CORI (l - X)

Opisano dotychczas 10 typów CORI (l - X)

tych chorób

tych chorób

Katz J. i inni

Katz J. i inni

1

1

9

9

81

81

Pollard B. J. i inni

Pollard B. J. i inni

19

19

89

89

Znieczulenie w chorobach mięśni

Znieczulenie w chorobach mięśni

Maria Szymańska – Kowalska

Maria Szymańska – Kowalska

background image

MIOPAT

MIOPAT

I

I

E Z ZABURZE

E Z ZABURZE

Ń

Ń

SK

SK

Ł

Ł

ADOWANIA

ADOWANIA

 

 

L

L

IPID

IPID

Ó

Ó

W

W

Typ I z niedoboru karnityny

Typ I z niedoboru karnityny

Typ II

Typ II

a.

a.

z niedoboru karnityny palmityltransferazowej:

z niedoboru karnityny palmityltransferazowej:

trójglicerydemia

trójglicerydemia

b.

b.

z niedoboru lipazy kwa

z niedoboru lipazy kwa

ś

ś

nej

nej

(Zespó

(Zespó

ł

ł

Wolmana )

Wolmana )

Katz J. i inni

Katz J. i inni

1

1

9

9

81

81

Znieczulenie w chorobach mięśni

Znieczulenie w chorobach mięśni

Maria Szymańska – Kowalska

Maria Szymańska – Kowalska

background image

MIOPATIE

MIOPATIE

I.

I.

W pozaszkieletowym kostnieniu mi

W pozaszkieletowym kostnieniu mi

ęś

ęś

ni

ni

II.

II.

Miopatie mitochondrialne

Miopatie mitochondrialne

III.

III.

Miopatie sarkoplazmatyczne

Miopatie sarkoplazmatyczne

Katz J. i inni

Katz J. i inni

1

1

9

9

81

81

Znieczulenie w chorobach mięśni

Znieczulenie w chorobach mięśni

Maria Szymańska – Kowalska

Maria Szymańska – Kowalska

background image

CHOROBY ZŁĄCZA

CHOROBY ZŁĄCZA

NERWOWO - MIĘŚNIOWEGO

NERWOWO - MIĘŚNIOWEGO

NU

NU

Ż

Ż

LIWO

LIWO

ŚĆ

ŚĆ

MI

MI

ĘŚ

ĘŚ

NI

NI

ZESPÓŁ MIASTENICZNY EATONA - LAMBERTA

ZESPÓŁ MIASTENICZNY EATONA - LAMBERTA

Znieczulenie w chorobach mięśni

Znieczulenie w chorobach mięśni

Maria Szymańska – Kowalska

Maria Szymańska – Kowalska

background image

NU

NU

Ż

Ż

LIWO

LIWO

ŚĆ

ŚĆ

MI

MI

ĘŚ

ĘŚ

NI

NI

MYASTHENIA GRAVIS

MYASTHENIA GRAVIS

Wyst

Wyst

ę

ę

puje z cz

puje z cz

ę

ę

sto

sto

ś

ś

ci

ci

ą

ą

8

8

- 10 przypadków

- 10 przypadków

na

na

100

100

000

000

populacji, przewa

populacji, przewa

ż

ż

nie w wieku dojrza

nie w wieku dojrza

ł

ł

ym

ym

W 20% dotyczy dzieci

W 20% dotyczy dzieci

U 70% chorych stwierdza si

U 70% chorych stwierdza si

ę

ę

przetrwa

przetrwa

łą

łą

grasic

grasic

ę

ę

i u 15% jej guzy

i u 15% jej guzy

Hausmanowa

Hausmanowa

-

-

Petrusewicz

Petrusewicz

I

I

.

.

1

1

993

993

Katz J. i inni

Katz J. i inni

19

19

81

81

Znieczulenie w chorobach mięśni

Znieczulenie w chorobach mięśni

Maria Szymańska – Kowalska

Maria Szymańska – Kowalska

background image

NU

NU

Ż

Ż

LIWO

LIWO

ŚĆ

ŚĆ

MI

MI

ĘŚ

ĘŚ

NI

NI

U DZIECI

U DZIECI

Miaste

Miaste

n

n

ia przej

ia przej

ś

ś

ciowa noworodka

ciowa noworodka

Miastenia wrodzona

Miastenia wrodzona

Miastenia dzieci

Miastenia dzieci

ę

ę

ca lub m

ca lub m

ł

ł

odzie

odzie

ń

ń

cza

cza

Hausmanowa

Hausmanowa

-

-

Petrusewicz

Petrusewicz

I

I

.

.

1

1

993

993

Znieczulenie w chorobach mięśni

Znieczulenie w chorobach mięśni

Maria Szymańska – Kowalska

Maria Szymańska – Kowalska

background image

MIASTENIA PRZEJŚCIOWA

MIASTENIA PRZEJŚCIOWA

NOWORODKA

NOWORODKA

Zdarza si

Zdarza si

ę

ę

1 na 7 dzieci urodzonych z matek

1 na 7 dzieci urodzonych z matek

c

c

horych na

horych na

miasteni

miasteni

ę

ę

Objawy miastenii wyst

Objawy miastenii wyst

ę

ę

puj

puj

ą

ą

w 72 godziny po urodzeniu

w 72 godziny po urodzeniu

i ust

i ust

ę

ę

puj

puj

ą

ą

po 1

po 1

- 12 tygodniach

- 12 tygodniach

Ten typ miastenii uwarunkowany jest przej

Ten typ miastenii uwarunkowany jest przej

ś

ś

ciem

ciem

przeciwcia

przeciwcia

ł

ł

p-w mi

p-w mi

ęś

ęś

niowych od matki

niowych od matki

Dobrze reaguje na prostigmin

Dobrze reaguje na prostigmin

ę

ę

lub mestinon podaw

lub mestinon podaw

a

a

ny

ny

w syropie (0,05- 0,1 mg.kg

w syropie (0,05- 0,1 mg.kg

-1

-1

)

)

Miastenia nie pojawia się ju

Miastenia nie pojawia się ju

ż

ż

nigdy wi

nigdy wi

ę

ę

cej w przebiegu

cej w przebiegu

ż

ż

ycia

ycia

Hausmanowa

Hausmanowa

-

-

Petrusewicz

Petrusewicz

I

I

.

.

1

1

993

993

Znieczulenie w chorobach mięśni

Znieczulenie w chorobach mięśni

Maria Szymańska – Kowalska

Maria Szymańska – Kowalska

background image

MIASTENIA WRODZONA

MIASTENIA WRODZONA

Znana od 1948 roku (Bowman i Stickrott)

Znana od 1948 roku (Bowman i Stickrott)

Dotyczy dzieci od zdrowych matek

Dotyczy dzieci od zdrowych matek

Objawy wyst

Objawy wyst

ę

ę

puj

puj

ą

ą

po urodzeniu i dotycz

po urodzeniu i dotycz

ą

ą

zwykle, symetrycznie mi

zwykle, symetrycznie mi

ęś

ęś

ni

ni

z

z

ewn

ewn

ę

ę

trznych ga

trznych ga

ł

ł

ek

ek

ocznyc

ocznyc

h

h

Hausmanowa

Hausmanowa

-

-

Petrusewicz

Petrusewicz

I

I

.

.

1

1

993

993

Znieczulenie w chorobach mięśni

Znieczulenie w chorobach mięśni

Maria Szymańska – Kowalska

Maria Szymańska – Kowalska

background image

MIASTENIA MŁODZIEŻOWA

MIASTENIA MŁODZIEŻOWA

Wys

Wys

puje najcz

puje najcz

ęś

ęś

ciej w okresie pokwitania

ciej w okresie pokwitania

i dotyczy 2 - 6 razy cz

i dotyczy 2 - 6 razy cz

ęś

ęś

ciej dziewcz

ciej dziewcz

ą

ą

t

t

Hausmanowa

Hausmanowa

-

-

Petrusewicz

Petrusewicz

I

I

.

.

1

1

993

993

Znieczulenie w chorobach mięśni

Znieczulenie w chorobach mięśni

Maria Szymańska – Kowalska

Maria Szymańska – Kowalska

background image

PODZIA

PODZIA

Ł

Ł

OSSERMANA

OSSERMANA

I.

I.

Miaste

Miaste

n

n

ia oczna

ia oczna

ł

ł

agodna

agodna

II.

II.

Miaste

Miaste

n

n

ia uogólniona

ia uogólniona

III.

III.

Miastenia piorunuj

Miastenia piorunuj

ą

ą

ca

ca

IV.

IV.

Miastenia pó

Miastenia pó

ź

ź

na ostra

na ostra

Osserman B.

Osserman B.

1984

1984

Znieczulenie w chorobach mięśni

Znieczulenie w chorobach mięśni

Maria Szymańska – Kowalska

Maria Szymańska – Kowalska

background image

ZASADY ZNIECZULENIA CHORYCH

ZASADY ZNIECZULENIA CHORYCH

Z MIASTENI

Z MIASTENI

Ą

Ą

Oce

Oce

n

n

a stopnia zaawansowa

a stopnia zaawansowa

n

n

ia c

ia c

h

h

oroby wg skali

oroby wg skali

Ossermana

Ossermana

Czas trwa

Czas trwa

n

n

ia choroby - powy

ia choroby - powy

ż

ż

ej 6 lat, rokuje gorsz

ej 6 lat, rokuje gorsz

y

y

przebieg pooperacyjny

przebieg pooperacyjny

Ocena wydolno

Ocena wydolno

ś

ś

ci oddechowej (VC poni

ci oddechowej (VC poni

ż

ż

ej

ej

15

15

ml.k

ml.k

g

g

rokuje pooperacyjn

rokuje pooperacyjn

ą

ą

niewydolno

niewydolno

ść

ść

)

)

Ilo

Ilo

ść

ść

przebytych prze

przebytych prze

ł

ł

omów miastenicznych i

omów miastenicznych i

choli

choli

ner

ner

gicznych

gicznych

Zapotrzebowanie na leki, du

Zapotrzebowanie na leki, du

ż

ż

e powy

e powy

ż

ż

ej 750 mg

ej 750 mg

pirydostigminy na dob

pirydostigminy na dob

ę

ę

rokuje pooperacyjn

rokuje pooperacyjn

ą

ą

niewydolno

niewydolno

ść

ść

oddechow

oddechow

ą

ą

cd..

cd..

Znieczulenie w chorobach mięśni

Znieczulenie w chorobach mięśni

Maria Szymańska – Kowalska

Maria Szymańska – Kowalska

background image

ZASADY ZNIECZULENIA CHORYCH

ZASADY ZNIECZULENIA CHORYCH

Z MIASTENI

Z MIASTENI

Ą

Ą

cd..

cd..

Wspó

Wspó

ł

ł

i

i

s

s

t

t

n

n

ienie in

ienie in

n

n

ych chorób

ych chorób

Okre

Okre

ś

ś

le

le

n

n

ie przed operacj

ie przed operacj

ą

ą

minimalnej,

minimalnej,

czynnej dawki

czynnej dawki

leku antycholinoesterazowego

leku antycholinoesterazowego

Ogranicze

Ogranicze

n

n

ie do 1/4 dawki nale

ie do 1/4 dawki nale

ż

ż

nej

nej

ś

ś

rodków

rodków

a

a

n

n

tyc

tyc

h

h

o

o

l

l

inoesterazowych w przeddzie

inoesterazowych w przeddzie

ń

ń

operacji

operacji

lub ca

lub ca

ł

ł

kowite ich odstawienie

kowite ich odstawienie

Znieczulenie w chorobach mięśni

Znieczulenie w chorobach mięśni

Maria Szymańska – Kowalska

Maria Szymańska – Kowalska

background image

IMMUNOSUPRESJA

IMMUNOSUPRESJA

PREDNIZON (FENICORT)

PREDNIZON (FENICORT)

2 - 4 tyg. przed operacją

2 - 4 tyg. przed operacją

20-80 mg/dz p.O.

20-80 mg/dz p.O.

W dniu operacji

W dniu operacji

1 mg. kg. i.v./24h

1 mg. kg. i.v./24h

i

i

3 dni po operacji

3 dni po operacji

i

i

doustnie j.w.

doustnie j.w.

Znieczulenie w chorobach mięśni

Znieczulenie w chorobach mięśni

Maria Szymańska – Kowalska

Maria Szymańska – Kowalska

background image

Przygotowanie chorych do operacji

Przygotowanie chorych do operacji

piaz

piaz

ma

ma

ferez

ferez

ą

ą

lub

lub

imm

imm

u

u

n

n

omodulacj

omodulacj

ą

ą

, stosowana od 1984 roku ;

, stosowana od 1984 roku ;

do

do

ż

ż

ylne podanie immunoglobulin 7S (Venimmun)

ylne podanie immunoglobulin 7S (Venimmun)

d

d

ł

ł

ugodzia

ugodzia

ł

ł

aj

aj

ą

ą

cej w dawce 0,4- 1,0 g.kg.

cej w dawce 0,4- 1,0 g.kg.

24 h

24 h

w dniu operacji i przez nast

w dniu operacji i przez nast

ę

ę

pnych 6 dni

pnych 6 dni

W premedykacji podawa

W premedykacji podawa

ć

ć

atropin

atropin

ę

ę

, ze wzgl

, ze wzgl

ę

ę

du na

du na

przewlek

przewlek

łą

łą

i cz

i cz

ę

ę

sto znacznymi dawkami prowadzon

sto znacznymi dawkami prowadzon

ą

ą

terapi

terapi

ę

ę

ś

ś

rodkami antycholinoesterazowymi oraz uni-

rodkami antycholinoesterazowymi oraz uni-

ka

ka

ć

ć

opioidów, fenotiazyn i barbituranów mog

opioidów, fenotiazyn i barbituranów mog

ą

ą

cych

cych

pot

pot

ę

ę

gowa

gowa

ć

ć

zaburzenia wentylacji

zaburzenia wentylacji

Znieczulenie w chorobach mięśni

Znieczulenie w chorobach mięśni

Maria Szymańska – Kowalska

Maria Szymańska – Kowalska

background image

ANESTEZJA CHORYCH Z MIASTENI

ANESTEZJA CHORYCH Z MIASTENI

Ą

Ą

I.

I.

A

A

nestez

nestez

ja przewodowa za

ja przewodowa za

w

w

sze, gdy tylko

sze, gdy tylko

możliw

możliw

a

a

II.

II.

An

An

est

est

ezja ogólna

ezja ogólna

1

1

) Wziewna - Enfluran, Izoflura

) Wziewna - Enfluran, Izoflura

n

n

, Halotan

, Halotan

+

+

ś

ś

rodki przeciwbólowe

rodki przeciwbólowe

2) NLA typ II

2) NLA typ II

+

+

ś

ś

rodki zwiotczenia mi

rodki zwiotczenia mi

ęś

ęś

ni

ni

3) Anestezja do

3) Anestezja do

ż

ż

ylna Propofolem

ylna Propofolem

Znieczulenie w chorobach mięśni

Znieczulenie w chorobach mięśni

Maria Szymańska – Kowalska

Maria Szymańska – Kowalska

background image

ROZINTUBOWANIE CHORYCH NA

ROZINTUBOWANIE CHORYCH NA

MIASTENI

MIASTENI

Ę

Ę

Si

Si

ł

ł

a wdechu

a wdechu

- 30 cm H20

- 30 cm H20

VC

VC

-

-

15 ml.kg

15 ml.kg

-1

-1

Gazometria w normie na oddechu w

Gazometria w normie na oddechu w

ł

ł

asnym

asnym

z rurk

z rurk

ą

ą

dotchawicz

dotchawicz

ą

ą

Po rozintubowaniu nadzór wydolno

Po rozintubowaniu nadzór wydolno

ś

ś

ci oddechowej

ci oddechowej

z mo

z mo

ż

ż

liwo

liwo

ś

ś

ci

ci

ą

ą

w

w

łą

łą

czenia wentylacji wspomaganej

czenia wentylacji wspomaganej

Katz J. i inni

Katz J. i inni

1981

1981

Znieczulenie w chorobach mięśni

Znieczulenie w chorobach mięśni

Maria Szymańska – Kowalska

Maria Szymańska – Kowalska

background image

ZESPÓŁ MIASTENICZNY

ZESPÓŁ MIASTENICZNY

EATONA - LAMBERTA

EATONA - LAMBERTA

Występuje:

Występuje:

u mężczyzn w przebiegu raka drobnokomórkowego

u mężczyzn w przebiegu raka drobnokomórkowego

płuc

płuc

u kobiet w przebiegu nowotworów złośliwych

u kobiet w przebiegu nowotworów złośliwych

sarkoidozy,

sarkoidozy,

zapalenia tarczycy lub kolagenoz

zapalenia tarczycy lub kolagenoz

Chorzy są nadwrażliwi na środki zwiotczenia mięśni

Chorzy są nadwrażliwi na środki zwiotczenia mięśni

Przejawia się przedłużoną niewydolnością oddechową

Przejawia się przedłużoną niewydolnością oddechową

po ich

po ich

zastosowaniu

zastosowaniu

Hausmanowa

Hausmanowa

-

-

Petrusewicz J.

Petrusewicz J.

1

1

993

993

Kotowicz J.

Kotowicz J.

19

19

92

92

Znieczulenie w chorobach mięśni

Znieczulenie w chorobach mięśni

Maria Szymańska – Kowalska

Maria Szymańska – Kowalska

background image

ZESPO

ZESPO

Ł

Ł

Y

Y

PSEUDOMIASTENICZNE

PSEUDOMIASTENICZNE

Ca oskrzeli, tarczycy, stercza i odbytnicy

Ca oskrzeli, tarczycy, stercza i odbytnicy

Kolagenozy

Kolagenozy

Cukrzyca

Cukrzyca

Gościec

Gościec

Mocznica

Mocznica

Porfiria

Porfiria

Trąd

Trąd

Alkoholizm

Alkoholizm

Anemia złośliwa

Anemia złośliwa

Niedobór witamin

Niedobór witamin

Zatrucia przemysłowe

Zatrucia przemysłowe

Nadciśnienie tętnicze

Nadciśnienie tętnicze

Antybiotyki

Antybiotyki

Znieczulenie w chorobach mięśni

Znieczulenie w chorobach mięśni

Maria Szymańska – Kowalska

Maria Szymańska – Kowalska

background image

ZESP

ZESP

ÓŁ

ÓŁ

PSEUDOMIASTENICZN

PSEUDOMIASTENICZN

Y W

Y W

TERAPII ANTYBIOTYKAMI

TERAPII ANTYBIOTYKAMI

Neomycyną

Neomycyną

Streptomycyną

Streptomycyną

Kanamycyną

Kanamycyną

Polimyksyną B

Polimyksyną B

Gentamycyną

Gentamycyną

Kolistyną

Kolistyną

Tobramycyną

Tobramycyną

Viomycyną

Viomycyną

Bacitracim

Bacitracim

Znieczulenie w chorobach mięśni

Znieczulenie w chorobach mięśni

Maria Szymańska – Kowalska

Maria Szymańska – Kowalska


Document Outline


Wyszukiwarka

Podobne podstrony:
ZNIECZULENIE W CHOROBACH MIĘŚNI
choroby mięśni
Choroby mięśni
choroby miesnia sercowego, seminarium vi rok wersja skrocona
choroby mięśnia sercowego
BLONICA, Studia, chirurgia, chirurgia stomatologiczna i szczękowo-twarzowa, znieczulenia, choroby za
Neuroanalgezja znieczulenie w chorobach neurologicznych
genetyczne choroby miesnia serc Nieznany
wscieklizna, Studia, chirurgia, chirurgia stomatologiczna i szczękowo-twarzowa, znieczulenia, chorob
4[1][1].-choroby-miesni
Całkiem nowa niespodzianka, Studia, chirurgia, chirurgia stomatologiczna i szczękowo-twarzowa, zniec
Miejscowo znieczulające i zwiotczające mięśnie, farmacja, farmakologia
WZW typ B ostre, Studia, chirurgia, chirurgia stomatologiczna i szczękowo-twarzowa, znieczulenia, ch
choroby mięśnia sercowego
choroby miesnia sercowego seminarium vi rok wersja skrocona
sem 07 Choroby miesniowe
choroby mięśni

więcej podobnych podstron